Chorée

Chorée - mouvements irréguliers, saccadés, désordonnés, chaotiques, parfois balancés, sans but, apparaissant principalement dans les membres. Une hyperkinésie chorique faiblement exprimée peut se manifester par une légère anxiété motrice avec des mouvements excessifs, une désinhibition motrice, une expression exagérée, des grimaces et des gestes inadéquats. L'hyperkinésie chorique prononcée ressemble aux mouvements du «diable sur le fil» (ou à une danse de jeunesse moderne avec la motricité «razboltannoy» et les mouvements «violents»). L'hyperkinésie prononcée déforme les mouvements, la parole, la position debout et la marche, conduisant à une démarche étrange, prétentieuse, «clownesque», difficile à décrire adéquatement. Dans les cas extrêmement graves, la chorée rend impossible l'exécution de mouvements volontaires. De tels patients ne peuvent pas bouger à cause des chutes, ils ne sont pas capables de se servir eux-mêmes et deviennent dépendants des autres. Les mouvements choréïques du visage, impliquant les muscles mimiques et buccaux (y compris la langue et le larynx), ainsi que les muscles respiratoires empêchent non seulement la réception de la nourriture, mais aussi la communication verbale.

La chorée est un terme utilisé pour décrire les mouvements chaotiques élémentaires chaotiques involontaires à court terme. La chorée est caractérisée par des mouvements simples et rapides qui peuvent ressembler à des mouvements normaux effectués par une personne en difficulté, mais qui ne font partie d'aucune action planifiée. Les mouvements peuvent être bilatéraux ou unilatéraux, mais même avec l'implication des deux côtés du corps, leurs mouvements ne sont pas synchronisés. Les mouvements choréoathétoïdes plus lents résultent de l'imposition d'un élément dystonique sur un mouvement trochémique rapide avec une contraction simultanée prolongée d'agonistes et d'antagonistes. En conséquence, les mouvements deviennent un caractère tordant. Selon l'étiologie, la chorée peut survenir graduellement ou soudainement. L'apparition subite ou subaiguë indique habituellement une maladie vasculaire, auto-immune ou métabolique. Alors qu'un début progressif et progressif indiquent généralement une maladie neurodégénérative.

Enforced mouvements choréiques peuvent être à la fois comme focale que, par exemple, par origine neuroleptique hyperkinésie orale et généralisée (ce qui est souvent observé), et dans certains cas, apparaître comme gemisindroma (par exemple, dans la course hémichorée).

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Classification et causes de la chorée

• Formes primaires
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • Chorée héréditaire bénigne (non progressive).
  • La maladie de Lesha-Naikhan.
• Formes secondaires
  • Maladies infectieuses (encéphalite virale, neurosyphilis, coqueluche, méningite tuberculeuse, infection par le VIH, borréliose).
  • Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides, chorée de la femme enceinte, réaction à l'immunisation, chorée de Sydenham, sclérose en plaques).
  • Troubles métaboliques (hyperthyroïdie, la maladie de Leigh, hypocalcémie, la maladie de Fabry, hypo-, hyperglycémies, la maladie de Wilson, la maladie de Niemann-Pick, maladie Gallervordena-Spatz, homocystinurie, phénylcétonurie, maladie Hartnapa glutarique acidurie, gangliosidosis, metohromaticheskaya leucodystrophie, Merzbacher -Pelitseusa, mucopolysaccharidose, maladie de Sturge-Weber, etc.).
  • Dommages structuraux au cerveau (TBI, tumeurs, encéphalopathie hypoxique, accidents vasculaires cérébraux).
  • Intoxication (neuroleptiques, mercure, lithium, lévodopa, digoxine, contraceptifs oraux).
• Chorée psychogène.

