Maladie de Schönlein-Henoch : causes et pathogenèse

Les causes du violet Shonlein-Tenoch sont associées aux infections, aux allergies alimentaires, à l'intolérance au médicament et à la consommation d'alcool. Dans la plupart des cas, la maladie est précédée d'une infection nasopharyngée ou intestinale. Le développement de la vascularite hémorragique est associé à un certain nombre de bactéries et de virus. La relation de la maladie avec l'infection causée par les streptocoques et les staphylocoques, le cytomégalovirus, le parvovirus B19, le virus de l'immunodéficience humaine a été le plus clairement retracée. Moins souvent noter l'association avec les bactéries du groupe intestinal, iersinia, mycoplasmes.

Le développement du violet Shonlein-Genoch après l'utilisation de certains médicaments, y compris les vaccins et les sérums, les antibiotiques (pénicilline), les diurétiques thiazidiques, la quinidine, est décrit.

La pathogenèse de la pourpre Schoenlein-Henoch n'est pas entièrement comprise. Actuellement, un rôle pathogénique important est attribué à l'IgA, à ses polymères macromoléculaires et à ses complexes immuns contenant des IgA. Il a été établi que 40 à 50% des patients a augmenté la concentration des IgA dans le sang, principalement en augmentant les formes polymères d'IgA isotype _r Dans certains cas , ces IgA, présentent des propriétés de facteur rhumatoïde, des anticorps dans le cytoplasme des neutrophiles, forment des complexes avec la fibronectine. La raison de l' augmentation des IgA est l'augmentation de sa synthèse, et en réduisant le jeu peut résulter en une structure biochimique IgA défectueux, allongeant ainsi la durée de circulation des IgA et IgA polymères contenant des complexes immuns dans la circulation systémique.

Le développement de la glomérulonéphrite vascularite hémorragique associée aux dépôts dans glomérulaire mésangiale IgA contenant des complexes immuns et l' activation subséquente du complément par la voie alternative. La possibilité de former des complexes immuns in situ est également discutée . En faveur de ce dernier mécanisme est mis en évidence par la présence de dépôts mésangiales d'IgA chez les patients ayant un taux normal dans le sang, l'absence de contenant IgA complexes immuns dans les glomérules de la majorité des personnes infectées par le VIH avec un niveau élevé de plasma IgA polymère. Sur la base de ces faits, il a été suggéré qu'il existe un mécanisme qui facilite le dépôt d'IgA dans les glomérules. En tant que tel mécanisme, le défaut actuellement établi de la glycosylation des molécules d'IgA avec le purpura de Schonlein-Henoch est considéré. Le résultat peut changer la structure IgA, qui à son tour donne son interaction avec des protéines récepteurs de la matrice mésangiale sur la surface des cellules mésangiales, complément (modifié IgA, formé à la suite d' une glycosylation anormale plus active efficacement complément à la normale) , provoquant le dépôt de complexes immuns avec des dommages ultérieurs au glomérule.

Les changements de concentration IgA dans le sang, la présence de ses formes polymères et des dépôts contenant des IgA dans les glomérules des reins et les caractéristiques cliniques et morphologiques de glomérulonéphrite avec Johann Lukas Schönlein, Henoch pas différents de ceux des IgA-néphropathies. Par conséquent, jusqu'à présent, un débat pour savoir si peut-être envisager la maladie de Berger comme une forme locale de purpura rénale Johann Lukas Schönlein-Henoch. Récemment, discuter d'un éventuel rôle dans la pathogenèse de Johann Lukas Schönlein inflammation chronique Henoch de la paroi intestinale, en raison, apparemment, une violation de sa fonction du système immunitaire local. La base de cette hypothèse est établie dans des études récentes acquièrent la perméabilité intestinale aux macromolécules lors de l'exacerbation et la détection de la relation entre la perméabilité de la muqueuse intestinale et le degré d'infiltration par des lymphocytes-ci.

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Pathologie de la maladie de Shenlen-Henoch

Les changements morphologiques dans les reins avec le purpura de Schönlein-Henoch sont divers.

Le plus souvent, une image de glomérulonéphrite mésangioproliférative focale ou diffuse est notée.

Moins endokapillyarny commun diffuse glomérulonéphrite proliférative, qui est caractérisé par une combinaison de prolifération mésangiale intense avec la matrice mésangiale accrue, la présence de leucocytes dans la lumière des capillaires et des lésions glomérulaires doublement de la membrane basale glomérulaire.

Un petit pourcentage de patients révèle glomérulonéphrite proliférative diffuse avec prolifération endokapillyarnoy et extracapillaire, dans lequel en fonction de la gravité des lésions, ainsi que des modifications prolifératives diffuses, la formation de croissants point de moins que ou plus de 50% des glomérules et mésangiocapillaire glomérulonéphrite.

Les changements tubulo-interstitiels dans les stades précoces de la maladie sont exprimés au minimum, à des temps postérieurs sont représentés par l'atrophie canalaire et la sclérose interstitielle, qui est en corrélation avec la gravité de la pathologie glomérulaire. Chez l'adulte, contrairement à l'enfant, l'artériosclérose et l'hyalinose artériolaire sont fréquentes.

La microscopie par immunofluorescence chez des patients atteints du purpura de Shonlein-Genoch révèle des dépôts granulaires diffus, contenant principalement des IgA, dans le mésangium. Ces dépôts peuvent alors pénétrer dans la paroi capillaire, située sous-endothéliale. La localisation sous-épithéliale des dépôts est extrêmement rare. Dans certains cas, des dépôts d'IgG en combinaison avec des IgA sont détectés. Presque tous les patients d'IgA-néphrite pourpre Johann Lukas Schönlein-Henoch trouvé des gisements NW, plus de 80% des cas - dépôts fibrinogène dans le mésangium, indiquant que la coagulation intravasculaire locale dans les glomérules rénaux.