Ptose des paupières: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La ptose de la paupière supérieure (syn. blépharoptose) est une position anormalement basse de la paupière supérieure, qui peut être congénitale ou acquise.

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Classification du ptosis des paupières

1. Neurogène
   • paralysie du nerf oculomoteur
   • syndrome de Horner
   • syndrome de Marcus Gunn
   • syndrome d'aplasie du nerf oculomoteur
2. Myogénique
   • myasthénie grave
   • dystrophie musculaire
   • myopathie ophtalmoplégique
   • congénitale simple
   • syndrome de blépharophimosis
3. Aponévrotique
   • involutif
   • postopératoire
4. Mécanique
   • dermatochalasis
   • tumeurs
   • œdème
   • lésions orbitaires antérieures
   • cicatrices

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Ptôsis inévitable de la paupière

La ptose inévitable de la paupière est causée par une violation de l'innervation de la troisième paire de nerfs crâniens et une paralysie du nerf n.oenlosympathique.

Syndrome d'aplasie des nerfs crâniens III

Le syndrome d'aplasie de la troisième paire de nerfs crâniens peut être congénital ou acquis en raison d'une parésie du nerf oculomoteur, cette dernière cause étant la plus fréquente.

Symptômes du syndrome d'aplasie du nerf crânien III

Mouvements pathologiques de la paupière supérieure accompagnant les mouvements du globe oculaire.

Traitement du syndrome d'aplasie du nerf crânien III

Résection du tendon releveur et suspension au sourcil.

Ptosis myogénique de la paupière

Le ptosis myogénique de la paupière est dû à une myopathie du muscle releveur de la paupière ou à une altération de la transmission neuromusculaire (neuromyopathie). Le ptosis myogénique acquis survient dans la myasthénie grave, la dystrophie myotonique et les myopathies oculaires.

Ptosis aponévrotique

La ptose aponévrotique est causée par une délamination, une avulsion du tendon ou un étirement de l'aponévrose du muscle releveur, ce qui limite la transmission de la force du muscle releveur normal à la paupière supérieure. Cette pathologie est le plus souvent due à des modifications dégénératives liées à l'âge.

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Symptômes de la ptose aponévrotique de la paupière

• 1. Ptosis généralement bilatéral de gravité variable avec une bonne fonction du releveur.
  
  
  2. Pli haut de la paupière supérieure (12 mm ou plus) car l'attache postérieure de l'aponévrose au cartilage tarsien est rompue, tandis que l'attache antérieure à la peau reste intacte et tire le pli cutané vers le haut.
  3. Dans les cas graves, le pli supérieur de la paupière peut être absent, la paupière au-dessus de la plaque tarsienne est amincie et le sillon supérieur est approfondi.

Le traitement de la ptose aponévrotique de la paupière comprend la résection, la réflexion ou la reconstruction de l'aponévrose du releveur antérieur.

Ptosis mécanique de la paupière

La ptose mécanique survient lorsque la paupière supérieure ne bouge pas correctement. Les causes incluent un dermatochalasis, de grosses tumeurs palpébrales comme les neurofibromes, des cicatrices, un œdème palpébral sévère et des lésions orbitaires antérieures.

Causes de la ptose mécanique de la paupière

Dermatochalasis

Le dermatochalasis est une affection fréquente, généralement bilatérale, survenant principalement chez les patients âgés et caractérisée par un excès de peau au niveau de la paupière supérieure, parfois associé à une hernie du tissu cellulaire à travers un septum orbitaire fragilisé. On observe un affaissement sacculaire de la peau palpébrale, accompagné de plis atrophiques.

Le traitement dans les cas graves consiste à retirer l’excès de peau (blépharoplastie).

Blépharochalasis

Le blépharochalasis est une maladie rare causée par un gonflement récurrent, indolore et ferme des paupières supérieures, qui disparaît généralement spontanément en quelques jours. La maladie débute à la puberté et son gonflement diminue progressivement au fil des ans. Dans les cas graves, la peau de la paupière supérieure se distend, s'affaisse et s'amincit comme du papier de soie. Dans d'autres cas, l'affaiblissement du septum orbitaire entraîne une hernie du tissu cellulaire.

