Examen des nerfs crâniens. III, IV, VI paires: oculomoteurs, nerfs de bloc et de retrait

Le nerf oculomoteur contient des fibres motrices qui innervent les muscles droits médial, supérieur et inférieur du globe oculaire, le muscle oblique inférieur et le muscle releveur de la paupière supérieure, ainsi que des fibres autonomes qui, interrompues dans le ganglion ciliaire, innervent les muscles lisses internes de l'œil: le sphincter pupillaire et le muscle ciliaire. Le nerf trochléaire innerve le muscle oblique supérieur et le nerf abducens, le muscle droit externe du globe oculaire.

Causes de la diplopie

Lors de l'anamnèse, on détermine si le patient souffre de diplopie et, le cas échéant, la localisation des objets doubles: horizontalement (pathologie de la paire VI), verticalement (pathologie de la paire III) ou en regardant vers le bas (lésion de la paire IV). Une diplopie monoculaire est possible en cas de pathologie intraoculaire entraînant une dispersion des rayons lumineux sur la rétine ( astigmatisme, maladies cornéennes,cataractes naissantes, hémorragie dans le corps vitré), ainsi qu'en cas d'hystérie; en cas de parésie des muscles externes (striés) de l'œil, la diplopie monoculaire n'est pas observée. Une sensation de tremblement imaginaire des objets (oscillopsie) est possible en cas de pathologie vestibulaire et de certaines formes de nystagmus.

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Les mouvements oculaires et leur étude

Il existe deux formes de mouvements oculaires concomitants: le conjugué (regard), dans lequel les globes oculaires tournent simultanément dans la même direction; et la vergence, ou disconjugué, dans laquelle les globes oculaires se déplacent simultanément dans des directions opposées (convergence ou divergence).

En pathologie neurologique, quatre principaux types de troubles oculomoteurs sont observés.

• Un désalignement des mouvements des globes oculaires dû à la faiblesse ou à la paralysie d'un ou plusieurs muscles striés de l'œil; cela entraîne un strabisme et une vision double du fait que l'objet observé est projeté dans l'œil droit et l'œil gauche non pas sur des zones similaires, mais sur des zones disparates de la rétine.
• Trouble conjugué des mouvements conjugués des globes oculaires, ou paralysies concomitantes du regard: les deux globes oculaires cessent de bouger volontairement dans un sens ou dans l'autre (vers la droite, vers la gauche, vers le bas ou vers le haut) de manière coordonnée (conjointement); le même déficit de mouvement est détecté dans les deux yeux, tandis que la vision double et le strabisme ne se produisent pas.
• Combinaison d'une paralysie des muscles oculaires et d'une paralysie du regard.
• Mouvements pathologiques spontanés des globes oculaires, survenant principalement chez les patients dans le coma.

D'autres types de troubles oculomoteurs ( strabisme concomitant, ophtalmoplégie internucléaire ) sont moins fréquents. Ces troubles neurologiques doivent être distingués du déséquilibre congénital du tonus des muscles oculaires (strabisme non paralytique ou strabisme congénital non paralytique, ophtophorie), caractérisé par un désalignement des axes optiques des globes oculaires, observé aussi bien lors des mouvements oculaires dans toutes les directions qu'au repos. On observe souvent un strabisme non paralytique latent, dans lequel les images ne peuvent pas se positionner au même endroit sur la rétine, mais ce défaut est compensé par des mouvements réflexes correcteurs de l'œil loucheur latent (mouvement de fusion). En cas d'épuisement, de stress mental ou pour d'autres raisons, le mouvement de fusion peut s'affaiblir et un strabisme latent devient évident; dans ce cas, une vision double survient en l'absence de parésie des muscles oculaires externes.

Évaluation du parallélisme des axes optiques, analyse du strabisme et de la diplopie

Le médecin se place devant le patient et lui demande de regarder droit devant lui et au loin, en fixant un objet éloigné. Normalement, les pupilles des deux yeux doivent se trouver au centre de la fente palpébrale. Une déviation de l'axe d'un globe oculaire vers l'intérieur (ésotropie) ou vers l'extérieur (exotropie) en regardant droit devant et au loin indique que les axes des globes oculaires ne sont pas parallèles (strabisme), ce qui provoque une vision double (diplopie). Pour détecter un strabisme mineur, vous pouvez utiliser la technique suivante: en tenant une source lumineuse (par exemple, une ampoule) à 1 m du patient, au niveau des yeux, vous observez la symétrie des reflets lumineux sur les iris. Dans l'œil dont l'axe est dévié, le reflet ne coïncidera pas avec le centre de la pupille.

