Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une dilatation des ventricules cérébraux associée à un excès de liquide céphalorachidien. Les symptômes de l'hydrocéphalie comprennent une dilatation de la tête et une atrophie cérébrale. L'augmentation de la pression intracrânienne provoque une agitation et un bombement de la fontanelle. Le diagnostic repose sur l'échographie chez le nouveau-né et la tomodensitométrie ou l'IRM chez l'enfant plus âgé. Le traitement de l'hydrocéphalie implique généralement une chirurgie de dérivation pour ouvrir les ventricules cérébraux.

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Causes hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est la cause la plus fréquente de tête anormalement volumineuse chez le nouveau-né. Elle résulte d'une obstruction des voies du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie obstructive) ou d'une altération de la réabsorption du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie communicante). L'obstruction survient le plus souvent au niveau de l'aqueduc de Sylvius, mais parfois au niveau de la sortie du quatrième ventricule (foramens de Luschka et Magendie). Une altération de la réabsorption dans l'espace sous-arachnoïdien résulte généralement d'une inflammation des méninges secondaire à une infection ou à la présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien (par exemple, chez un prématuré présentant une hémorragie intraventriculaire).

L'hydrocéphalie obstructive peut être causée par le syndrome de Dandy-Walker ou de Chiari II (anciennement Arnold-Chiari). Le syndrome de Dandy-Walker est une dilatation kystique progressive du quatrième ventricule. Dans le syndrome de Chiari II, fréquent en cas de spina-bifida et de syringomyélie, l'allongement marqué des amygdales cérébelleuses entraîne leur protrusion au-delà du foramen magnum, les tubercules des tubercules quadrigéminaux fusionnant pour former un bec et l'épaississement de la moelle épinière cervicale.

En 1931, W. Dandy a proposé une classification de l'hydrocéphalie, encore utilisée aujourd'hui, reflétant les mécanismes d'accumulation excessive de liquide céphalorachidien. Selon cette classification, on distingue l'hydrocéphalie fermée (occlusive, due à une perturbation de l'écoulement du liquide céphalorachidien dans le système ventriculaire ou à la frontière entre ce système et l'espace sous-arachnoïdien) et l'hydrocéphalie ouverte (communicante, due à une perturbation de l'équilibre entre la production et la résorption du liquide céphalorachidien).

L'hydrocéphalie occlusive se divise en hydrocéphalie monoventriculaire (occlusion au niveau de l'une des ouvertures de Monro), biventriculaire (occlusion au niveau des deux ouvertures de Monro, de la partie antérieure et moyenne du troisième ventricule), triventriculaire (occlusion au niveau de l'aqueduc cérébral et du quatrième ventricule) et tétraventriculaire (occlusion au niveau des ouvertures de Luschka et de Magendie). L'hydrocéphalie ouverte peut quant à elle prendre des formes hypersécrétoires, hydrorésorptives et mixtes.

Parmi les causes qui provoquent une occlusion persistante des voies de circulation du liquide céphalo-rachidien, il faut souligner leur sous-développement congénital (présence de membranes qui ferment les ouvertures de Monro, Lnschka ou Magendie, agénésie de l'aqueduc cérébral), déformation cicatricielle après un traumatisme crânien ou un processus inflammatoire (méningo-encéphalite, ventriculite, méningite), ainsi que compression par une formation volumétrique (tumeur, anévrisme, kyste, hématome, granulation, etc.).

L'hyperproduction de liquide céphalorachidien est une cause isolée d'hydrocéphalie dans seulement 5 % des cas. Elle survient dans le contexte de processus inflammatoires de l'épendyme en cas de ventriculite, d'hémorragie sous-arachnoïdienne et également en présence d'une tumeur du plexus ventriculaire (épendyme). Une diminution de la résorption du liquide céphalorachidien peut survenir en raison d'une augmentation persistante de la pression veineuse dans le sinus sagittal supérieur, due à une altération de la perméabilité du système d'écoulement veineux, ainsi qu'à une déformation cicatricielle des espaces sous-arachnoïdiens, à une infériorité de l'appareil membranaire ou à une inhibition de la fonction de ses systèmes enzymatiques responsables de l'absorption du liquide céphalorachidien.

