Tremblements: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le tremblement est une vibration involontaire d'une partie du corps provoquée par des contractions alternées ou synchrones de muscles innervés de manière réciproque.

Le diagnostic de la maladie sous-jacente au tremblement est souvent une tâche très complexe, dont la solution nécessite avant tout une description syndromique correcte du tremblement. Dans ce contexte, une grande importance est accordée aux principes de description clinique du tremblement.

• Le principe le plus important est de distinguer clairement trois types de tremblements: le tremblement de repos, le tremblement postural et le tremblement intentionnel. Si un même patient présente non seulement un tremblement de repos, mais aussi un tremblement postural ou intentionnel, tous les types de tremblements sont décrits et enregistrés comme des types distincts et indépendants, en insistant nécessairement sur la gravité relative de chacun d’eux. Par exemple, un patient peut présenter un tremblement de repos intense, un tremblement postural moins prononcé et un tremblement intentionnel encore moins prononcé. Ce tableau est typique des formes sévères de tremblements de la maladie de Parkinson. Ces mêmes composantes du tremblement hors maladie de Parkinson ont généralement des relations différentes: soit le tremblement postural prédomine (ce qui est typique du tremblement essentiel sévère), soit le tremblement intentionnel (en cas de lésions cérébelleuses).
• D'autres principes importants pour décrire le tremblement sont:
  • Localisation (bras, tête, muscles faciaux, mâchoire inférieure, langue, lèvres, joues, cordes vocales, jambes, torse), caractéristiques de distribution (par hémitype, généralisée, etc.), ainsi que d'autres caractéristiques topographiques (par exemple, tremblement du pouce ou des muscles de la paroi abdominale uniquement, tremblement des globes oculaires ou tremblement orthostatique, accentuation distale ou proximale du tremblement, symétrie/asymétrie).
  • Modèle moteur des tremblements (flexion-extension; pronation-supination; « rouler des pilules », « oui-oui », « non-non »; battements).
  • Caractéristiques amplitude-fréquence, gravité des tremblements, caractéristiques de son évolution (variantes de début et dynamique ultérieure).
  • Environnement syndromique du tremblement, c'est-à-dire description des symptômes neurologiques dans lesquels les tremblements apparaissent.

Le respect des principes ci-dessus pour décrire le syndrome de tremblement est une condition préalable nécessaire pour un diagnostic différentiel et nosologique réussi du tremblement.

Quelles sont les causes des tremblements?

• Tremblement de repos (3,5-6 Hz).
  • La maladie de Parkinson.
  • Parkinsonisme secondaire (symptomatique).
  • Syndromes « Parkinsonisme plus » et autres maladies dégénératives héréditaires accompagnées d’un syndrome parkinsonien (maladie de Wilson-Konovalov, maladie de Hallervorden-Spatz, etc.).
• Tremblement postural (6-12 Hz).
  • Tremblement physiologique.
  • Tremblements physiologiques accrus (accentués) (en cas de stress, de maladies endocriniennes, d'intoxication).
  • Tremblement essentiel bénin (4-12 Hz): autosomique dominant, sporadique, en association avec certaines maladies du système nerveux central (maladie de Parkinson, dystonie) et du système nerveux périphérique (polyneuropathie, dystrophie sympathique réflexe).
  • En cas de pathologie organique du cerveau (lésions toxiques, tumorales et autres du cervelet, maladie de Wilson-Konovalov, neurosyphilis).
• Le tremblement intentionnel (3-6 Hz) est causé par des lésions du tronc cérébral, du cervelet et de leurs connexions (sclérose en plaques, dégénérescence et atrophie du tronc cérébral et du cervelet, maladie de Wilson-Konovalov, maladies vasculaires, tumeurs, intoxication, traumatisme crânien, etc.).
• Tremblement rubral.
• Tremblement psychogène.

Modifications neurochimiques du tremblement

L'examen du cerveau de patients décédés atteints de tremblement essentiel n'a révélé aucune altération pathologique ni anomalie neurochimique spécifique. Bien que des lésions des fibres efférentes ou afférentes cérébelleuses puissent être à l'origine du tremblement, l'existence d'une anomalie neurochimique spécifique reste incertaine. Les études de neuroimagerie permettent d'identifier les circuits neuronaux impliqués dans la pathogenèse du tremblement.

