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Sclérose en plaques
Dernière revue: 29.11.2021
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La sclérose en plaques se caractérise par l'apparition dans le cerveau et la moelle épinière de foyers disséminés de démyélinisation.
Parmi les symptômes caractéristiques, troubles visuels et oculomoteurs, paresthésie, faiblesse, altération des organes pelviens et troubles cognitifs.
Typiquement, le déficit neurologique est multiple, avec rémissions et exacerbations, conduisant progressivement à un handicap. Le diagnostic de la sclérose en plaques mis en présence de rémissions et exacerbations, par voie topique moins 2 séparés des troubles neurologiques identifiés cliniquement ou instrumentalement, les changements dans l' IRM ou d' autres critères ( en fonction des plaintes). Traitement de la sclérose en plaques: glucocorticoïdes avec exacerbations, immunomodulateurs pour la prévention des exacerbations et traitement symptomatique.
Lire aussi: Sclérose en plaques: face à face
La sclérose en plaques - la cause la plus commune de démyélinisation acquise du système nerveux central qui, par essence, est un processus inflammatoire, dirigée contre la myéline cerveau et la moelle épinière. Être tout à fait une maladie courante dans l'hémisphère occidental et l' Europe, la sclérose en plaques est une cause majeure d'invalidité dans les rues de jeunes et d' âge moyen. Pour la plupart, sinon tous, les patients atteints de sclérose en plaques est une source de souffrance physique et émotionnelle considérable, et de la société , il cause des dommages économiques et sociaux importants. Aux États-Unis, la sclérose en plaques affecte 300 à 400 mille personnes. Bien que la cause exacte de la SEP est inconnue et guérir complètement la maladie ne peut pas, au cours des dernières années, les agents qui influent sur le cours de la maladie, ce qui affecte les processus sous - tendent pathogéniques et sont en mesure d'améliorer la qualité de vie et la santé.
Epidémiologie de la sclérose en plaques
Probablement avec la sclérose en plaques (PC) un mécanisme immunologique est impliqué, il est possible qu'il y ait une infection (un virus latent non identifié) déclenchant une réponse immunitaire secondaire. La prévalence accrue dans certaines familles et certains allotypes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA-DR2) témoigne de la prédisposition génétique. La sclérose en plaques est plus fréquente chez les personnes ayant passé les 15 premières années de leur vie dans un climat tempéré (1/2000) que dans les tropiques (1/10 000). Augmente le risque et le tabagisme. Le début de la maladie à l'âge de 15-60 ans, généralement 20-40 ans. Les femmes sont malades plus souvent.
Sclérose en plaques - Épidémiologie
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Causes de la sclérose en plaques
Les sites de démyélinisation sont identifiés (on les appelle des plaques), à l'intérieur et autour desquels se trouvent la dégradation de l'oligodendroglia, l'inflammation périvasculaire, les changements chimiques dans les composants lipidiques et protéiques de la myéline. Peut-être lésion axonale, mais les corps cellulaires et les axones sont suffisamment conservés. Dans les plaques dispersées sur le système nerveux central, la gliose fibrineuse se développe, d'abord dans la substance blanche, en particulier dans les colonnes latérales et postérieures (en particulier dans la région cervicale), les nerfs optiques et les zones périventriculaires. Affecter les voies du mésencéphale, du pont et du cervelet. La matière grise du cerveau et de la moelle épinière souffre moins.
Sclérose en plaques - Causes et pathogenèse
Les symptômes de la sclérose en plaques
Pour la sclérose en plaques, les rémissions et les exacerbations des déficits neurologiques sont caractéristiques. La fréquence des exacerbations varie, en moyenne, environ trois fois par an. Les symptômes initiaux les plus communs sont la paresthésie dans une ou plusieurs extrémités, le tronc ou un côté du visage; faiblesse ou maladresse dans le bras ou la jambe et des troubles visuels (comme la cécité partielle et de la douleur dans un oeil en raison retrobupbarnogo névrite, la diplopie due à la paralysie des nerfs oculomoteurs, scotome). D'autres symptômes précoces fréquents de la sclérose en plaques comprennent l'engourdissement ou la fatigue du membre, des anomalies de la démarche et des organes pelviens, des étourdissements. Ces signes, indiquant l'implication mosaïque du système nerveux central, peuvent être à peine perceptibles. Lorsque la température augmente (chaleur, bain chaud, fièvre), les symptômes peuvent s'aggraver.
Habituellement, un léger déclin cognitif, l'apathie, une diminution de la critique et de l'attention, ainsi que des troubles affectifs, y compris la labilité émotionnelle, l'euphorie ou, plus souvent, la dépression. La dépression peut être réactive ou se développer en raison de lésions cérébrales. Les crises d'épilepsie sont possibles.