Ainsi, en fonction des caractéristiques étiologiques, il est possible de distinguer l'hydrocéphalie congénitale, l'hydrocéphalie post-inflammatoire, l'hydrocéphalie tumorale, l'hydrocéphalie survenue sur la base d'une pathologie vasculaire, ainsi que l'hydrocéphalie d'étiologie inconnue.

Le développement d'une hydrocéphalie communicante conduit à la formation d'une hydrocéphalie dite interne: le liquide céphalo-rachidien s'accumule principalement dans les cavités du système ventriculaire, tout en maintenant sa libre circulation dans tout le système circulatoire du liquide céphalo-rachidien. Cette particularité de l'évolution de l'hydrocéphalie ouverte s'explique par la répartition inégale des forces tangentielles et radiales exercées sur la cape cérébrale, sous l'effet d'une pression accrue du liquide céphalo-rachidien. La prévalence de forces tangentielles entraîne un étirement de la cape cérébrale et une veptriculomégalie.

Conformément à cela, on distingue les formes externes et internes d’hydrocéphalie.

Selon la pression du liquide céphalorachidien, on distingue les formes hypertensives, normotensives et hypotensives d'hydrocéphalie. Du point de vue de la dynamique de la maladie, on distingue les formes progressives, stationnaires et régressives, ainsi que les formes actives et passives.

En clinique, il est important de distinguer les formes d'hydrocéphalie compensée et décompensée. L'hydrocéphalie décompensée comprend l'hydrocéphalie hypertensive, l'hydrocéphalie occlusive et l'hydrocéphalie progressive. L'hydrocéphalie compensée comprend l'hydrocéphalie stationnaire ou régressive, ainsi que l'hydrocéphalie normotensive.

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Pathogénèse

L'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien est le résultat d'un dysfonctionnement du système de sa production et de son absorption, ainsi que d'une perturbation de son flux au sein du système de circulation du liquide céphalo-rachidien.

Le volume total de liquide céphalorachidien dans les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien du cerveau varie entre 130 et 150 ml. Selon diverses sources, 100 à 800 ml de liquide céphalorachidien sont produits quotidiennement. Par conséquent, il est renouvelé plusieurs fois par jour. La pression normale du liquide céphalorachidien est estimée entre 100 et 200 mm H₂O, mesurée en décubitus latéral.

Environ les deux tiers du volume du liquide céphalorachidien sont produits par les plexus choroïdes des ventricules cérébraux, le reste par l'épendyme et les méninges. La sécrétion passive du liquide céphalorachidien se produit grâce à la libre circulation des ions et autres substances osmotiquement actives hors du lit vasculaire, ce qui provoque la transition couplée des molécules d'eau. La sécrétion active du liquide céphalorachidien nécessite une dépense énergétique et dépend du travail des échangeurs d'ions ATP-dépendants.

L'absorption du liquide céphalorachidien se produit dans les multiples granulations parasagittales de la membrane arachnoïdienne – des protubérances particulières dans la cavité des collecteurs veineux (par exemple, le sinus sagittal), ainsi que par les éléments vasculaires des membranes du cerveau et de la moelle épinière, le parenchyme et l'épendyme, le long des gaines conjonctives des nerfs crâniens et spinaux. Dans ce cas, l'absorption se produit à la fois activement et passivement.

Le taux de production du LCR dépend de la pression de perfusion dans le cerveau (la différence entre la pression artérielle et la pression intracrânienne moyenne), tandis que le taux d'absorption est déterminé par la différence entre la pression intracrânienne et veineuse.

Ce type de dissonance crée une instabilité dans le système dynamique du liquide céphalo-rachidien.

