Ptosis du siècle: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La ptose de la paupière supérieure (blépharoptose bleue) est une position anormalement basse de la paupière supérieure, qui peut être congénitale ou acquise.

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Classification de ptosis de la paupière

1. Neurogène
   • parésie du nerf oculomoteur
   • Le syndrome de Horner
   • Le syndrome de Marcus Gunn
   • un syndrome du nerf oculomoteur
2. Myogénique
   • myasthénie grave
   • dystrophie musculaire
   • myopathie ophtalmoplégique
   • simple congénital
   • syndrome de blépharopathie
3. Aponévrotique
   • involutif
   • postopératoire
4. Mécanique
   • dermatochalase
   • tumeurs
   • oedème
   • dommages orbitaires avant
   • cicatrisation

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Ptosis indispensable du siècle

Un ptosis indispensable du siècle est causé par une violation de l'innervation de la troisième paire de nerfs noirs et la paralysie du nerf n. Oenlosympathique.

Syndrome d'aplasie de la troisième paire de nerfs crâniens

Le syndrome de l'aplasie de la troisième paire de nerfs crâniens peut être congénital ou acquis en raison de la parésie du nerf oculomoteur, cette dernière cause est plus fréquente.

Les symptômes du syndrome Aplasia III des nerfs crâniens

Mouvements pathologiques de la paupière supérieure. Accompagnant le mouvement du globe oculaire.

Traitement du syndrome d'aplasie de la troisième paire de nerfs crâniens

Résection du tendon de gauche et suspension au sourcil.

Ptosis myogénique de la paupière

La ptose myogénique du siècle se produit sur la base de la myopathie de la paupière gaucher ou de l'aggravation de la transmission neuromusculaire (neuromyopathie). La ptose myogénique acquise survient dans la myasthénie, la dystrophie myotonique et les myopathies oculaires.

Ptosis aponévrotique

La ptose aponévrotique est causée par la stratification, la rupture du tendon ou l'étirement des restes d'aponévrose, ce qui limite le transfert de l'effort du muscle releveur normal vers la paupière supérieure. Au cœur de cette pathologie, il y a souvent des changements dégénératifs liés à l'âge.

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Les symptômes de ptosis aponévrotique de la paupière

• 1. Ptosis bilatéral généralement de sévérité différente avec une bonne fonction du releveur.
  
  
  2. Haut pli de la paupière supérieure (12 mm ou plus). Puisque l'attachement postérieur de l'aponévrose au cartilage tarsien est perturbé, alors que l'attachement frontal à la peau reste intact et tire le pli de la peau vers le haut.
  3. Dans les cas graves, le pli supérieur de la paupière peut être absent, la paupière au-dessus de la plaque tarse est amincie, la rainure supérieure est en retrait.

Le traitement de la ptose aponévrotique de la paupière comprend la résection du releveur, la réfraction ou la restauration de l'aponévrose du gaucher antérieur.

Ptosis mécanique de la paupière

La ptose mécanique survient à la suite d'une mobilité réduite de la paupière supérieure. Parmi les raisons: dermatochalasis, grandes tumeurs du siècle, par exemple, neurofibromes, cicatrices, gonflement sévère des paupières et atteinte de la partie antérieure de l'orbite.

Causes de ptosis mécanique de la paupière

Dermatochalase

La dermatochalase est une maladie commune, généralement bilatérale, que l'on retrouve principalement chez les patients âgés et qui se caractérise par une peau «en excès» de la paupière supérieure, parfois associée à une hernie de la cellulose à travers un septum orbitaire affaibli. Observez l'affaissement en forme de sac de la peau des paupières avec des plis atrophiques.

Le traitement dans les cas graves consiste à enlever la peau «en excès» (blépharoplastie).

Blépharhalasie

La blépharhalasie est une maladie rare causée par un œdème récurrent, indolore et dense des paupières supérieures, qui disparaissent habituellement spontanément après quelques jours. La maladie débute à la puberté avec la survenue d'un œdème dont la fréquence diminue avec l'âge. Dans les cas graves, l'étirement, l'affaissement et l'amincissement de la peau de la paupière supérieure se produisent comme du papier de soie. Dans d'autres cas, l'affaiblissement de la cloison orbitaire entraîne la formation d'une hernie de cellulose.

