Perturbation des réponses pupillaires

La pupille normale réagit toujours à la lumière (réactions directes et consensuelles) et à la convergence.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Les causes des troubles du réflexe pupillaire sont:

1. Lésions du nerf optique. L'œil aveugle ne réagit pas à la lumière directe lorsqu'il est éclairé isolément et il n'y a pas de contraction consensuelle du sphincter de l'autre œil. En revanche, l'œil aveugle réagit par une réaction consensuelle si son troisième nerf optique est intact et si l'autre œil et son nerf optique ne sont pas lésés.
2. Lésions du nerf oculomoteur. Lorsque le troisième nerf est endommagé, la réaction directe et consensuelle à la lumière est absente du côté atteint en raison d'une paralysie du sphincter pupillaire, mais elle demeure intacte du côté opposé.
3. D’autres raisons incluent:
   • Le syndrome d'Eddie.
   • Il convient de noter un type particulier de troubles pupillaires, caractérisé par une paralysie des réflexes pupillaires avec absence de réaction à la lumière, mais une réaction à la convergence préservée. Cette pathologie est décrite dans diverses affections: neurosyphilis, syndrome d’Eddie, diabète sucré, pinéalome, régénération pathologique après lésion du nerf oculomoteur, encéphalite, sclérose en plaques, herpès ophtalmique, traumatisme oculaire, myotonie dystrophique, pandysautonomie (syndrome de Riley-Day avec dysautonomie familiale), syndrome de Fisher, maladie de Charcot-Marie-Tooth de type I.

Quelques phénomènes pupillaires chez les patients dans le coma

La forme, la taille, la symétrie et la réaction des pupilles à la lumière reflètent l'état des parties buccales du tronc cérébral et les fonctions du troisième nerf optique chez les patients comateux. La réaction des pupilles à la lumière est très sensible aux lésions structurelles de cette zone cérébrale, mais également très résistante aux troubles métaboliques. La perturbation de ce réflexe, surtout lorsqu'elle est unilatérale, est le signe le plus important permettant de différencier les comas métaboliques des états comateux causés par des lésions structurelles cérébrales.

1. De petites pupilles qui réagissent bien à la lumière chez un patient inconscient (« pupilles diencéphaliques ») indiquent généralement la nature métabolique du coma.
2. L'apparition d'un myosis et d'une anhidrose de l'hémitype (syndrome de Horner), ipsilatérale aux lésions cérébrales, reflète l'atteinte de l'hypothalamus de ce côté et constitue souvent le premier signe d'une hernie transtentorielle naissante dans les processus occupant l'espace supratentoriel provoquant un coma.
3. Les pupilles de taille moyenne (5-6 mm) présentant des alpha-cillations spontanées de leur taille (hippus) s'élargissent lorsqu'elles sont pincées au niveau du cou (réflexe ciliospinal). Ce phénomène reflète une lésion du tegmentum mésencéphalique ou des zones prétectales.
4. Un myosis bilatéral prononcé (pupilles « en pointe d'épingle ») avec l'incapacité de provoquer leur réaction à la lumière est caractéristique d'une lésion primaire du tegmentum du pont (et du cervelet).
5. Le syndrome de Horner, ipsilatéral à une lésion cérébrale, peut refléter un processus pathologique dans les parties latérales du pont, la partie latérale de la moelle allongée et les parties ventrolatérales de la moelle épinière cervicale du même côté.
6. Une réponse pupillaire lente à la lumière, voire absente, avec une pupille largement dilatée (7-8 mm), est due à la préservation des voies sympathiques (pupille de Hutchison). Parallèlement, la forme ovale de la pupille est due à une parésie irrégulière du sphincter pupillaire, ce qui entraîne un effet antagoniste excentrique du dilatateur pupillaire. Ce phénomène indique une lésion périphérique des fibres parasympathiques reliant le sphincter pupillaire au troisième nerf.
7. Des pupilles fixes de largeur moyenne, insensibles à la lumière, peuvent être observées en cas de lésion directe du mésencéphale (tumeurs, hémorragies, infarctus). Une lésion des nerfs oculomoteurs entre leurs noyaux provoque une ophtalmoplégie. Cette paralysie du troisième nerf est souvent bilatérale, contrairement à la paralysie périphérique, qui survient généralement d'un seul côté.

