Exophtalmie

L'exophtalmie est un déplacement antérieur excessif de l'œil causé par une lésion rétrobulbaire ou (plus rarement) une orbite peu profonde. L'asymétrie de la protrusion oculaire est mieux observée en examinant le patient de dessus et de derrière.

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Causes de l'exophtalmie

La direction de l'exophtalmie peut indiquer la maladie sous-jacente. Par exemple, les lésions situées dans l'infundibulum musculaire, comme les hémangiomes caverneux ou les tumeurs du nerf optique, entraînent une exophtalmie axiale, tandis que les lésions situées hors de l'infundibulum musculaire entraînent généralement une exophtalmie déplacée, dont la direction est déterminée par la localisation de la lésion.

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Symptômes de l'exophtalmie

L'exophtalmie est classée comme axiale, unilatérale ou bilatérale, symétrique ou asymétrique, et est souvent permanente. Une exophtalmie sévère peut gêner la fermeture des paupières, entraînant une kératopathie d'exposition et une ulcération cornéenne.

Une fausse exophtalmie (pseudoexophtalmie) peut survenir en cas d'asymétrie faciale, d'hypertrophie unilatérale du globe oculaire (avec une forte myopie ou une buphtalmie), de rétraction unilatérale de la paupière ou d'éophtalmie du côté opposé.

Diagnostic de l'exophtalmie

La sévérité de l'exophtalmie est mesurée à l'aide d'une règle en plastique appliquée sur le bord externe de l'orbite ou d'un exophtalmomètre de Heriel équipé de miroirs permettant de visualiser les apex cornéens et d'une échelle spéciale. Idéalement, les mesures doivent être prises dans deux positions: vers le haut et vers le bas. Des valeurs supérieures à 20 mm indiquent la présence d'exophtalmie, et une différence de protrusion oculaire de 2 mm est suspecte, quelle que soit la valeur absolue de l'exophtalmie. L'exophtalmie est classée en légère (21-23 mm), modérée (24-27 mm) et sévère (28 mm et plus). La largeur de la fente palpébrale et une éventuelle lagophtalmie doivent être prises en compte.

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Traitement de l'exophtalmie

L'approche thérapeutique de l'exophtalmie est controversée. Certains préconisent une décompression chirurgicale précoce, tandis que d'autres recommandent de n'y recourir qu'après que les méthodes conservatrices de traitement de l'exophtalmie se soient avérées inefficaces ou insuffisantes.

1. L'utilisation systémique de stéroïdes est indiquée en cas d'exophtalmie à augmentation rapide avec syndrome douloureux au stade d'œdème, s'il n'y a pas de contre-indications (par exemple, tuberculose ou ulcère gastroduodénal).
   • Prednisolone par voie orale (dose initiale de 60 à 80 mg par jour). L'inconfort, le chémosis et l'œdème périorbitaire disparaissent généralement en 48 heures, puis la dose de corticoïdes est progressivement réduite. Les résultats optimaux sont observés après 2 à 8 semaines. Idéalement, la corticothérapie devrait être terminée dans les 3 mois, bien qu'un traitement d'entretien à faible dose puisse être nécessaire pendant une longue période.
   • Méthylrednisolone intraveineuse (0,5 g dans 200 ml de sérum physiologique isotonique pendant 30 min). Répéter après 48 h. Cette technique peut être efficace et est généralement recommandée en cas de neuropathie optique par compression. Cependant, un risque de complications cardiovasculaires existe, nécessitant une surveillance thérapeutique.
2. La radiothérapie est une alternative lorsque les corticoïdes sont contre-indiqués ou inefficaces. Son effet apparaît généralement en 6 semaines et atteint son maximum en 4 mois.
3. Un traitement combiné avec radiothérapie, azathioprine et prednisolone à faible dose peut être plus efficace que l’utilisation de stéroïdes et de radiothérapie seuls.
4. La décompression chirurgicale peut être utilisée comme méthode principale ou lorsque les méthodes conservatrices sont inefficaces (par exemple, en cas d'exophtalmie défigurante au stade de fibrose). La décompression, souvent réalisée par endoscopie, peut être de plusieurs types:
   • Décompression antro-ethmoïdale à deux parois avec ablation de sections de la partie inférieure et postérieure de la paroi interne. Cela permet une réduction de l'exophtalmie de 3 à 6 mm.
   • Décompression tripariétale – antrale ethmoïdale avec ablation de la paroi externe. L'effet est de 6 à 10 mm.
   • Décompression à quatre ou trois parois avec ablation de la moitié externe de la voûte orbitaire et de la majeure partie de l'os principal au niveau de l'apex orbitaire. Cette technique permet de réduire l'exophtalmie de 10 à 16 mm; elle est donc utilisée en cas d'exophtalmie sévère.