On demande ensuite au patient de fixer un objet situé à hauteur des yeux (un stylo, son pouce) et de fermer un œil après l'autre. Si, lors de la fermeture de l'œil « normal », l'œil loucheur effectue un mouvement supplémentaire pour maintenir la fixation sur l'objet (« mouvement d'alignement »), le patient souffre très probablement d'un strabisme congénital, et non d'une paralysie des muscles oculaires. Dans ce cas, les mouvements de chaque globe oculaire, s'ils sont testés séparément, sont préservés et complets.

Le test de suivi fluide est évalué. On demande au patient de suivre des yeux (sans tourner la tête) un objet tenu à une distance d'un mètre de son visage et déplacé lentement horizontalement vers la droite, puis vers la gauche, puis de haut en bas de chaque côté (la trajectoire des mouvements du médecin dans l'air doit correspondre à la lettre « H »). Les mouvements des globes oculaires sont surveillés dans six directions: vers la droite, vers la gauche, vers le bas et vers le haut, lorsque les globes oculaires sont déviés successivement de chaque côté. On demande au patient si une vision double apparaît lorsqu'il regarde dans une direction ou dans l'autre. En cas de diplopie, on détermine dans quelle direction la vision double augmente avec le mouvement. Le placement d'un verre coloré (rouge) devant un œil permet au patient diplopique de distinguer plus facilement les images doubles et au médecin de déterminer quelle image appartient à quel œil.

Une parésie légère du muscle externe de l'œil n'entraîne pas de strabisme notable, mais le patient présente déjà subjectivement une diplopie. Parfois, la simple constatation d'une vision double lors d'un mouvement particulier suffit au médecin pour déterminer quel muscle oculaire est affecté. Presque tous les cas de vision double nouvellement apparue sont dus à une parésie acquise ou à une paralysie d'un ou plusieurs muscles striés (externes, extraoculaires). En règle générale, toute parésie récente du muscle extraoculaire entraîne une diplopie. Avec le temps, la perception visuelle du côté affecté ralentit et la vision double disparaît. Deux règles principales doivent être prises en compte lors de l'analyse des plaintes de diplopie d'un patient afin de déterminer quel muscle de quel œil est affecté:

• la distance entre les deux images augmente lorsque l'on regarde dans la direction d'action du muscle parétique;
• l'image créée par l'œil avec un muscle paralysé apparaît au patient comme étant située plus périphériquement, c'est-à-dire plus loin de la position neutre.

En particulier, on peut demander à un patient dont la diplopie s'accentue en regardant vers la gauche de regarder un objet à gauche et de lui demander quelle image disparaît lorsque la paume du médecin recouvre son œil droit. Si l'image la plus proche de la position neutre disparaît, cela signifie que l'œil gauche ouvert est « responsable » de l'image périphérique et que son muscle est donc déficient. Comme la vision double se produit en regardant vers la gauche, le muscle droit latéral de l'œil gauche est paralysé.

Une lésion complète du tronc nerveux oculomoteur entraîne une diplopie verticale et horizontale due à la faiblesse des muscles droits supérieur, médial et inférieur du globe oculaire. De plus, en cas de paralysie complète du nerf du côté atteint, on observe un ptosis (faiblesse du muscle qui soulève la paupière supérieure), une déviation du globe oculaire vers l'extérieur et légèrement vers le bas (due à l'action du muscle droit latéral préservé, innervé par le nerf abducens, et du muscle oblique supérieur, innervé par le nerf trochléaire), une dilatation de la pupille et une perte de sa réactivité à la lumière (paralysie du sphincter pupillaire).

