Pto

La ptose se manifeste par l'abaissement pathologique de la paupière supérieure, qui limite l'ouverture de l'œil. Il peut être unilatéral ou bilatéral et est observé lorsque:

1. La défaite du muscle strié soulevant la paupière supérieure (M. Levator palpebrae superior).
2. Défait le nerf qui innerve ce muscle (nerf oculomoteur ou son noyau).
3. Apraksin ouvrant les yeux dans le syndrome de Parkinson et d'autres maladies.
4. Perturbation de l'innervation autonome des fibres musculaires lisses du muscle tharsal supérieur (syndrome de Horner).
5. Fausse impression de la présence de ptosis, (ptose apparente) due à la rétraction de cet oeil ou exophtalmie du côté opposé.

Ainsi, il existe trois causes possibles de ptôse vraie: atteinte partielle du nerf oculomoteur (branche innervant le muscle qui soulève la paupière supérieure) ou de son noyau; atteinte de la voie sympathique (faiblesse du muscle tarsien) et myopathie. L' unilatéralité du ptosis indique la présence d'une lésion focale limitée du système nerveux. La ptose bilatérale est presque toujours un signe de pathologie musculaire diffuse ou, plus rarement, de maladie du système nerveux périphérique. Le premier point de l'algorithme de diagnostic est la détermination de la présence ou l'absence d'autres muscles oculaires externes chez le patient atteint de ptose, le second est l'examen de la largeur de la pupille et de la photoréaction. La détection de myosis avec préservation des mouvements oculaires indique la présence du syndrome de Horner chez le patient et permet d'exclure la défaite du troisième nerf crânien. La légère dilatation de la pupille et l'affaiblissement de la réaction directe de cette pupille à la lumière est caractéristique du troisième nerf crânien et permet d'exclure à la fois le syndrome de Horner et la myopathie. Bien sûr, il y a des cas de dommages au troisième nerf crânien, quand les fibres parasympathiques restent intactes. Dans la myopathie, en plus du ptosis, la faiblesse des autres muscles oculaires, des muscles faciaux et (ou) des muscles des extrémités est souvent révélée.

Naturellement, cet article sur le contenu dans une partie significative chevauche le chapitre sur la parésie aiguë des muscles oculaires externes. Par conséquent, une partie des sections de ce chapitre sont présentées de façon assez succincte et visent principalement à attirer l'attention sur le ptosis en tant que symptôme qui ne se retrouve souvent que dans l'examen médical et est rarement une plainte active du patient lui-même. Si la ptose se développe progressivement, certains patients ne sont même pas en mesure de dire s'ils ont eu l'omission de la paupière (paupière) depuis la naissance ou si elle est apparue à un âge particulier.

A. Unilatéral

1. La défaite de l'innervation sympathique oculomotrice (syndrome de Horner)
2. Dommages au cerveau moyen
3. Luxation du tronc du troisième nerf
4. Tumeur intra-orbitaire et pseudotumeur
5. Ptosis congénital

B. Deux côtés

1. Congénitale
2. Myopathie
3. "Ophtalmoplégie plus"
4. Myasthénie
5. Dommages au cerveau moyen
6. Neuropathies métaboliques héréditaires (maladie de Refsum, maladie de Bassen-Cornzweig)
7. Apraxie de l'ouverture de la paupière (y compris le blépharospasme idiopathique)

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La ptose comme symptôme de la défaite des différents niveaux du système nerveux et des muscles

A. Niveau supranucléaire

Niveau supranucléaire (avec lésion à ce niveau, le ptosis peut être unilatéral et bilatéral).

