Tic nerveux

Les tics sont généralement des mouvements courts, relativement élémentaires, stéréotypés, normalement coordonnés mais exécutés de manière inappropriée, qui peuvent être supprimés par la volonté pendant une courte période de temps, ce qui est obtenu au prix d'une tension émotionnelle et d'un inconfort croissants.

En neurologie pratique, le terme « tic » est souvent utilisé comme concept phénoménologique pour désigner tout mouvement excessif et obscur, notamment en cas de localisation faciale de dyskinésies. Une interprétation aussi large du terme « tic » est injustifiée, car elle ne fait qu'engendrer une confusion terminologique. Parmi les syndromes hyperkinétiques connus (chorée, myoclonie, dystonie, tremblement, etc.), le tic est un phénomène indépendant et se caractérise généralement par des manifestations cliniques clairement définies, dont la connaissance protège efficacement le médecin contre les erreurs de diagnostic. Néanmoins, le diagnostic syndromique des tics est parfois très difficile en raison de leur similitude phénoménologique avec les mouvements choréiques ou les contractions myocloniques, et dans certains cas avec les mouvements dystoniques ou compulsifs. Les tics sont parfois diagnostiqués à tort comme des stéréotypes, des manipulations corporelles habituelles, un comportement hyperactif ou un syndrome de sursaut. Le diagnostic des tics étant toujours exclusivement clinique, il convient d'approfondir leurs caractéristiques.

Les tics sont des mouvements répétitifs et stéréotypés résultant de la contraction séquentielle ou simultanée de plusieurs groupes musculaires. Ils peuvent être rapides (cloniques) ou légèrement plus lents (dystoniques). Le plus souvent, ils touchent le visage, le cou, les membres supérieurs et, plus rarement, le tronc et les jambes. Ils se manifestent parfois par des vocalisations, telles qu'une toux ou des grognements involontaires. Ils sont généralement précédés d'une sensation d'inconfort ou d'un besoin impératif d'effectuer un mouvement. Contrairement à la chorée, aux myoclonies ou aux tremblements, les tics peuvent être volontairement retardés pendant une courte période. L'intellect des patients atteints de tics reste généralement intact, et il n'y a pas d'autres symptômes pyramidaux ou extrapyramidaux. De nombreux patients atteints de tics présentent un trouble obsessionnel-compulsif.

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Classification et causes des tics

• Primaires (idiopathiques): hyperkinésies sporadiques ou familiales.
  • Tics transitoires.
  • Tics chroniques (moteurs ou vocaux).
  • Tics moteurs et vocaux chroniques (syndrome de Gilles de la Tourette).
• Tics secondaires (tourettisme).
  • Pour les maladies héréditaires (chorée de Huntington, neuroacancytose, maladie de Hallervorden-Spatz, dystonie de torsion, etc.).
  • Dans les maladies acquises [traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, encéphalite épidémique, troubles du développement (autisme, altération de la maturation mentale), intoxication (monoxyde de carbone), iatrogènes (neuroleptiques, psychostimulants, anticonvulsivants, lévodopa).

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Tics primaires (idiopathiques)

On parle généralement de tics transitoires lorsqu'un ou plusieurs tics sont observés pendant au moins deux semaines, mais pas plus d'un an. Les tics se manifestent non seulement par des mouvements correspondants (tics moteurs), mais aussi par certains phénomènes vocaux (tics vocaux). Les tics moteurs et vocaux sont eux-mêmes classés en simples et complexes.

• Les tics moteurs simples sont des mouvements courts et isolés tels que le clignement des yeux, les contractions de la tête ou des épaules, le plissement du front et des mouvements de base similaires.
• Les tics moteurs complexes se manifestent par des mouvements plus complexes construits et coordonnés sous la forme d'une série de mouvements liés rappelant une action plastique ou un comportement rituel encore plus complexe.
• Les tics vocaux simples comprennent des sons tels que des sifflements, des grognements, des meuglements, des reniflements, des reniflements, etc., ou des cris isolés et des cris aigus.
• Les tics vocaux complexes ont une signification linguistique et contiennent des mots entiers ou tronqués. Ils incluent également des phénomènes vocaux tels que l'écho- et la coprolalie. L'écholalie est la répétition par le patient de mots ou de phrases prononcés par une autre personne (la répétition par le locuteur de son propre dernier mot est appelée palilalie). La coprolalie est l'émission de cris ou l'expression de mots obscènes ou profanes (du lexique du langage obscène).