Une lésion du nerf abducens entraîne une paralysie du muscle droit externe et, par conséquent, une déviation médiale du globe oculaire ( strabisme convergent ). En regardant dans la direction de la lésion, une vision double apparaît horizontalement. Ainsi, une diplopie horizontale, non accompagnée de ptosis et de modifications des réactions pupillaires, indique le plus souvent une atteinte de la sixième paire. Si la lésion est localisée au niveau du tronc cérébral, outre la paralysie du muscle droit externe, une paralysie du regard horizontal se produit également.

Une lésion du nerf trochléaire entraîne une paralysie du muscle oblique supérieur et se manifeste par une limitation du mouvement du globe oculaire vers le bas et des plaintes de diplopie verticale, plus prononcée en regardant vers le bas et dans la direction opposée à la lésion. La diplopie est corrigée en inclinant la tête vers l'épaule du côté sain.

L'association d'une paralysie des muscles oculaires et d'une paralysie du regard indique une atteinte des structures du pont ou du mésencéphale. Une vision double, qui s'intensifie après un effort physique ou en fin de journée, est typique de la myasthénie grave.

En cas de diminution significative de l'acuité visuelle dans un œil ou dans les deux yeux, le patient peut ne pas remarquer de diplopie même en présence d'une paralysie d'un ou plusieurs muscles extraoculaires.

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Évaluation des mouvements oculaires coordonnés

La paralysie du regard est causée par des troubles supranucléaires, et non par une lésion des 3e, 4e ou 6e paires de nerfs crâniens. Normalement, le regard est un mouvement conjugué amical des globes oculaires, c'est-à-dire leurs mouvements coordonnés dans une seule direction. Il existe deux types de mouvements conjugués: les saccades et la poursuite fluide. Les saccades sont des mouvements phasiques-toniques très précis et rapides (environ 200 ms) des globes oculaires, qui surviennent généralement soit lors d'un regard volontaire sur un objet (sur commande « regarder à droite », « regarder à gauche et en haut », etc.), soit par réflexe, lorsqu'un stimulus visuel ou auditif soudain provoque une orientation des yeux (généralement de la tête) vers ce stimulus. Le contrôle cortical des saccades est assuré par le lobe frontal de l'hémisphère controlatéral.

Le deuxième type de mouvements oculaires conjugués est le suivi fluide: lorsqu'un objet se déplace et entre dans le champ visuel, les yeux le fixent involontairement et le suivent, en essayant de maintenir l'image de l'objet dans la zone de vision la plus nette, c'est-à-dire dans la zone des points jaunes. Ces mouvements oculaires sont plus lents que les saccades et, comparés à elles, plus involontaires (réflexifs). Leur contrôle cortical est assuré par le lobe pariétal de l'hémisphère ipsilatéral.

Les troubles du regard (si les noyaux 3, 4 ou 6 ne sont pas affectés) ne s'accompagnent pas d'un trouble des mouvements isolés de chaque globe oculaire et ne provoquent pas de diplopie. Lors de l'examen du regard, il est nécessaire de rechercher un nystagmus, détecté par le test de poursuite fluide. Normalement, les globes oculaires se déplacent de manière fluide et à l'unisson lors de la poursuite d'un objet. L'apparition de saccades oculaires involontaires (saccades correctrices involontaires) indique un trouble de la poursuite fluide (l'objet disparaît immédiatement de la zone de vision optimale et est retrouvé grâce aux mouvements oculaires correcteurs). La capacité du patient à maintenir les yeux dans une position extrême lorsqu'il regarde dans différentes directions est vérifiée: vers la droite, vers la gauche, vers le haut et vers le bas. Il convient d'être attentif à l'apparition d'un nystagmus induit par le regard lorsqu'il regarde à partir de la position médiane, c'est-à-dire un nystagmus qui change de direction en fonction de la direction du regard. La phase rapide du nystagmus induit par le regard est dirigée vers le regard (lorsque l'on regarde vers la gauche, la composante rapide du nystagmus est dirigée vers la gauche, vers la droite vers la droite, vers le haut vers le haut, verticalement vers le haut, vers le bas vers le bas). Une altération de la capacité de suivi fluide et l'apparition d'un nystagmus induit par le regard sont des signes de lésions des connexions cérébelleuses avec les neurones du tronc cérébral ou des connexions vestibulaires centrales, et peuvent également être une conséquence des effets secondaires des anticonvulsivants, des tranquillisants et de certains autres médicaments. Si la lésion se situe dans la région occipito-pariétale, qu'il y ait ou non une hémianopsie, les mouvements oculaires réflexes lents de suivi vers la lésion sont limités, voire impossibles, mais les mouvements volontaires et les mouvements sur commande sont préservés (c'est-à-dire que le patient peut effectuer des mouvements oculaires volontaires dans n'importe quelle direction, mais ne peut pas suivre un objet se déplaçant vers la lésion). Des mouvements de poursuite lents, fragmentés et dysmétriques sont observés dans la paralysie supranucléaire et d'autres troubles extrapyramidaux.