Syndrome d'âge atonique

Syndrome de l'atonie ("clapping") siècle - une maladie rare, à un ou deux côtés, qui est souvent non diagnostiquée. Ce trouble survient chez les personnes très obèses souffrant de ronflement et d'apnée du sommeil.

Les symptômes de l'atonie ("clapping") siècle

• Paupières supérieures souples et flasques.
• L'éversion des paupières pendant le sommeil entraîne des lésions de la conjonctive tarsale non déguisée et de la conjonctivite papillaire chronique.

Le traitement du siècle atonique ("clapping") dans les cas bénins implique l'utilisation d'un onguent protecteur oculaire ou des pansements pour les paupières la nuit. Dans les cas graves, un raccourcissement horizontal de la paupière est nécessaire.

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Principes du traitement chirurgical de la ptose mécanique

La technique Fasanella-Servat

• Indications. Ptosis modéré avec fonction de levator pas moins de 10 mm. Appliqué dans la plupart des cas avec le syndrome de Horner et le ptosis congénital modérément exprimé.
• Technics. Le bord supérieur du cartilage tarsal est excisé avec le bord inférieur du muscle de la tumeur et la conjonctive située au-dessus.

Levator résection

• Indications. Ptose de divers degrés avec une fonction d'un élévateur pas moins de 5 mm. Le volume de résection dépend de la fonction du releveur et de la gravité de la ptose.
• Technics. Raccourcissement du releveur par l'approche antérieure (cutanée) ou postérieure (conjonctive).

Suspension au muscle frontal

Indications

• Ptose prononcée (> 4 mm) avec fonction très basse pour gaucher (<4 mm).
• Le syndrome de Marcus Gunn.
• Régénération aberrante du nerf oculomoteur.
• Syndrome de blépharophimosis.
• Parésie complète du nerf oculomoteur.
• Résultat insatisfaisant de la résection précédente de la gauche.

Technics. Suspension du cartilage tarsien au muscle frontal avec une ligature de son propre fascia large ou un matériau synthétique non absorbable tel que la proline ou la silicone.

Récupération de l'aponévrose

1. Indications. Ptosis aponévrotique avec fonction élévatrice élevée.
2. Technics. Déplacement et piquage de l'aponévrose intacte vers le cartilage tarsien par l'approche antérieure ou postérieure.

Ptosis congénital de la paupière

Congenital ptosis siècle - une maladie avec un type de transmission autosomique dominante dans laquelle se développe la dystrophie musculaire isolé érecteur du couvercle supérieur (myogénique) ou il noyau aplasie du nerf oculomoteur (de neurogène). Distinguer ptose congénitale avec la fonction normale du muscle grand droit supérieur de l'œil (le type le plus commun de ptose congénitale) et ptosis avec la faiblesse des muscles. La ptosis est souvent unilatérale, mais peut se manifester sur deux yeux. En cas de ptose partielle, l'enfant lève ses paupières, utilise les muscles frontaux, et rejette sa tête (pose "astrologue"). Le sillon palpébral supérieur est généralement faible ou absent. À la vue directement la paupière supérieure est pubescente, et à la vue vers le bas elle est située au-dessus du contraire.

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Les symptômes du ptosis congénital

1. Ptose unilatérale ou bilatérale de sévérité différente.
2. Absence de pli palpébral antérieur et fonction réduite du releveur.
3. En regardant vers le bas, la paupière avec ptosis est située au-dessus de la paupière saine en raison de la relaxation insuffisante du muscle releveur; Avec ptosis acquis, la paupière affectée est située au niveau ou en dessous du niveau sain.

Traitement du ptosis congénital

Le traitement doit être effectué à l'âge préscolaire après que toutes les procédures de diagnostic nécessaires ont été effectuées. Cependant, dans les cas graves, il est recommandé de commencer le traitement plus tôt pour prévenir l'amblyopie. Dans la plupart des cas, la résection du releveur est nécessaire.

