Réactions des élèves

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Réflexe lumineux

Le réflexe lumineux est médié par les photorécepteurs rétiniens et 4 neurones.

1. Le premier neurone (sensoriel) relie chaque rétine aux deux noyaux prétectaux du mésencéphale, au niveau du colliculus supérieur. Les influx nerveux provenant de la rétine temporale sont conduits par des fibres non croisées (tractus optique ipsilatéral), qui se terminent dans le noyau irectal ipsilatéral.
2. Le deuxième neurone (interneurone) relie chaque noyau prétectal aux deux noyaux d'Edinger-Weslphal. Un stimulus lumineux monoculaire provoque une constriction pupillaire bilatérale symétrique. Une lésion des interneurones entraîne une dissociation des réactions à la lumière et aux distances proches dans la neurosyphilis et les insalomes.
3. Le troisième neurone (moteur préganglionnaire) relie le noyau d'Edinger-Westphal au ganglion ciliaire. Les fibres parasympathiques font partie du nerf oculomoteur et, pénétrant dans sa branche inférieure, atteignent le ganglion ciliaire.
4. Le quatrième neurone (moteur postganglionnaire) quitte le ganglion ciliaire et, passant par les nerfs ciliaires courts, innerve le sphincter pupillaire. Le ganglion ciliaire est situé dans le cône musculaire, derrière l'œil. Différentes fibres le traversent, mais seules les fibres parasympathiques y forment une synapse.

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Réflexe d'approche

Le réflexe d'approche (une syncinésie, et non un véritable réflexe) est activé par le déplacement du regard d'un objet lointain vers un objet proche. Il implique l'accommodation, la convergence et le myosis. La vision n'est pas nécessaire au réflexe d'approche, et il n'existe aucune affection clinique où le réflexe photonique est présent mais absent. Bien que les voies terminales des réflexes photonique et photonique soient identiques (nerf oculomoteur, ganglion ciliaire, nerfs ciliaires courts), le centre du réflexe d'approche est mal compris. Deux influences supranucléaires sont probables: celles des lobes frontal et occipital. Le centre du réflexe d'approche mésencéphalique est probablement plus ventral que le noyau prétectal, ce qui explique pourquoi les lésions compressives telles que les pinéalomes affectent préférentiellement les interneurones dorsaux du réflexe photonique, épargnant les fibres ventrales jusqu'au dernier.

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Innervation sympathique des pupilles

L'innervation sympathique comprend 3 neurones:

1. Le neurone de premier ordre (central) prend naissance dans l'hypothalamus postérieur et descend, sans croisement, le long du tronc cérébral pour se terminer dans le centre ciliospinal de Budge dans l'interstitium latéral de la moelle épinière entre C8 et T2.
2. Le neurone de second ordre (préganglionnaire) s'étend du centre ciliospineux au ganglion cervical supérieur. Tout au long de son trajet, il est étroitement lié à la plèvre apicale, où il peut être affecté par un carcinome bronchique (tumeur de Pancoasl) ou une chirurgie cervicale.
3. Le neurone de troisième ordre (postganglionnaire) remonte le long de l'artère carotide interne jusqu'à la synapse caverneuse, où il rejoint la branche ophtalmique du nerf trijumeau. Les fibres sympathiques atteignent le corps ciliaire et les pupilles dilatatrices via le nerf nasociliaire et les nerfs ciliaires longs.

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Défauts pupillaires afférents

Défaut pupillaire afférent absolu

Le défaut pupillaire afférent absolu (pupille amaurotique) est causé par une lésion complète du nerf optique et se caractérise par les éléments suivants:

• L'œil du côté affecté est aveugle. Les deux pupilles sont de taille égale. Aucune pupille ne réagit à la stimulation lumineuse de l'œil affecté, mais les deux pupilles répondent normalement à la stimulation de l'œil normal. Le réflexe d'approche est normal pour les deux yeux.