Réponse pupillaire altérée

1. Une perturbation simultanée de la réponse pupillaire à la lumière, de la convergence et de l'accommodation se manifeste cliniquement par une mydriase. En cas de lésion unilatérale, la réaction à la lumière (directe et amicale) n'est pas provoquée du côté affecté. Cette immobilité pupillaire est appelée ophtalmoplégie interne. Cette réaction est due à une atteinte de l'innervation pupillaire parasympathique, du noyau de Yakubovich-Edinger-Westphal à ses fibres périphériques dans le globe oculaire. Ce type de perturbation de la réponse pupillaire peut être observé dans la méningite, la sclérose en plaques, l'alcoolisme, la neurosyphilis, les maladies cérébrovasculaires et les traumatismes crâniens.
2. La perturbation de la réaction consensuelle à la lumière se manifeste par une anisocorie et une mydriase du côté malade. Dans l'œil intact, la réaction directe est préservée et la réaction consensuelle est affaiblie. Dans l'œil malade, la réaction directe est absente, mais la réaction consensuelle est préservée. Cette dissociation entre les réactions directe et consensuelle de la pupille est due à une lésion de la rétine ou du nerf optique avant le croisement des fibres optiques.
3. L'immobilité pupillaire amaurotique à la lumière est observée dans la cécité bilatérale. Dans ce cas, les réactions pupillaires directes et consensuelles à la lumière sont absentes, mais les réactions de convergence et d'accommodation sont préservées. L'aréflexie pupillaire amaurotique est due à une atteinte bilatérale des voies visuelles, de la rétine aux centres visuels primaires inclus. En cas de cécité corticale ou d'atteinte des voies visuelles centrales bilatérales, allant du corps géniculé latéral et du coussinet thalamique au centre visuel occipital, la réaction à la lumière, directe et consensuelle, est totalement préservée, car les fibres visuelles afférentes se terminent dans la zone du colliculus antérieur. Ainsi, ce phénomène (immobilité pupillaire amaurotique) indique une localisation bilatérale du processus dans les voies visuelles jusqu'aux centres visuels primaires, tandis qu'une cécité bilatérale avec préservation des réactions pupillaires directes et consensuelles indique toujours une atteinte des voies visuelles situées au-dessus de ces centres.
4. La réaction pupillaire hémiopique consiste en ce que les deux pupilles se contractent uniquement lorsque la moitié fonctionnelle de la rétine est éclairée; lorsque la moitié abaissée de la rétine est éclairée, les pupilles ne se contractent pas. Cette réaction pupillaire, directe ou consensuelle, est causée par une lésion du tractus optique ou des centres visuels sous-corticaux avec le colliculus antérieur, ainsi que par des fibres croisées et non croisées dans la région du chiasma. Cliniquement, elle est presque toujours associée à une hémianopsie.
5. La réaction pupillaire asthénique se manifeste par une fatigue rapide, voire un arrêt complet de la constriction après une exposition répétée à la lumière. Cette réaction survient lors de maladies infectieuses, somatiques, neurologiques et d'intoxications.
6. La réaction paradoxale des pupilles est la suivante: exposées à la lumière, elles se dilatent et, dans l'obscurité, elles se contractent. Ce phénomène est extrêmement rare, principalement dans l'hystérie, et plus particulièrement dans le tabès dorsal et les accidents vasculaires cérébraux.
7. Avec une augmentation de la réactivité pupillaire à la lumière, la réaction à la lumière est plus vive que la normale. On l'observe parfois lors de commotions cérébrales légères, de psychoses et de maladies allergiques (œdème de Quincke, asthme bronchique, urticaire).
8. La réaction pupillaire tonique consiste en une dilatation extrêmement lente des pupilles après leur contraction sous l'effet de la lumière. Cette réaction est provoquée par une excitabilité accrue des fibres efférentes pupillaires parasympathiques et s'observe principalement en cas d'alcoolisme.
9. La réponse pupillaire myotonique (pupillotonie), les troubles pupillaires de type Adie peuvent survenir dans le diabète sucré, l'alcoolisme, les carences vitaminiques, le syndrome de Guillain-Barré, le dysfonctionnement autonome périphérique, la polyarthrite rhumatoïde.
10. Troubles pupillaires de type Argyll Robertson. Le tableau clinique du syndrome d'Argyll Robertson, spécifique des lésions syphilitiques du système nerveux, comprend des signes tels qu'un myosis, une légère anisocorie, une absence de réaction à la lumière, une déformation pupillaire, des troubles bilatéraux, une taille pupillaire constante pendant la journée et une absence d'effet de l'atropine, de la pilocarpine et de la cocaïne. Un tableau similaire de troubles pupillaires peut être observé dans un certain nombre de maladies: diabète sucré, sclérose en plaques, alcoolisme, hémorragie cérébrale, méningite, chorée de Huntington, adénome de la glande pinéale, régénération pathologique après paralysie des muscles extraoculaires, dystrophie myotonique, amylose, syndrome de Parinaud, syndrome de Munchmeyer (vascularite, qui sous-tend un œdème musculaire interstitiel et une prolifération ultérieure du tissu conjonctif et une calcification), neuropathie sensitive de Denny-Brown (absence congénitale de sensibilité à la douleur, absence de réaction des pupilles à la lumière, transpiration, augmentation de la pression artérielle et du rythme cardiaque en cas de stimuli douloureux intenses), pan-dysautonomie, dysautonomie familiale de Riley-Day, syndrome de Fisher (développement aigu d'une ophtalmoplégie complète et d'une ataxie avec diminution des réflexes proprioceptifs), maladie de Charcot-Marie. Dans ces situations, le syndrome d'Argyll Robertson est dit non spécifique.
11. Réactions pupillaires pré-mortem. L'examen des pupilles dans le coma revêt une importance diagnostique et pronostique majeure. En cas de perte de connaissance profonde, de choc sévère ou de coma, la réaction pupillaire est absente ou fortement réduite. Immédiatement avant le décès, les pupilles se contractent fortement dans la plupart des cas. Si, dans le coma, le myosis cède progressivement la place à une mydriase progressive et que la réaction pupillaire à la lumière est absente, ces modifications indiquent l'imminence du décès.