Syndrome atonique des paupières

Le syndrome atonique des paupières (« battements ») est une affection rare, unilatérale ou bilatérale, souvent non diagnostiquée. Ce trouble survient chez les personnes très obèses qui ronflent et souffrent d'apnée du sommeil.

Symptômes de la paupière atonique (« battement »)

• Paupières supérieures molles et flasques.
• L'éversion des paupières pendant le sommeil entraîne des lésions de la conjonctive tarsienne exposée et une conjonctivite papillaire chronique.

Le traitement du battement de la paupière dans les cas légers consiste à appliquer une pommade oculaire protectrice ou un pansement la nuit. Dans les cas graves, un raccourcissement horizontal de la paupière est nécessaire.

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Principes du traitement chirurgical du ptosis mécanique

Technique Fasanella-Servat

• Indications: Ptôsis modéré avec fonction releveur d'au moins 10 mm. Utilisé dans la plupart des cas de syndrome de Claude Bernard-Horner et de ptôsis congénital modéré.
• Technique: Le bord supérieur du cartilage tarsien est excisé avec le bord inférieur du muscle de Müller et la conjonctive sus-jacente.

Résection du releveur

• Indications: Ptose de degrés variables avec fonction releveur d'au moins 5 mm. Le volume de résection dépend de la fonction releveur et de la sévérité de la ptose.
• Technique: Raccourcissement du releveur par voie antérieure (peau) ou postérieure (conjonctive).

Suspension frontale

Indications

• Ptosis marqué (> 4 mm) avec une très mauvaise fonction du releveur (< 4 mm).
• Syndrome de Marcus Gunn.
• Régénération aberrante du nerf oculomoteur.
• Syndrome de blépharophimosis.
• Parésie complète du nerf oculomoteur.
• Résultat insatisfaisant de la résection précédente du releveur.

Technique: Suspension du cartilage tarsien au muscle frontal par une ligature constituée du propre fascia lata du patient ou d'un matériau synthétique non résorbable tel que la proline ou le silicone.

Restauration de l'aponévrose

1. Indications: Ptosis aponévrotique avec fonction releveur élevée.
2. Technique: Relocalisation et suture de l'aponévrose intacte au cartilage tarsien par une approche antérieure ou postérieure.

Ptosis congénital de la paupière

La ptose congénitale de la paupière est une maladie à transmission autosomique dominante, caractérisée par une dystrophie isolée du muscle releveur de la paupière supérieure (myogénique) ou une aplasie du noyau du nerf oculomoteur (neurogène). On distingue la ptose congénitale avec fonction normale du muscle droit supérieur de l'œil (le type de ptose congénitale le plus fréquent) et la ptose avec faiblesse de ce muscle. La ptose est souvent unilatérale, mais peut toucher les deux yeux. En cas de ptose partielle, l'enfant soulève les paupières à l'aide des muscles frontaux et rejette la tête en arrière (pose de l'observateur d'étoiles). Le sillon palpébral supérieur est généralement faiblement exprimé, voire absent. En regardant droit devant, la paupière supérieure est tombante, et en regardant vers le bas, elle est située plus haut que la paupière opposée.

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Symptômes du ptosis congénital

1. Ptosis unilatéral ou bilatéral de gravité variable.
2. Absence du pli palpébral supérieur et diminution de la fonction du releveur.
3. En regardant vers le bas, la paupière ptose est située plus haut que la paupière saine en raison d'une relaxation insuffisante du muscle releveur; dans le cas d'une ptose acquise, la paupière affectée est située au niveau ou en dessous de la paupière saine.

Traitement du ptosis congénital

Le traitement doit être instauré dès l'âge préscolaire, après avoir effectué tous les examens diagnostiques nécessaires. Cependant, dans les cas graves, il est recommandé de commencer le traitement plus tôt afin de prévenir l'amblyopie. Dans la plupart des cas, une résection du muscle releveur est nécessaire.

Le syndrome palpébromandibulaire (syndrome de Gunn) est un ptosis congénital rare, généralement unilatéral, associé à une rétraction synkinétique de la paupière supérieure tombante lors de la stimulation du muscle ptérygoïdien du côté du ptosis. Le soulèvement involontaire de la paupière supérieure tombante se produit lors de la mastication, de l'ouverture de la bouche ou du bâillement, et l'abduction de la mâchoire inférieure du côté opposé au ptosis peut également s'accompagner d'une rétraction de la paupière supérieure. Dans ce syndrome, le muscle qui soulève la paupière supérieure est innervé par les branches motrices du nerf trijumeau. Une syncinésie pathologique de ce type est causée par des lésions du tronc cérébral, souvent compliquées d'amblyopie ou de strabisme.