Nerfs crâniens
Névrite optique unilatérale (asymétrique) typique et ophtalmoplégie bilatérale interoculaire. La névrite du nerf optique entraîne une mauvaise vue (du bétail à la cécité), des douleurs dans les yeux, parfois un rétrécissement des champs visuels, un œdème du disque optique, un défaut pupillaire afférent partiel ou complet. L'ophtalmoplégie internucléaire est le résultat d'une lésion du faisceau longitudinal médial qui unit les noyaux des paires III, VI des nerfs crâniens. D'un coup d'œil dans un plan horizontal, l'adduction d'un œil diminue et un nystagmus d'un autre apparaît; La convergence n'est pas violée. Les oscillations rapides et de faible amplitude de l'œil avec un aspect direct (nystagmus pédonculaire) sont caractéristiques de la sclérose en plaques, mais sont peu fréquentes. Le vertige est commun. Un engourdissement facial unilatéral intermittent, une douleur (similaire à la névralgie du trijumeau), une paralysie ou un spasme sont possibles. Une dysarthrie légère peut survenir en raison de troubles bulbaires, de lésions cérébelleuses ou de troubles du contrôle cortical. La défaite des autres nerfs crâniens n'est pas caractéristique, mais peut compliquer les lésions du tronc cérébral.
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Sphère du moteur
La parésie spastique bilatérale des extrémités principalement inférieures se développe habituellement à la suite de la défaite des voies corticospinales au niveau de la moelle épinière. Les réflexes tendineux (genou et Achille) sont augmentés, les réflexes plantaires extenseurs (réflexe de Babinsky) et le clonus des pieds et des genoux sont souvent révélés. Les troubles de la marche au cours du temps peuvent épingler le patient à un fauteuil roulant. Dans les étapes ultérieures, en réponse à des stimuli sensoriels (par exemple, le contact du linge de lit), un spasme douloureux du fléchisseur apparaît. Les lésions cérébrales peuvent entraîner une hémiplégie.
Le tremblement intensif - membre oscille pendant le mouvement - peut simuler la dysmétrie cérébelleuse (mouvements des membres ataxiques). Il y a aussi un tremblement de repos, particulièrement perceptible, lorsque la tête perd un soutien supplémentaire.
Cervelet
Dans les stades de grande envergure de la sclérose en plaques, l'ataxie cérébelleuse et la spasticité entraînent une incapacité persistante. Parmi les autres manifestations de l'atteinte cérébelleuse, la dysarthrie, la parole chantée (prononciation lente avec trébucher au début d'un mot ou d'une syllabe), le tremblement intentionnel et le nystagmus sont possibles.
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Sensibilité
Caractéristique de la paresthésie et perte partielle de sensibilité de tout type (par exemple, sur les mains ou les pieds). Diverses perturbations sensorielles (par exemple, sensation de brûlure ou douleur, comme avec un choc électrique) peuvent se produire spontanément ou en réponse à un contact, en particulier lorsque la moelle épinière est affectée. Un exemple est le symptôme de Lermitt, quand, avec la tête inclinée vers l'avant, la douleur par le type de choc électrique irradie de haut en bas le long de la colonne vertébrale et dans les jambes. Les signes objectifs de perturbations sensorielles sont transitoires.
La moelle épinière.
L'implication de la moelle épinière entraîne une perturbation des organes pelviens (par exemple, impériosité, retard ou incontinence). La constipation, la dysfonction érectile chez les hommes et l'anesthésie des organes génitaux chez les femmes sont possibles.
Optiocoelitis ( maladie de Devik ) - une variante de la sclérose en plaques - névrite aiguë, parfois bilatérale du nerf optique en combinaison avec la démyélinisation dans la moelle épinière cervicale ou thoracique; entraîne une perte de vision et de paraparésie. Une autre option est la faiblesse moteur isolée due à une lésion de la moelle épinière sans autres déficits neurologiques (myélopathie progressive).
Diagnostic de la sclérose en plaques
La sclérose en plaques doit être suspectée lorsque névrite optique, ophtalmoplégie internucléaire et d'autres symptômes compatibles avec la sclérose en plaques, en particulier si le déficit multifocale ou intermittente. La plupart des critères diagnostiques de la sclérose en plaques nécessitent des exacerbations et des rémissions anamnestiques, ainsi que des données objectives indiquant la présence de deux ou plusieurs lésions focales du système nerveux central. Mener une IRM de la tête et parfois de la moelle épinière. Si les données IRM et le tableau clinique ne sont pas convaincants, un examen supplémentaire peut être nécessaire pour fournir une démonstration objective des foyers des foyers. Il est généralement démarré avec l'analyse CSF et, si nécessaire, les potentiels évoqués.
L'IRM est la méthode de non-visualisation la plus sensible. Il permet l'élimination des maladies potentiellement réversibles qui imitent la sclérose en plaques. Parmi eux, des lésions non myélinisantes dans la zone de la transition de la moelle épinière à l'oblong (par exemple, les kystes sous-arachnoïdiens et les tumeurs dans la région du grand orifice occipital). L'amélioration du contraste avec le gadolinium aide à distinguer l'inflammation active des anciennes plaques. Alternativement, CT avec contraste est possible. La sensibilité de l'IRM et de la TDM peut être augmentée en réintroduisant le contraste et le balayage différé.