Les troubles pupillaires suivants sont associés à un dysfonctionnement parasympathique.

1. La réaction à la lumière et la taille de la pupille dans des conditions normales dépendent d'une réception lumineuse adéquate par au moins un œil. Dans un œil complètement aveugle, il n'y a pas de réaction directe à la lumière, mais la taille de la pupille reste identique à celle du côté de l'œil intact. En cas de cécité totale des deux yeux avec lésion de la zone antérieure des corps géniculés latéraux, les pupilles restent dilatées et ne réagissent pas à la lumière. Si la cécité bilatérale est due à une destruction du cortex occipital, le réflexe pupillaire à la lumière est préservé. Ainsi, il est possible de rencontrer des patients complètement aveugles présentant une réaction pupillaire normale à la lumière.

Les lésions de la rétine, du nerf optique, du chiasma, du tractus optique et la névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques entraînent des modifications du système afférent du réflexe photomoteur, ce qui entraîne une perturbation de la réaction pupillaire, appelée pupille de Marcus Gunn. Normalement, la pupille réagit à la lumière vive en se rétrécissant rapidement. Dans ce cas, la réaction est plus lente, incomplète et si courte que la pupille peut immédiatement se dilater. La cause de cette réaction pathologique de la pupille est une diminution du nombre de fibres assurant le réflexe photomoteur du côté affecté.

