Perturbation du regard

Chez l'homme, tous les mouvements oculaires sont normalement binoculaires et intégrés au système visuel pour assurer la perception de l'espace tridimensionnel. Les deux yeux fonctionnent comme une seule unité et se déplacent de manière à assurer la stabilité du regard sur un objet en mouvement et la stabilisation de l'image visuelle sur la rétine. Cela nécessite une intégration constante des flux afférents provenant des stimuli visuels, vestibulaires, proprioceptifs, toniques cervicaux et (dans une moindre mesure) somatosensoriels. Le système oculomoteur est également influencé par les systèmes de contrôle moteur hémisphériques, les noyaux gris centraux et le cervelet. De plus, l'état de conscience et le niveau d'éveil sont importants pour le fonctionnement normal de ce système.

Les altérations des mouvements du regard dépendent de la localisation, de la taille, de la gravité et du type de lésion. Les lésions hémisphériques peuvent se manifester par des phénomènes irritatifs (déviation tonique du regard, nystagmus épileptique) et paralytiques (paralysie des mouvements conjugués, c'est-à-dire paralysie du regard). Il en va de même pour les lésions des noyaux gris centraux, qui peuvent se manifester par des crises oculogyres, d'une part, et par une parésie du regard, d'autre part (par exemple, dans la paralysie supranucléaire progressive). Les lésions du mésencéphale peuvent entraîner des troubles du regard vertical (défaut du regard vers le haut, défaut du regard vers le bas, ou une combinaison des deux), des formes caractéristiques de nystagmus, des troubles des mouvements oculaires conjugués et des syndromes croisés. Les lésions du pont se caractérisent par des défauts des mouvements conjugués, des syndromes du faisceau longitudinal médial et des syndromes croisés. Les processus de la région du bulbe rachidien ne peuvent se manifester visuellement que par un nystagmus.

I. Paralysies du regard associées (conjuguées).

A. Paralysie du regard horizontal

1. Lésions frontales (phénomènes d'irritation et de paralysie)

1. AVC aigu (et autres maladies)
2. Lésions épileptogènes (provoquant des crises d'épilepsie)

2. Dommages au pont (pontin)

1. accidents vasculaires cérébraux aigus
2. Syndrome paranéoplasique

B. Paralysie du regard vertical

I. Paralysie du regard vers le haut

1. tumeur du mésencéphale
2. Hydrocéphalie
3. Dysfonctionnement du shunt dans l'hydrocéphalie
4. Infarctus hémorragique ou ischémique du thalamus ou du mésencéphale
5. Hypoxie
6. Sclérose en plaques
7. Traumatisme crânien
8. Lipidoses
9. maladie de Wilson-Konovalov
10. Intoxication médicamenteuse
11. .Maladie de Whipple
12. Syphilis
13. Tuberculose
14. Limitation du regard vers le haut dans la maladie de Parkinson
15. Limitation du regard vers le haut et carence en vitamine B12
16. Syndromes imitant la paralysie du regard vers le haut: syndrome de Lambert-Eaton et syndrome de Fisher

2. Paralysie du regard vers le bas

1. infarctus cérébraux
2. Paralysie supranucléaire progressive
3. maladie de Niemann-Pick
4. Déficit en hexosaminidase A chez l'adulte
5. OPTSA
6. Ataxie-télangiectasie
7. maladie de Wilson Konovalov
8. Chorée de Huntington
9. maladie de Whipple
10. maladie de Parkinson (rare)
11. maladie de Hallervorden-Spatz
12. maladie diffuse à corps de Lewy

II. Paralysies du regard non conjuguées

A. Regard horizontal

1. Syndrome du faisceau longitudinal postérieur ou syndrome d’ophtalmoplégie internucléaire:

Ophtalmoplégie internucléaire unilatérale

1. Infarctus ischémique du tronc cérébral
2. encéphalopathie de Wernicke
3. Traumatisme crânien
4. Encéphalite
5. sida
6. Neurosyphilis
7. Tumeur
8. malformation d'Arnold-Chiari
9. Hydrocéphalie
10. Malformation artério-veineuse
11. Troubles métaboliques
12. Syringobulbie
13. Encéphalopathie radique
14. Paralysie supranucléaire progressive
15. Encéphalopathie hépatique
16. Anémie pernicieuse
17. Intoxication médicamenteuse

Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale

1. Sclérose en plaques
2. Infarctus ischémiques du tronc cérébral
3. Encéphalomyélopathie paranéplasique

Syndromes pouvant imiter l'ophtalmoplégie internucléaire

1. Myasthénie
2. Orbitopathie thyroïdienne
3. Pseudotumeur orbitaire
4. Paralysie partielle du nerf oculomoteur
5. syndrome de Miller-Fisher
6. Ophtalmoplégie pseudo-internucléaire induite par la pénicilline
7. Traumatisme chirurgical du muscle droit médial de l'œil
8. dystrophie myotonique
9. Exotropie de longue date.

Syndrome un et demi

1. Infarctus cérébral ischémique ou hémorragique
2. Sclérose en plaques
3. tumeur cérébrale
4. Syndrome pseudo-un-et-demi dans la myasthénie grave

V. Regard vertical

1. parésie monoculaire en élévation
2. Syndrome vertical un et demi
3. Déviation oblique

III. Syndromes de troubles du regard rythmique spontané

1. Crises oculogyres
   • Encéphalite d'Economo
   • Traumatisme crânien
   • Neurosyphilis
   • Sclérose en plaques
   • Ataxie-télangiectasie
   • syndrome de Rett
   • encéphalite du tronc cérébral
   • Gliome du troisième ventricule
   • Infarctus striocapsulaire
   • Intoxication médicamenteuse
2. Regard alterné périodique
3. Syndrome du regard ping-pong
4. Déviation périodique alternée du regard
5. Divergence répétée
6. oscillation oculaire
7. Trempage oculaire
8. pseudobobbing prétectal
9. Myoclonie oculaire verticale
10. Déviation oblique alternée
11. Déviations psychogènes du regard.

IV. Apraxie oculomotrice congénitale.

I. Paralysies du regard associées (concomitantes).

A. Paralysie du regard horizontal.

Localisation des lésions responsables de la paralysie du regard horizontal: connexions frontopontines, formation réticulaire mésencéphalique, formation réticulaire pontique (et noyau du sixième nerf crânien).

La limitation unilatérale du regard volontaire d'un côté est généralement due à une lésion frontale controlatérale (mais aussi pariétale ou occipitale controlatérale) ou pontique homolatérale. La faiblesse ou la paralysie de l'abduction consensuelle controlatérale peut être transitoire, durant quelques heures (par exemple, post-critique), ou persister plusieurs jours ou semaines, comme lors d'un accident vasculaire cérébral (AVC). La limitation des mouvements oculaires est horizontale et dirigée dans la direction opposée au côté lésé.

Lésions frontales (le plus souvent aiguës avec troubles transitoires du regard): tumeur, accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien ou infection. Toutes peuvent provoquer un phénomène irritant tel qu'une déviation concomitante des yeux vers le côté opposé à l'hémisphère affecté (le patient détourne le regard de la lésion).

AVC: dans la phase aiguë, le patient « regarde la lésion » en raison de la fonction préservée du centre opposé de rotation des yeux et de la tête sur le côté et, au contraire, de la paralysie de la rotation des yeux et de la tête dans l'hémisphère ipsilatéral (phénomène parétique).

Les lésions épileptogènes frontales (ainsi que pariétales, occipitales et temporales) se manifestent par une déviation transitoire des yeux et de la tête vers le côté controlatéral (le patient détourne le regard de la lésion). Des déviations ipsiversives des yeux et de la tête sont également possibles. Une paralysie ou une faiblesse des mouvements oculaires conjugués horizontaux d'origine hémisphérique sont rarement observées de manière isolée. Elles s'accompagnent presque toujours d'autres signes de dysfonctionnement hémisphérique (hémiparésie ou hémiplégie concomitante).