Types de tremblements

Tremblement au repos

Le tremblement de repos a généralement une fréquence de 3,5 à 6 Hz. Le tremblement de repos à basse fréquence (généralement 4 à 5 Hz) est une manifestation typique de la maladie de Parkinson, ainsi que de nombreuses autres maladies du système nerveux associées au syndrome parkinsonien; c'est pourquoi on l'appelle souvent tremblement parkinsonien. Le parkinsonisme secondaire (symptomatique) (vasculaire, post-encéphalitique, médicamenteux, toxique, post-traumatique, etc.) se manifeste aussi généralement par un tremblement (bien que moins fréquent dans les formes vasculaires de parkinsonisme), qui présente les mêmes caractéristiques que dans la maladie de Parkinson (tremblement de repos à basse fréquence avec une distribution, une évolution et une tendance à la généralisation caractéristiques).

Tremblement postural

Le tremblement postural se produit dans un membre lorsqu'il est maintenu dans une certaine position. Ce tremblement a une fréquence de 6 à 12 Hz. Il comprend le tremblement physiologique (tremblement asymptomatique), le tremblement physiologique accru (accentué) survenant lors d'un stress émotionnel ou d'autres états « hyperadrénergiques » (thyrotoxicose, phéochromocytome, administration de caféine, de noradrénaline et d'autres médicaments), le tremblement essentiel, ainsi que le tremblement associé à certaines maladies organiques du cerveau (lésions cérébelleuses graves, maladie de Wilson-Konovalov, neurosyphilis).

Tremblement intentionnel

Le tremblement intentionnel présente un schéma moteur caractéristique, sa fréquence étant de 3 à 5 Hz. Il est typique des lésions du tronc cérébral, du cervelet et de ses connexions (sclérose en plaques, dégénérescence et atrophie du cervelet et du tronc cérébral, maladie de Wilson-Konovalov, ainsi que lésions vasculaires, tumorales et toxiques de cette zone cérébrale). Son diagnostic repose sur des symptômes neurologiques caractéristiques qui l'accompagnent, indiquant une atteinte de la substance grise et blanche du tronc cérébral et du cervelet, souvent accompagnés d'une image typique au scanner ou à l'IRM.

Il convient de rappeler que les variantes cérébelleuses du tremblement comprennent non seulement le tremblement intentionnel, mais également des phénomènes tels que la titubation, qui se manifeste par des oscillations rythmiques de la tête et parfois du torse (particulièrement perceptibles lorsque le patient est debout), et le tremblement postural des parties proximales des membres (cuisses ou cuisses).

Tremblement rubral

Le tremblement rubral (plus précisément appelé tremblement mésencéphalique) se caractérise par une combinaison de tremblements de repos (3-5 Hz), de tremblements posturaux encore plus prononcés et de tremblements intentionnels particulièrement prononcés (tremblement intentionnel → tremblement postural → tremblement de repos). Il apparaît en cas de lésion du mésencéphale due à un accident vasculaire cérébral, un traumatisme cranio-cérébral ou, plus rarement, à une tumeur ou à une démyélinisation (sclérose en plaques) des membres inférieurs. Ce tremblement se manifeste dans les membres opposés au côté de la lésion mésencéphalique.

Tremblement psychogène

Le tremblement psychogène est l'une des variantes des troubles psychogènes du mouvement. Les critères cliniques du tremblement psychogène comprennent une apparition soudaine (généralement émotionnelle), une évolution statique ou ondulatoire (mais non progressive), la présence de rémissions spontanées ou associées à une psychothérapie, un caractère « complexe » du tremblement (tous les principaux types de tremblements peuvent être représentés indifféremment), la présence de dissociations cliniques (préservation sélective de certaines fonctions du membre en présence d'un tremblement important), l'efficacité du placebo, ainsi que d'autres signes (notamment les plaintes, l'anamnèse et les résultats de l'examen neurologique) confirmant la nature psychogène du trouble.