1. Ptose unilatérale: infarctus ischémique dans le bassin de l'artère cérébrale moyenne de l'hémisphère controlatéral (le plus souvent), tumeur, malformation artério-veineuse.
2. Ptose bilatérale: peut être observée avec une lésion hémisphérique unilatérale (le plus souvent hémisphérique droite) et bilatérale. La ptose recto-verso avec paralysie du regard est décrite avec un gliome du mésencéphale.
3. « Ptose » (faux) dans l'image apraxie âge d'ouverture: à une lésion de l'hémisphère droit ou lésions bilatérales des hémisphères cérébraux, des troubles extrapyramidaux tels que la chorée de Huntington, la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Shy-Drager, de la maladie neyroakantsitoz Wilson. Décrite apraxie d'ouverture dopa-sensible siècle en l'absence de tout autre symptôme du SNC.
4. Ptosis psychogène (habituellement manifesté non pas par un ptosis vrai, mais par un blépharospasme psychogène).
5. Ptosis dans l'image du syndrome de Duane (syndrome de Duane). Le syndrome est plus souvent unilatéral. 

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B. Niveaux nucléaire, radiculaire et axonal (nerf oculomoteur)

Les lésions à ces niveaux sont généralement accompagnées d'autres troubles oculomoteurs (par exemple, mydriase). Les dommages au niveau nucléaire peuvent être accompagnés d'une ptose bilatérale.

Il se produit dans les maladies se manifestent syndrome supérieure de fissure orbitaire, orbite syndrome sommets syndrome du sinus caverneux, des trous déchiré syndrome et de la tige syndromes dans des tumeurs, des traumatismes, inflammatoires, les anévrismes, l'hyperostose et d'autres maladies du crâne et du cerveau.

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C. Niveaux synaptiques et musculaires

Muscle et niveau synaptique: myasthénie, le botulisme, la myopathie oculaire, distireoidnaya orbitopathie, polymyosite, les processus intra-orbitaires endommageant ascenseurs mécaniquement le muscle de la paupière, ptosis involution dans ptosis personnes âgées, congénitale.

Ptosis intermittente avec ghosting décrit avec polyneuropathie moteur-sensoriel héréditaire I et II types (amyotrophie maladie de Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth), ptosis lentement progressive peut développer le diabète à des lésions locales de la paupière releveur musculaire ou le muscle tarsien lisse (ou les deux muscles) causée par une ischémie locale ou hypoxie. Ptose de temps en temps, unilatérale ou bilatérale, peut être observée dans le tableau du syndrome de Miller Fisher.

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A. Ptose unilatérale

Le syndrome de Horner. Cette forme de ptosis (paralysie du muscle tarsien lisse supérieure), ainsi qu'un myosis plus ou moins prononcée (paralysie musculaire extension de la pupille), une diminution de la rougeur de la conjonctive (vasoplégie), énophtalmie (la présence de ce symptôme est pas obligatoire), souvent en violation de la transpiration sur la moitié supérieure corps, composent le syndrome de Horner. Il convient de garder à l'esprit que, lorsque la différence de la largeur de la fissure palpébrale de syndrome de Horner diminue quand on regarde vers le haut (activé intact et fort strié m. Levator paupière supérieure).

Le syndrome de Horner peut être une conséquence de:

Dommage aux voies sympathiques centrales homolatérales entre l'hypothalamus, les parties postérieures externes du bulbe rachidien et les colonnes latérales de la moelle épinière. Les causes suivantes conduisent toujours au syndrome de Horner, ainsi qu'à d'autres troubles du système nerveux central:

• AVC, en particulier dans le tronc cérébral, tels que:
  • le syndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumeurs de syringomyélie
  • atrophie hémifaciale progressive

Lésions de la chaîne sympathique paravertébrale et de ses afférences radiculaires.

Si le composant individuel de la chaîne sympathique paravertébrale est affecté, alors il n'y aura pas de troubles fonctionnels du système nerveux. Cependant, avec la lésion du ganglion stellaire, le syndrome de Horner s'accompagne d'une anhidrose du visage. Le syndrome de Horner n'est pas observé lorsque les racines (ventrales) de C8 à T12 sont affectées (des troubles radiculaires sont détectés). Lorsque la chaîne sympathique paravertébrale est endommagée directement par rapport au ganglion stellaire, on observe une anhidrose isolée du visage sans le symptôme de Horner. Les causes possibles sont:

• impact de la tumeur sur la chaîne sympathique paravertébrale (souvent accompagnée d'un dysfonctionnement du plexus brachial);
• lésions des radicelles ou des chaînes dues à un traumatisme (séparation des radicelles avec la formation de l'humérus inférieur pleksopatii comme syndrome racine C8-T1, hématome prévertebral);
• mal de tête de groupe, qui est souvent accompagné par le syndrome de Horner.