Lésions du pont (le patient « regarde une hémiparésie »):

• L’accident vasculaire cérébral est la cause la plus fréquente de la déviation concomitante des yeux mentionnée ci-dessus.
• Le syndrome paranéoplasique (dépression des mouvements oculaires horizontaux sans hémiparésie) est un syndrome beaucoup plus rare.

Chez les patients de plus de 50 ans, la cause la plus fréquente de paralysie du regard horizontal est une maladie cérébrovasculaire (ischémique ou hémorragique). En cas d'évolution subaiguë de ces troubles du regard chez les patients de moins de 50 ans, il convient d'exclure une sclérose en plaques. Le syndrome congénital est généralement causé par un syndrome de Moebius. D'autres causes de troubles acquis du regard horizontal incluent le lupus érythémateux disséminé, la syphilis et l'encéphalopathie de Wernicke. La myasthénie, comme mentionné précédemment, peut simuler des troubles du regard. Pour le diagnostic différentiel des causes de paralysie du regard horizontal (parésie), l'IRM et l'examen du liquide céphalorachidien sont utilisés.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

B. Paralysie du regard vertical.

Les lésions hémisphériques unilatérales ne provoquent pas en elles-mêmes de paralysie du regard vertical. Si cette dernière est détectée, elle est généralement due à une lésion supplémentaire ou bilatérale cachée du tronc cérébral.

Des lésions hémisphériques bilatérales étendues peuvent entraîner une paralysie du regard, tant horizontale que verticale. Des études ont montré que ces lésions peuvent altérer les mouvements oculaires dans toutes les directions.

Des lésions graves des parties buccales du pont tegmentum entraînent une parésie du regard horizontal et vertical. Ces patients sont généralement dans le coma.

Paralysie du regard vers le haut. Ce syndrome est caractéristique des lésions prétectales impliquant la commissure postérieure et est appelé syndrome de Parinaud, syndrome de l'aqueduc de Sylvien, syndrome prétectal, syndrome du mésencéphale dorsal et syndrome de Koerber-Salus-Elschnig. Une rétraction des paupières supérieures peut être observée simultanément. Si le processus s'étend ventralement et implique le noyau du troisième nerf (oculomoteur), un ptosis bilatéral se produit. Parfois, une « déviation oblique » se développe, l'œil du côté de la lésion étant plus haut. Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie, un signe de compression du mésencéphale est une déviation tonique du regard vers le bas avec rétraction des paupières supérieures – le syndrome du « soleil couchant ».

Causes principales: tumeur (cause la plus fréquente, en particulier tumeur hypophysaire et tumeurs métastatiques); hydrocéphalie (en particulier avec dilatation du troisième ventricule et de l'aqueduc, entraînant une déformation de la commissure postérieure); dysfonctionnement du shunt dans l'hydrocéphalie; infarctus hémorragique ou ischémique du thalamus ou du mésencéphale; hypoxie; sclérose en plaques; traumatisme cranio-cérébral; traumatisme neurochirurgical (stéréotaxique); lipidoses; maladie de Wilson-Konovalov; intoxication médicamenteuse (barbituriques, carbamazépine, neuroleptiques); maladie de Whipple; syphilis; tuberculose; regard limité vers le haut dans la maladie de Parkinson et (rarement) dans la carence en vitamine B12; encéphalopathie de Wernicke; syndromes imitant une parésie du regard vers le haut: syndrome de Lambert-Eaton et syndrome de Fisher.

Paralysie du regard vers le bas. La paralysie isolée du regard vers le bas est rare. Si ce syndrome se développe, il rend la lecture, l'alimentation et la marche sur un plan incliné difficiles. Ce syndrome se manifeste par des lésions bilatérales à la jonction mésencéphalique-diencéphalique, avec atteinte de la zone située entre l'aqueduc de Sylvius et le noyau rouge. Une pseudoptose (relaxation du muscle releveur) peut être observée lors de la tentative de regard vers le bas.