Tremblement physiologique

Le tremblement physiologique est normal, mais se manifeste par des mouvements si légers qu'il n'est perceptible que dans certaines conditions. Il s'agit généralement d'un tremblement postural et intentionnel, de faible amplitude et rapide (8 à 13 par seconde), révélé lors de l'étirement des bras. L'amplitude du tremblement physiologique augmente en cas d'anxiété, de stress, de fatigue, de troubles métaboliques (par exemple, états hyperadrénergiques lors d'un sevrage alcoolique ou médicamenteux ou d'une thyrotoxicose), en réponse à la prise de certains médicaments (par exemple, caféine, autres inhibiteurs de la phosphodiestérase, bêta-agonistes, glucocorticoïdes). L'alcool et les autres sédatifs suppriment généralement le tremblement.

Sauf en cas de symptômes graves, aucun traitement n'est nécessaire. Les tremblements physiologiques, qui augmentent avec le sevrage alcoolique ou la thyrotoxicose, répondent au traitement de ces affections. Les benzodiazépines par voie orale, 3 à 4 fois par jour (par exemple, diazépam 2 à 10 mg, lorazépam 1 à 2 mg, oxazépam 10 à 30 mg), sont utiles contre les tremblements associés à l'anxiété chronique, mais leur utilisation à long terme doit être évitée. Le propranolol, à raison de 20 à 80 mg par voie orale, 4 fois par jour (ainsi que d'autres bêtabloquants), est souvent efficace contre les tremblements associés aux médicaments ou à l'anxiété aiguë (par exemple, le trac). Si les bêtabloquants sont inefficaces ou non tolérés, la primidone, à raison de 50 à 250 mg par voie orale, 3 fois par jour, peut être essayée. De faibles doses d'alcool sont parfois efficaces.

Autres types de tremblements

Le tremblement dystonique (torticolis spasmodique tremblant, crampe de l'écrivain tremblante) et le syndrome du « lapin » (tremblement neuroleptique de la mâchoire inférieure et des lèvres) sont mentionnés dans la littérature comme des phénomènes indépendants. Phénoménologiquement, des phénomènes rythmiques tels que l'astérixis (battement, myoclonie négative), la myorythmie et la myoclonie segmentaire ressemblent au tremblement, mais leur mécanisme de formation ne leur confère pas de lien avec le tremblement.

Des formes particulières de tremblement (tremblement orthostatique, « tremblement du sourire », tremblement vocal, tremblement du menton - géniospasme) sont considérées comme des variantes du tremblement essentiel.

Le type le plus courant de tremblement postural et cinétique est le tremblement physiologique amplifié, généralement de faible amplitude et de fréquence élevée (12 cycles/s). Le tremblement physiologique s'accentue après un effort physique, en cas de thyrotoxicose et sous l'effet de divers médicaments tels que la caféine, les agents adrénergiques, le lithium et l'acide valproïque.

Tremblement essentiel

Le type de tremblement le plus courant est le tremblement essentiel ou familial, généralement plus lent que le tremblement physiologique amplifié. Le tremblement essentiel peut toucher les membres, ainsi que la tête, la langue, les lèvres et les cordes vocales. Il s'intensifie sous l'effet du stress et, dans les cas graves, peut entraîner une invalidité. Les patients atteints de ce type de tremblement ont souvent des proches atteints de la même maladie. Cependant, la localisation et la gravité du tremblement varient considérablement au sein d'une même famille. Les membres peuvent être atteints de manière asymétrique, mais un tremblement strictement unilatéral indique généralement une autre maladie. Le tremblement diminue souvent après la consommation d'alcool, mais il est intensifié par la caféine, le stress ou une thyrotoxicose concomitante (comme le tremblement physiologique amplifié). Le tremblement peut être asynchrone dans différents membres, contrairement au tremblement de repos synchrone de la maladie de Parkinson. À cet égard, un patient qui est incapable de tenir une tasse de liquide d'une main sans la renverser en raison de tremblements s'acquitte beaucoup mieux de cette tâche en tenant la tasse à deux mains - les mouvements asynchrones des mains amortissent partiellement les vibrations de l'autre.