2. Une lésion d'une voie optique ne modifie pas la taille de la pupille en raison du reflet lumineux résiduel du côté opposé. Dans ce cas, l'éclairage de zones intactes de la rétine produira une réponse pupillaire à la lumière plus prononcée. C'est ce qu'on appelle la réponse pupillaire de Wernicke. Il est très difficile d'induire une telle réponse en raison de la dispersion de la lumière dans l'œil.
3. Des processus pathologiques au niveau du mésencéphale (région du colliculus antérieur) peuvent affecter les fibres de l'arc réflexe pupillaire de réaction à la lumière qui se croisent dans la région de l'aqueduc cérébral. Les pupilles sont dilatées et ne réagissent pas à la lumière. Ce phénomène s'accompagne souvent d'une absence ou d'une limitation des mouvements oculaires vers le haut (parésie du regard vertical) et est appelé syndrome de Parinaud.
4. Syndrome d'Argyll Robertson.
5. En cas de lésion complète de la IIIe paire de nerfs crâniens, une dilatation pupillaire est observée en raison de l'absence d'influences parasympathiques et de la persistance de l'activité sympathique. Dans ce cas, des signes d'atteinte du système moteur oculaire, un ptosis et une déviation du globe oculaire vers la partie inférieure et latérale sont détectés. Les causes de lésions graves de la IIIe paire peuvent être un anévrisme de l'artère carotide, des hernies tentorielles, des processus évolutifs et le syndrome de Tolosa-Hunt. Dans 5 % des cas de diabète sucré, une lésion isolée du IIIe nerf crânien survient, la pupille restant souvent intacte.
6. Le syndrome d'Adie (pupillotonie) est une dégénérescence des cellules nerveuses du ganglion ciliaire. Il se caractérise par une perte ou un affaiblissement de la réaction pupillaire à la lumière, avec une réaction préservée au regard rapproché. Les signes caractéristiques comprennent l'unilatéralité de la lésion, la dilatation et la déformation de la pupille. Le phénomène de pupillotonie se caractérise par un rétrécissement très lent de la pupille pendant la convergence, puis par un retour particulièrement lent (parfois seulement en 2 à 3 minutes) à sa taille initiale après la fin de la convergence. La taille de la pupille est variable et varie au cours de la journée. De plus, une dilatation pupillaire peut être obtenue par une exposition prolongée du patient à l'obscurité. On observe une sensibilité accrue de la pupille aux substances végétatives (forte dilatation due à l'atropine, forte constriction due à la pilocarpine).

Une telle hypersensibilité du sphincter aux agents cholinergiques est détectée dans 60 à 80 % des cas. Chez 90 % des patients présentant des pupilles toniques d'Adie, les réflexes tendineux sont affaiblis, voire absents. Cet affaiblissement des réflexes peut être généralisé, affectant les membres supérieurs et inférieurs. Dans 50 % des cas, des lésions bilatérales symétriques sont observées. La raison de l'affaiblissement des réflexes tendineux dans le syndrome d'Adie reste inexpliquée. Des hypothèses ont été avancées concernant une polyneuropathie généralisée sans atteinte sensitive, une dégénérescence des fibres des ganglions spinaux, une forme spécifique de myopathie et un défaut de neurotransmission au niveau des synapses spinales. L'âge moyen de la maladie est de 32 ans. Elle est plus fréquente chez les femmes. Outre l'anisocorie, la plainte la plus fréquente est une vision floue de près lors de l'examen d'objets proches. Dans environ 65 % des cas, une parésie résiduelle de l'accommodation est observée dans l'œil atteint. Après plusieurs mois, on observe une nette tendance à la normalisation de la force d'accommodation. Chez 35 % des patients, un astigmatisme peut être provoqué dans l'œil affecté à chaque tentative de regarder un objet proche. Ceci est probablement dû à une paralysie segmentaire du muscle ciliaire. À l'examen à la lampe à fente, une modification du sphincter pupillaire est observée dans 90 % des yeux atteints. Cette réaction résiduelle correspond toujours à une contraction segmentaire du muscle ciliaire.

Au fil des ans, la pupille de l'œil affecté se rétrécit. L'autre œil a fortement tendance à se rétrécir après quelques années, ce qui rend l'anisocorie moins visible. Finalement, les deux pupilles rétrécissent et réagissent mal à la lumière.