Syndrome de Marcus Gunn

Le syndrome de Marcus Gunn (palpébromandibulaire) est observé dans environ 5 % des cas de ptôsis congénital, et il est le plus souvent unilatéral. Bien que l'étiologie de la maladie soit incertaine, on suppose une innervation pathologique du muscle releveur de la paupière par la branche motrice du nerf trijumeau.

Symptômes du syndrome de Marcus Gunn

1. Rétraction de la paupière tombante avec irritation du muscle ptérygoïdien ipsilatéral lors de la mastication, de l'ouverture de la bouche ou de l'écartement de la mâchoire dans le sens opposé à la ptose.
2. Les stimulations moins courantes comprennent la poussée de la mâchoire, le sourire, la déglutition et le serrement des dents.
3. Le syndrome de Marcus Gunn ne disparaît pas avec l’âge, mais les patients parviennent à le masquer.

Traitement du syndrome de Marcus Gunn

Il est nécessaire de déterminer si le syndrome et la ptose associée constituent un défaut fonctionnel ou esthétique important. Bien que le traitement chirurgical ne donne pas toujours des résultats satisfaisants, les méthodes suivantes sont utilisées.

1. Résection unilatérale du releveur dans les cas modérés avec une fonction du releveur de 5 mm ou plus.
2. Séparation et résection unilatérales du tendon releveur avec suspension insilatérale au sourcil (muscle frontal) dans les cas plus graves.
3. Division et résection bilatérales du tendon releveur avec suspension insilatérale au sourcil (muscle frontal) pour obtenir un résultat symétrique.

Blépharophimosis

Le blépharophimosis est une anomalie rare du développement causée par un raccourcissement et un rétrécissement du sillon palpébral, un ptosis bilatéral, à transmission autosomique dominante. Il se caractérise par une insuffisance fonctionnelle du muscle qui soulève la paupière supérieure, un épicanthus et une éversion de la paupière inférieure.

Symptômes du blépharophimosis

1. Ptosis symétrique de gravité variable avec insuffisance de la fonction releveur.
2. Raccourcissement de la fente palpébrale dans le sens horizontal.
3. Télécanthus et épicanthus inversé.
4. Ectropion latéral des paupières inférieures.
5. Pont nasal peu développé et hypoplasie du bord orbitaire supérieur.

Traitement du blépharophimosis

Le traitement du blépharophimosis comprend une correction initiale de l'épicanthus et du télécanthus, suivie d'une fixation frontale bilatérale après quelques mois. Il est également important de traiter l'amblyopie, qui survient dans environ 50 % des cas.

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Ptosis acquis de la paupière

La ptose acquise de la paupière est beaucoup plus fréquente que la ptose congénitale. Selon l'origine, on distingue les ptoses acquises neurogènes, myogènes, aponévrotiques et mécaniques.

La ptose neurogène de la paupière avec paralysie du nerf oculomoteur est généralement unilatérale et complète, le plus souvent causée par une neuropathie diabétique et des anévrismes intracrâniens, des tumeurs, des lésions et une inflammation. Une paralysie complète du nerf oculomoteur entraîne une pathologie des muscles extraoculaires et des manifestations cliniques d'ophtalmoplégie interne: perte de l'accommodation et des réflexes pupillaires, mydriase. Ainsi, un anévrisme de l'artère carotide interne dans le sinus caverneux peut entraîner une ophtalmoplégie externe complète avec anesthésie de la zone d'innervation de l'œil et de la branche infra-orbitaire du nerf trijumeau.

La ptose palpébrale peut être induite à des fins préventives dans le traitement des ulcères cornéens qui ne cicatrisent pas en raison de la non-fermeture de la fente palpébrale en cas de lagophtalmie. L'effet de la dénervation chimique du muscle releveur de la paupière supérieure par la toxine botulique est temporaire (environ 3 mois) et suffit généralement à stopper le processus cornéen. Cette méthode de traitement constitue une alternative à la blépharorrhée (suture palpébrale).

