Syndrome extrapyramidal

Le terme « syndromes extrapyramidaux » est désuet, mais il reste largement utilisé dans la littérature russe. Il se caractérise généralement par des mouvements excessifs ou, au contraire, par une activité motrice insuffisante. Le premier groupe de syndromes est appelé troubles hyperkinétiques, le second hypokinétiques. Les syndromes extrapyramidaux se développent avec des lésions organiques du système nerveux central qui n'affectent pas les faisceaux corticospinaux (pyramidaux). Ces syndromes reposent sur un dysfonctionnement des ganglions sous-corticaux (noyaux gris centraux) et de leurs connexions avec d'autres parties du système nerveux.

Le terme « syndromes hyperkinétiques » n'est pas un synonyme exact de « syndromes extrapyramidaux », car il a un sens plus large et reflète des mouvements excessifs pouvant survenir en cas de lésion organique à tous les niveaux du système nerveux (nerfs périphériques, moelle épinière, tronc cérébral, noyaux gris centraux et cervelet, cortex cérébral) et même en l'absence de telles lésions (par exemple, tremblements physiologiques ou myoclonies physiologiques, hyperkinésie psychogène). Dans la littérature scientifique, le terme « troubles du mouvement » est utilisé, regroupant tous les syndromes hyperkinétiques et hypokinétiques d'origine centrale, ainsi que l'ataxie, les stéréotypies, les syndromes de sursaut, le syndrome de la « main étrangère » et quelques autres. Les syndromes hyperkinétiques d'origine extrapyramidale sont abordés ci-dessous. Les troubles du mouvement hypokinétiques sont décrits dans les sections correspondantes du manuel.

Les principaux syndromes hyperkinétiques sont le tremblement, la chorée, le ballisme, la dystonie, les myoclonies et les tics. Leur diagnostic est exclusivement clinique.

Pour reconnaître un syndrome hyperkinétique, l'analyse du schéma moteur de l'hyperkinésie est essentielle. De plus, chacune de ces formes d'hyperkinésie perturbe, à sa manière, des fonctions motrices complexes, telles que le maintien de la posture, la parole, l'écriture et la marche.

Le diagnostic clinique de toute hyperkinésie commence par la détermination de sa nature, c'est-à-dire par la reconnaissance d'un phénomène moteur en constante évolution dans le temps et l'espace. Aux yeux du médecin, toute hyperkinésie n'est rien d'autre qu'une image motrice complexe, dont la reconnaissance repose sur des éléments tels que le schéma moteur, la topographie (distribution), la symétrie/asymétrie, la stéréotypie ou son absence, la vitesse et l'amplitude des mouvements, le lien avec les mouvements volontaires, ainsi qu'avec la posture ou certaines actions.

Le diagnostic syndromique n'est que le début du travail diagnostique. L'étape suivante consiste à déterminer la maladie à l'origine du syndrome hyperkinétique. Il est important de prendre en compte les symptômes associés, l'environnement syndromique, d'analyser les facteurs déclenchants et ceux qui éliminent ou réduisent la gravité de l'hyperkinésie (sommeil, alcool, etc.), ainsi que de prendre en compte les caractéristiques de l'évolution de la maladie et le tableau clinique dans son ensemble.

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Diagnostic du syndrome extrapyramidal

Les études en laboratoire et instrumentales des syndromes hyperkinétiques visent principalement à différencier les formes primaires des formes secondaires. Compte tenu de la grande diversité des maladies pouvant provoquer des syndromes hyperkinétiques, une grande variété d'études peut être nécessaire. Ainsi, si nécessaire, des analyses toxicologiques du sang et de l'urine sont réalisées, ainsi que la détermination du taux de céruloplasmine sérique, des taux d'hormones thyroïdiennes et autres, des titres d'anticorps viraux, des teneurs en lactate et en pyruvate sériques. Des analyses du liquide céphalorachidien sont également réalisées, ainsi que des examens ophtalmologiques, génétiques et électrophysiologiques (EEG, EMG, potentiels évoqués et potentiels de différentes modalités, TMS transcrânienne), une stabilographie, une neuroimagerie, des tests neuropsychologiques, des biopsies musculaires, nerveuses, cutanées, muqueuses et même cérébrales.

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Traitement du syndrome extrapyramidal

Le traitement de la maladie sous-jacente est nécessaire. Cependant, un traitement symptomatique est également largement utilisé, ce qui constitue souvent la seule méthode thérapeutique disponible. Selon le type d'hyperkinésie, on utilise des neuroleptiques, des benzodiazépines typiques et atypiques, des bêtabloquants, des myorelaxants, des préparations à base de lévodopa, des anticholinergiques et d'autres médicaments, ainsi que des antioxydants, des neuroprotecteurs, des nootropes et des toniques généraux. Toutes les formes de thérapie non médicamenteuse sont utilisées, y compris les méthodes neurochirurgicales. Pour les formes locales de dystonie, la neurotoxine botulique (botox, dysport) est largement utilisée par voie sous-cutanée. La durée de l'effet est d'environ 3 mois. Les cures sont répétées jusqu'à 3 à 4 fois.