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Formes primaires de la chorée

Huntington Huntington commence le plus souvent dans 35-42 ans (mais peut apparaître à tout âge - de l'enfance aux personnes âgées) et se caractérise par une hyperkinésie chorique très typique, des troubles de la personnalité et de la démence. Le type d'héritage est autosomique dominant. La maladie commence progressivement, l'apparition des premiers mouvements violents est parfois difficile à saisir. Le plus souvent, ils apparaissent dans le visage, ressemblant à des automatismes moteurs arbitraires (froncer les sourcils, ouvrir la bouche, faire saillir la langue, lécher les lèvres, etc.). Au fur et à mesure que la maladie se développe, l'hyperkinésie se joint aux mains («jouer des doigts au piano») suivie de sa généralisation, violation de la statique et de la démarche. Les troubles de l'élocution (dysarthrie hyperkinétique) et la déglutition rendent impossible une alimentation et une communication adéquates. La mémoire à court terme et à long terme s'aggrave, la critique de l'état diminue, le self-service élémentaire des ménages est compliqué, la démence se développe et progresse. Les réflexes profonds sont généralement animés sur les jambes, dans un tiers des cas, des clones sont détectés, typique de l'hypotension musculaire.

La forme akinétique-rigide (sans chorée) est la plus typique de la variante à début précoce (variante westphalienne), mais parfois elle est observée à un début plus tardif (à 20 ans et plus).

Parfois, la maladie débute avec des troubles mentaux sous la forme de troubles affectifs (le plus souvent sous la forme de dépression), hallucinatoires-paranoïaques et comportementaux et seulement après 1,5-2 ans ou plus tard, le syndrome hyperkinétique se joint. Au stade terminal, les patients meurent le plus souvent d'une pneumonie par aspiration.

Le diagnostic différentiel de la chorée de Huntington implique l'élimination des maladies telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la chorée héréditaire bénigne, la maladie de Wilson, une ataxie cérébelleuse héréditaire, horeoakantotsitoz, Infarctus des noyaux gris centraux, dyskinésie tardive, et dans certains cas, la schizophrénie et la maladie de Parkinson.

La neuroacanthocytose se manifeste par la chorée et l'acanthocytose (modifications de la forme des globules rouges). Décrite comme autosomique récessive, et les cas sporadiques de la maladie. La maladie commence généralement à la troisième ou quatrième décennie de la vie (parfois le 1er). Les manifestations initiales sont les cellules hyperkinétiques orales avec saillie de la langue, les mouvements des lèvres, la mastication et d'autres grimaces qui rappellent beaucoup la dyskinésie tardive. La vocalisation non articulée souvent observée, décrit des cas d'écholalie (mais pas de coprolights). Une caractéristique distinctive est l'automutilation sous la forme d'une morsure involontaire de la langue, des lèvres et des surfaces internes des joues. Souvent noté hyperkinésie choréique des extrémités et du tronc; il peut aussi apparaître des phénomènes posturaux dystoniques et des tics.

La maladie diffère de la chorée de Huntington par la présence de faiblesse et d'atrophie dans les muscles des membres, causée par des lésions des cellules des cornes antérieures et des nerfs périphériques (neuropathie axonale avec diminution des réflexes profonds). À l'avenir, souvent (mais pas toujours) observer l'ajout de la démence et des crises d'épilepsie. Le niveau de lipoprotéines dans le sang est normal. Pour le diagnostic, il est important d'identifier l'acanthocytose, accompagnée d'un déficit neurologique progressif avec un taux normal de lipoprotéines.

La chorée héréditaire bénigne (non progressive) sans démence débute dans le thorax ou la petite enfance avec l'apparition de la chorée généralisée, qui ne s'arrête que pendant le sommeil. La maladie est héritée par un type autosomique dominant. Caractéristique du développement intellectuel normal. Une autre différence avec le chorei juvénile de Huntington est le cours non progressif (au contraire, il est même possible de réduire l'expression de l'hyperkinésie chorique à l'âge adulte).

La maladie de Lesch-Nayhan est associée à l'hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase héréditaire, ce qui entraîne une augmentation de la formation d'acide urique et de graves dommages au système nerveux. L'hérédité est récessive liée à l'X (par conséquent, les patients masculins souffrent). Les enfants naissent normaux, à l'exception d'une légère hypotension, mais au cours des trois premiers mois de la vie, un retard du développement moteur se développe. En outre, une rigidité progressive des extrémités et torticolis (ou rétrocollis) se produisent. À la deuxième année de vie, apparaissent des grimaces faciales et une hyperkinésie chorique généralisée, ainsi que des symptômes de défaite du tractus pyramidal.