Défaut pupillaire afférent relatif

Le déficit pupillaire afférent relatif (pupille de Marcus Gunn) est causé par une lésion incomplète du nerf optique ou une atteinte rétinienne grave, mais n'est pas dû à une cataracte dense. Les manifestations cliniques sont similaires à celles d'une pupille amaurotique, mais plus légères. Ainsi, les pupilles réagissent lentement à la stimulation de l'œil malade, tandis que celles de l'œil normal réagissent rapidement. Les différences de réponse pupillaire entre les deux yeux sont mises en évidence par le test du « balancement de la lampe de poche », qui consiste à déplacer la source lumineuse d'un œil à l'autre et inversement, stimulant ainsi chaque œil tour à tour. L'œil normal est stimulé en premier, ce qui provoque une constriction des deux pupilles. Lorsque la lumière est dirigée vers l'œil malade, les deux pupilles se dilatent au lieu de se constricter. Cette dilatation paradoxale des pupilles en réponse à l'éclairage se produit car la dilatation causée par la déviation de la lumière de l'œil normal l'emporte sur la constriction causée par la stimulation de l'œil malade.

Dans les lésions afférentes (sensorielles), les pupilles sont de taille égale. L'anisocorie (taille pupillaire inégale) est une conséquence de lésions du nerf efférent (moteur), de l'iris ou des muscles pupillaires.

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Dissociation des réflexes pupillaires à la lumière et aux distances proches

Le réflexe à la lumière est absent ou lent, mais la réaction à l'approche est normale.

Causes de dissociation des réflexes pupillaires à la lumière et aux distances proches

Unilatéral

• défaut de conduction des afférences
• L'élève d'Adie
• zona ophtalmique
• régénération aberrante du n. oculomotorius

Double face

• neurosyphilis
• diabète de type 1
• dystrophie myotonique
• Syndrome du mésencéphale dorsal de Parinaud
• amylose familiale
• encéphalite
• alcoolisme chronique

Symptômes

• Ptosis modéré (généralement 1 à 2 mm) dû à une faiblesse du muscle de Müller.
• Légère élévation de la paupière inférieure due à la faiblesse du muscle tarsien inférieur.
• Myosis dû à l'action non entravée du sphincter de la pupille, avec développement d'une anisocorie, qui s'intensifie en cas de faible luminosité, puisque la pupille de Horner ne se dilate pas, comme celle appariée.
• Réaction normale à la lumière et à la proximité,
• La diminution de la transpiration est ipsilatérale, mais seulement si la lésion est située en dessous du ganglion cervical supérieur, puisque les fibres innervant la peau du visage longent l'artère cervicale externe.
• L'hétérochromie hypochrome (iris de couleurs différentes - la pupille de Horner est plus claire) est visible si la lésion est congénitale ou existe depuis longtemps.
• La pupille se dilate lentement.
• Symptômes moins importants: hyperactivité de l'accommodation, hypotonie oculaire et hyperémie conjonctivale.

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Élève d'Argyll Robertson

Elle est causée par la neurosyphilis et se caractérise par les éléments suivants:

• Les manifestations sont généralement bilatérales mais asymétriques.
• Les pupilles sont petites et de forme irrégulière.
• Dissociation des réactions à la lumière et à la proximité.
• Les pupilles sont très difficiles à dilater.

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L'élève d'Adie

La pupille d'Adie (tonique) est due à une dénervation postganglionnaire du sphincter pupillaire et du muscle ciliaire, probablement due à une infection virale. Elle survient généralement chez les jeunes et est unilatérale dans 80 % des cas.

Symptômes

• Pupille uniformément dilatée.
• Le réflexe lumineux est absent ou lent et s'accompagne de mouvements vermiformes du bord de la pupille, visibles à la lampe à fente.
• La pupille réagit lentement à l’approche d’un objet et la dilatation ultérieure est également lente.
• L'accommodation peut présenter une tonicité similaire. Ainsi, après fixation sur un objet proche, le temps de recentrage sur un objet éloigné (relaxation du muscle ciliaire) est augmenté.
• Au fil du temps, la pupille peut devenir petite (« petit vieux Adie »).