Causes principales: infarctus (dans la plupart des cas bilatéraux) dans le bassin de l'artère thalamo-mésencéphalique paramédiane (une branche de l'artère cérébrale postérieure) - la cause la plus fréquente de paralysie aiguë du regard vers le bas.

Causes de limitation progressive du regard vers le bas: paralysie supranucléaire progressive; maladie de Niemann-Pick; déficit en hexosaminidase-A de l'adulte; OPCA; ataxie-télangiectasie; maladie de Wilson-Konovalov; chorée de Huntington; maladie de Whipple; maladie de Parkinson (rare); maladie de Hallerwoden-Spatz (rare); maladie diffuse à corps de Lewy.

La paralysie du regard vers le bas complique également considérablement la marche et contribue donc à la genèse de la dysbasie, qui dans presque toutes les maladies ci-dessus est complexe (polyfactorielle).

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II. Paralysies du regard non conjuguées

A. Regard horizontal.

Syndrome du faisceau longitudinal postérieur ou syndrome d'ophtalmoplégie internucléaire.

Cliniquement, le syndrome se caractérise par une faiblesse du muscle adducteur de l'œil du côté de la lésion du faisceau longitudinal postérieur et un nystagmus monoculaire controlatéral avec abduction de l'autre œil. La convergence est cependant préservée. Les patients se plaignent parfois de diplopie (causée par une déviation oblique) ou d'oscillopsie. En l'absence de cette dernière, les patients ne présentent généralement pas de symptômes. L'ophtalmoplégie internucléaire s'accompagne souvent d'une déviation oblique avec l'œil supérieur du côté de la lésion. Elle peut également être associée à un nystagmus descendant homolatéral et à un nystagmus torsionnel controlatéral.

Rappelons les principales causes d’ ophtalmoplégie internucléaire unilatérale:

Infarctus ischémique du tronc cérébral; encéphalopathie de Wernicke; traumatisme crânien; encéphalite; SIDA; neurosyphilis; tumeur; malformation d'Arnold-Chiari; hydrocéphalie; malformation artérioveineuse; troubles métaboliques (p. ex., maladie de Fabry, abétolipoprotéinémie); syringobulbie; encéphalopathie radique; paralysie supranucléaire progressive; encéphalopathie hépatique; anémie pernicieuse; intoxication médicamenteuse (diphénine, amitriptyline, phénothiazines, antidépresseurs tricycliques, obzidan, lithium, narcotiques, barbituriques).

Les principales causes d' ophtalmoplégie internucléaire bilatérale sont: la sclérose en plaques; les infarctus ischémiques du tronc cérébral; l'encéphalomyélopathie paranéoplasique.

Syndromes pouvant imiter une ophtalmoplégie internucléaire (ophtalmoplégie pseudo-nucléaire): myasthénie grave; orbitopathie thyroïdienne; pseudotumeur orbitaire; autres lésions infiltrantes des muscles extraoculaires externes (tumeur, amylose, etc.); paralysie partielle du nerf oculomoteur; syndrome de Miller-Fisher (on observe parfois également une véritable ophtalmoplégie internucléaire); ophtalmoplégie pseudo-internucléaire induite par la pénicilline; traumatisme chirurgical du muscle droit médial de l'œil; dystrophie myotonique; neuromyotonie du muscle droit latéral du globe oculaire.

L'ophtalmoplégie internucléaire bilatérale s'observe généralement avec un regard droit devant. Les cas où l'ophtalmoplégie internucléaire est associée à une abduction latérale des deux yeux sont appelés syndrome de WEMINO (ophtalmoplégie internucléaire bilatérale avec yeux vairons). La convergence est souvent impossible. Ce syndrome s'observe dans les lésions du mésencéphale impliquant les deux faisceaux longitudinaux postérieurs. Un syndrome unilatéral similaire a été décrit (syndrome de WEMINO; ophtalmoplégie internucléaire monoculaire avec yeux vairons), où, comme dans le syndrome bilatéral, une divergence des axes visuels (exotropie) est également observée.