Pour tester les mouvements oculaires volontaires et les saccades, on demande au patient de regarder vers la droite, la gauche, le haut et le bas. Le temps nécessaire au début des mouvements, leur précision, leur vitesse et leur fluidité sont évalués (un léger signe de dysfonctionnement des mouvements oculaires concomitants, sous forme de « trébuchements », est souvent détecté). On demande ensuite au patient de fixer alternativement le bout de ses deux index, situés à 60 cm de son visage et à environ 30 cm l'un de l'autre. La précision et la vitesse des mouvements oculaires volontaires sont évaluées.

La dysmétrie saccadée, dans laquelle le regard volontaire s'accompagne d'une série de mouvements oculaires saccadés, est caractéristique d' une atteinte des connexions cérébelleuses, bien qu'elle puisse également survenir en cas de pathologie des lobes occipitaux ou pariétaux du cerveau. Autrement dit, l'incapacité à atteindre une cible avec le regard (hypométrie) ou le regard qui « saute » sur la cible en raison d'une amplitude excessive des mouvements oculaires (hypermétrie), corrigés par des saccades, indiquent un déficit du contrôle de la coordination. Une lenteur marquée des saccades peut être observée dans des maladies telles que la dystrophie hépato-cérébrale ou la chorée de Huntington. Une atteinte aiguë du lobe frontal (accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, infection) s'accompagne d'une paralysie du regard horizontal dans la direction opposée à la lésion. Les globes oculaires et la tête sont déviés vers la lésion (le patient « regarde la lésion » et se détourne des membres paralysés) en raison de la fonction intacte du centre opposé de la tête et de la rotation oculaire latérale. Ce symptôme est temporaire et ne dure que quelques jours, le déséquilibre du regard étant rapidement compensé. La capacité de suivi réflexe associée à une paralysie du regard frontal peut persister. La paralysie du regard horizontal avec atteinte du lobe frontal (cortex et capsule interne) s'accompagne généralement d'une hémiparésie ou d'une hémiplégie. Lorsque la lésion pathologique est localisée dans la région du toit du mésencéphale (lésions prétectales impliquant la commissure postérieure du cerveau, qui fait partie de l'épithalamus), une paralysie du regard vertical se développe, associée à une altération de la convergence ( syndrome de Parinaud ); le regard vers le haut est généralement plus affecté. Lorsque le pont et le faisceau longitudinal médial, qui assure les mouvements latéraux concomitants des globes oculaires à ce niveau, sont touchés, une paralysie du regard horizontal se produit en direction de la lésion (les yeux sont déviés du côté opposé à la lésion, le patient se détourne de la lésion du tronc cérébral et regarde les membres paralysés). Cette paralysie du regard persiste généralement longtemps.

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Évaluation des mouvements oculaires disconjugués (convergence, divergence)

La convergence est testée en demandant au patient de fixer un objet qui se déplace vers ses yeux. Par exemple, on lui demande de fixer le bout d'un maillet ou d'un index, que le médecin amène doucement vers l'arête de son nez. Lorsque l'objet s'approche de l'arête du nez, les axes des deux globes oculaires se tournent normalement vers lui. Simultanément, la pupille se rétrécit, le muscle ciliaire se relâche et le cristallin devient convexe. De ce fait, l'image de l'objet est focalisée sur la rétine. Cette réaction, qui se manifeste par la convergence, le rétrécissement de la pupille et l'accommodation, est parfois appelée la triade accommodative. La divergence est le processus inverse: lorsque l'objet est retiré, la pupille se dilate et la contraction du muscle ciliaire provoque l'aplatissement du cristallin.