Dans certains cas, cela s'accompagne d'un affaiblissement des réflexes tendineux profonds (syndrome de Holmes-Adie) et d'un dysfonctionnement autonome.

Tests pharmacologiques. Si du mécholyl 2,5 % ou de la pilocarpine 0,125 % est instillé dans les deux yeux, la pupille normale ne se contracte pas, mais la pupille affectée se contracte en raison d'une hypersensibilité à la dénervation. Certains patients diabétiques peuvent également présenter cette réaction, et chez les personnes en bonne santé, la contraction des deux pupilles est très rare.

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Paralysie oculosympathique (syndrome de Horner)

Causes du syndrome de Horner

Central (neurone du premier ordre)

• lésions du tronc cérébral (vasculaires, tumorales, démyélinisation)
• syringomyélie
• syndrome de Wallenberg alternant
• tumeurs de la moelle épinière

Préganglionnaire (neurone du deuxième ordre)

• Tumeur de Pancoast
• anévrismes et dissections carotidiennes et aortiques
• maladies du cou (glandes, traumatismes, postopératoires)

Postganglionnaire (neurone du troisième ordre)

• céphalées en grappe (névralgie migraineuse)
• dissection de l'artère carotide interne
• tumeurs nasopharyngées
• otite moyenne
• néoplasme du sinus caverneux

Tests pharmacologiques

Le diagnostic est confirmé par la cocaïne. Les hydroxyamphétamines (parédrias) sont utilisées pour différencier les lésions préganglionnaires des lésions postganglionnaires. L'épinéphrine peut être utilisée pour évaluer l'hypersensibilité à la dénervation.

De la cocaïne à 4 % est instillée dans les deux yeux.

• Résultat: la pupille normale se dilate, la pupille de Horner ne le fait pas.
• Explication: La noradrénaline libérée par les terminaisons sympathiques postganglionnaires est recaptée, ce qui interrompt son action. La cocaïne bloque cette recapture, ce qui entraîne une accumulation de noradrénaline et une dilatation pupillaire. Dans le syndrome de Horner, la noradrénaline est libérée; la cocaïne n'a donc aucun effet. Ainsi, la cocaïne confirme le diagnostic de syndrome de Horner.

L'hydroxyamphétamine à 1 % est instillée dans les deux yeux.

• Résultat: En cas de lésion préganglionnaire, les deux pupilles se dilatent, tandis qu’en cas de lésion postganglionnaire, la pupille de Horner ne se dilate pas. (Le test est réalisé le lendemain de la disparition des effets de la cocaïne.)
• Explication: L’hydroxyamphétamine augmente la libération de noradrénaline par les terminaisons nerveuses postganglionnaires. Si ce neurone est intact (lésion du neurone de premier ou de deuxième ordre, et œil normal), la noradrénaline est libérée et la pupille se dilate. Si le neurone de troisième ordre (postganglionnaire) est endommagé, la dilatation est impossible, car le neurone est détruit.

De l'adrénaline 1:1000 est instillée dans les deux yeux.

• Résultat: dans une lésion préganglionnaire, aucune pupille ne se dilate car l'adrénaline est rapidement dégradée par la monoamine oxydase; dans une lésion postganglionnaire, la pupille de Horner se dilate et le ptosis peut diminuer temporairement car l'adrénaline n'est pas dégradée en raison de l'absence de monoamine oxydase.
• Explication: Un muscle privé d'innervation motrice présente une sensibilité accrue au neurotransmetteur excitateur libéré par le motoneurone. Dans le syndrome de Horner, le muscle qui dilate la pupille présente également une « hypersensibilité de dénervation » aux neurotransmetteurs adrénergiques, de sorte que même de faibles concentrations d'adrénaline provoquent une dilatation notable de la pupille de Horner.

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