Les mécanismes qui assurent l'écoulement du liquide céphalo-rachidien à travers le système de circulation du liquide céphalo-rachidien comprennent la différence de pression hydrostatique due à la production de liquide céphalo-rachidien, la position verticale du corps, la pulsation du cerveau, ainsi que le mouvement des villosités épendymaires,

Au sein du système ventriculaire, plusieurs zones étroites sont le plus souvent obstruées par les voies de circulation du LCR. Il s'agit notamment du foramen pair de Monro, situé entre le ventricule latéral et le troisième ventricule, de l'aqueduc cérébral, du foramen pair de Luschka, situé dans les cornes latérales du quatrième ventricule, et du foramen impair de Magendie, situé près de l'extrémité caudale du quatrième ventricule. Par les trois derniers foramens, le LCR pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien de la grande citerne.

Une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne peut survenir en raison d'un déséquilibre entre sa production et sa résorption, ainsi qu'en raison d'une perturbation de son écoulement normal.

Symptômes hydrocéphalie

L'hydrocéphalie peut survenir à tout âge, mais le plus souvent dès la petite enfance. Si l'accumulation de liquide céphalorachidien survient avant la fusion des os du crâne, on observe une augmentation progressive du périmètre crânien, supérieure à la normale, entraînant une déformation du crâne. Parallèlement, on observe une atrophie ou un arrêt du développement des tissus des hémisphères cérébraux. De ce fait, l'augmentation de la pression intracrânienne est soit atténuée, soit complètement stabilisée. En cas d'évolution prolongée de ce processus, on observe un tableau caractéristique d'hydrocéphalie normotensive avec de larges ventricules dilatés et une atrophie prononcée de la substance cérébrale.

L'hydrocéphalie, dont les symptômes se développent progressivement, dans laquelle la pression du liquide céphalo-rachidien reste généralement normale, et le lien principal du processus est l'atrophie progressive du tissu cérébral due à une hypoxie intranatale du cerveau, à un traumatisme crânien grave, à un accident vasculaire cérébral ischémique, à une atrophie endogène de la matière cérébrale (par exemple, avec la maladie de Pick) est appelée développement passif.

Dans les cas de ventriculomégalie hypertensive, les voies de conduction qui enveloppent les ventricules cérébraux sont étirées, ce qui entraîne une démyélinisation et une perturbation de la conduction, ce qui est à l'origine du développement de troubles du mouvement. Dans ce cas, la paraparésie inférieure souvent observée chez les patients s'explique par une lésion de la partie paraventriculaire du faisceau pyramidal.

La pression hydrostatique gravitationnelle du liquide céphalo-rachidien sur les régions basilaires du cerveau, en particulier sur la région hypothalamique, les ganglions sous-corticaux, les nerfs et les voies optiques, est à l'origine de troubles visuels, de dysfonctionnements sous-corticaux et de troubles endocriniens.

L'augmentation chronique de la pression intracrânienne, l'ischémie prolongée du tissu cérébral qui se produit avec cela, la perturbation de la conductivité des fibres d'association des hémisphères cérébraux dans le contexte de l'influence directe du facteur provoquant l'hydrocéphalie, déterminent ensemble le développement de troubles intellectuels-mnésiques, mentaux et endocriniens.

L'apparence d'un enfant hydrocéphale est caractéristique. Le premier plan est marqué par une augmentation du périmètre crânien et de sa taille, notamment dans le sens sagittal, tout en conservant la taille miniature du visage. La peau à la surface de la tête est fine et atrophiée; de multiples vaisseaux veineux dilatés sont visibles. Les os du crâne sont fins, les espaces entre eux sont élargis, notamment au niveau des sutures sagittales et coronales; les fontanelles antérieure et postérieure sont dilatées, tendues, parfois bombées, sans pulsation, et une divergence progressive des sutures non encore ossifiées est possible. La percussion de la partie cérébrale de la tête peut produire un bruit caractéristique de pot fêlé.

L'hydrocéphalie de la petite enfance se caractérise par une altération de l'innervation motrice du globe oculaire: regard fixe vers le bas (symptôme du soleil couchant), strabisme convergent sur fond de baisse d'acuité visuelle pouvant aller jusqu'à la cécité complète. Parfois, les troubles du mouvement s'accompagnent du développement d'une hyperkinésie. Les symptômes cérébelleux de l'hydrocéphalie apparaissent un peu plus tard, avec une altération de la statique, de la coordination des mouvements et une incapacité à tenir la tête, à s'asseoir ou à se lever. Une augmentation prolongée de la pression intracrânienne et une atrophie de la substance cérébrale peuvent entraîner une déficience importante des fonctions mnémotechniques et un retard du développement intellectuel. L'état général de l'enfant peut être caractérisé par une excitabilité accrue, une irritabilité ou, au contraire, une adynamie et une indifférence à l'environnement.

