Nystagmus

Le nystagmus est une forme grave de troubles oculomoteurs, se manifestant par des mouvements oscillatoires spontanés des yeux et accompagnés d'une diminution significative de l'acuité visuelle - basse vision.

Le nystagmus est une oscillation pendulaire involontaire et répétitive des yeux, pouvant être physiologique ou pathologique. Ainsi, un nystagmus qui apparaît en réponse à la rotation d'un tambour ou d'un corps optocinétique dans l'espace est normal et contribue au maintien d'une bonne vision. Les mouvements oculaires qui fixent un objet sont appelés fovéateurs, et ceux qui éloignent la fovéa de l'objet sont appelés défovéateurs. Dans le nystagmus pathologique, chaque cycle de mouvement commence généralement par une déviation involontaire de l'œil par rapport à l'objet, suivie d'un mouvement saccadé de refixation inverse. En direction, le nystagmus peut être horizontal, vertical, torsionnel ou aspécifique. En amplitude, le nystagmus peut être de petit ou de grand calibre (l'amplitude du nystagmus est déterminée par le degré de déviation des yeux), et sa fréquence peut être élevée, moyenne ou basse (déterminée par la fréquence des oscillations oculaires).

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Quelles sont les causes du nystagmus?

Le développement du nystagmus peut être provoqué par l’influence de facteurs centraux ou locaux.

Le nystagmus survient généralement en cas de perte de vision congénitale ou acquise précocement en raison de diverses maladies oculaires (opacités optiques, atrophie du nerf optique, albinisme, dystrophie rétinienne, etc.), à la suite de laquelle le mécanisme de fixation visuelle est perturbé.

Nystagmus physiologique

1. Le nystagmus d'ajustement est un petit nystagmus saccadé de basse fréquence, situé en abduction extrême du regard. La phase rapide se situe dans la direction du regard.
2. Le nystagmus optocinétique est un nystagmus saccadé provoqué par les mouvements répétés d'un objet dans le champ visuel. La phase lente correspond au mouvement de poursuite des yeux vers l'objet; la phase rapide correspond au mouvement saccadé en sens inverse, de sorte que les yeux fixent l'objet suivant. Si le ruban ou le tambour optocinétique se déplace de droite à gauche, la région pariéto-occipitale gauche contrôle la phase lente (poursuite) vers la gauche, et le lobe frontal gauche contrôle la phase rapide (saccadée) vers la droite. Le nystagmus optocinétique est utilisé pour détecter les simulateurs qui simulent la cécité et pour déterminer l'acuité visuelle chez les jeunes enfants. Il peut également être utile pour déterminer la cause d'une hémianopsie homonyme isolée (voir ci-dessous).
3. Le nystagmus vestibulaire est un nystagmus saccadé causé par une altération de l'influx des noyaux vestibulaires vers les centres de mouvements oculaires horizontaux. La phase lente est initiée par les noyaux vestibulaires, et la phase rapide par le tronc cérébral et la voie fronto-mésencéphalique. Le nystagmus rotatoire est généralement associé à une pathologie vestibulaire. Il peut être induit par stimulation calorique:
   • Lorsqu'on verse de l'eau froide dans l'oreille droite, un nystagmus saccadé du côté gauche apparaît (c'est-à-dire une phase rapide vers la gauche).
   • Lorsqu'on verse de l'eau chaude dans l'oreille droite, un nystagmus saccadé droit apparaît (c'est-à-dire une phase rapide vers la droite). Le terme mnémotechnique « COWS » (froid – opposé, chaud – identique) aide à se souvenir de la direction du nystagmus.
   • Lorsque de l'eau froide est versée dans les deux oreilles simultanément, un nystagmus saccadé avec une phase ascendante rapide apparaît; de l'eau chaude dans les deux oreilles provoque un nystagmus avec une phase descendante rapide.