Il a récemment été démontré que la dissociation de la réponse pupillaire à la lumière et de l'accommodation, souvent observée dans le syndrome d'Adie, ne peut s'expliquer que par la diffusion d'acétylcholine du muscle ciliaire vers la chambre postérieure, en direction du sphincter pupillaire dénervé. Il est probable que la diffusion d'acétylcholine dans l'humeur aqueuse contribue à la tension des mouvements de l'iris dans le syndrome d'Adie, mais il est également clair que cette dissociation ne peut s'expliquer aussi simplement.

La réponse pupillaire prononcée à l'accommodation est très probablement due à une régénération pathologique des fibres d'accommodation dans le sphincter pupillaire. Les nerfs de l'iris possèdent une capacité étonnante de régénération et de réinnervation: le cœur d'un fœtus de rat transplanté dans la chambre antérieure d'un œil adulte croît et se contracte à un rythme normal, qui peut varier en fonction de la stimulation rythmique de la rétine. Les nerfs de l'iris peuvent se développer dans le cœur transplanté et réguler la fréquence cardiaque.

Dans la plupart des cas, le syndrome d'Adie est une maladie idiopathique dont la cause est indéterminée. Il peut également survenir secondairement dans diverses maladies (voir ci-dessus). Les cas familiaux sont extrêmement rares. Des cas d'association du syndrome d'Adie avec des troubles végétatifs, une hypotension orthostatique, une hypohidrose et une hyperhidrose segmentaires, une diarrhée, une constipation, une impuissance et des troubles vasculaires locaux ont été décrits. Ainsi, le syndrome d'Adie peut apparaître comme un symptôme à un certain stade du développement d'un trouble végétatif périphérique, et peut parfois en être la première manifestation.

Un traumatisme contondant de l'iris peut entraîner la rupture des courtes branches ciliaires de la sclère, ce qui se manifeste cliniquement par une déformation des pupilles, leur dilatation et une altération de la réaction à la lumière. On parle alors d'iridoplégie post-traumatique.

Les nerfs ciliaires peuvent être affectés par la diphtérie, provoquant une dilatation pupillaire. Cette affection survient généralement entre la deuxième et la troisième semaine de la maladie et s'accompagne souvent d'une parésie du voile du palais. La dysfonction pupillaire disparaît généralement complètement.

Troubles pupillaires associés à un dysfonctionnement sympathique

Une atteinte du tractus sympathique, quel que soit son niveau, se manifeste par un syndrome de Claude Bernard-Horner. Selon l'importance de l'atteinte, le tableau clinique du syndrome peut être complet ou incomplet. Le syndrome de Claude Bernard-Horner complet se présente ainsi:

1. rétrécissement de la fente palpébrale. Cause: paralysie ou parésie des muscles tarsiens supérieurs et inférieurs recevant une innervation sympathique;
2. myosis avec réponse pupillaire normale à la lumière. Cause: paralysie ou parésie du muscle dilatateur; voies parasympathiques intactes menant au muscle qui contracte la pupille;
3. énophtalmie. Cause: paralysie ou parésie du muscle orbitaire de l'œil, qui reçoit une innervation sympathique;
4. anhidrose faciale homolatérale. Cause: perturbation de l'innervation sympathique des glandes sudoripares faciales;
5. hyperémie conjonctivale, vasodilatation des vaisseaux cutanés de la moitié correspondante du visage. Cause: paralysie des muscles lisses des vaisseaux de l’œil et du visage, perte ou insuffisance des effets vasoconstricteurs sympathiques;
6. Hétérochromie de l'iris. Cause: insuffisance sympathique, entraînant une perturbation de la migration des mélanophores vers l'iris et la choroïde, conduisant à une altération de la pigmentation normale dès le plus jeune âge (jusqu'à 2 ans) ou à une dépigmentation chez l'adulte.

Les symptômes du syndrome de Horner incomplet dépendent du niveau de lésion et du degré d'atteinte des structures sympathiques.