Chez l’adulte, l’élément principal du tableau clinique de l’hydrocéphalie est la manifestation du syndrome hypertensif.

Les symptômes neurologiques de l'hydrocéphalie dépendent de la présence d'une hypertension intracrânienne, dont les manifestations incluent des céphalées (ou une agitation chez les jeunes enfants), des cris stridents, des vomissements, une léthargie, un strabisme ou une baisse de la vision, et un bombement de la fontanelle (chez les nourrissons). L'œdème papillaire est un signe tardif d'hypertension intracrânienne; son absence au début de la maladie n'exclut pas une hypertension intracrânienne. Les séquelles d'une hypertension intracrânienne chronique peuvent inclure une puberté précoce chez les filles, des troubles de l'apprentissage (par exemple, des difficultés d'attention, d'apprentissage et de traitement de l'information, et de mémoire) et des troubles de l'organisation (par exemple, des difficultés à représenter, résumer, généraliser, raisonner, organiser et planifier l'information pour résoudre des problèmes).

Étapes

L'hydrocéphalie peut être classée en différents stades selon sa gravité et la nature de ses manifestations. Cependant, ces stades ne sont pas toujours clairement distingués et le tableau clinique peut varier considérablement d'un patient à l'autre. Voici les principaux stades de l'hydrocéphalie:

• Stade initial (hydrocéphalie compensée): À ce stade, l'augmentation du volume de liquide céphalorachidien dans la boîte crânienne peut être compensée par l'organisme. Les patients peuvent ne présenter aucun symptôme évident ou présenter des symptômes mineurs, parfois non spécifiques, comme de légers maux de tête ou une légère déficience visuelle. À ce stade, l'organisme tente de maintenir une pression relativement normale à l'intérieur du crâne.
• Stade intermédiaire (hydrocéphalie subclinique): À mesure que le volume du liquide céphalorachidien augmente, les symptômes peuvent s'aggraver, mais ne sont pas toujours évidents. Les patients peuvent commencer à ressentir des maux de tête plus intenses, des troubles mentaux, des difficultés de coordination et d'équilibre, ainsi que d'autres symptômes neurologiques.
• Stade sévère (hydrocéphalie décompensée): À ce stade, l'excès de liquide céphalorachidien devient important et la pression intracrânienne augmente fortement. Les symptômes peuvent devenir plus évidents et plus graves, notamment des maux de tête intenses, des nausées, des vomissements, une perte de connaissance, des convulsions, une paralysie et d'autres troubles neurologiques. Ce stade nécessite une prise en charge médicale immédiate.

Il est important de comprendre que l’hydrocéphalie chronique peut avoir une évolution variable et des stades différents.

Formes

L'hydrocéphalie peut prendre de nombreuses formes, notamment:

1. Hydrocéphalie congénitale: il s'agit de la forme qui se développe avant la naissance ou dans les premiers mois de la vie de l'enfant. Les causes peuvent inclure des problèmes de développement cérébral ou des facteurs génétiques.
2. Hydrocéphalie acquise: Cette forme se développe après la naissance et peut être causée par diverses affections telles que des infections, des tumeurs cérébrales, des blessures, des hémorragies ou d’autres maladies.
3. Hydrocéphalie communicante (interne): Dans cette forme, le liquide circule librement entre les ventricules cérébraux et l'espace médullaire. Cela peut être dû à une production accrue ou à une mauvaise résorption du liquide céphalorachidien.
4. Hydrocéphalie non communicante (isolée): la circulation normale du liquide céphalorachidien entre les ventricules cérébraux est bloquée. Cela peut être dû à des anomalies du développement ou à des obstructions.
5. Hydrocéphalie avec pression intracrânienne normale: Cette forme se caractérise par une hydrocéphalie avec pression intracrânienne normale. Les patients peuvent présenter des symptômes d'hydrocéphalie, mais sans augmentation de la pression crânienne.