Syndrome Palpebromandibulyarny (syndrome Hun) - sont rarement ptose congénitale, généralement unilatérale associée à la rétraction sinkineticheskoy abaissé la paupière supérieure lorsqu'ils sont stimulés ptérygoïdien sur le côté du ptosis. Involontaire soulever la paupière supérieure réduit se produit lors de la mastication, le bâillement ou l'ouverture de la bouche et le retrait de la mandibule dans le sens opposé ptosis peut également être accompagné d'une rétraction de la paupière supérieure. Dans ce syndrome, le muscle soulevant la paupière supérieure reçoit l'innervation des branches motrices du nerf trijumeau. La syncinèse pathologique de cette espèce est causée par des lésions du tronc cérébral, souvent compliquées par l'amblyopie ou le strabisme.

Marcus Gunn Syndrome

Le syndrome de Marcus Gunn (palpebromandibulaire) est retrouvé dans environ 5% des cas de ptose congénitale, le plus souvent unilatéral. Malgré le fait que l'étiologie de la maladie n'est pas claire, l'innervation pathologique du siècle gaucher est supposée être une branche motrice du nerf trijumeau.

Les symptômes du syndrome de Marcus Gunn

1. Rétraction de la paupière inférieure avec irritation du muscle ptérygoïdien ipsilatéral pendant la mastication, l'ouverture de la bouche, la séparation de la mâchoire du côté opposé du ptosis.
2. Parmi les stimulations moins fréquentes, il est possible de mettre en évidence la poussée de la mâchoire, le sourire, la déglutition et le serrement des dents.
3. Le syndrome de Marcus Gunn ne disparaît pas avec l'âge, mais les patients sont capables de le masquer.

Traitement du syndrome de Marcus Gunn

Il est nécessaire de décider si le syndrome et le ptosis associé constituent un défaut fonctionnel ou esthétique significatif. Malgré le fait que le traitement chirurgical ne donne pas toujours des résultats satisfaisants, les méthodes suivantes sont utilisées.

1. Résection unilatérale du releveur dans les cas modérés avec une fonction d'un élévateur de 5 mm ou plus.
2. Séparation unilatérale et résection du tendon de la gauche avec une suspension inculatoire au sourcil (muscle frontal) dans les cas les plus sévères.
3. Séparation bilatérale et résection du tendon de gauche avec une suspension inclusive au sourcil (muscle frontal) pour obtenir un résultat symétrique.

Blépharophimosis

La blépharophimose est une anomalie rare du développement causée par le raccourcissement et le rétrécissement du col ophtalmique, ptose bilatérale, avec un type de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par une faible fonction du muscle qui soulève la paupière supérieure, l'épicanthus et l'inversion de la paupière inférieure.

Les symptômes de la blépharophimosis

1. Ptosis symétrique de sévérité différente avec fonction insuffisante du releveur.
2. Raccourcissement de l'écart des yeux dans le sens horizontal.
3. Telecanthus et épicanthus inversé.
4. Ectropion latéral des paupières inférieures.
5. Nez sous-développé et hypoplasie de la marge orbitaire supérieure.

Traitement de la blépharophimosis

Le traitement de la blépharophimose comprend la correction initiale de l'épicanthus et du télécanthus, après plusieurs mois effectuer une fixation frontale bilatérale. Il est également important de traiter l'amblyopie, qui peut être dans environ 50% des cas.

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Ptose acquise du siècle

La ptose acquise de la paupière est observée beaucoup plus souvent que congénitale. En fonction de l'origine, on distingue les ptoses neurogéniques, myogéniques, aponévrotiques et mécaniques.

Ptosis siècle neurogène avec une paralysie du nerf moteur oculaire est généralement unilatérale et complète, le plus souvent causée par la neuropathie diabétique et anévrismes intracrâniens, les tumeurs, les traumatismes et l'inflammation. Lorsque la paralysie complète de la pathologie nerveuse oculomotor déterminée muscles extra-oculaires et les manifestations cliniques de ophtalmoplégie interne: la perte des réflexes d'hébergement et pupillaires, mydriase. Ainsi, l'anévrisme de l'artère carotide interne dans le sinus caverneux peut conduire à la région des yeux total anesthésique ophtalmoplégie externe et les branches d'innervation infraorbitaire du nerf trijumeau.

Ptosis de la paupière peut être provoquée avec un but protecteur dans le traitement des ulcères de la cornée, qui ne guérissent pas en raison de l'écart oculaire découvert avec le lagophthalmus. L'effet de la dénervation chimique du muscle toxine botulique soulevant la paupière supérieure est temporaire (environ 3 mois), et habituellement il suffit d'arrêter le processus cornéen. Cette méthode de traitement est une alternative à la blépharophrénie (réticulation des paupières).

