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Myasthénie
Dernière revue: 23.04.2024
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La myasthénie est une maladie auto-immune, qui se manifeste par des épisodes de faiblesse musculaire et de fatigue, qui repose sur la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des facteurs d'immunité humorale et cellulaire. Plus souvent, elle touche les jeunes femmes et les hommes plus âgés, bien qu'elle puisse survenir à tout âge. Les symptômes de myasthénie sont aggravés lorsque les muscles sont stressés et diminuent au repos. Il est diagnostiqué par l'administration intraveineuse de l'euphophonie, qui pendant une courte période réduit la faiblesse. Le traitement de la myasthénie comprend les médicaments anticholinestérasiques, les immunosuppresseurs, les glucocorticoïdes, la thymectomie et la plasmaphérèse.
La myasthénie est une maladie auto-immune acquise, qui se manifeste par la faiblesse et la fatigue pathologique des muscles squelettiques. L'incidence de la myasthénie est inférieure à 1 cas pour 100 000 habitants par an et la prévalence est de 10 à 15 cas pour 100 000 habitants. La myasthénie est particulièrement fréquente chez les jeunes femmes et les hommes de plus de 50 ans.
[Les causes de la myasthénie
Myasthenia gravis se développe à la suite d'une attaque auto-immune sur les récepteurs postsynaptiques de l'acétylcholine, qui viole la transmission neuromusculaire. Ce qui déclenche la formation d'auto-anticorps est inconnu, mais la maladie est associée à la pathologie du thymus, de la thyrotoxicose et d'autres troubles auto-immuns. Le rôle du thymus dans le développement de la maladie n'est pas clair, mais dans 65% des cas de myasthénie, le thymus est hyperplasique et dans 10% il y a thymome. Parmi les facteurs prédisposants - les infections, la chirurgie et certains médicaments (par exemple, aminoglycosides, quinine, sulfate de magnésium, procaïnamide, bloqueurs des canaux calciques).
Formes rares de myasthénie grave. Avec la forme de l'œil, seuls les muscles externes de l'œil souffrent. La myasthénie congénitale est une maladie rare à transmission autosomique récessive. Ceci est plutôt le résultat de troubles structuraux du récepteur postsynaptique, plutôt qu'une conséquence du processus auto-immun. Souvent, l'obésité est fréquente.
12% des enfants dont la mère souffre de myasthénie sont nés avec une myasthénie néonatale. Cela est dû à la pénétration passive des anticorps IgG à travers le placenta. La faiblesse musculaire totale passe dans quelques jours - les semaines, en parallèle à la réduction du titre des anticorps dans le sang de l'enfant.
Les symptômes de la myasthénie
Les symptômes les plus communs de la myasthénie: ptosis, diplopie et faiblesse musculaire après l'effort. La faiblesse passe après le repos, mais avec l'exercice répété elle se répète. Dans 40% des cas, les muscles oculaires sont affectés initialement, la prévalence de cette lésion atteint plus tard 85%. Dans les 3 premières années, dans la plupart des cas, le processus est généralisé. Souvent, il y a une faiblesse dans les parties proximales des membres. Parfois, les patients se plaignent de troubles tabloïd (par exemple, les changements de la voix, la régurgitation nasale, l'asphyxie, la dysphagie). Dans ce cas, la sensibilité et les réflexes tendineux profonds ne changent pas. La gravité des violations varie avec une période de plusieurs heures - jours.
La crise myasthénique - tétraparésie généralisée sévère ou faiblesse vitale des muscles respiratoires, se développe dans environ 10% des cas. Il est souvent associé à une infection qui active le système immunitaire. Après l'apparition d'une insuffisance respiratoire, l'arrêt respiratoire peut survenir très rapidement.
Diagnostic de la myasthénie
Le diagnostic est basé sur des plaintes, un tableau clinique et des données de recherche spéciales. Pour évaluer la défaite, on demande au patient d'étirer le muscle jusqu'à la fatigue (par exemple, gardez les yeux ouverts jusqu'à ce que le ptosis se développe, ou comptez fortement jusqu'à ce que la parole soit brisée); puis injecté par voie intraveineuse 2 mg d'edrophonia - une préparation anticholinestérasique avec une action à court terme (<5 min). S'il n'y a pas d'effets indésirables dans les 30 s (p. Ex., Bradycardie, bloc auriculo-ventriculaire), un autre 8 mg est administré. Le critère de positivité de l'échantillon: restauration rapide (<2 min) de la fonction musculaire. Dans la plupart des cas, la myasthénie est positive, comme dans beaucoup d'autres maladies neuromusculaires. La conduite de l'échantillon peut entraîner une faiblesse accrue due à la crise cholinergique (voir ci-dessous). Pendant le test, vous devez avoir sous la main un kit de réanimation et de l'atropine (en guise d'antidote).