Chacune de ces formes peut avoir ses propres caractéristiques et causes, et le traitement dépendra du diagnostic et du tableau clinique.

Complications et conséquences

Les complications peuvent inclure:

1. Aggravation des symptômes neurologiques: une pression accrue à l’intérieur du crâne peut provoquer une aggravation des maux de tête, des nausées, des vomissements, des difficultés de coordination et d’équilibre, des convulsions, des changements de l’état mental et d’autres symptômes neurologiques.
2. Hypertrophie crânienne (chez les enfants): Les enfants atteints d'hydrocéphalie peuvent présenter une hypertrophie crânienne (hydrocéphalie). Cela peut entraîner des déformations du crâne et des retards de développement.
3. Lésions du tissu cérébral: si l’hydrocéphalie persiste sans contrôle pendant de longues périodes, la pression du liquide cérébral sur le tissu cérébral peut provoquer des lésions cérébrales et altérer la fonction cérébrale.
4. Complications visuelles: l’hydrocéphalie peut exercer une pression sur les nerfs optiques, ce qui peut entraîner une perte de vision et d’autres problèmes oculaires.
5. Infections: En raison de la perturbation de l’apport sanguin normal au tissu cérébral et des défenses immunitaires, des infections telles que la méningite peuvent survenir.
6. Paralysie cérébrale: les enfants atteints d’hydrocéphalie risquent de développer une paralysie cérébrale, surtout si la maladie n’est pas traitée rapidement.
7. Invalidité à long terme: Dans certains cas, si l’hydrocéphalie n’est pas contrôlée ou est difficile à traiter, elle peut entraîner une invalidité à long terme et des limitations dans la capacité à mener une vie normale.

Diagnostics hydrocéphalie

Le diagnostic est souvent posé par échographie prénatale. Après la naissance, une hydrocéphalie est suspectée si l'examen de routine révèle une augmentation du périmètre crânien; chez le nourrisson, un bombement de la fontanelle ou une déhiscence marquée des sutures crâniennes. Des observations similaires peuvent résulter de lésions intracrâniennes occupant l'espace (p. ex., hématomes sous-duraux, kystes porencéphaliques, tumeurs). La macrocéphalie peut résulter de lésions cérébrales (p. ex., maladie d'Alexander ou de Canavan) ou être bénigne, avec un excès de liquide céphalo-rachidien entourant le cerveau normal. Les patients suspectés d'hydrocéphalie doivent subir un scanner, une IRM ou une échographie. Le scanner ou l'échographie cérébrale (si la fontanelle antérieure est perméable) permettent de surveiller la progression de l'hydrocéphalie une fois le diagnostic anatomique posé. En cas de crises convulsives, un EEG peut être utile.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'hydrocéphalie consiste à exclure d'autres causes possibles de symptômes pouvant présenter des manifestations similaires. Ceci est important pour garantir un diagnostic correct et le choix du traitement le plus adapté. Parmi les affections pouvant imiter les symptômes de l'hydrocéphalie et nécessitant un diagnostic différentiel, on peut citer:

1. Migraine: La migraine peut provoquer de violents maux de tête, des nausées et des vomissements, dont les symptômes peuvent être similaires à ceux de l'hydrocéphalie. Cependant, elle ne s'accompagne généralement pas d'une augmentation du volume de la tête ni d'une modification de la taille du crâne.
2. Traumatisme crânien: Un traumatisme crânien peut entraîner une augmentation temporaire du volume du liquide céphalorachidien et des symptômes évoquant une hydrocéphalie. Dans ce cas, si les symptômes sont liés au traumatisme, le diagnostic différentiel peut inclure une neuroimagerie pour détecter des lésions cérébrales.
3. Hypertension: L’hypertension artérielle peut provoquer des maux de tête et des nausées, qui peuvent ressembler aux symptômes de l’hydrocéphalie. L’hypertension peut également provoquer d’autres symptômes associés à l’hypertension artérielle, tels que des douleurs thoraciques et un essoufflement.
4. Tumeurs cérébrales: Les tumeurs cérébrales peuvent entraîner une augmentation du volume du liquide céphalorachidien et des symptômes similaires à ceux de l'hydrocéphalie. Le diagnostic différentiel comprend l'IRM ou la tomodensitométrie pour identifier les tumeurs.
5. Infections: De nombreuses maladies infectieuses, comme la méningite ou l’inflammation cérébrale, peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de l’hydrocéphalie. L’analyse du liquide céphalorachidien peut être utile au diagnostic différentiel.
6. Maladies dégénératives du cerveau: Certaines maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer, peuvent provoquer des symptômes qui se chevauchent avec ceux de l’hydrocéphalie, comme des changements dans l’état mental et la coordination.

