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Ophtalmoplégie internucléaire.
Dernière revue: 04.07.2025
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L'ophtalmoplégie internucléaire est un trouble particulier des mouvements oculaires horizontaux qui se développe lorsque le faisceau longitudinal médial (postérieur) (ligamentant les globes oculaires lors des mouvements du regard) est endommagé dans la partie médiane du pont, au niveau des noyaux des nerfs crâniens III et VI. On observe une altération des mouvements oculaires concomitants lors du regard latéral et une vision double, car les impulsions transmises au muscle droit latéral sont faibles, tandis que celles transmises au muscle droit médial sont normales.
[ Les principales causes d'ophtalmoplégie internucléaire sont:
- sclérose en plaques,
- infarctus du tronc cérébral,
- tumeurs du tronc cérébral et du quatrième ventricule,
- encéphalite du tronc cérébral,
- méningite (en particulier tuberculose)
- intoxication médicamenteuse (antidépresseurs tricycliques, phénothiazines, barbituriques, diphénine),
- encéphalopathies métaboliques (encéphalopathie hépatique, maladie des urines à odeur de sirop d'érable)
- lupus érythémateux disséminé,
- traumatisme crânien,
- maladies dégénératives (paralysie supranucléaire progressive, dégénérescences spinocérébelleuses),
- syphilis,
- Malformation d'Arnold-Chiari,
- syringobulbie ophtalmoplégie pseudo-internucléaire (myasthénie, encéphalopathie de Wernicke, syndrome de Guillain-Barré, syndrome de Miller-Fisher, exotropie).
Il existe deux types d’ophtalmoplégie internucléaire: antérieure et postérieure.
I. Ophtalmoplégie internucléaire antérieure
En cas de lésion importante du faisceau longitudinal médial proche du noyau du troisième nerf optique, on observe une atteinte bilatérale des muscles droits médiaux de l'œil et une perturbation du mécanisme de convergence; les yeux sont en état de divergence. On observe en fait une paralysie des deux muscles droits médiaux de l'œil.
Ce syndrome se manifeste par des hémorragies du tronc cérébral, sur fond d'hypertension artérielle et de sclérose en plaques. La divergence oculaire peut être compliquée par une déviation oblique, où un œil regarde vers le haut et l'extérieur, tandis que l'autre regarde vers le bas. Ce tableau est parfois compliqué par un nystagmus vertical particulier, dirigé vers le haut pour un œil et vers le bas pour l'autre, avec une alternance cyclique de direction du nystagmus.
II. Ophtalmoplégie internucléaire postérieure
Si le faisceau longitudinal médial est endommagé en dessous (au niveau du pont), les mouvements latéraux du regard entraînent une déficience du muscle droit médial de l'œil: en regardant, par exemple, vers la droite, on observe une déficience du muscle droit médial gauche atteint (insuffisance d'adduction); en regardant vers la gauche, on observe une déficience d'adduction du muscle droit médial droit. Lors de ces mouvements du regard, l'abduction s'effectue normalement dans toutes les directions (mais un nystagmus notable est généralement observé du côté de l'abduction); l'adduction est toujours affectée, quelle que soit la direction du regard; de plus, du côté de l'adduction, le nystagmus est peu prononcé. Ce phénomène bilatéral, pathognomonique de la sclérose en plaques, est parfois appelé « ophtalmoplégie internucléaire avec nystagmus ataxique ».
Ophtalmoplégie internucléaire unilatérale
L'ophtalmoplégie internucléaire unilatérale est généralement causée par un processus vasculaire occlusif dans la région paramédiane du tronc cérébral, puisque les vaisseaux fournissent ici un apport sanguin strictement unilatéral à la ligne médiane.
Ophtalmoplégie internucléaire asymétrique
Une ophtalmoplégie internucléaire asymétrique peut également être observée dans la sclérose en plaques.
Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale transitoire
Une cause importante et relativement bénigne d’ ophtalmoplégie internucléaire bilatérale transitoire est l’effet toxique des médicaments anticonvulsivants, en particulier la phénytoïne et la carbamazépine.
On parle de syndrome de mouvements oculaires mixtes, caractérisé par une atteinte du pont, lorsqu'on observe une combinaison d'ophtalmoplégie internucléaire dans une direction et de paralysie du regard horizontal dans l'autre. Dans ce cas, un œil est fixé sur la ligne médiane lors de tous les mouvements horizontaux; l'autre œil peut n'effectuer qu'une abduction avec un nystagmus horizontal dans la direction de l'abduction (« syndrome un et demi »). Dans ce cas, l'atteinte touche le centre du regard pontique ainsi que les fibres internucléaires du faisceau longitudinal médial homolatéral et est généralement causée par une maladie vasculaire (le plus souvent) ou démyélinisante.