Les dommages au cerveau moyen, dans lequel se trouve le complexe nucléaire du troisième nerf crânien, peuvent conduire à divers syndromes neurologiques en fonction des caractéristiques de la localisation des lésions cérébrales. Dans ces cas, le ptosis, en tant que symptôme de la défaite du troisième nerf, s'accompagne habituellement d'autres symptômes de la lésion du nerf oculomoteur, ainsi que des formations voisines des sections buccales du tronc cérébral. Pour endommager la couverture carpienne du mésencéphale avec seulement un ptosis, ils devraient être si petits (par exemple, une lacune peu profonde) pour affecter seulement les noyaux et les fibres qui vont à m. Releveur palpebrae supérieur et n'affectent pas les structures proches. Cette situation est parfois observée dans les lésions des petits vaisseaux du tronc cérébral (habituellement chez les patients souffrant d'hypertension). Avec des processus de développement lent qui affectent le noyau du nerf oculomoteur, le ptosis apparaît souvent après la parésie des muscles oculaires externes («le rideau tombe en dernier»). De plus, dans chaque cas, le ptosis s'accompagne de symptômes de lésion d'autres nerfs crâniens ou (et) de conducteurs du tronc cérébral (et souvent bilatéraux).

La ptose unilatérale, en tant que symptôme de lésion du tronc du troisième nerf sur la base du cerveau, est également observée dans l'image des syndromes suivants:

Syndrome de l'espace supérieur de l'orbite: nerfs III, IV, VI + VI (la première branche du nerf trijumeau). Les causes les plus fréquentes sont: tumeurs ptérygoïdiennes, tumeurs parasellaires, périostites, ostéomyélites, leucémies ou infiltrations granulomateuses au niveau du globule supérieur). Syndrome du sommet de l'orbite Rollet: nerfs III, IV, VI + nerf II Causes: processus volumétriques derrière le globe oculaire (rétrobulbarno).

Syndrome caverneux sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nerfs + Vii exophtalmie et chémosis (hyperémie et oedème de la conjonctive et les paupières) provoque tumeur syndrome caverneuse flanc thrombose du sinus caverneux carotide d'un anévrisme du sinus sinus caverneux Foy {. Foix}: III, IV, VI + VI nerfs (la première branche du nerf trijumeau) provoque une tumeur pituitaire, l'anévrisme de l'artère carotide interne, des processus purulents dans les sinus caverneux, de la thrombose du sinus caverneux..

Syndrome du trou rompu de Jefferson: nerfs III, IV, VI + VI. (Un anévrisme de l'artère carotide interne)

Tumeur intra-orbitaire et pseudotumeur. Ce dernier terme est destiné à signifier une augmentation du volume (dû à l'inflammation) des muscles extraoculaires, et parfois d'autres contenus de l'orbite. La pseudotumeur orbitaire s'accompagne d'injections de conjonctive et d'exophtalmie légère, de douleurs rétro-orbitaires, qui peuvent parfois simuler une migraine ou une céphalée. L'examen échographique ou CT de l'orbite révèle une augmentation du volume du contenu de l'orbite, principalement des muscles, de manière similaire à ce qui est révélé par l'ophtalmopathie préhospitaloidienne. Le syndrome de Tolosa-Hunt et le pseudotumeur de l'orbite répondent tous deux au traitement par les corticostéroïdes. La tumeur de l'orbite, en plus des symptômes ci-dessus, s'accompagne également d'une compression de la paire II et, par conséquent, d'une diminution de l'acuité visuelle (syndrome de Bonnet de l'orbite).

Le ptosis unilatéral congénital peut être une manifestation du phénomène Gunn, qui est basé sur les connexions pathologiques entre les neurones qui permettent de soulever la paupière supérieure et de mâcher. Dans ce cas, la paupière supérieure abaissée (habituellement la gauche) s'élève lorsque la bouche est ouverte ou lorsque la mâchoire inférieure se déplace dans la direction opposée à la ptose.