Si la convergence ou la divergence est altérée, une diplopie horizontale se produit lorsque l'on regarde des objets proches ou éloignés, respectivement.

La paralysie de convergence survient lorsque la région prétectale du toit du mésencéphale est touchée au niveau des colliculi supérieurs de la lame quadrigéminale. Elle peut être associée à une paralysie du regard vers le haut dans le syndrome de Parinaud. La paralysie de divergence est généralement causée par une atteinte bilatérale de la 6e paire de nerfs crâniens.

La réponse pupillaire isolée à l'accommodation (sans convergence) est testée séparément pour chaque œil: la pointe d'un marteau neurologique ou d'un doigt est placée perpendiculairement à la pupille (l'autre œil étant fermé) à une distance de 1 à 1,5 m, puis rapprochée rapidement de l'œil, tandis que la pupille se rétrécit. Normalement, les pupilles réagissent vivement à la lumière et à la convergence avec l'accommodation.

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Mouvements pathologiques spontanés des globes oculaires

Les syndromes de troubles du regard rythmiques spontanés comprennent les crises oculogyres, le regard alterné périodique, le syndrome du regard « ping-pong », le balancement oculaire, le plongement oculaire, la déviation oblique alternée, la déviation périodique alternée du regard, etc. La plupart de ces syndromes se développent avec des lésions cérébrales graves et sont observés principalement chez les patients dans le coma.

• Les crises oculogyres sont des déviations soudaines du regard vers le haut et, plus rarement, vers le bas, qui se développent et persistent de quelques minutes à plusieurs heures. Elles sont observées en cas d'intoxication aux neuroleptiques, à la carbamazépine, aux préparations à base de lithium; en cas d'encéphalite du tronc cérébral, de gliome du troisième ventricule, de traumatisme crânien et de certains autres processus pathologiques. Une crise oculogyre doit être distinguée de la déviation tonique du regard vers le haut, parfois observée chez les patients comateux présentant une lésion cérébrale hypoxique diffuse.
• Le syndrome du « ping-pong » est observé chez les patients en état comateux; il consiste en une déviation simultanée périodique (toutes les 2 à 8 secondes) des yeux d'une position extrême à une autre.
• Chez les patients présentant des lésions graves du pont ou des structures de la fosse crânienne postérieure, on observe parfois un balancement oculaire: mouvements rapides et saccadés des globes oculaires vers le bas, à partir d'une position médiane, suivis d'un lent retour à la position centrale. Les mouvements oculaires horizontaux sont absents.
• Le terme « dipping oculaire » désigne un lent mouvement vers le bas des globes oculaires, suivi, après quelques secondes, d'un retour rapide à leur position initiale. Les mouvements oculaires horizontaux sont maintenus. La cause la plus fréquente est l'encéphalopathie hypoxique.

Pupilles et fentes oculaires

Les réactions des pupilles et des fentes oculaires ne dépendent pas seulement de la fonction du nerf oculomoteur: ces paramètres sont également déterminés par l'état de la rétine et du nerf optique, qui constituent la partie afférente de l'arc réflexe de la réaction pupillaire à la lumière, ainsi que par l'effet sympathique sur les muscles lisses de l'œil. Néanmoins, les réactions pupillaires sont examinées lors de l'évaluation de l'état de la troisième paire de nerfs crâniens.