Même avec un test anticholinestérasique clairement positif, le niveau d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine dans le sérum doit être déterminé pour confirmer le diagnostic et conduire l'EMG. Les anticorps sont détectés dans 90% des cas de myasthénie généralisée et seulement dans 50% des cas de forme oculaire. Le niveau d'anticorps ne correspond pas à la gravité de la maladie.
L'irritation par une rafale d'impulsions (2-3 par 1 seconde) sur EMG dans 60% des cas de myasthénie grave révèle une diminution significative de l'amplitude de la séquence des potentiels d'action.
Après le diagnostic de myasthénie, une tomodensitométrie ou une IRM des organes thoraciques est réalisée dans le but de trouver un thymome. Effectuer des tests de dépistage pour identifier les maladies auto - immunes accompagnent souvent Gravis (par exemple, la carence en vitamine B 12, hyperthyroïdie, l' arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique). Le test de la fonction pulmonaire (p. Ex. Capacité vitale forcée des poumons) permet d'évaluer la menace d'arrêt respiratoire. Avec une crise myasthénique, il est nécessaire d'identifier la source de l'infection.
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Traitement de la myasthénie
Les patients présentant un arrêt respiratoire nécessitent une intubation et une ventilation mécanique. Les anticholinestérasiques et la plasmaphérèse soulagent les plaintes, et les glucocorticoïdes, les immunosuppresseurs et la thymectomie réduisent la gravité de la réaction auto-immune. Avec la myasthénie congénitale, les médicaments anticholinestérasiques et les traitements immunomodulateurs sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.
Traitement symptomatique de la myasthénie grave
La base du traitement symptomatique - les médicaments anticholinestérasiques - n'affecte pas la cause de la maladie, soulage rarement toutes les plaintes, et la myasthénie peut devenir réfractaire à leur utilisation. La pyridostigmine commence par 30-60 mg par voie orale après 3 à 4 heures et, avec une tolérance, est porté à une dose maximale de 180 mg 6-8 fois / jour. En cas de dysphagie sévère, surtout le matin, il est possible de prendre 180 mg de gélules à action prolongée la nuit, mais leur effet est plus faible. Si l'administration par voie parentérale est nécessaire (par exemple, en raison d'une dysphagie), la néostigmine peut être utilisée (1 mg correspond à 60 mg de pyridostigmine). Les médicaments anticholinestérasiques peuvent provoquer des crampes abdominales et de la diarrhée. Dans de tels cas, nommer l'atropine 0,4-0,6 mg par voie orale ou la propanthéline 15 mg 3-4 fois / jour.
La crise cholinergique est une faiblesse musculaire causée par un surdosage de néostigmine ou de pyridostigmine. Une crise légère peut difficilement être distinguée d'une détérioration spontanée de l'état de myasthénie grave. Mais une grave crise cholinergique est caractérisée par une lacrymation excessive, une hypersalivation, une tachycardie et une diarrhée, et une myasthénie - non. Avec l'aggravation des patients qui répondent bien au traitement, certains médecins effectuent un test d'ectrophonie parce qu'il est positif uniquement avec la crise myasthénique, et quand il n'est pas cholinergique. D'autres recommandent simplement de fournir un soutien respiratoire et d'interrompre l'utilisation de médicaments anticholinestérasiques pendant plusieurs jours.
Traitement immunomodulateur de la myasthénie
Les immunosuppresseurs suppriment la réaction auto-immune et ralentissent le cours de la maladie, mais ils ne diminuent pas rapidement les symptômes. Lorsque l'immunoglobuline intraveineuse 400 mg / kg 1 fois / jour 5 jours dans 70% des cas, l'amélioration se produit après 1-2 semaines.
La thérapie de soutien nécessite habituellement des glucocorticoïdes, mais avec la crise de myasthénie, ils n'ont pas d'effet immédiat, et après une forte dose de glucocorticoïdes dans plus de la moitié des cas, une forte détérioration se produit. Par conséquent, commencer avec 20 mg 1 fois / jour, tous les 2-3 jours, la dose est augmentée de 5 mg jusqu'à 60-70 mg et aller à 1 réception tous les deux jours. L'amélioration se produit dans quelques mois; alors la dose est réduite au minimum requis.
L'azathioprine 2,5 à 3,5 mg / kg 1 fois par jour peut être aussi efficace que les glucocorticoïdes, bien qu'elle puisse ne pas se manifester avant plusieurs mois. En prenant 2 à 2,5 mg / kg de cyclosporine par voie orale 2 fois par jour, vous pouvez réduire la dose de glucocorticoïdes. Ces médicaments nécessitent des soins particuliers. Le méthotrexate, le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil peuvent être efficaces.
La thymectomie est acceptable pour la plupart des patients de moins de 60 ans atteints de myasthénie généralisée. L'opération doit être effectuée dans tous les cas de thymome. Par la suite, dans 80% des cas, une rémission se produit ou il est possible de réduire la quantité de traitement d'entretien.
Pendant la crise myasthénique et avant la thymectomie, chez les patients réfractaires à la thérapie, la plasmaphérèse peut être efficace.
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