Nystagmus de déséquilibre moteur

Le nystagmus dû à un déséquilibre moteur résulte de défauts primaires dans les mécanismes efférents.

Nystagmus congénital

L'hérédité peut être récessive liée à l'X ou autosomique dominante.

Le nystagmus congénital apparaît 2 à 3 mois après la naissance et persiste toute la vie.

Symptômes du nystagmus congénital

• Nystagmus horizontal, généralement de type saccadé.
• Peut être affaibli par la convergence et n'est pas observé pendant le sommeil.
• Il y a généralement un point - la direction du regard dans laquelle le nystagmus est minimal.
• Lorsque les yeux sont placés au point zéro, une position anormale de la tête peut être observée.

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Spasme de hochement de tête

Il s’agit d’une maladie rare entre 3 et 18 mois.

Symptômes

• • Nystagmus horizontal unilatéral ou bilatéral de petite amplitude et de haute fréquence avec hochement de tête.
  • Le nystagmus est souvent asymétrique, avec une augmentation de l'amplitude lors de l'abduction.
  • Des composantes verticales et de torsion peuvent être présentes.

Raisons

• Le spasme de hochement de tête idiopathique disparaît spontanément vers l’âge de 3 ans.
• Gliome optique antérieur, syndrome de la selle vide et kyste porencéphalique.

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Nystagmus latent

Associée à une ésotropie infantile et non à une déviation verticale. Caractérisée par les éléments suivants:

• Lorsque les deux yeux sont ouverts, il n’y a pas de nystagmus.
• Le nystagmus horizontal se produit lorsqu’un œil est couvert ou que la quantité de lumière entrant dans l’œil est réduite.
• Phase rapide en direction de l'œil fixateur non fermé.
• Parfois, un élément latent se superpose au nystagmus manifeste, ainsi si un œil est couvert, l'amplitude du nystagmus augmente (nystagmus latent-manifeste).

Nystagmus périodique alterné

Symptômes

• Nystagmus horizontal saccadé concomitant, changeant périodiquement de direction vers la direction opposée.
• Chaque cycle peut être divisé en une phase active et une phase stationnaire.
• Durant la phase active, l'amplitude, la fréquence et la vitesse de la phase lente du nystagmus augmentent d'abord progressivement, puis diminuent.
• Ceci est suivi d'un court interlude calme d'une durée de 4 à 20 secondes, pendant lequel les yeux effectuent des mouvements de faible amplitude, souvent de type pendule.
• Ceci est suivi d'une séquence similaire de mouvements dans la direction opposée, le cycle complet durant 1 à 3 minutes.

Causes: Maladies cérébelleuses, démyélinisation, ataxie-télangiectasie (syndrome de Louis-Bar), médicaments comme la phénytoïne.

Nystagmus de convergence-rétraction

Causée par la contraction simultanée des muscles extraoculaires, en particulier du droit médial.

Symptômes

• Nystagmus saccadé causé par un mouvement vers le bas de la bande de surveillance OCN.
• La saccade de disfixation supérieure amène les yeux l'un vers l'autre dans un mouvement convergent.
• Associé à la rétraction de l'œil dans l'orbite.

Causes: Lésions prétectales telles que les pinéalomes et les accidents vasculaires.

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Nystagmus descendant

Symptômes: nystagmus vertical à phase rapide, « battant » vers le bas, c'est à dire plus facilement évoqué en regardant vers le bas.

Raisons

• Pathologies de la jonction cranio-cervicale au niveau du foramen magnum, telles que la malformation d'Aniold-Cliiari et la sningobulbie.
• Médicaments (composés de lithium, phénytoïne, carbamazépine et barbituriques).
• Encéphalopathie de Wernicke, démyélinisation et hydrocéphalie.

Nystagmus, « battement » vers le haut

Symptômes: nystagmus vertical avec une phase rapide « battante » vers le haut.

Causes: pathologie de la fosse postérieure, médicaments et encéphalopathie de Wernicke.