Le tremblement essentiel bénin comprend actuellement non seulement les variantes autosomiques dominantes et sporadiques du tremblement essentiel, mais également ses combinaisons avec d'autres maladies du système nerveux central et périphérique, notamment la dystonie, la maladie de Parkinson, les neuropathies périphériques (PIDC, neuropathie sensorimotrice héréditaire de types I et II, SGB, urémique, alcoolique et autres polyneuropathies).

Il existe plusieurs options pour les critères diagnostiques du tremblement essentiel, ci-dessous l'une des plus couramment utilisées.

Critères diagnostiques du tremblement essentiel (Rautakoppi et al., 1984).

1. Tremblements fréquents (au moins plusieurs fois par semaine) ou persistants des membres et/ou de la tête.
2. Nature posturale ou cinétique du tremblement (éventuellement avec ou sans composante intentionnelle).
3. Absence d’autres maladies neurologiques pouvant provoquer des tremblements.
4. Aucun antécédent de traitement avec des médicaments pouvant provoquer des tremblements.
5. Des antécédents familiaux de tremblements similaires chez d’autres membres de la famille (confirment le diagnostic).

Le tremblement peut survenir dans d'autres maladies extrapyramidales, comme la dystonie myoclonique, caractérisée par des contractions musculaires rapides. Le tremblement orthostatique et le tremblement postural isolé sont des variantes distinctes. Une recherche active est actuellement en cours pour identifier une anomalie génétique du tremblement essentiel. À ce jour, le gène n'a pu être cartographié que dans des cas familiaux individuels, mais son produit n'a pas encore été identifié. Il est possible que la maladie soit associée à plusieurs gènes. Les familles diffèrent souvent par leur réaction à l'alcool et la présence de syndromes extrapyramidaux concomitants (myoclonie, dystonie, syndrome parkinsonien). L'identification de l'anomalie génétique dans différentes familles permettra de déterminer les nuances cliniques d'origine génétique et celles qui reflètent simplement la variabilité phénotypique de la maladie.

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Tremblement cérébelleux

Dans les lésions cérébelleuses, le tremblement présente généralement un caractère cinétique et postural. Des oscillations à basse fréquence du membre surviennent suite à l'instabilité de sa partie proximale. Parallèlement, le tremblement disparaît si le membre est stabilisé. La distinction entre tremblements cérébelleux et tremblements essentiels ne pose généralement pas de difficultés. Le tremblement cérébelleux s'intensifie à mesure que le membre se rapproche de la cible, tandis que dans le tremblement essentiel, l'amplitude de l'hyperkinésie reste approximativement la même tout au long de l'exécution du mouvement ciblé. Dans les lésions cérébelleuses, outre le tremblement, on observe également une altération marquée de la coordination motrice fine, tandis que dans le tremblement essentiel, la coordination motrice n'est généralement pas affectée.

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Traitement des tremblements

Plusieurs médicaments sont utilisés dans le traitement du tremblement essentiel: les antagonistes des récepteurs bêta-adrénergiques, les benzodiazépines et la primidone. Les plus efficaces sont les bêta-bloquants, qui réduisent l'amplitude du tremblement et entraînent souvent une amélioration clinique significative. De faibles doses de benzodiazépines (en particulier le clonazépam) peuvent également réduire la gravité du tremblement essentiel. Elles sont utilisées en monothérapie ou en association avec des bêta-bloquants. Cependant, comme une tolérance à l'action de ces médicaments peut se développer avec le temps, il est recommandé de ne pas les utiliser régulièrement, mais seulement au besoin, par exemple avant un événement public ou en période de stress particulier. L'alcool peut être utilisé pour réduire le tremblement, mais le risque d'alcoolisme en limite l'utilisation. Cependant, boire une boisson alcoolisée avant un repas peut permettre de manger et de boire plus calmement. Enfin, pour réduire le tremblement essentiel, de faibles doses de primidone (25-250 mg/jour) sont utilisées en monothérapie ou en association avec des bêta-bloquants.

La pharmacothérapie du tremblement cérébelleux est généralement inefficace. Cependant, des cas de traitement efficace par clonazépam et primidone ont été rapportés. La thalamotomie stéréotaxique ou la microstimulation thalamique pourraient constituer une approche efficace du traitement du tremblement cérébelleux sévère.