Pour diagnostiquer avec précision l'hydrocéphalie et écarter d'autres causes possibles des symptômes, le patient peut avoir besoin de passer divers examens, tels qu'une imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomodensitométrie (TDM), une analyse du liquide céphalorachidien, etc. Les résultats de ces examens aideront le médecin à poser le bon diagnostic et à prescrire le traitement approprié.

Traitement hydrocéphalie

Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de l’étiologie, de la gravité et du caractère progressif de l’hydrocéphalie (c’est-à-dire que la taille des ventricules augmente avec le temps par rapport à la taille du cerveau).

Dans certains cas, il est possible d’utiliser un traitement étiotrope pour l’hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie, dont le traitement n'élimine pas les causes de la maladie ou donne une faible efficacité prévisible des manipulations de traitement étiotrope, détermine la nécessité de choisir un traitement pathogénique ou symptomatique visant principalement à éliminer l'hypertension intracrânienne.

Les traitements conservateurs sont généralement inefficaces et ne sont utilisés qu'aux premiers stades, sous forme de cures de déshydratation. La chirurgie est la base de toutes les méthodes importantes de traitement de l'hydrocéphalie.

L'indication principale du traitement chirurgical est la progression de l'hydrocéphalie en l'absence d'inflammation des méninges. Les options chirurgicales pour les différentes formes d'hydrocéphalie diffèrent considérablement. Cependant, elles reposent toutes sur la création d'une voie d'évacuation constante du liquide céphalo-rachidien vers un autre milieu de l'organisme, où il est utilisé pour une raison ou une autre.

Ainsi, en cas d'hydrocéphalie ouverte, il est nécessaire d'éliminer constamment l'excès de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne. Dans ce cas, la communication entre les compartiments du système circulatoire du liquide céphalorachidien n'étant pas perturbée, il est possible d'utiliser une dérivation lombo-sous-arachnoïdo-péritonéale, reliant ainsi la citerne lombaire à la cavité péritonéale.

Actuellement, les méthodes de dérivation de la cavité ventriculaire latérale avec canalisation du liquide céphalorachidien dans la cavité de l'oreillette droite (ventriculocardiostomie) ou dans la cavité péritonéale (ventriculopéritonéostomie, la plus courante) sont largement utilisées. Dans ce cas, la dérivation est réalisée sous la peau sur une grande distance.

En cas d'hydrocéphalie occlusive, on pratique encore l'opération de ventriculocisternostomie (Torkildsen, 1939): connexion unilatérale ou bilatérale par shunt de la cavité du ventricule latéral et de la grande citerne (occipitale).

L'hydrocéphalie progressive nécessite généralement une dérivation ventriculaire. Des ponctions ventriculaires ou des ponctions lombaires (pour l'hydrocéphalie communicante) peuvent être réalisées pour réduire temporairement la pression du LCR chez les nourrissons.

Le type de shunt ventriculaire utilisé dépend de l'expérience du neurochirurgien, bien que les shunts ventriculopéritonéaux présentent moins de complications que les shunts ventriculo-auriculaires. Tout shunt présente un risque de complications infectieuses. Après la mise en place du shunt, le périmètre crânien et le développement de l'enfant sont évalués, et des examens d'imagerie (scanner, échographie) sont réalisés périodiquement. L'obstruction du shunt peut constituer une urgence; les enfants présentent des signes et symptômes d'augmentation soudaine de la pression intracrânienne, tels que céphalées, vomissements, léthargie, agitation, strabisme convergent ou paralysie du regard vers le haut. Des convulsions peuvent survenir. Si l'obstruction se développe progressivement, des symptômes plus subtils peuvent apparaître, tels qu'agitation, difficultés scolaires et somnolence, qui peuvent être confondus avec une dépression.