Normalement, les pupilles sont rondes et de même diamètre. Sous un éclairage ambiant normal, le diamètre pupillaire peut varier de 2 à 6 mm. Une différence de taille pupillaire (anisocorie) ne dépassant pas 1 mm est considérée comme normale. Pour vérifier la réaction directe de la pupille à la lumière, on demande au patient de regarder au loin, puis on allume rapidement une lampe de poche et on évalue le degré et la stabilité de la constriction de la pupille de cet œil. L'ampoule allumée peut être approchée de l'œil par le côté temporal, afin d'exclure une réaction accommodative de la pupille (sa constriction en réponse à l'approche d'un objet). Normalement, sous l'éclairage, la pupille se contracte; cette constriction est stable, c'est-à-dire qu'elle persiste tant que la source lumineuse est proche de l'œil. Lorsque la source lumineuse est retirée, la pupille se dilate. On évalue ensuite la réaction consensuelle de l'autre pupille, qui se produit en réponse à l'éclairage de l'œil examiné. Il est donc nécessaire d'éclairer deux fois la pupille d'un œil: lors de la première illumination, nous observons la réaction de la pupille éclairée à la lumière, et lors de la seconde, nous observons la réaction de la pupille de l'autre œil. La pupille de l'œil non éclairé se contracte normalement exactement au même rythme et dans la même mesure que celle de l'œil éclairé; autrement dit, les deux pupilles réagissent normalement de la même manière et simultanément. Le test d'éclairement alterné permet de détecter une lésion de la partie afférente de l'arc réflexe de la réaction pupillaire à la lumière. Illuminez une pupille et observez sa réaction à la lumière, puis déplacez rapidement la lampe vers le deuxième œil et évaluez à nouveau la réaction de sa pupille. Normalement, lorsque le premier œil est éclairé, la pupille du deuxième œil se contracte initialement, puis, au moment du déplacement de la lampe, elle se dilate légèrement (réaction à la suppression de la lumière, comme pour le premier œil) et, enfin, lorsqu'un faisceau lumineux est dirigé sur elle, elle se contracte à nouveau (réaction directe à la lumière). Si, lors de la deuxième étape de ce test, lorsque le deuxième œil est directement éclairé, sa pupille ne se contracte pas mais continue de se dilater (réaction paradoxale), cela indique une atteinte de la voie afférente du réflexe pupillaire de cet œil, c'est-à-dire une atteinte de sa rétine ou de son nerf optique. Dans ce cas, l'éclairage direct de la deuxième pupille (celle de l'œil aveugle) ne provoque pas de contraction. Cependant, elle continue de se dilater de concert avec la première pupille en réponse à l'arrêt de l'éclairage de cette dernière.

Pour tester la convergence et l'accommodation des réflexes pupillaires des deux yeux, on demande au patient de regarder d'abord au loin (par exemple, le mur derrière le médecin), puis de porter son regard vers un objet proche (par exemple, le bout d'un doigt placé juste devant son nez). Si les pupilles sont rétrécies, la pièce est plongée dans l'obscurité avant le test. Normalement, la fixation du regard sur un objet proche des yeux s'accompagne d'un léger rétrécissement des pupilles des deux yeux, associé à une convergence des globes oculaires et à une augmentation de la convexité du cristallin (triade accommodative).

Ainsi, normalement, la pupille se contracte en réponse à une illumination directe (réponse pupillaire directe à la lumière); en réponse à l'illumination de l'autre œil (réponse pupillaire associée à la lumière); et lors de la focalisation du regard sur un objet proche. Une peur, une angoisse ou une douleur soudaines provoquent une dilatation des pupilles, sauf en cas d'interruption des fibres sympathiques de l'œil.

Signes de dommages

En évaluant la largeur des fentes palpébrales et la protrusion des globes oculaires, on peut détecter une exophtalmie (protrusion du globe oculaire hors de l'orbite et sous la paupière). Le moyen le plus simple de détecter une exophtalmie est de se placer derrière un patient assis et d'observer ses globes oculaires. Les causes d'une exophtalmie unilatérale peuvent être une tumeur ou une pseudotumeur de l'orbite, une thrombose du sinus caverneux ou une fistule carotido-caverneuse. Une exophtalmie bilatérale est observée en cas de thyrotoxicose (l'exophtalmie unilatérale dans cette affection est plus rare).

La position des paupières est évaluée sous différents angles de vue. Normalement, en regardant droit devant, la paupière supérieure recouvre le bord supérieur de la cornée sur 1 à 2 mm. La ptose (affaissement) de la paupière supérieure est une pathologie fréquente, généralement accompagnée d'une contraction constante du muscle frontal due à la tentative involontaire du patient de maintenir la paupière supérieure relevée.

L'affaissement de la paupière supérieure est le plus souvent causé par une lésion du nerf oculomoteur; un ptosis congénital, qui peut être unilatéral ou bilatéral; un syndrome de Bernard-Horner; une dystrophie myotonique; une myasthénie; un blépharospasme; un œdème de la paupière dû à une injection, un traumatisme, une stase veineuse; des modifications tissulaires liées à l'âge.