Une ophtalmoplégie internucléaire d'abduction a également été décrite. L'ophtalmoplégie internucléaire d'abduction, unilatérale ou bilatérale (appelée ophtalmoplégie internucléaire postérieure), s'accompagne parfois d'un nystagmus lors de l'adduction de l'œil controlatéral. Ce syndrome a été décrit dans des cas de lésions homolatérales des parties buccales du pont ou du mésencéphale.

Le syndrome un et demi se caractérise par une paralysie concomitante du regard d'un côté (une partie du syndrome) et une faiblesse du muscle adducteur lors du regard de l'autre côté (la « moitié » du syndrome par rapport à la première partie). Seule l'abduction d'un œil est préservée dans le plan horizontal, ce qui entraîne également un nystagmus. Les mouvements verticaux et la convergence sont préservés. Le syndrome est causé par une atteinte unilatérale de la partie inférieure du tegmentum pontique avec atteinte ipsilatérale de la formation réticulaire paramédiane du pont, du noyau du nerf abducens et des fibres adjacentes du faisceau longitudinal postérieur de ce côté (du côté de la paralysie complète du regard horizontal).

Causes principales: sclérose en plaques (cause la plus fréquente chez les moins de 50 ans); infarctus cérébral ischémique ou hémorragique (cause la plus fréquente chez les plus de 50 ans); tumeur du pont inférieur; syndrome pseudo-un-et-demi dans la myasthénie.

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V. Regard vertical

La paralysie monoculaire d'élévation (« paralysie du double élévateur ») se caractérise par une élévation limitée d'un œil et peut survenir avec des lésions prétectales supranucléaires du côté controlatéral ou homolatéral à l'œil parétique, interrompant les fibres reliant le faisceau longitudinal postérieur au muscle droit supérieur et au muscle oblique inférieur. La paralysie du double élévateur peut se manifester par une parésie asymétrique du regard vers le haut, qui se manifeste cliniquement par une paralysie monoculaire d'élévation du côté de l'œil le plus sévèrement atteint (il n'y a donc pas de véritable paralysie monoculaire de l'élévateur). Autres causes: parésie des muscles extraoculaires; fibrosite ou myosite de ces muscles; myasthénie grave; orbitopathie dysthyroïdienne; tumeur musculaire; fracture de l'os orbitaire.

Un syndrome vertical un et demi – paralysie du regard vertical et parésie monoculaire du regard vers le bas, du côté de la lésion ou controlatéral à celle-ci – a été décrit dans les infarctus thalamo-mésencéphaliques. Le phénomène de Bell et tous les types de mouvements oculaires horizontaux sont préservés.

Déviation de l'obliquité. Bien que les troubles de l'alignement oculaire vertical puissent être causés par des lésions des nerfs moteurs oculaires ou des muscles oculaires (par exemple, myasthénie grave), le terme « déviation de l'obliquité » est réservé aux troubles de l'alignement oculaire vertical causés par des troubles supranucléaires. Contrairement à d'autres types de strabisme vertical acquis (par exemple, paralysie du grand oblique, ophtalmopathie thyroïdienne, myasthénie grave), la déviation de l'obliquité est une affection dans laquelle les yeux ne sont généralement pas tournés. Une déviation de l'obliquité survient lorsque des lésions périphériques ou centrales entraînent un déséquilibre des signaux otolithiques et peut accompagner des processus pathologiques à différents niveaux du tronc cérébral (du mésencéphale à la moelle ou au cervelet). Dans de rares cas, une augmentation de la pression intracrânienne, un syndrome de Fisher ou un coma hépatique peuvent être à l'origine d'une déviation de l'obliquité.

Si la déviation oblique varie selon la position du regard, cela indique généralement une lésion du bulbe rachidien. Les lésions de l'organe vestibulaire périphérique peuvent entraîner une déviation oblique, l'œil controlatéral étant positionné plus haut que l'œil ipsilatéral. Les lésions pontomédullaires latérales impliquant les noyaux vestibulaires peuvent entraîner une déviation oblique, l'œil inférieur étant situé du côté de la lésion. À l'inverse, l'œil situé du côté de la lésion du faisceau longitudinal postérieur est situé plus haut.

