Démyélinisation

La démyélinisation est un processus pathologique au cours duquel les fibres nerveuses myélinisées perdent leur gaine isolante de myéline. La myéline, phagocytée par la microglie et les macrophages, puis par les astrocytes, est remplacée par du tissu fibreux (plaques). La démyélinisation perturbe la conduction des influx nerveux le long des voies de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière; les nerfs périphériques ne sont pas affectés.

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Maladies démyélinisantes à l’origine de pathologies oculaires:

• névrite optique isolée sans manifestations cliniques de démyélinisation généralisée, qui se développe souvent ultérieurement;
• la sclérose en plaques est la plus courante;
• La maladie de Devic (neuromyélite optique) est une maladie rare qui peut survenir à tout âge. Elle se caractérise par une névrite optique bilatérale suivie de l'apparition d'une myélite transverse (démyélinisation de la moelle épinière) en quelques jours ou semaines.
• La maladie de Schilder est une maladie généralisée très rare, inexorablement progressive, qui débute avant l'âge de 10 ans et est mortelle en un à deux ans. Une névrite optique bilatérale peut se développer sans perspective d'amélioration.

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Manifestations oculaires

• Les lésions des voies visuelles touchent le plus souvent les nerfs optiques et entraînent une névrite optique. Une démyélinisation peut parfois survenir au niveau du chiasma et, très rarement, au niveau des tractus optiques.
• Les lésions du tronc cérébral peuvent entraîner une ophtalmoplégie internucléaire et des paralysies du regard, des lésions des nerfs oculomoteurs, trijumeaux et faciaux et un nystagmus.

Association entre névrite optique et sclérose en plaques. Bien que certains patients atteints de névrite optique ne présentent pas de maladie systémique associée cliniquement démontrable, il existe une forte association entre la névrite et la sclérose en plaques.

• Les patients atteints de névrite optique et dont les résultats d’IRM cérébrale sont normaux ont 16 % de risque de développer une sclérose en plaques dans les 5 ans.
• Lors du premier épisode de névrite optique, environ 50 % des patients ne présentant aucun autre symptôme de SEP présentent des signes de démyélinisation à l'IRM. Ces patients présentent un risque élevé de développer des symptômes de SEP dans les 5 à 10 ans.
• Des signes de névrite optique peuvent être retrouvés dans 70 % des cas de sclérose en plaques établie.
• Chez un patient atteint de névrite optique, le risque de développer une sclérose en plaques augmente en saison hivernale, avec la positivité HLA-OK2 et le phénomène UhlolT (augmentation des symptômes avec augmentation de la température corporelle, effort physique ou après un bain chaud).

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Névrite optique démyélinisante

Il s'agit d'une déficience visuelle monoculaire subaiguë; l'atteinte simultanée des deux yeux est rare. Une gêne oculaire ou péri-oculaire est fréquente et souvent aggravée par les mouvements oculaires. Cette gêne peut précéder ou accompagner les troubles visuels et dure généralement plusieurs jours. Certains patients ressentent une douleur frontale et une sensibilité oculaire.

Symptômes

• L'acuité visuelle est généralement comprise entre 6/18 et 6/60 et peut parfois être réduite au point de ne plus percevoir la lumière.
• Le disque optique est normal dans la plupart des cas (névrite rétrobulbaire); beaucoup moins souvent - une image de papillite.
• Dans l'autre œil, une pâleur de la partie temporale du disque peut être notée, indiquant une névrite optique antérieure.
• La dyschromatopsie est souvent plus grave que ce à quoi on pourrait s’attendre compte tenu du niveau de déficience visuelle.
• Autres manifestations du dysfonctionnement du nerf optique telles que décrites précédemment.

Défauts du champ visuel

• La manifestation la plus fréquente est une perte diffuse de sensation dans la trentaine centrale, suivie de défauts altus et/ou arqués et de scotomes centraux.
• Les scotomes s'accompagnent souvent d'une dépression générale.
• Des changements peuvent également être présents dans le champ de vision de l’autre œil, qui ne présente pas de signes cliniques évidents de la maladie.

Le traitement commence généralement en 2 à 3 semaines et dure 6 mois.

Pronostic. Environ 75 % des patients retrouvent une acuité visuelle de 6/9 ou plus; 85 % retrouvent une acuité visuelle de 6/12 ou plus, même si l'acuité visuelle est réduite pendant la phase aiguë au point de perdre la perception lumineuse. Malgré le rétablissement de l'acuité visuelle, d'autres fonctions visuelles (vision des couleurs, sensibilité aux contrastes et à la lumière) restent souvent altérées. Un déficit pupillaire afférent peut persister et une atrophie du nerf optique peut se développer, notamment en cas de récidive.

Traitement

Indications

• En cas de perte de vision modérée, le traitement est probablement inutile.
• Si l'acuité visuelle diminue de plus de 6/12 dans le mois suivant la maladie, le traitement peut accélérer la guérison de plusieurs semaines. Ceci est important en cas de lésions bilatérales aiguës, qui sont rares, ou de mauvaise vision de l'autre œil.

Mode

Administration intraveineuse de succinate de méthylprednisolone sodique 1 g par jour pendant 3 jours, puis prednisolone orale 1 mg/kg par
jour pendant 11 jours.

Efficacité

• Ralentissement du développement de nouvelles manifestations neurologiques caractéristiques de la sclérose en plaques sur 2 ans.
• Accélération de la récupération de la vision dans la névrite optique, mais pas au niveau initial.

La monothérapie par stéroïdes oraux est contre-indiquée, car elle n'apporte aucun bénéfice et double le taux de récidive de la névrite optique. L'interféron bêta-la intramusculaire, administré dès le premier épisode de névrite optique, est utile pour atténuer les manifestations cliniques de démyélinisation chez les patients présentant un risque élevé de sclérose en plaques, tel que déterminé par la présence de modifications cérébrales infracliniques à l'IRM.

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