Nystagmus réciproque de Maddox

Symptômes: Nystagmus pendulaire, dans lequel un œil se lève et se tourne vers l'intérieur, tandis que l'autre œil descend en même temps et se tourne vers l'extérieur; ainsi, les yeux tournent dans des directions opposées.

Causes: tumeurs parasellaires, provoquant souvent une hémianopsie bitemporale, une syringobulbie et un accident vasculaire cérébral du tronc cérébral.

Nystagmus ataxique

Le nystagmus ataxique est un nystagmus horizontal qui se produit dans l'œil en abduction d'un patient atteint d'ophtalmoplégie internucléaire (voir ci-dessous).

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Nystagmus par privation sensorielle

Le nystagmus par privation sensorielle (oculaire) est une conséquence d'une déficience visuelle. Sa gravité dépend du degré de perte de vision. Les nystagmus horizontaux et pendulaires peuvent diminuer avec la convergence. Pour réduire l'amplitude du nystagmus, le patient peut adopter une position forcée de la tête. La cause du nystagmus par privation sensorielle est une déficience visuelle centrale sévère précoce (par exemple, cataracte congénitale, hypoplasie maculaire). En règle générale, le nystagmus se développe chez les enfants de moins de 2 ans présentant une perte de vision bilatérale.

Symptômes du nystagmus

Dans certains types de nystagmus, une acuité visuelle assez élevée est maintenue; dans de tels cas, la raison de son développement réside dans des troubles de la régulation de l'appareil oculomoteur.

Selon la direction des mouvements oscillatoires, on distingue les nystagmus horizontaux (le plus fréquent), verticaux, diagonaux et rotationnels; de par la nature des mouvements, on distingue les nystagmus pendulaires (d'amplitude égale), les nystagmus saccadés (d'amplitudes d'oscillations différentes: phase lente dans un sens et rapide dans l'autre) et les nystagmus mixtes (mouvements pendulaires ou saccadés). Le nystagmus saccadé est dit gauche ou droit selon la direction de sa phase rapide. Dans ce cas, la tête est forcée à tourner vers la phase rapide. Cette rotation permet au patient de compenser la faiblesse des muscles oculomoteurs et l'amplitude du nystagmus diminue; ainsi, si la tête est tournée vers la droite, les muscles droits sont considérés comme faibles: le droit externe de l'œil droit et le droit interne de l'œil gauche. Ce nystagmus est dit droit.

Le nystagmus peut être de gros calibre (avec une amplitude des mouvements oculaires oscillatoires de plus de 15°), de calibre moyen (avec une amplitude de 15 à 5°) ou de petit calibre (avec une amplitude de moins de 5°).

Pour déterminer l'amplitude, la fréquence et la nature des mouvements nystagmoïdes oscillatoires, une méthode d'étude objective est utilisée: la nystagmographie. En l'absence de nystagmographe, l'amplitude du nystagmus peut être déterminée par le degré de déplacement du réflexe lumineux de l'ophtalmoscope sur la cornée. Si, lors des mouvements oculaires oscillatoires, le réflexe lumineux se déplace du centre de la cornée jusqu'au milieu de la distance entre le centre et le bord de la pupille, on parle de nystagmus de petit calibre et de faible oscillation; s'il dépasse ces limites, on parle de nystagmus de grand calibre. Si les mouvements des deux yeux ne sont pas identiques, ce nystagmus est dit dissocié. Il est extrêmement rare.