Habituellement, la teneur en IgG par rapport aux protéines (norme <11%), à l'albumine (norme <27%) et à d'autres paramètres augmente dans le LCR. Le niveau d'IgG est en corrélation avec la gravité de la maladie. L'électrophorèse du CSF dans l'agarose révèle habituellement une zone de grappes oligoclonales. Dans la phase de démyélinisation active, la protéine principale de la myéline peut augmenter. La teneur en lymphocytes et protéines dans le LCR peut être augmentée.
La méthode des potentiels évoqués (périodes latentes de réponses à la stimulation sensorielle) pour le diagnostic de la sclérose en plaques est souvent plus sensible que les plaintes. Les potentiels évoqués repérés révèlent des lésions cérébrales latentes (par exemple dans les foyers confirmés uniquement dans la moelle épinière). Les potentiels évoqués somesthésiques sont parfois évalués, y compris au niveau du tronc cérébral. Les analyses sanguines courantes excluent parfois, par exemple, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Lyme, etc.
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Traitement de la sclérose en plaques
Le but du traitement est de réduire la durée des exacerbations, de réduire leur fréquence et leur gravité; surtout la capacité de marcher. Dans exacerbations, ce qui conduit à un objectif de carence (par exemple, une perte de vision, de la force ou de coordination) désigner cours de courte durée de glucocorticoïdes (prednisolone 60-100 mg par voie orale une fois / jour avec des doses décroissantes de 2-3 semaines, la prednisolone de méthyle 500-1000 mg i.v. 1 fois par jour pendant 3-5 jours). Cotricosteroids peut raccourcir la durée de l'attaque aiguë, mais ne donne pas un effet durable. Cependant, la méthylprednisolone peut retarder la progression de la névrite aiguë des nerfs optiques.
Le traitement immunomodulateur réduit la fréquence des exacerbations et peut retarder la menace d'invalidité. Parmi les médicaments immunomodulateurs interféron bêta 1b 8 millions ME par voie sous-cutanée tous les deux jours, l'interféron bêta 1a 6 millions de ME par voie intramusculaire hebdomadaire. Effets secondaires: symptômes pseudo-grippaux, dépression (éventuellement diminution), apparition d'anticorps neutralisants après des mois de traitement et cytopénie. Vous pouvez utiliser l'acétate de glatiramère 20 mg par voie sous-cutanée 1 fois par jour. Beta interferon et de l' acétate de glatiramère ne sont pas immunosuppresseur, alors que PC progressivement progression peut aider immunosuppresseur mitoxantrone 12 mg / m 2 par voie intraveineuse tous les 3 mois au cours de l'année. Le natalizumab - anticorps contre l'alpha 4 -integrine - inhibe le passage des leucocytes à travers la barrière hémato-encéphalique; avec des perfusions mensuelles , il aide à réduire la fréquence des exacerbations et l'apparition de nouvelles lésions, mais son admission au marché suspendu jusqu'à la fin de ses études en raison de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Si le traitement immunomodulateur est inefficace, l'administration mensuelle d'immunoglobulines intraveineuses peut aider. Lorsqu'elle est exprimée, la sclérose en plaques progressive est utilisé des médicaments immunosuppresseurs (méthotrexate, l' azathioprine, le mycophénolate, le cyclophosphamide, cladribine), mais la justification de leur utilisation reste un sujet de débat.
Lorsque la spasticité prescrit baclofène, en augmentant progressivement la dose de 10 à 20 mg par voie orale 3-4 fois / jour ou 4-8 mg tizanidine par voie orale 3 fois / jour. L'entraînement à la démarche et les exercices physiques sont efficaces. La douleur neuropathique gabapentine 100-600 mg par voie orale trois fois / jour, alternative - les antidépresseurs tricycliques (par exemple, amitriptyline, 25-75 mg par voie orale à l'heure du coucher si amitriptyline provoquer des effets secondaires anticholinergiques, la désipramine 25-100 mg vers l'intérieur avant de se coucher), la carbamazépine 200 mg par voie orale 3 fois / jour et les opioïdes. Pour les violations des organes pelviens, le traitement dépend de leur mécanisme spécifique.
L'aide est encouragée et soutenue. Même à des stades très avancés, les muscles d'entraînement et le cœur sont soumis à des exercices physiques réguliers (vélo d'appartement, piste de course, natation). Ils réduisent la spasticité, aident à prévenir le développement de contractures et sont utiles psychologiquement. Les patients devraient, si possible, maintenir un mode de vie actif, mais éviter le surmenage et la surchauffe. Les vaccinations n'augmentent pas le risque d'exacerbation. Les patients affaiblis doivent prévenir les escarres et les infections des voies urinaires; parfois une auto-catabolisation intermittente de la vessie est nécessaire.
Médicaments
Prévision pour la sclérose en plaques
Le cours de la maladie est imprévisible et variable. Plus souvent, généralement lorsque la maladie fait ses débuts avec la névrite optique, la rémission peut durer plus de 10 ans. Dans d'autres cas, en particulier chez les hommes qui sont tombés malades à l'âge mûr, il y a des exacerbations fréquentes, ce qui conduit à un handicap. Le cours de la maladie peut accélérer le tabagisme. L'espérance de vie n'est réduite que dans les cas les plus sévères.