III. Syndromes de troubles du regard rythmique spontané

Crises oculogyres.

Les crises oculogyres sont des déviations épisodiques concomitantes des yeux (généralement dirigées vers le haut et latéralement, rarement vers le bas ou strictement latéralement). Ces crises peuvent s'accompagner d'autres phénomènes dystoniques (blépharospasme, protrusion de la langue, torticolis, etc.).

Causes principales: intoxication médicamenteuse (neuroleptiques, lithium, tétrabénazine, carbamazépine); encéphalite d'Economo; traumatisme crânien; neurosyphilis; sclérose en plaques; ataxie-télangiectasie; syndrome de Rett; encéphalite du tronc cérébral; gliome du troisième ventricule; infarctus striatocapsulaire.

Regard alterné périodique.

Le regard alterné périodique (déviation du regard alterné périodique avec mouvements dissociés de la tête) est un syndrome cyclique complexe en trois phases:

1. déviation latérale concomitante des yeux, généralement avec rotation compensatoire de la tête vers le côté opposé, durant 1 à 2 minutes;
2. phase de passage à la position initiale (10-15 secondes) et
3. phase de déviation concomitante des yeux de l'autre côté avec rotation compensatoire de la tête durant 1 à 2 minutes.

Presque tous les cas décrits sont représentés par des processus dans la fosse crânienne postérieure (dégénérescence spinocérébelleuse, médulloblastome cérébelleux, malformation d'Arnold-Chiari, dysgénésie cérébelleuse, etc.).

Syndrome du regard ping-pong.

Le syndrome du ping-pong (chez un patient dans le coma) se caractérise par une déviation périodique concomitante des yeux d'une position extrême à une autre; chaque cycle dure de 2,5 à 8 secondes. Ce syndrome reflète généralement un infarctus cérébral bilatéral avec tronc cérébral intact, mais a également été décrit dans des cas d'hémorragie de la fosse crânienne postérieure, d'infarctus des noyaux gris centraux, d'hydrocéphalie, de surdosage en inhibiteurs de la MAO et chez des patients en coma métabolique. Il n'a aucune valeur pronostique.

Déviation périodique alternante du regard. La déviation périodique alternante du regard diffère du syndrome du ping-pong et survient non seulement chez les patients comateux, mais aussi (plus souvent) chez les patients éveillés: on observe une déviation horizontale alternante concomitante du regard durant 1 à 2 minutes dans chaque direction. Elle survient chez les patients présentant des lésions structurelles du cervelet et du tronc cérébral (malformation d'Arnold-Chiari, médulloblastome), mais a également été décrite chez des patients comateux atteints d'encéphalopathie hépatique.

Divergence répétée.

La divergence répétitive est un phénomène rare chez les patients en coma métabolique. En phase de repos, les yeux sont en position médiane ou légèrement divergents. Dans la phase suivante, ils divergent lentement, puis restent en position de divergence complète pendant une courte période, avant de revenir rapidement à leur position initiale avant de commencer un nouveau cycle. Les mouvements sont synchrones dans les deux yeux.

Boum oculaire.

Le syndrome de flottement oculaire (syndrome de flottement oculaire) est une déviation périodique rapide et concomitante des yeux vers le bas, depuis leur position médiane, suivie d'un lent retour à leur position médiane initiale chez les patients comateux. Ce syndrome est principalement caractéristique (mais non pathognomonique) d'une lésion du pont (hémorragie, tumeur, infarctus, myélinolyse centropontine). Il a également été décrit dans des processus de la fosse crânienne postérieure (rupture d'anévrisme ou hémorragie cervelet) et des encéphalopathies diffuses. Un flottement oculaire monoculaire et, plus rarement, un flottement unilatéral non consensuel sont possibles.

Trempage oculaire.

Le plongement oculaire est une lente déviation des yeux vers le bas à partir d'une position médiane, suivie d'un retour rapide à leur position initiale. Il a été décrit dans le coma anoxique et après un état de mal épileptique prolongé. Il semble refléter un dysfonctionnement cérébral diffus plutôt qu'une lésion structurelle.