Les tics moteurs débutent généralement par des mouvements faciaux isolés (tics isolés) et, avec le temps, ils se manifestent dans plusieurs zones du corps (tics multiples). Certains patients décrivent des sensations prodromiques d'inconfort dans une partie du corps (tics sensoriels), qu'ils tentent de soulager en effectuant un mouvement de tic de cette partie du corps.

Le schéma moteur de l'hyperkinésie par tics est très spécifique et difficile à confondre avec tout autre syndrome hyperkinétique. L'évolution de la maladie se distingue également par des caractéristiques tout aussi caractéristiques. Tout d'abord, l'apparition des tics est typique de la première décennie de la vie, et la plupart des enfants tombent malades vers l'âge de 5-6 ans (bien que des variations soient possibles entre 3-4 et 14-18 ans). Dans la périodisation par âge de l'enfance, ce stade est appelé développement psychomoteur. Une altération de la maturation de la sphère psychomotrice est considérée comme l'un des facteurs contribuant à l'apparition des tics.

Au début, les tics passent inaperçus pour l'enfant et ses parents. Ce n'est qu'une fois leur comportement ancré que les parents et les éducateurs commencent à y prêter attention. Pendant longtemps, les mouvements de tics ne gênent pas l'enfant et ne le gênent pas. Étonnamment, l'enfant ne remarque pas ses tics. En règle générale, l'inquiétude des parents est la première raison pour laquelle on consulte un médecin.

Les tics débutent le plus souvent au niveau du visage, et sont particulièrement localisés au niveau des muscles orbiculaires et oris. Les mouvements du tic incluent un clignement accru des yeux (le type le plus fréquent), des clins d'œil, un plissement des yeux, des rides du front, etc. On peut observer des contractions des commissures des lèvres (« sourires »), des ailes du nez, des froncements de sourcils, des pincements des lèvres, des dents découvertes, un léchage des lèvres, des tirages de langue, etc. Dans d'autres localisations, les tics se manifestent par des mouvements du cou (tourner la tête, la rejeter en arrière et autres flexions plus complexes des muscles de la ceinture scapulaire), ainsi que des muscles du tronc et des membres. Il convient de noter que chez certains patients, les tics se manifestent par des mouvements plus lents, dits « toniques », qui ressemblent à une dystonie et sont même désignés par le terme spécifique de « tics dystoniques ». Il existe un autre type de tics, autrefois appelés tics rapides; ils se manifestent par des mouvements rapides, parfois brusques (sourdissements des épaules, tremblements, mouvements saccadés brefs comme des tremblements, abduction, adduction, mouvements saccadés des muscles du cou, du tronc, des bras ou des jambes). Les tics moteurs complexes ressemblent parfois à des actions telles que « rejeter les cheveux du front », « détacher le cou d'un col serré » ou à des comportements moteurs plus complexes, où les mouvements de tics sont difficiles à isoler d'un comportement compulsif, frappant par leur plasticité étrange et fantaisiste, parfois choquante et captivante. Ce dernier est particulièrement caractéristique du syndrome de Gilles de la Tourette.

Tout tic, simple ou complexe, repose sur l'implication de plusieurs muscles fonctionnellement liés, de sorte que l'acte moteur d'un tic apparaît comme une action opportuniste. Contrairement aux autres formes classiques de mouvements violents (chorée, ballisme, myoclonie, etc.), les mouvements de tic se distinguent par une coordination harmonieuse, normalement inhérente aux mouvements volontaires. De ce fait, les tics perturbent moins le comportement moteur et l'adaptation sociale que les autres hyperkinésies (l'inadaptation sociale du syndrome de Gilles de la Tourette est associée à d'autres manifestations spécifiques de ce syndrome ou à des troubles comorbides graves). Les tics sont souvent similaires aux tics naturels dans leur origine, mais leur expressivité est exagérée et leurs gestes sont inadaptés au lieu et au temps (inadaptés). Ceci concorde également avec plusieurs autres faits: un niveau de contrôle volontaire assez élevé sur les tics, la capacité à remplacer (si nécessaire) un mouvement de tic habituel par un acte moteur complètement différent, et la capacité à reproduire les tics rapidement et avec précision.