La ptose palpébrale du syndrome de Claude Bernard-Horner (généralement acquise, mais parfois congénitale) est due à une perturbation de l'innervation sympathique du muscle lisse de Müller. Ce syndrome se caractérise par un rétrécissement de la fente palpébrale dû à un affaissement de la paupière supérieure de 1 à 2 mm et à un léger soulèvement de la paupière inférieure, un myosis et une sudation altérée de la moitié correspondante du visage ou des paupières.

Le ptosis myogénique de la paupière survient dans la myasthénie. Il est souvent bilatéral et peut être asymétrique. Sa gravité varie d'un jour à l'autre. Il est provoqué par l'effort et peut être associé à une vision double. Le test aux endorphines élimine temporairement la faiblesse musculaire, corrige le ptosis et confirme le diagnostic de myasthénie.

La ptose aponévrotique est un type très fréquent de ptose liée à l'âge. Elle se caractérise par un décollement partiel du tendon du muscle qui soulève la paupière supérieure de la plaque tarsienne (cartilagineuse). La ptose aponévrotique peut être post-traumatique; on pense que, dans de nombreux cas, la ptose postopératoire présente ce mécanisme de développement.

La ptose mécanique de la paupière se produit en cas de raccourcissement horizontal de la paupière dû à une origine tumorale ou cicatricielle, ainsi qu'en cas d'absence du globe oculaire.

Chez les enfants d'âge préscolaire, le ptosis entraîne une perte de vision persistante. Un traitement chirurgical précoce d'un ptosis sévère peut prévenir le développement d'une amblyopie. En cas de faible mobilité de la paupière supérieure (0 à 5 mm), il est conseillé de la suspendre au muscle frontal. En cas d'excursion palpébrale modérée (6 à 10 mm), le ptosis est corrigé par résection du muscle releveur de la paupière supérieure. En cas d'association d'un ptosis congénital et d'un dysfonctionnement du muscle droit supérieur, une résection du tendon releveur est réalisée sur un volume plus important. Une excursion palpébrale importante (plus de 10 mm) permet la résection (duplication) de l'aponévrose du muscle releveur ou du muscle de Müller.

Le traitement d'une pathologie acquise dépend de l'étiologie et de l'étendue du ptosis, ainsi que de la mobilité de la paupière. De nombreuses méthodes ont été proposées, mais les principes thérapeutiques restent inchangés. Le ptosis neurogène de l'adulte nécessite un traitement conservateur précoce. Dans tous les autres cas, un traitement chirurgical est conseillé.

Si la paupière est tombante de 1 à 3 mm et présente une bonne mobilité, une résection transconjonctivale du muscle de Müller est réalisée.

En cas de ptose modérée (3-4 mm) et de mobilité palpébrale bonne ou satisfaisante, une intervention chirurgicale sur le muscle qui soulève la paupière supérieure est indiquée (plastie tendineuse, refixation, résection ou duplication).

Avec une mobilité palpébrale minimale, elle est suspendue au muscle frontal, ce qui assure le soulèvement mécanique de la paupière lors du soulèvement du sourcil. Les résultats esthétiques et fonctionnels de cette opération sont moins bons que ceux des interventions sur les releveurs de la paupière supérieure, mais cette catégorie de patients n'a pas d'autre solution que la suspension.

Pour le lifting mécanique des paupières, il est possible d'utiliser des arcs spéciaux fixés à la monture des lunettes ou des lentilles de contact spéciales. Ces dispositifs sont généralement mal tolérés et sont donc très rarement utilisés.

Avec une bonne mobilité des paupières, l’effet du traitement chirurgical est élevé et stable.

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Caractéristiques cliniques du ptosis

La ptose congénitale et la ptose acquise diffèrent selon l'âge du patient au moment de l'apparition de la pathologie et la durée de son évolution. En cas de doute, d'anciennes photographies du patient peuvent être utiles. Il est également important de se renseigner sur les manifestations possibles de maladies systémiques, telles qu'une diplopie associée, des variations d'intensité de la ptose au cours de la journée ou sur fond de fatigue.

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Pseudoptose

Les pathologies suivantes peuvent être confondues avec une ptose.