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B. Ptose bilatérale

Le ptosis congénital, parfois unilatéral, est observé dès la naissance, ne progresse pas, peut s'accompagner d'une faiblesse des muscles oculaires externes. Les troubles bilatéraux sont souvent familiaux, une posture typique avec une déviation de la tête en arrière.

Myopathie (okulofaringealnaya dystrophie musculaire) se caractérise par l'apparition tardive (4-6 décennie de la vie) et manifeste des lésions des muscles oculaires (y compris ptosis), ainsi que les muscles du pharynx avec troubles de la déglutition. Il existe également une forme avec une lésion isolée des seuls muscles oculomoteurs, qui, progressant progressivement, conduit finalement à une ophtalmoplégie externe totale. En règle générale, il existe un certain degré de faiblesse et de muscles faciaux. L'ophtalmoplégie se déroule généralement sans doubler (myopathie oculaire ou ophtalmoplégie externe progressive). Le diagnostic est confirmé par une étude EMG. Le niveau de CPK augmente rarement (si le processus s'étend à d'autres muscles striés). Plus rarement, d'autres formes de myopathie conduisent au ptosis.

L'ophtalmoplégie plus ou le syndrome de Kearns-Sayre se manifeste par une ophtalmoplégie externe progressive et un ptosis. Le syndrome se réfère à encéphalomyopathies mitochondriales et plus souvent observée sous la forme de cas sporadiques (bien qu'il y ait aussi une version familiale de ophtalmoplégie externe progressive) et, en général, est accompagné de la participation de nombreux organes et systèmes. La maladie commence avant l'âge de 20 ans. Signes obligatoires de cette maladie: ophtalmoplégie externe, anomalies de la conduction cardiaque, dégénérescence pigmentaire de la rétine, augmentation de la teneur en protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Comme autres symptômes supplémentaires, il existe une ataxie, une déficience auditive, une endocrinopathie multiple et d'autres manifestations. Avec une version familiale de l'ophtalmoplégie externe progressive, des faiblesses dans les muscles du cou et des extrémités sont possibles.

Myasthénie grave. En cas de suspicion de myasthénie grave, un essai clinique simple est nécessaire pour détecter une fatigue musculaire anormale - on demande au patient 30 à 40 fois (ou moins) d'effectuer les mouvements qui en souffrent. Dans ce cas, la fermeture et l'ouverture des yeux. Si au cours de ce test il y a une augmentation du ptosis (bilatéral ou unilatéral), des tests pharmacologiques sont nécessaires. L'injection intramusculaire de médicaments anticholinestérasiques (par exemple, proserin) conduit à l'élimination de ptosis en 30 secondes - 2 minutes pour une période de plusieurs minutes à une demi-heure. Plus la période de récupération est longue, moins elle est typique de la myasthénie, et devrait être la base pour poursuivre la recherche diagnostique.

Les lésions du cerveau moyen au niveau du noyau du troisième nerf peuvent être accompagnées d'une ptose bilatérale et d'autres symptômes de lésion des nerfs oculomoteurs et des conducteurs sous-jacents du tronc cérébral.

La ptosis peut être une manifestation de neuropathies métaboliques héréditaires rares, telles que, par exemple, la maladie de Refsum ou la maladie de Bassen-Kornzweig. La diminution ou la disparition concomitante des réflexes tendineux, ainsi qu'un ralentissement de la vitesse d'excitation des nerfs, indiquent une lésion des nerfs périphériques. La recherche de troubles métaboliques détermine le succès du diagnostic.

Paupières ouverture Apraxin peuvent (rarement) pour simuler ptosis deux côtés chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et d'autres maladies extrapyramidaux (cm. Ci-dessous), y compris pour paraspazme facial (décrit combinaison apraxie paupières ouverture et blépharospasme).

Une aide supplémentaire dans l'évaluation de l'affiliation nosologique de ptosis peut être fournie par les informations suivantes sur ses caractéristiques lorsque différents niveaux du système nerveux sont affectés.

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