Il convient de noter que dans le cas d'un shunt lombo-sacré, ventriculocardique et ventriculopéritonéal, la conception du shunt est d'une importance particulière, dans laquelle une valve est un élément obligatoire qui empêche l'hyperdrainage et le reflux de liquide.

La ventriculostomie (établissement d'une communication directe entre la cavité du ventricule latéral ou du troisième ventricule et l'espace sous-arachnoïdien) et la ventriculocisternostomie conduisent à une hydrocéphalie compensée dans 70 % des cas; la mise en place d'un système de shunt donne un résultat similaire dans 90 % des cas.

Les complications des méthodes de dérivation décrites sont les suivantes: occlusion du shunt à différents niveaux et sa défaillance (détectée chez 80 % des patients dans les 5 ans suivant l’intervention); hypo- et hyperdrainage (dans 1/4 à 1/3 des cas); infection du shunt (dans 4 à 5 % des cas) et développement d’une ventriculite, d’une méningite, d’une méningo-encéphalite et d’une septicémie; crises d’épilepsie (dans 4 à 7 % des cas); formation d’un kyste pseudopéritonéal. Toutes ces complications (à l’exception de la formation d’un épisyndrome) constituent une indication de remplacement du système de dérivation, sous réserve d’un traitement approprié des symptômes apparus.

Récemment, dans certains cas d’hydrocéphalie occlusive, des opérations endoscopiques ont été réalisées pour restaurer la perméabilité des voies du liquide céphalo-rachidien.

Bien que certains enfants atteints d'hydrocéphalie n'aient plus besoin de shunts en vieillissant, il est difficile de déterminer le moment opportun pour les retirer (ce qui peut entraîner des saignements ou des blessures). Par conséquent, les shunts sont rarement retirés. La correction chirurgicale de l'hydrocéphalie congénitale chez le fœtus n'a pas été couronnée de succès.

Prévoir

Le pronostic de l'hydrocéphalie peut varier considérablement en fonction de plusieurs facteurs, notamment sa cause, sa gravité, l'âge du patient et la rapidité du diagnostic et du traitement. Voici quelques aspects généraux du pronostic:

1. Cause de l'hydrocéphalie: Le pronostic peut varier considérablement selon la cause sous-jacente de l'hydrocéphalie. Par exemple, si l'hydrocéphalie est causée par une tumeur cérébrale, le pronostic peut être plus défavorable que si elle est causée par une anomalie congénitale pouvant être corrigée par chirurgie.
2. Gravité de l'hydrocéphalie: Une hydrocéphalie sévère, surtout si elle n'est pas traitée, peut entraîner de graves complications et affecter l'état neurologique du patient.
3. Âge: Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’hydrocéphalie peut avoir un meilleur pronostic si elle est diagnostiquée et traitée rapidement. Chez l’adulte, le pronostic peut être moins favorable, surtout si l’hydrocéphalie se développe suite à d’autres pathologies.
4. Traitement: Un traitement rapide, y compris une intervention chirurgicale pour drainer l’excès de liquide, peut améliorer le pronostic. Cependant, même en cas de succès chirurgical, des interventions médicales complémentaires et une rééducation peuvent être nécessaires.
5. Complications associées: L'hydrocéphalie peut entraîner diverses complications, telles que des lésions des structures cérébrales, des troubles neurologiques, des retards de développement, etc. Le pronostic dépendra également de la présence et de la gravité de ces complications.

Il convient de noter que les méthodes modernes de diagnostic et de traitement ont considérablement amélioré le pronostic de nombreux patients atteints d'hydrocéphalie. Un suivi médical régulier et des mesures de réadaptation peuvent contribuer à améliorer la qualité de vie des patients atteints de cette maladie. Cependant, il est préférable de discuter du pronostic avec un professionnel de santé qui pourra évaluer la situation spécifique du patient.