Plus tard, les enfants sont connus pour leur propension à s'automutiler (ils commencent à se mordre les doigts, les lèvres et les joues). Ces automutilations compulsives (conduisant à la défiguration) sont très typiques (mais pas pathognomoniques) de la maladie de Lesha-Naikhan. Observez le retard du développement mental d'un degré ou d'un autre.

La teneur en acide urique dans le sang et l'urine est augmentée. Le diagnostic est confirmé par une diminution de l'activité de l'hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase dans les érythrocytes ou la culture de fibroblastes.

Formes secondaires de la chorée

Les formes secondaires de la chorée peuvent se développer avec de très nombreuses maladies: infectieuse, tumorale, vasculaire, auto-immune, métabolique, toxique, traumatique. Le diagnostic du syndrome de la chorée secondaire dans ces maladies ne provoque généralement pas de difficultés. La reconnaissance de la nature de la lésion primaire est généralement basée sur un ensemble de méthodes cliniques et paracliniques, y compris la biochimie, la génétique moléculaire, la neuro-imagerie et de nombreuses autres études.

Les formes secondaires les plus fréquentes sont la chorée de Sydenham (observée presque exclusivement pendant l'enfance et l'adolescence) et la chorée des femmes enceintes.

• Chorée (chorée de Sydenham) se produit généralement plusieurs mois après steptokokkovoy l'infection ou l'exacerbation de rhumatismes, quand il n'y a pas de symptômes de la période aiguë, et n'est pas associée à une vascularite, comme on le pensait auparavant, et les processus auto-immunes et des anticorps antineyronalnyh de formation. Les filles sont malades 2 fois plus souvent que les garçons. Aux stades initiaux ou dans les cas légers, la désinhibition motrice est observée avec des gestes grimaçants et exagérés. Dans les cas graves généralisées hyperkinésie trochaïque prive le patient de la capacité d'expression de soi frustrant élémentaire (dysarthrie), et même la respiration, ce qui rend impossible de voyager et de la communication. Dans la plupart des cas, la généralisation de l'hyperkinésie passe par le stade de l'hémichorie. Caractérisé par une hypotonie, donne parfois l'impression d'une faiblesse musculaire, « tonique » ou rotulien « glaçage » (phénomène Gordon), le trouble émotionnel-affectif et cognitif transitoire. Dans la plupart des cas, l'hyperkinésie régresse spontanément dans les 3 à 6 mois.
• La chorée des femmes enceintes se développe d'habitude dans les primipares, qui dans l'enfance ont souffert la chorée mineure. La grossesse prénatale est actuellement associée au syndrome des antiphospholipides (lupus érythémateux primaire ou systémique). La chorée commence généralement au 2-5e mois de la grossesse, rarement - dans la période post-partum, parfois il se reproduit dans les grossesses ultérieures. Typiquement, les symptômes régressent spontanément dans quelques mois ou peu de temps après l'accouchement ou l'avortement. La chorée dite sénile (sénile) de la plupart des auteurs se rapporte aujourd'hui à des diagnostics discutables et, en règle générale, il n'existe pas de système de classification.

La chorée psychogène («grande chorée» - dans la terminologie des auteurs anciens) ne s'applique pas aux syndromes extrapyramidaux et est l'une des variantes des troubles moteurs psychogènes.

Diagnostic différentiel de la chorée

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Chorée des médicaments

La chorée médicamenteuse se développe le plus souvent en raison de l'utilisation prolongée des antagonistes des récepteurs dopaminergiques D1. La chorée apparaît habituellement plusieurs mois ou années après le début du médicament et peut être combinée avec d'autres dyskinésies ou dystonies. Puisque l'hyperkinésie survient après une utilisation à long terme du médicament, on parle de dyskinésie tardive (chorée tardive) ou de dystonie tardive. Si l'accueil de la préparation s'arrête à l'apparition des premiers signes de la dyskinésie, d'habitude, mais pas toujours, son développement inverse a lieu. Si le médicament est poursuivi, alors la dyskinésie devient résistante, irréversible et ne diminue pas après le retrait du médicament qui l'a provoqué. Bien que les personnes âgées soient plus prédisposées au développement de la dyskinésie tardive, elles peuvent survenir à tout âge. La dyskinésie tardive est le plus souvent observée avec le traitement neuroleptique des maladies mentales, mais elle peut également survenir chez les patients prenant des antipsychotiques ou d'autres antagonistes des récepteurs de la dopamine au sujet des nausées ou de la motilité gastrique réduite.