Pseudo-bobbing prétectal.

Le pseudobobbing prétectal dans le coma a été décrit dans l'hydrocéphalie aiguë et consiste en des mouvements oculaires arythmiques et répétitifs vers le bas et vers le haut selon un « modèle en V ».

Myoclonie oculaire verticale. Myoclonie oculaire verticale - en forme de pendule

Mouvements oculaires verticaux isolés, à une fréquence de 2 par seconde, chez des patients atteints d'un syndrome d'enfermement ou dans le coma après un accident vasculaire cérébral (AVC) du pont. Ces mouvements s'accompagnent généralement de myoclonies du voile du palais.

Déviation oblique alternée. La déviation oblique alternée dans le coma se caractérise par une baisse intermittente d'un œil et une remontée de l'autre. La phase de changement de position des globes oculaires dure de 10 à 30 secondes, et la phase de maintien de la nouvelle position de 30 à 60 secondes. Ce syndrome est caractéristique des lésions prétectales, notamment l'hydrocéphalie aiguë, les tumeurs, les accidents vasculaires cérébraux, la sclérose en plaques, les traumatismes crâniens, l'intoxication au lithium, l'encéphalopathie de Wernicke, la hernie tentorielle et la dégénérescence spinocérébelleuse. Il reflète souvent la gravité du processus et, dans certaines situations, nécessite une intervention neurochirurgicale urgente.

Déviations psychogènes du regard.

Les déviations psychogènes du regard (dans n'importe quelle direction) sont généralement observées dans l'image d'une pseudo-crise ou d'une aréactivité psychogène (« hibernation hystérique » - selon l'ancienne terminologie) et sont toujours associées à d'autres manifestations démonstratives, dont la reconnaissance aide à un diagnostic correct.

La déviation tonique du regard vers le haut (regard forcé vers le haut) est un phénomène rare observé chez les patients comateux et doit être distinguée des crises oculogyres, des crises d'épilepsie de petit mal et du coma psychogène. Les patients comateux présentant une déviation persistante du regard vers le haut présentent généralement des lésions cérébrales hypoxiques diffuses (hypotension, arrêt cardiaque, coup de chaleur) touchant les hémisphères cérébraux et le cervelet, avec un tronc cérébral relativement intact. Certains de ces patients développent ensuite une hyperkinésie myoclonique et un nystagmus descendant marqué. Plus rarement, la déviation tonique du regard vers le haut peut être psychogène, auquel cas elle est observée dans le contexte d'autres troubles de conversion motrice.

Une déviation tonique du regard vers le bas (regard forcé vers le bas) est observée chez les patients en état comateux après une hémorragie du thalamus médial, une hydrocéphalie obstructive aiguë, une encéphalopathie métabolique ou hypoxique sévère, ou après une hémorragie sous-arachnoïdienne massive. Dans ce cas, les yeux peuvent parfois converger, comme lorsqu'on regarde son propre nez. Un phénomène similaire peut être observé dans le coma psychogène (pseudocome).

IV. Apraxie oculomotrice congénitale

L'apraxie oculomotrice congénitale ou syndrome de Cogan est caractérisée par une incapacité congénitale à effectuer des mouvements latéraux du regard et se manifeste par des mouvements anormaux des yeux et de la tête lors d'une tentative de changement volontaire de la position des yeux lors de mouvements de suivi latéraux.

Ce phénomène rare a également été décrit dans l'ataxie-télangiectasie, l'agénésie du corps calleux, la chorée de Huntington et la maladie de Niemann-Pick.

D'autres syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs (opsoclonus, « nystagmus des paupières », nystagmus alterné et autres types inhabituels de nystagmus, paralysie oculomotrice cyclique avec spasmes, syndrome de myokymie oblique supérieure, réaction d'inclinaison oculaire) ne sont pas mentionnés ici, car ils ne sont pas liés à des troubles du regard.