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Paralysie supranucléaire progressive.
Dernière revue: 04.07.2025
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La paralysie supranucléaire progressive (syndrome de Steele-Richardson-Olszewski) est une maladie dégénérative rare du système nerveux central caractérisée par une perte des mouvements oculaires volontaires, une bradykinésie, une rigidité musculaire avec dystonie axiale progressive, une paralysie pseudobulbaire et une démence.
Causes la paralysie supranucléaire progressive.
La cause de la maladie est inconnue. Une dégénérescence des neurones des noyaux gris centraux et du tronc cérébral est observée, et des enchevêtrements neurofibrillaires contenant une protéine tau phosphorylée sont détectés. Des kystes lacunaires sont possibles dans les noyaux gris centraux et la substance blanche profonde.
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Symptômes la paralysie supranucléaire progressive.
Le début est typique vers la fin de l'âge mûr. Des difficultés à regarder vers le haut (sans étendre le cou) et à monter et descendre les escaliers sont fréquentes. Bien que les mouvements oculaires volontaires, notamment verticaux, soient difficiles, les mouvements réflexes sont préservés. Les mouvements ralentissent, les muscles se raidissent, une dystonie axiale se développe et une tendance à tomber en arrière apparaît. Une dysphagie et une dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire) sont fréquentes; ces troubles évoluent comme lors d'accidents vasculaires cérébraux multiples. Une démence finit par se développer.
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Traitement la paralysie supranucléaire progressive.
Le traitement est insatisfaisant. Les agonistes dopaminergiques et l'amantadine ne réduisent que partiellement la rigidité.