La ptose du siècle avec syndrome de Horner (habituellement acquise, mais peut aussi être congénitale) est causée par une violation de l'innervation sympathique du muscle lisse de Muller. Pour ce syndrome est caractérisé par un rétrécissement de la fente palpébrale due à une paupière supérieure pubescence 1 -2 mm et une petite levée de la paupière inférieure, le myosis, transpiration altérée sur la moitié correspondante de la face ou les paupières.

Ptosis myogénique de la paupière se produit avec la myasthénie, souvent bilatérale, peut être asymétrique. La sévérité de la ptose varie d'un jour à l'autre, elle est provoquée à la charge et peut être combinée au doublement. Le test d'endorphine supprime temporairement la faiblesse musculaire, corrige le ptosis, confirme le diagnostic de myasthénie grave.

La ptose aponévrotique est un type très fréquent de ptosis lié à l'âge; caractérisé par le fait que le tendon du muscle qui soulève la paupière supérieure est partiellement détaché de la plaque tarsienne (cartilagineuse). La ptose aponévrotique peut être post-traumatique; On pense que dans un grand nombre de cas, le ptosis postopératoire a un tel mécanisme de développement.

La ptose mécanique de la paupière survient avec un raccourcissement horizontal de la tumeur ou de l'âge cicatriciel, ainsi qu'en l'absence de globe oculaire.

Chez les enfants d'âge préscolaire, la ptose entraîne une diminution persistante de la vision. Un traitement chirurgical précoce de la ptôse prononcée peut prévenir le développement de l'amblyopie. Avec une mobilité médiocre de la paupière supérieure (0-5 mm), il est conseillé de l'accrocher au muscle frontal. En présence d'une excursion modérément exprimée de la paupière (6-10 mm), la ptose est corrigée par résection du muscle soulevant la paupière supérieure. Lorsque le ptosis congénital est combiné avec une violation de la fonction du muscle droit supérieur, la résection du tendon releveur produit un plus grand volume. Une excursion élevée du siècle (plus de 10 mm) permet la résection (duplication) de l'aponévrose du muscle gauchiste ou Muller.

Le traitement de la pathologie acquise dépend de l'étiologie et de l'ampleur du ptosis, ainsi que de la mobilité de la paupière. Un grand nombre de méthodes ont été proposées, mais les principes de traitement restent inchangés. Avec un ptosis neurogène chez l'adulte, un traitement conservateur précoce est requis. Dans tous les autres cas, un traitement chirurgical est conseillé.

Avec l'abaissement de la paupière de 1-3 mm et sa bonne mobilité, le muscle de Müller est réséqué transconjonctivement.

En cas de ptose modérée (3-4 mm) et de bonne ou satisfaisante mobilité de la paupière, les opérations sur le muscle soulevant la paupière supérieure (tendon plastique, re-fixation, résection ou duplication) sont indiquées.

Avec une mobilité minimale de la paupière, il est suspendu au muscle frontal, ce qui permet une levée mécanique de la paupière lorsque le sourcil est levé. Les résultats cosmétiques et fonctionnels de cette opération sont pires que l'effet des interventions sur les gauchistes de la paupière supérieure, mais dans cette catégorie de patients il n'y a pas d'alternative à la pendaison.

Pour le soulèvement mécanique de la paupière, il est possible d'utiliser des arcs spéciaux fixés sur les montures de lunettes, l'utilisation de lentilles de contact spéciales. Typiquement, ces appareils sont mal tolérés, ils sont donc très rarement utilisés.

Avec une bonne mobilité du siècle, l'effet du traitement chirurgical est élevé, stable.

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Caractéristiques cliniques de la ptosis

Le ptosis congénital et acquis diffère selon l'âge du patient, quand la pathologie est indiquée et la durée de son évolution. Dans les cas douteux, de vieilles photos du patient peuvent être utiles. Il est également important de connaître les manifestations possibles de maladies systémiques, par exemple, la diplopie associée, "la différence de degré de ptose pendant la journée ou sur le fond de la fatigue.

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Pseudoptose

Pour ptosis peut être confondu avec les pathologies suivantes.