Types de nystagmus

1. Nystagmus saccadé avec un mouvement de défovéation lent et de « dérive » et un mouvement de refovéation rapide et correctif. La direction du nystagmus est indiquée par la direction de la composante rapide; il peut donc être droit, gauche, supérieur, inférieur ou rotatoire. Le nystagmus saccadé peut être subdivisé en nystagmus d'ajustement (vestibulaire) et nystagmus de parésie du regard (lent et généralement signe d'une lésion du tronc cérébral).
2. Nystagmus en forme de pendule, dans lequel les mouvements fovéateurs et défovéateurs sont lents (la vitesse du nystagmus est la même dans les deux sens).
   • Le nystagmus congénital en forme de pendule est horizontal et a tendance à devenir saccadé lorsqu'on regarde sur le côté.
   • Le nystagmus pendulaire acquis comporte des composantes horizontales, verticales et torsionnelles.
   • Si les composantes horizontale et verticale du nystagmus pendulaire sont en phase (c'est-à-dire qu'elles se produisent simultanément), la direction perçue apparaît oblique.
   • Si les composantes horizontales et verticales sont déphasées, la direction apparaît elliptique ou rotative.

Le nystagmus mixte comprend un nystagmus de type pendule en position primaire et un nystagmus de type saccadé en regardant sur le côté.

Diagnostic du nystagmus

Lors de l'examen des patients atteints de nystagmus, les résultats des études électrophysiologiques (électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels, etc.) sont importants, permettant un diagnostic plus précis, déterminant le degré de lésion organique, la présence d'amblyopie et déterminant les tactiques de traitement.

En cas de nystagmus, l'acuité visuelle de chaque œil est examinée avec et sans lunettes, la tête en position droite et forcée. Dans cette position, l'amplitude du nystagmus diminue généralement et l'acuité visuelle augmente. Ce critère permet de décider de l'opportunité d'une intervention chirurgicale sur les muscles oculomoteurs. Il est important de déterminer l'acuité visuelle les deux yeux ouverts (avec et sans lunettes), car la fixation binoculaire entraîne également une diminution de l'amplitude du nystagmus et une augmentation de l'acuité visuelle.

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Traitement du nystagmus

Le système de mesures visant à améliorer les fonctions visuelles en cas de nystagmus comprend une correction optique soigneusement sélectionnée pour la vision de loin et de près. En cas d'albinisme, de dystrophie rétinienne ou d'atrophie partielle des nerfs optiques, il est conseillé de sélectionner des filtres colorés protecteurs et améliorant l'acuité visuelle (neutres, jaunes, oranges, marron) d'une densité garantissant une acuité visuelle optimale.

En cas de nystagmus, la capacité d'accommodation est également altérée et une amblyopie relative est observée. Un traitement pléoptique et des exercices d'adaptation sont donc prescrits. Parmi les techniques les plus efficaces, on peut citer les flashs à travers un filtre rouge (sur un monobinoscope), la stimulation sélective de la zone centrale de la rétine, la stimulation avec des objets de contraste et de couleur (appareil Illusion, exercices sur ordinateur avec les programmes Zebra, Spider, Crosses, EYE). Ces exercices peuvent être effectués séquentiellement pour chaque œil et les deux yeux ouverts. Les exercices binoculaires et le traitement diploptique (méthode de « dissociation », binariummétrie), qui contribuent également à réduire l'amplitude du nystagmus et à augmenter l'acuité visuelle, sont très utiles.

Le traitement médicamenteux du nystagmus est utilisé pour améliorer la nutrition des tissus de l'œil et de la rétine (vasodilatateurs, complexes vitaminiques).

Le traitement chirurgical du nystagmus vise à réduire les mouvements oculaires oscillatoires. En cas de nystagmus saccadé, lorsqu'une rotation forcée de la tête est diagnostiquée avec une augmentation de l'acuité visuelle et une diminution de l'amplitude du nystagmus dans cette position (« zone de repos »), l'objectif de l'opération est de déplacer la « zone de repos » vers la position médiane. Pour ce faire, les muscles les plus forts (du côté de la phase lente) sont affaiblis et les muscles les plus faibles (du côté de la phase rapide) sont renforcés. Ainsi, la tête est redressée, le nystagmus est réduit et l'acuité visuelle est augmentée.