Le syndrome de Horner peut avoir une origine centrale (atteinte du premier neurone) ou périphérique (atteinte des deuxième et troisième neurones). De vastes études menées auprès de patients hospitalisés en neurologie ont révélé son origine centrale dans 63 % des cas. Son lien avec un accident vasculaire cérébral (AVC) a été établi. En revanche, des chercheurs observant des patients en consultation externe en ophtalmologie n'ont constaté la nature centrale du syndrome de Horner que dans 3 % des cas. En neurologie russe, il est généralement admis que le syndrome de Horner survient le plus souvent lors d'atteintes périphériques des fibres sympathiques.

Syndrome de Claude Bernard-Horner congénital. Sa cause la plus fréquente est un traumatisme à la naissance. La cause immédiate est une atteinte de la chaîne sympathique cervicale, qui peut être associée à une atteinte du plexus brachial (le plus souvent de ses racines inférieures: paralysie de Dejerine-Klumpke). Le syndrome de Claude Bernard-Horner congénital est parfois associé à une hémiatrophie faciale, avec des anomalies du développement de l'intestin et du rachis cervical. Un ptosis ou une hétérochromie de l'iris peut être suspecté. Il survient également chez les patients atteints de neuroblastome cervical et médiastinal. Tous les nouveau-nés atteints du syndrome de Claude Bernard-Horner se voient proposer une radiographie thoracique et un dépistage afin de déterminer le taux d'excrétion d'acide amanoïque, qui est alors élevé.

La caractéristique la plus caractéristique du syndrome de Claude Bernard-Horner congénital est l'hétérochromie de l'iris. Les mélanophores migrent vers l'iris et la choroïde au cours du développement embryonnaire, sous l'influence du système nerveux sympathique, l'un des facteurs influençant la formation de mélanine, et déterminant ainsi la couleur de l'iris. En l'absence d'influence sympathique, la pigmentation de l'iris peut rester insuffisante et devenir bleu clair. La couleur des yeux se fixe plusieurs mois après la naissance et la pigmentation définitive de l'iris est achevée vers l'âge de deux ans. Par conséquent, le phénomène d'hétérochromie est principalement observé dans le syndrome de Claude Bernard-Horner congénital. La dépigmentation après perturbation de l'innervation sympathique de l'œil chez l'adulte est extrêmement rare, bien que quelques cas bien documentés aient été décrits. Ces cas de dépigmentation indiquent qu'une certaine influence sympathique sur les mélanocytes persiste à l'âge adulte.

Syndrome de Claude Bernard-Horner d'origine centrale. Une hémisphérectomie ou un infarctus étendu d'un hémisphère peut provoquer un syndrome de Claude Bernard-Horner de ce côté. Les voies sympathiques du tronc cérébral, sur toute sa longueur, longent le faisceau spinothalamique. Par conséquent, un syndrome de Claude Bernard-Horner d'origine centrale sera observé simultanément avec une altération de la sensibilité à la douleur et à la température du côté opposé. Les causes d'une telle lésion peuvent être la sclérose en plaques, un gliome pontique, une encéphalite du tronc cérébral, un accident vasculaire cérébral hémorragique ou une thrombose de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Dans ces deux derniers cas, lors de l'apparition de troubles vasculaires, un syndrome de Claude Bernard-Horner est observé, associé à des vertiges et des vomissements sévères.

Si, en plus de la voie sympathique, les noyaux des paires V ou IX, X de nerfs crâniens sont impliqués dans le processus pathologique, on notera respectivement une analgésie, une thermoesthésie du visage du côté ipsilatéral ou une dysphagie avec parésie du palais mou, des muscles pharyngés et des cordes vocales.

En raison de la localisation plus centrale de la voie sympathique dans les colonnes latérales de la moelle épinière, les causes les plus fréquentes de lésions sont la syringomyélie cervicale et les tumeurs spinales intramédullaires (gliome, épendymome). Cliniquement, ces lésions se manifestent par une diminution de la sensibilité à la douleur dans les bras, une diminution ou une disparition des réflexes tendineux et périostés des bras, et un syndrome de Claude Bernard-Horner bilatéral. Dans ces cas, le premier signe qui attire l'attention est un ptosis bilatéral. Les pupilles sont étroites, symétriques et réagissent normalement à la lumière.