• Soutien insuffisant des paupières par le globe oculaire dû à une diminution du volume du contenu orbitaire (oeil artificiel, microphtalmie, énophtalmie, phtisie du globe oculaire).
• La rétraction controlatérale des paupières est détectée en comparant les niveaux des paupières supérieures, en tenant compte du fait que la paupière supérieure recouvre normalement la cornée de 2 mm.
• Hypotrophie ipsilatérale, caractérisée par une chute de la paupière supérieure, suivant le globe oculaire. La pseudoptose disparaît si le patient fixe l'œil hypotrophié tout en fermant l'œil sain.
• Ptose des sourcils due à un « excès » de peau au-dessus du sourcil ou à une paralysie du nerf facial, qui peut être détectée en soulevant le sourcil avec la main.
• Dermatochalasis, dans lequel un « excès » de peau des paupières supérieures provoque la formation d'un ptérygion normal ou pseudoptosis.

Mesures

• Distance du bord de la paupière – réflexe. Il s'agit de la distance entre le bord supérieur de la paupière et le reflet cornéen du faisceau d'une lampe torche que le patient regarde.
• La hauteur de la fente palpébrale correspond à la distance entre les bords supérieur et inférieur de la paupière, mesurée dans le méridien passant par la pupille. Le bord de la paupière supérieure est généralement situé environ 2 mm sous le limbe supérieur, tandis que celui de la paupière inférieure est situé 1 mm ou moins au-dessus du limbe inférieur. Chez l'homme, la hauteur est inférieure (7 à 10 mm) à celle de la femme (8 à 12 mm). La ptose unilatérale est évaluée par la différence de hauteur avec le côté collatéral. La ptose est classée comme légère (jusqu'à 2 mm), modérée (3 mm) et sévère (4 mm ou plus).
• Fonction du releveur (excursion de la paupière supérieure). La mesure se fait en tenant le sourcil du patient avec le pouce, le regard baissé, afin d'exclure l'action du muscle frontal. Le patient regarde ensuite vers le haut autant que possible et l'excursion de la paupière est mesurée à l'aide d'une règle. Une fonction normale est de 15 mm ou plus, une bonne de 12 à 14 mm, une fonction suffisante de 5 à 11 mm et une fonction insuffisante de 4 mm ou moins.
• Le sillon palpébral supérieur correspond à la distance verticale entre le bord de la paupière et le pli palpébral, vue vers le bas. Chez la femme, il mesure environ 10 mm et chez l'homme 8 mm. L'absence de pli chez un patient atteint de ptôse congénitale est un signe indirect d'insuffisance du muscle releveur, tandis qu'un pli haut indique un défaut de l'aponévrose. Le pli cutané sert de repère pour l'incision initiale.
• La distance prétarsienne est la distance entre le bord de la paupière et le pli cutané lors de la fixation d'un objet éloigné.

Caractéristiques associatives

1. Une innervation accrue peut affecter le muscle releveur du côté du ptosis, notamment en regardant vers le haut. L'innervation accrue combinée du muscle releveur controlatéral intact entraîne une traction vers le haut de la paupière. Il est nécessaire de soulever la paupière atteinte du ptosis avec un doigt et d'observer la descente de la paupière intacte. Dans ce cas, le patient doit être averti que la correction chirurgicale du ptosis peut stimuler l'affaissement de la paupière controlatérale.
2. Le test de fatigue est réalisé pendant 30 secondes sans cligner des yeux. Un affaissement progressif d'une ou des deux paupières ou une incapacité à diriger le regard vers le bas sont des signes pathognomoniques de myasthénie. Dans le ptosis myasthénique, on détecte une déviation de la paupière supérieure lors des saccades du regard vers le bas au regard droit devant (syndrome de Cogan) ou un sursaut lors du regard latéral.
3. Une altération de la motilité oculaire (en particulier un dysfonctionnement du muscle droit supérieur) doit être évaluée chez les patients atteints de ptosis congénital. La correction de l'hypotrophie ipsilatérale peut améliorer le ptosis.
4. Le syndrome palpébromandibulaire est détecté si le patient effectue des mouvements de mastication ou laisse tomber la mâchoire sur le côté.
5. Le phénomène de Bell est observé en maintenant les paupières ouvertes du patient avec les mains; lorsqu'on tente de fermer les yeux, on observe un mouvement ascendant du globe oculaire. Si ce phénomène n'est pas observé, il existe un risque de kératopathies d'exposition postopératoires, notamment après une résection importante des muscles releveurs ou une technique de suspension.