• Un ptosis (partiel ou complet) peut être le premier signe d'une atteinte du nerf oculomoteur (due à la faiblesse du muscle qui soulève la paupière supérieure). Il est généralement associé à d'autres signes d'atteinte de la troisième paire de nerfs crâniens ( mydriase ipsilatérale, absence de réponse pupillaire à la lumière, altération des mouvements ascendants, descendants et rentrants du globe oculaire).
• Dans le syndrome de Bernard-Horner, le rétrécissement de la fente palpébrale et le ptosis des paupières supérieures et inférieures sont dus à une insuffisance fonctionnelle des muscles lisses des cartilages palpébraux inférieur et supérieur (muscles tarsiens). Le ptosis est généralement partiel et unilatéral. Il est associé à un myosis dû à une insuffisance de la fonction de dilatateur pupillaire (due à un défaut d'innervation sympathique). Le myosis est plus prononcé dans l'obscurité.
• Le ptosis dans la dystrophie myotonique (myotonie dystrophique) est bilatéral et symétrique. La taille de la pupille reste inchangée et sa réaction à la lumière est préservée. D'autres signes de cette maladie existent.
• Dans la myasthénie, le ptosis est généralement partiel, asymétrique, et sa gravité peut varier considérablement au cours de la journée. Les réactions pupillaires ne sont pas altérées.
• Le blépharospasme (contraction involontaire du muscle orbiculaire de l'œil) s'accompagne d'une fermeture partielle ou complète de la fente palpébrale. Un blépharospasme léger peut être confondu avec un ptosis, mais dans le premier cas, la paupière supérieure se soulève périodiquement activement et il n'y a pas de contracture du muscle frontal.

Des crises irrégulières de dilatation et de contraction pupillaires, durant plusieurs secondes, sont appelées « hippus » ou « ondulation ». Ce symptôme peut survenir en cas d'encéphalopathie métabolique, de méningite et de sclérose en plaques.

Une mydriase unilatérale (dilatation pupillaire) associée à un ptosis et une parésie des muscles externes est observée en cas de lésion du nerf oculomoteur. La dilatation pupillaire est souvent le premier signe de lésion du nerf oculomoteur lorsque le tronc nerveux est comprimé par un anévrisme et lorsque le tronc cérébral est luxé. À l'inverse, en cas de lésions ischémiques de la 3e paire (par exemple, dans le diabète sucré), les fibres motrices efférentes allant à la pupille ne sont généralement pas affectées, ce qui est important à prendre en compte dans le diagnostic différentiel. Une mydriase unilatérale non associée à un ptosis et une parésie des muscles externes du globe oculaire n'est pas caractéristique d'une lésion du nerf oculomoteur. Les causes possibles de ce trouble incluent une mydriase paralytique d'origine médicamenteuse survenant lors de l'utilisation locale de solution d'atropine et d'autres M-anticholinergiques (dans ce cas, la pupille cesse de se contracter en réponse à l'utilisation d'une solution à 1 % de pilocarpine); une pupille d'Adie; mydriase spastique provoquée par la contraction du dilatateur pupillaire lorsque les structures sympathiques qui l'innervent sont irritées.

La pupille d'Adie, ou pupillotonie, est généralement observée d'un seul côté. Typiquement, la pupille du côté affecté est dilatée ( anisocorie ) et sa réponse à la lumière et sa convergence avec l'accommodation sont anormalement lentes et prolongées (myotoniques). Comme la pupille finit par répondre à la lumière, l'anisocorie diminue progressivement lors de l'examen neurologique. Une hypersensibilité de dénervation de la pupille est typique: après instillation d'une solution de pilocarpine à 0,1 % dans l'œil, elle se rétrécit brusquement jusqu'à atteindre la taille d'une pointe d'épingle.

La pupillotonie s'observe dans une maladie bénigne (syndrome de Holmes-Adie), qui est souvent familiale, survient plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 30 ans et, en plus de la « pupille tonique », peut s'accompagner d'une diminution ou d'une absence de réflexes profonds des jambes (moins souvent des bras), d'une anhidrose segmentaire (trouble local de la transpiration) et d'une hypotension artérielle orthostatique.

