Myasthénie grave : diagnostic

Diagnostic de la myasthénie

Essentiels pour le diagnostic de la myasthénie gravis ont des essais pharmacologiques sur la base des moyens d'introduction, qui bloquent l'enzyme acétylcholinestérase (AChE), qui catalyse la dégradation de l'acétylcholine. Ces médicaments peuvent réduire la sévérité des symptômes de la myasthénie grave. Edrophonium (tenzilon) - inhibiteur de l'acétylcholinestérase court qui, lorsqu'elle est administrée par voie intraveineuse augmente la force musculaire, préalablement affaibli en raison de la charge lors de l'inspection (par exemple, le muscle soulevant la paupière supérieure, ou muscle deltoïde psoas). Initialement, 2 mg d'edrophonia sont injectés et la force musculaire est vérifiée après 1 minute. En l'absence d'amélioration, le médicament peut être administré en plus à une dose de 3 mg, suivie de 5 mg. Chez certains patients, hypersensibles à de petites doses d'édrophonie, le médicament peut déclencher une crise respiratoire. À cet égard, pendant l'essai, vous devriez avoir un appareil respiratoire à proximité en cas d'urgence. L'effet positif de l'euphophonie ne dure généralement que quelques minutes. Les résultats positifs soutiennent le diagnostic de myasthénie, mais pas spécifique à cette maladie, aussi bien que possible chez les patients présentant une neuropathie périphérique, lésions du tronc cérébral, la sclérose latérale amyotrophique et la poliomyélite.

Une certaine valeur diagnostique pour la myasthénie grave a également une électromyographie. La plupart des patients atteints de stimulation rythmique de myasthénie généralisée à une fréquence de 3 Hz est une diminution (décrément) l'amplitude de M-réponse de plus de 10%. Cette réaction est une zone de sécurité de limitation de conséquence amortissement de la transmission neuromusculaire et en raison du nombre plus faibles de AChR dans le prolongement de la membrane musculaire fente synaptique, ce qui réduit la quantité d'acétylcholine libérée au bout de 5-10 stimuli basse fréquence. Dans l'étude de deux muscles distaux ou plus et de deux muscles proximaux ou plus, 95% des patients atteints de myasthénie présentent une réaction spécifique dans au moins un muscle. Cependant, si un seul muscle est examiné, la probabilité de trouver une diminution de la réponse M n'est que de 50%. Dans l'étude des muscles proximaux, la probabilité de détecter cette réaction est plus élevée que dans l'étude des muscles distaux. Chez les patients atteints d'une forme oculaire de myasthénie, une diminution significative de la réponse M est observée dans moins de la moitié des cas. L'enregistrement de l'électromyographie de fibres individuelles est également utile pour détecter la pathologie de la transmission neuromusculaire. Dans la myasthénie, l'intervalle moyen entre les potentiels des deux fibres est allongé. Ce symptôme n'est pas spécifique à la myasthénie, mais il peut indiquer une pathologie de la jonction neuromusculaire, ce qui est important lorsque le diagnostic est discutable.

80% des patients ayant acquis des anticorps sériques de myasthénie auto-immune détectées par l'acétylcholinestérase, mais plus de la moitié des patients atteints de la forme de la myasthénie oculaire ils sont absents. Dans la forme généralisée de myasthénie, le titre d'anticorps est habituellement plus élevé qu'avec la forme oculaire. Katsetilholinesteraze anticorps peuvent se lier à différents sites récepteurs, mais la plupart d'entre eux est dirigée contre une partie de la sous-unité alpha, dénommée la principale région immunogène et situé à l'extérieur de la région de liaison au récepteur de l'acétylcholine. Bien que les propriétés fonctionnelles des anticorps à la principale région immunogène acétylcholinestérase bien étudiés, aucune des caractéristiques des anticorps n'a pas en corrélation avec l'état clinique ou la durée de la maladie. En règle générale, il est faiblement corrélé avec la sévérité de la myasthénie et le titre d'anticorps à l'acétylcholinestérase. Néanmoins, dans le contexte de l'amélioration de l'état du patient après un traitement immunosuppresseur, il y a une diminution persistante du titre d'anticorps à l'acétylcholinestérase. Myasthenia gravis révèle également des anticorps qui se lient directement aux muscles striés, en particulier chez les patients atteints de thymome. Dans une étude, il a été montré que des anticorps similaires sont détectés chez 84% des patients atteints de thymome.

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