• Support de la paupière inadéquat dû à une diminution du volume du contenu de l'orbite (œil artificiel, microphtalmie, énophtalmie, phtisie du globe oculaire).
• La rétraction controlatérale de la paupière est révélée en comparant les niveaux des paupières supérieures, étant donné que la paupière supérieure recouvre normalement la cornée de 2 mm.
• Hypotrophie Ipsilatérale, dans laquelle la paupière supérieure descend vers le bas, derrière le globe oculaire. Pseudoptose disparaît si le patient fixe l'œil gyotrophique avec fermé en bonne santé.
• Ptose des sourcils due à l'excès de peau du sourcil, ou à la paralysie du nerf facial, qui peut être identifiée en levant un sourcil.
• Dermatochalysis. Dans lequel la peau "en excès" des paupières supérieures est la cause de la formation de la pseudoptose ordinaire ou pseudoptose.

Mesures

• Distance bord du siècle - un réflexe. C'est la distance entre le bord supérieur de la paupière et le reflet cornéen du faisceau de la lampe de poche que le patient regarde.
• La hauteur de l'écart oculaire est la distance entre les bords supérieur et inférieur de la paupière, mesurée dans le méridien passant à travers la pupille. Le bord de la paupière supérieure est généralement situé à environ 2 mm au-dessous du membre supérieur, la paupière inférieure - 1 mm ou moins au-dessus du membre inférieur. Chez les hommes, la taille est inférieure (7-10 mm) à celle des femmes (8-12 mm). Le ptosis unilatéral est évalué mais la différence de taille avec le côté coitalateral. La ptosis est classée comme légère (jusqu'à 2 mm), modérée (3 mm) et lourde (4 mm ou plus).
• Fonction de la gauche (tour de la paupière supérieure). Mesuré en tenant le pouce du sourcil du patient lorsque le patient regarde vers le bas pour exclure l'action du muscle frontal, le patient regarde au maximum, l'excursion de la paupière est mesurée avec une règle. La fonction normale est de 15 mm ou plus, bonne - 12-14 mm, suffisante - 5-11 mm et insuffisante - 4 mm ou moins.
• La rainure palpébrale supérieure est la distance verticale entre le bord de la paupière et le pli de la paupière lorsqu'elle est vue du bas. Chez les femmes, il est d'environ 10 mm. Chez les hommes - 8 mm. L'absence d'un pli chez un patient atteint de ptose congénitale est un signe indirect d'un manque de fonction du releveur, tandis qu'un pli élevé indique un défaut de l'aponévrose. Le pli cutané sert de marqueur pour l'incision initiale.
• La distance Pttarsal est la distance entre le bord de la paupière et le pli de la peau lorsque l'objet éloigné est fixé.

Traits associatifs

1. Renforcer l'innervation peut affecter le releveur du côté de la ptose, surtout en levant les yeux. L'intensification combinée de l'innervation du levator intestinal controlatéral conduit à une traction de la paupière vers le haut. Il est nécessaire de lever le doigt avec une paupière ptotique et tracer la descente de la paupière intacte. Dans ce cas, le patient doit être averti que la correction chirurgicale du ptosis peut stimuler l'abaissement de la paupière controlatérale.
2. L'étude de la fatigue est réalisée pendant 30 secondes, le patient ne clignote pas en même temps. L'abaissement progressif d'une ou des deux paupières ou l'incapacité à diriger le regard vers le bas sont des signes pathognomoniques de la myasthénie grave. Avec la ptose myasthénique, la déviation de la paupière supérieure sur les saccades est vue depuis le regard jusqu'à la vue directement (le symptôme de contraction de Cogan) ou le "saut" en regardant de côté.
3. Une perturbation de la mobilité de l'œil (en particulier un dysfonctionnement du muscle droit supérieur) doit être établie chez les patients atteints de ptose congénitale. La correction de la malnutrition ipsilatérale peut diminuer le ptosis.
4. Le syndrome palpebromandibulaire est détecté si le patient fait des mouvements de mastication ou roule la mâchoire sur le côté.
5. Le phénomène de Bell est examiné en tenant les paupières ouvertes du patient avec ses mains, tout en observant le mouvement ascendant du globe oculaire tout en essayant de fermer les yeux. Si le phénomène n'est pas exprimé, il existe un risque de kératopathie postopératoire, notamment après de fortes résections du releveur ou des techniques de suspension.