Démyélinisation

La démyélinisation est un processus pathologique dans lequel les fibres nerveuses myélinisées perdent leur couche myélinisante isolante. La myéline, phagocytée par des microglies et des macrophages, et plus tard des astrocytes, est remplacée par un tissu fibreux (plaques). La démyélinisation perturbe la conduite de l'impulsion le long des voies conductrices de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière; les nerfs périphériques ne sont pas affectés.

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Les maladies démyélinisantes, qui sont la cause de la pathologie oculaire:

• névrite optique isolée avec absence de manifestations cliniques de démyélinisation généralisée, se développant souvent plus tardivement;
• La sclérose en plaques est la plus fréquente;
• La maladie de Devic (neuromyélite optique) est une maladie rare qui survient à tout âge. Caractérisé par une névrite optique bilatérale et le développement ultérieur de la myélite transverse (démyélinisation de la moelle épinière) en quelques jours ou semaines;
• La maladie de Schilder est une maladie généralisée très rare, progressant régulièrement, commençant à l'âge de 10 ans et entraînant la mort dans les 1-2 ans. La névrite bilatérale du nerf optique peut se développer sans perspective d'amélioration.

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Les manifestations oculaires

• Les lésions de la voie visuelle touchent le plus souvent les nerfs optiques et conduisent à une névrite optique. La démyélinisation peut parfois se produire dans la région du chiasma et très rarement dans les régions visuelles;
• lésions du tronc cérébral peuvent conduire à l'ophtalmoplégie internucléaire et la paralysie de l'œil, les lésions de l'oculomoteur, les nerfs trijumeau et facial et le nystagmus.

Communication de la névrite optique avec la sclérose en plaques. Malgré le fait que certains patients atteints de névrite optique ne présentent pas de maladie systémique associée cliniquement démontrable, il existe une relation étroite entre la névrite et la sclérose en plaques.

• Les patients atteints de névrite optique et d'IRM cérébrale normale ont 16% de chances de développer une sclérose en plaques dans les 5 ans.
• Au premier épisode de névrite optique, environ 50% des patients sans autres symptômes de la sclérose en plaques ont des signes de démyélinisation selon l'IRM. Ces patients ont un risque élevé de développer les symptômes de la sclérose en plaques dans les 5-10 ans.
• Des signes de névrite optique peuvent être détectés dans 70% des cas de sclérose en plaques avérée.
• Chez un patient à un risque névrite optique de développement augmente de sclérose en plaques de la saison d'hiver, lorsque HLA-HC2 positif et le phénomène UhlolT (augmentation des symptômes avec l'augmentation de la température corporelle, l'effort ou après un bain chaud).

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Névrite optique démyélinisante

Apparaît altération de la vision monoculaire subaiguë; la défaite simultanée des deux yeux est rare. Malaise dans les yeux ou autour de lui - un phénomène commun, qui augmente souvent avec le mouvement du globe oculaire. L'inconfort peut précéder ou accompagner une déficience visuelle et dure généralement quelques jours. Certains patients ont des douleurs dans la région frontale et la sensibilité des globes oculaires.

Symptômes

• L'acuité visuelle habituellement entre 6/18 et 6/60, peut parfois être réduite à l'absence de perception de la lumière.
• Le disque du nerf optique est normal dans la plupart des cas (névrite rétrobulbaire); beaucoup moins souvent - une image de la papillite.
• Sur l'oeil apparié, la pâleur de la partie temporale du disque peut être notée, indiquant la névrite optique précédente.
• La dyshromatopsie est souvent plus prononcée que ce à quoi on pourrait s'attendre à un niveau donné de déficience visuelle.
• D'autres manifestations du dysfonctionnement du nerf optique, comme décrit précédemment.

Défauts du champ de vision

• Le plus souvent il y a une diminution diffuse de la sensibilité et les limites de la centrale 30, les suivantes en fréquence sont des altérations altituminales et / ou arquates et un scotome central.
• Les écossais sont souvent accompagnés d'une dépression générale.
• Les changements peuvent également être dans le champ de vision de l'œil apparié, qui n'a pas de signes cliniques évidents de la maladie.

Actuel La restauration de la vision commence habituellement avec 2-3 semaines et dure 6 mois.

Prévision Environ 75% des patients ont une acuité visuelle rétablie à 6/9 ou plus; dans 85% des cas, guérison à 6/12 ou plus, même avec une diminution de l'acuité visuelle au stade aigu avant l'absence de perception lumineuse. Malgré la récupération de l'acuité visuelle, d'autres fonctions visuelles (vision des couleurs, contraste et sensibilité à la lumière) demeurent souvent perturbées. Un défaut pupillaire afférent peut persister et l'atrophie du nerf optique se développer, surtout si la maladie récidive.

Traitement

Indications

• Avec une perte de vision modérée, le traitement est probablement inutile.
• Avec une diminution de l'acuité visuelle pendant une maladie légère, un traitement> 6/12 peut accélérer la période de récupération de plusieurs semaines. Ceci est important dans le cas de lésions bilatérales aiguës, ce qui est rare, ou avec une mauvaise vue de l'œil de paire.

Mode

L'administration intraveineuse de succinate de sodium méthylprednisolone 1 g par jour pendant 3 jours, puis - prednisolone à l'intérieur de 1 mg / kg par
jour 11 jours.

Efficacité

• Le retard dans le développement de manifestations neurologiques ultérieures, caractéristiques de la sclérose en plaques, pendant 2 ans.
• Accélération de la récupération de la vision avec névrite optique, mais pas au niveau d'origine.

La monothérapie orale avec des stéroïdes est contre-indiquée. Depuis n'apporte pas d'avantages et double la fréquence des rechutes de la névrite optique. Bêta-la dans l'interféron intramusculaires le premier épisode de névrite optique est utile pour atténuer les manifestations cliniques de démyélinisation chez les patients présentant des symptômes à haut risque de sclérose en plaques, définie par la présence de changements subcliniques dans le cerveau ne MPT.

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