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Paralysie supranucléaire évolutive
Dernière revue: 23.04.2024
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Paralysie supranucléaire progressive (Steele-Richardson-Olszewski Syndrome) - maladie dégénérative rare du système nerveux central caractérisée par une perte de mouvements oculaires volontaires, bradykinésie, la rigidité musculaire avec dystonie axiale progressive, la paralysie pseudobulbaire, et la démence.
Causes paralysie supranucléaire progressive
La cause de la maladie est inconnue. La dégénérescence des neurones des noyaux basaux et du tronc cérébral est montrée, les glomérules neurofibrillaires contenant la protéine tau phosphorylée sont révélés. Les kystes lacunaires sont possibles dans les ganglions de la base et la substance blanche profonde.
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Symptômes paralysie supranucléaire progressive
Un début typique à la fin du moyen âge. Habituellement, il y a des difficultés en levant les yeux (sans extension du cou), ainsi qu'en montant et descendant des escaliers. Bien que les mouvements oculaires arbitraires, en particulier les mouvements verticaux, soient difficiles, les réflexes sont conservés. Le mouvement ralentit, les muscles deviennent rigides, la dystonie axiale se développe et une tendance semble tomber en arrière. La dysphagie et la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire) sont courantes, ces troubles progressent, comme dans les accidents vasculaires cérébraux multiples. En conséquence, la démence se développe.
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Traitement paralysie supranucléaire progressive
Le traitement est insatisfaisant. Les agonistes de la dopamine et l'amantadine ne réduisent que partiellement la rigidité.