Dans le syndrome d'Argyll Robertson, la pupille se contracte lors du regard rapproché (l'accommodation est préservée), mais ne réagit pas à la lumière. Le syndrome d'Argyll Robertson est généralement bilatéral, associé à une pupille irrégulière et à une anisocorie. Le jour, les pupilles sont de taille constante et ne réagissent pas à l'instillation d'atropine ni à d'autres mydriatiques. Ce syndrome est observé dans les lésions du tegmentum mésencéphalique, par exemple en cas de neurosyphilis, de diabète sucré, de sclérose en plaques, de tumeur pinéale, de traumatisme cranio-cérébral grave avec dilatation de l'aqueduc de Sylvius, etc.

Une pupille étroite (due à une parésie des pupilles dilatatrices), associée à une ptose partielle de la paupière supérieure (parésie du muscle du cartilage supérieur de la paupière), une anophtalmie et une transpiration altérée du même côté du visage indiquent un syndrome de Bernard-Horner. Ce syndrome est causé par une altération de l'innervation sympathique de l'œil. La pupille ne se dilate pas dans l'obscurité. Le syndrome de Bernard-Horner est le plus souvent observé dans les infarctus du bulbe rachidien (syndrome de Wallenberg-Zakharchenko) et du pont, les tumeurs du tronc cérébral (interruption des voies sympathiques descendantes centrales provenant de l'hypothalamus); les lésions de la moelle épinière au niveau du centre ciliospinal dans les cornes latérales de la substance grise des segments _C8 - _Th2; en cas de lésion transversale complète de la moelle épinière au niveau de ces segments (syndrome de Bernard-Horner bilatéral, associé à des signes d'altération de l'innervation sympathique des organes situés en dessous du niveau de lésion, ainsi qu'à des troubles de la conduction des mouvements volontaires et de la sensibilité); maladies de l'apex du poumon et de la plèvre (tumeur de Pancoast, tuberculose, etc.); en cas de lésion de la première racine spinale thoracique et du tronc inférieur du plexus brachial; anévrisme de l'artère carotide interne; tumeurs dans la région du foramen jugulaire, sinus caverneux; tumeurs ou processus inflammatoires dans l'orbite (interruption des fibres postganglionnaires allant du ganglion sympathique cervical supérieur aux muscles lisses de l'œil).

Lorsque les fibres sympathiques du globe oculaire sont irritées, des symptômes « opposés » au symptôme de Bernard-Horner apparaissent: dilatation de la pupille, élargissement de la fente palpébrale et exophtalmie (syndrome de Pourfur du Petit).

En cas de perte unilatérale de la vision due à l'interruption des segments antérieurs de la voie visuelle (rétine, nerf optique, chiasma, tractus optique), la réaction directe de la pupille de l'œil aveugle à la lumière disparaît (les fibres afférentes du réflexe pupillaire étant interrompues), ainsi que la réaction consensuelle de la pupille du deuxième œil sain à la lumière. La pupille de l'œil aveugle peut se contracter lorsque la pupille de l'œil sain est éclairée (la réaction consensuelle à la lumière de l'œil aveugle est préservée). Par conséquent, si l'ampoule de la lampe de poche est déplacée de l'œil sain vers l'œil affecté, on observe non pas une constriction, mais au contraire une dilatation de la pupille de l'œil affecté (réponse consensuelle à l'arrêt de l'éclairage de l'œil sain) – symptôme de Marcus Gunn.

Lors de l'examen, une attention particulière est également portée à la couleur et à l'uniformité de l'iris. Du côté où l'innervation sympathique de l'œil est altérée, l'iris est plus clair (symptôme de Fuchs), et d'autres signes du syndrome de Bernard-Horner sont généralement présents. Une dégénérescence hyaline du bord pupillaire de l'iris avec dépigmentation est possible chez les personnes âgées, manifestation du processus d'involution. Le symptôme d'Axenfeld se caractérise par une dépigmentation de l'iris sans accumulation d'hyaline; il est observé dans les troubles de l'innervation sympathique et du métabolisme. Dans la dystrophie hépato-cérébrale, du cuivre se dépose le long du bord externe de l'iris, se manifestant par une pigmentation jaunâtre-verte ou brun-verdâtre (anneau de Kayser-Fleischer).