L'évolution des tics est si particulière qu'elle apporte des informations diagnostiques cruciales. Rappelons que lorsque les patients se souviennent bien du début de la maladie, ils évoquent généralement les tics faciaux comme premier symptôme. Par la suite, l'hyperkinésie s'accumule progressivement avec d'autres tics, disparaissant dans certains groupes musculaires et réapparaissant dans d'autres. Par exemple, les tics peuvent débuter par un clignement accru des yeux, qui, avec des reprises périodiques, dure 2 à 3 mois, puis disparaît spontanément, mais est remplacé par des mouvements périodiques du coin de la bouche ou de la langue (tête, main, etc.), qui, après un certain temps (semaines, mois), sont remplacés par de nouveaux tics. Cette migration progressive des tics entre différents groupes musculaires, avec une modification périodique de la localisation de l'hyperkinésie et de son schéma moteur, est très caractéristique et revêt une valeur diagnostique importante. À chaque stade de la maladie, en règle générale, un ou deux tics dominent, les mouvements observés au stade précédent étant absents (ou beaucoup moins fréquents). La localisation faciale des tics est relativement plus persistante. Ainsi, le trouble non seulement débute avec les muscles faciaux, mais, d'une certaine manière, les « préfère » aussi à d'autres segments du corps.

Les tics peuvent être assez graves et entraîner des troubles physiques ou psychosociaux. Cependant, dans la plupart des cas, ils sont relativement légers et constituent davantage un problème psychosocial. Il a été établi qu'environ une personne sur 1 000 souffre de cette maladie. Il existe des cas familiaux de syndrome de Gilles de la Tourette, indiquant une transmission autosomique dominante avec une pénétrance incomplète et une expressivité variable. Chez les membres de la famille du patient, l'anomalie génétique suspectée peut se manifester par des tics moteurs chroniques ou un trouble obsessionnel-compulsif. Le ou les gènes responsables du syndrome de Gilles de la Tourette n'ont pas encore été identifiés.

Tics chroniques (moteurs ou vocaux)

Apparue dans l'enfance, la maladie a tendance à évoluer longuement (parfois tout au long de la vie) avec des exacerbations et des rémissions par vagues: des périodes de tics prononcés alternent avec des périodes de rémission complète ou partielle. Les tics qui apparaissent périodiquement pendant plus de 12 mois sont appelés tics moteurs ou vocaux chroniques. Parfois, les tics cessent spontanément pendant la puberté ou après la puberté. S'ils ne disparaissent pas pendant cette période critique, ils persistent généralement indéfiniment. Néanmoins, la tendance dominante est apparemment à l'amélioration de l'état. Après plusieurs années, environ un tiers des patients ne présentent toujours pas de tics, un autre tiers constate une certaine amélioration de son état, tandis que les autres patients observent une évolution relativement stationnaire de l'hyperkinésie des tics. Les tics s'intensifient généralement sous l'influence de situations psychotraumatiques, de stress ou de tensions émotionnelles prolongées, et, à l'inverse, ils diminuent dans une situation de confort émotionnel et de détente, et disparaissent pendant le sommeil.

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Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs et vocaux chroniques)

Si les tics idiopathiques et le syndrome de Gilles de la Tourette étaient autrefois considérés comme des maladies de nature fondamentalement différente, de nombreux neurologues ont aujourd'hui tendance à les considérer comme des manifestations distinctes d'une même maladie. Récemment, les critères cliniques du syndrome de Gilles de la Tourette étaient des manifestations telles que la coprolalie et des tendances comportementales dites autoagressives (tics consistant à frapper des objets environnants et, plus souvent, son propre corps). Il est actuellement établi que la coprolalie peut être transitoire et survient chez moins de la moitié des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Les critères diagnostiques modernes du syndrome de Gilles de la Tourette sont les suivants.

• La présence de multiples tics moteurs plus 1 ou plusieurs tics vocaux sur une période donnée (pas nécessairement simultanément).
• Apparitions multiples de tics au cours de la journée, généralement en grappes, presque quotidiennement pendant plus d'un an. Durant cette période, aucun épisode sans tics ne doit durer plus de trois mois consécutifs.
• Détresse marquée ou altération significative du fonctionnement social, professionnel ou autre du patient.
• Début de la maladie avant l’âge de 18 ans.
• Les violations identifiées ne peuvent pas être expliquées par l’influence de substances ou par une maladie générale.