Syndrome de Claude Bernard-Horner d'origine périphérique. La lésion de la première racine thoracique est la cause la plus fréquente de syndrome de Claude Bernard-Horner. Cependant, il convient de noter d'emblée que les pathologies des disques intervertébraux (hernies, ostéochondrose) se manifestent rarement par un syndrome de Claude Bernard-Horner. Le passage de la première racine thoracique directement au-dessus de la plèvre de l'apex pulmonaire provoque sa lésion dans les maladies malignes. Le syndrome de Pancoast classique (cancer de l'apex pulmonaire) se manifeste par des douleurs axillaires, une atrophie des muscles (petits) du bras et un syndrome de Claude Bernard-Horner du même côté. D'autres causes sont le neurofibrome de la racine, les côtes cervicales supplémentaires, la paralysie de Dejerine-Klumpke, le pneumothorax spontané et d'autres affections de l'apex pulmonaire et de la plèvre.

La chaîne sympathique cervicale peut être endommagée suite à des interventions chirurgicales sur le larynx, la thyroïde, des traumatismes cervicaux, des tumeurs, notamment des métastases. Les affections malignes du foramen jugulaire, à la base du cerveau, provoquent diverses formes de syndrome de Claude Bernard-Horner, avec atteinte des paires de nerfs crâniens IX, X, XI et XII.

Si les fibres du plexus carotidien interne sont atteintes au-dessus du ganglion cervical supérieur, un syndrome de Claude Bernard-Horner sera observé, mais sans troubles sudoripares, car les voies sudoripares faciales font partie du plexus carotidien externe. À l'inverse, des troubles sudoripares sans troubles pupillaires seront observés lorsque les fibres du plexus carotidien externe sont atteintes. Il convient de noter qu'un tableau similaire (anhidrose sans troubles pupillaires) peut être observé en cas de lésion de la chaîne sympathique caudale du ganglion stellaire. Ceci s'explique par le fait que les voies sympathiques pupillaires, passant par le tronc sympathique, ne descendent pas sous le ganglion stellaire, tandis que les fibres sudoripares allant aux glandes sudoripares faciales quittent le tronc sympathique, partant du ganglion cervical supérieur et aboutissant aux ganglions sympathiques thoraciques supérieurs.

Les traumatismes, les processus inflammatoires ou blastomateux à proximité immédiate du ganglion trijumeau (de Gasser), ainsi que l'ostéite syphilitique, l'anévrisme de l'artère carotide, l'alcoolisation du ganglion trijumeau et l'herpès ophtalmique sont les causes les plus fréquentes du syndrome de Raeder: atteinte de la première branche du nerf trijumeau associée au syndrome de Horner. Parfois, des lésions des nerfs crâniens des paires IV et VI s'y ajoutent.

Le syndrome de Pourfur du Petit est un syndrome de Claude Bernard-Horner inversé. On observe alors une mydriase, une exophtalmie et une lagophtalmie. Symptômes supplémentaires: augmentation de la pression intraoculaire, modifications des vaisseaux de la conjonctive et de la rétine. Ce syndrome survient lors de l'action locale de sympathomimétiques, rarement en cas de pathologies cervicales, d'atteinte du tronc sympathique, ainsi qu'en cas d'irritation de l'hypothalamus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formes particulières de troubles pupillaires

Ce groupe de syndromes comprend la paralysie oculomotrice cyclique, la migraine ophtalmoplégique, la mydriase unilatérale épisodique bénigne et la pupille en têtard (spasme dilatateur segmentaire intermittent durant plusieurs minutes et se reproduisant plusieurs fois par jour).

Élèves d'Argyle-Robertson

Les pupilles d'Argyle-Robertson sont petites, de taille inégale et de forme irrégulière. Elles réagissent mal à la lumière dans l'obscurité et bien à l'accommodation avec convergence (réaction pupillaire dissociée). Il est nécessaire de différencier le symptôme d'Argyle-Robertson (un signe relativement rare) des pupilles toniques bilatérales d'Edie, plus fréquentes.