En outre, la chorée peut survenir chez les patients parkinsoniens qui prennent de la lévodopa. Les antagonistes des récepteurs cholinergiques muscariniques (cholinolytiques) peuvent également induire la chorée, en particulier chez les individus présentant des lésions organiques des ganglions de la base. La chorée causée par la lévodopa ou les anticholinergiques est réversible lorsque la dose est réduite ou que le médicament est retiré.

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Maladies métaboliques

Un grand nombre de troubles métaboliques héréditaires ou acquis peuvent causer la chorée. Souvent, il est causé par des troubles métaboliques pendant la grossesse (ou un traitement à l'œstrogène) ou une thyréotoxicose. Après une grossesse, l'arrêt de la prise d'œstrogènes ou un traitement adéquat de la thyrotoxicose, les symptômes régressent généralement complètement.

Maladies auto-immunes

La chorée dans les troubles auto-immuns est probablement due à la production d'anticorps dirigés contre le noyau caudé. Chorea Sydengam commence habituellement quelques semaines ou mois après l'infection par le streptocoque du groupe A et se développe pendant plusieurs jours. Hyperkinesis peut être grossier et accompagné de tics et de changements de personnalité. Le développement inverse se produit généralement progressivement, pendant plusieurs semaines et est parfois incomplète. Chez certaines personnes qui ont subi la chorée de Sydenham dans l'enfance ou l'adolescence, la chorée reprend à un âge avancé. De même, l'administration d'oestrogène ou de thyrotoxicose provoque parfois la chorée chez les patients ayant déjà subi la chorée de Sydenham.

Avec le lupus érythémateux systémique ou d'autres collagénoses, la chorée peut être la manifestation initiale ou se produire dans le contexte d'une image clinique détaillée de la maladie. La chorée est également une manifestation lointaine du néoplasme malin, résultant de la production d'anticorps anti-balle capables de réagir croisés avec les antigènes du striatum.

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Maladies vasculaires et autres dommages structurels

L'hémiballisme ou l'hémichorée résultent habituellement d'une lésion structurelle du noyau sous-thalamique causée par une ischémie, une tumeur ou une infection. La maladie se manifeste par des mouvements chorégraphiques ou balistiques radicaux des membres d'un côté du corps. Souvent, la dyskinésie implique le visage. Les mouvements sont d'une telle amplitude qu'ils peuvent provoquer un épuisement physique du patient. Heureusement, si le patient survit dans une période aiguë, son intensité diminue avec le temps et l'hyperkinésie se transforme progressivement en une chorée unilatérale.

Bien que le noyau sous-thalamique ne soit pas directement lié au système dopaminergique, les antagonistes du récepteur de la dopamine peuvent être très efficaces dans le traitement de l'hyperkinésie balistique. Parfois, les benzodiazépines, les préparations d'acide valproïque, les barbituriques sont également utilisés pour réduire les mouvements violents. Une thérapie spécifique pour cette maladie n'a pas été développée.

Maladies génétiques

Récessif , avec apparition dans l'enfance. Il existe de nombreuses maladies héréditaires associées à un métabolisme altéré des acides aminés, des lipides, ainsi que des maladies mitochondriales qui provoquent la chorée et la dystonie. Ils sont relativement rares, mais assez facilement diagnostiqués avec des tests de laboratoire. En règle générale, la chorée se développe dans ces cas dans le contexte d'autres manifestations neurologiques ou systémiques.

Dominant, avec l'apparition à l'âge adulte: la maladie de Huntington.