Ces dernières années, les critères diagnostiques susmentionnés (DSM-4) ont été complétés par des critères de syndrome de Gilles de la Tourette certain et probable. Un diagnostic certain correspond aux critères diagnostiques susmentionnés. Le diagnostic de syndrome de Gilles de la Tourette est considéré comme probable si les tics n'évoluent pas avec le temps et ont une évolution persistante et monotone, ou si le patient ne correspond pas au premier point des critères diagnostiques susmentionnés.

Une caractéristique importante des manifestations cliniques du syndrome de Gilles de la Tourette est qu'il est très souvent associé à certains troubles du comportement, parmi lesquels les troubles obsessionnels compulsifs, le syndrome de dysfonctionnement cérébral minimal (comportement hyperactif, syndrome de déficit de l'attention), l'impulsivité, l'agressivité, l'anxiété, les troubles phobiques et dépressifs, l'automutilation, une faible tolérance à la frustration, une socialisation insuffisante et une faible estime de soi. Les troubles obsessionnels compulsifs sont observés chez près de 70 % des patients et sont considérés comme l'un des troubles comorbides les plus fréquents. Près d'un patient sur deux atteint du syndrome de Gilles de la Tourette reçoit un diagnostic de trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, avec la même fréquence d'automutilation. Certains chercheurs pensent que ces troubles du comportement comorbides ne sont rien d'autre qu'une manifestation phénotypique du syndrome de Gilles de la Tourette, dont la plupart des cas se développent sur fond de prédisposition héréditaire. On pense que le syndrome de Gilles de la Tourette est beaucoup plus fréquent que ce qui est diagnostiqué et que la population est dominée par des patients présentant des manifestations légères et inadaptées de la maladie. On suppose également que les troubles du comportement peuvent être la seule manifestation du syndrome de Gilles de la Tourette.

Contrairement aux mouvements obsessionnels, le désir de réaliser un tic est soit mal compris, soit perçu non comme un phénomène pathologique, mais comme un besoin physiologique, sans l'organisation personnelle caractéristique de la psychopathie correspondante. Contrairement aux tics, les compulsions s'accompagnent d'obsessions et prennent souvent la forme de rituels. Il est important de noter que les troubles comorbides liés aux tics constituent de véritables troubles obsessionnels compulsifs. De plus, chez certains patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette, tics et compulsions constituent un phénomène comportemental unique, se manifestant par un tableau clinique saisissant et inhabituel, dont il n'est pas toujours aisé d'isoler les principaux éléments constitutifs.

Tics secondaires (tourettisme)

Cette variante du syndrome de tic est observée beaucoup moins fréquemment que les formes primaires; elle est possible aussi bien dans les maladies héréditaires (chorée de Huntington, neuroacancytose, maladie de Hallervorden-Spatz, dystonie de torsion, anomalies chromosomiques, etc.) qu'acquises (traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, encéphalite, troubles du développement, intoxication, formes iatrogènes).

Dans ces cas, en plus des manifestations cliniques typiques de la maladie sous-jacente (par exemple, chorée de Huntington, dystonie, syndrome des neuroleptiques, etc.), on observe des vocalisations et des mouvements de tics (en plus de l'hyperkinésie sous-jacente ou d'autres manifestations neurologiques). La principale méthode de diagnostic des tics est également leur reconnaissance clinique.

Modifications neurochimiques

À ce jour, seuls quelques patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont bénéficié d'un examen anatomopathologique, et aucune modification pathologique ou neurochimique spécifique n'a été identifiée. Cependant, plusieurs études neurochimiques post-mortem ont montré des modifications de l'activité dopaminergique. Une récente étude de neuroimagerie menée sur des jumeaux monozygotes atteints du syndrome de Gilles de la Tourette a montré que le jumeau présentant les manifestations cliniques les plus sévères présentait un nombre plus élevé de récepteurs dopaminergiques D2 dans le striatum. L'IRM a montré que les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont perdu l'asymétrie normale des noyaux caudés droit et gauche. L'IRM fonctionnelle et les études d'activation par TEP indiquent un dysfonctionnement du cercle orbitofronto-caudé.

Il a été observé relativement récemment que certaines personnes atteintes de chorée post-streptococcique de Sydenham, outre la chorée elle-même, présentaient des tics et un trouble obsessionnel-compulsif. À cet égard, certains cas de tics auraient une origine auto-immune et seraient associés à la formation d'anticorps dirigés contre les antigènes du noyau caudé, provoquée par une infection streptococcique.