Symptômes du goitre toxique diffus

La pathogénèse des symptômes cliniques du goitre toxique diffus est due à l'influence d'un excès d'hormones thyroïdiennes sur divers organes et systèmes de l'organisme. La complexité et la multiplicité des facteurs impliqués dans le développement de la pathologie thyroïdienne déterminent également la diversité des manifestations cliniques de la maladie.

Outre les symptômes cardinaux tels que goitre, exophtalmie, tremblements et tachycardie, les patients présentent d'une part une excitabilité nerveuse accrue, des larmoiements, de l'irritabilité, une transpiration excessive, une sensation de chaleur, de légères fluctuations de température, des selles instables, un gonflement des paupières supérieures et une augmentation des réflexes. Ils deviennent querelleur, méfiants, hyperactifs et souffrent de troubles du sommeil. D'autre part, une adynamie et des crises soudaines de faiblesse musculaire sont souvent observées.

La peau devient élastique, chaude au toucher, les cheveux secs et cassants. On observe un léger tremblement des doigts des mains tendues, des paupières closes et parfois de tout le corps (symptôme du « poteau télégraphique »). Le tremblement peut être si intense que l'écriture du patient se modifie, devient irrégulière et illisible. Un symptôme important de la maladie est la présence d'un goitre. Habituellement, la glande thyroïde est molle et hypertrophiée de manière diffuse et uniforme. La taille du goitre peut varier: elle augmente avec l'anxiété, diminue progressivement après le début du traitement et devient parfois plus dense. Chez certains patients, un souffle systolique est palpé et entendu au-dessus de la glande. Cependant, la taille du goitre ne détermine pas la gravité de la maladie. Une thyrotoxicose sévère peut être observée même avec un petit goitre.

Il est d’usage de distinguer 5 degrés d’hypertrophie de la glande thyroïde:

1. la glande n'est pas visible à l'œil nu, l'isthme est palpable;
2. les lobes latéraux sont facilement palpables, la glande est visible lors de la déglutition;
3. une glande thyroïde élargie est visible à l'examen (« cou épais »);
4. le goitre est clairement visible, la configuration du cou est modifiée;
5. goitre de taille énorme.

Depuis 1962, la classification des tailles de goitre recommandée par l'OMS est utilisée dans le monde entier. Selon la classification de l'OMS de 1994, on distingue les degrés suivants d'hypertrophie thyroïdienne:

• 0 degré - pas de goitre,
• 1 - le goitre est palpable mais non visible,
• 2 - le goitre est palpable et visible avec le cou en position normale.

Le symptôme le plus fréquent du goitre toxique diffus estune perte de poids progressive avec maintien, voire augmentation, de l'appétit. L'augmentation de la sécrétion d'hormones thyroïdiennes entraîne une augmentation de la consommation d'énergie, ce qui entraîne une perte de poids. En l'absence de tissu adipeux, l'apport énergétique de l'organisme provient d'un catabolisme accru des protéines exogènes et endogènes. Le goitre toxique diffus (maladie de Basedow) ne s'accompagne pas toujours d'une perte de poids. On observe parfois une prise de poids, appelée « maladie de Basedow grasse », liée aux particularités de la pathogénèse de la maladie et nécessitant le choix d'un traitement.

Pendant de nombreuses années, on a cru que les modifications oculaires chez les patients atteints de goitre toxique diffus étaient l'un des symptômes de la maladie et étaient causées par un excès d'hormones thyroïdiennes. Cependant, il s'est avéré que l'exophtalmie peut survenir en cas d'hyperthyroïdie, d' hypothyroïdie, dethyroïdite de Hashimoto, et peut, dans certains cas, précéder l'apparition des symptômes d'une pathologie thyroïdienne ou se développer dans un contexte d'euthyroïdie.

L'ophtalmopathie est une maladie auto-immune causée par la formation d'immunoglobulines spécifiques qui provoquent des modifications du tissu rétrobulbaire et des muscles orbitaires. Elle est souvent associée à des maladies auto-immunes de la thyroïde, notamment le goitre toxique diffus. La pathogénèse de la maladie a été systématiquement associée à un excès d'hormones thyroïdiennes, de TSH, de LATS, de LATS-protecteur, d'hormones productrices d'exophtalmie, d'anticorps microsomiques et à la présence d'anticorps producteurs d'exophtalmie. Apparemment, un défaut génétique du système immunitaire serait associé à la spécificité des lésions tissulaires. Il a été établi que les membranes superficielles de certains muscles orbitaires possèdent des récepteurs capables de fixer les complexes antigène-anticorps présents dans les maladies auto-immunes de la thyroïde.

Les principales modifications se produisent au niveau des muscles extraoculaires et dépendent de la durée de la maladie. Aux premiers stades, on observe un œdème interstitiel et une infiltration cellulaire diffuse, entraînant une dégénérescence et une désintégration des fibres musculaires. Les muscles sont pâles, gonflés et leur volume augmente fortement. La phase suivante est l'activation des fibroblastes endomysiaux, qui, en produisant du collagène et des mucopolysaccharides, entraînent la prolifération du tissu conjonctif et la fibrose; les fibres musculaires perdent leur capacité à se relâcher, ce qui entraîne une mobilité réduite. Le processus de contraction est perturbé. L'augmentation du volume musculaire entraîne une augmentation de la pression intra-orbitaire et perturbe l'élimination du liquide des espaces interstitiels. Une stase veineuse se développe, provoquant un œdème des paupières et du tissu orbitaire. Aux stades avancés, on observe une dégénérescence graisseuse des muscles. AF Brovkina distingue deux formes d'ophtalmopathie: l'exophtalmie œdémateuse et la myopathie endocrinienne. Les chercheurs étrangers parlent des stades œdémateux et myopathiques de l'ophtalmopathie comme des stades d'un processus unique avec des troubles prédominants dans le tissu rétro-orbitaire ou les muscles orbitaires.

Les patients sont gênés par un larmoiement, une photophobie, une sensation de pression, de « sable » dans les yeux et un gonflement des paupières. En cas d'exophtalmie thyrotoxique, l'absence de vision double est un signe diagnostique important. L'exophtalmie est généralement bilatérale, plus rarement unilatérale. Le degré d'exophtalmie peut être déterminé à l'aide d'un exophtalmomètre de Hertel. En cas de goitre toxique diffus, la protrusion oculaire augmente parfois significativement. L'exophtalmie s'accompagne d'une brillance accrue des yeux et se développe progressivement, parfois sur plusieurs jours ou heures. Sa gravité est généralement inférieure à celle de la thyrotoxicose.

Outre l'exophtalmie, les patients présentent d'autres symptômes oculaires: une grande ouverture des paupières (symptôme de Delrymple), des clignements rares (symptôme de Stellwag), une brillance accrue des yeux (symptôme de Graefe), un recul de la paupière supérieure derrière l'iris en regardant vers le bas, entraînant l'apparition d'une bande blanche sur la sclérotique (symptôme de Kocher), et une faiblesse de la convergence (symptôme de Moebius). On observe parfois le symptôme de Jellinek, un assombrissement de la peau des paupières. Ces signes, notamment la protrusion des globes oculaires et la grande ouverture des paupières, confèrent au visage une expression caractéristique de peur. En fixant le regard, on observe ce qu'on appelle un regard colérique.

En cas de lésions oculaires modérées à sévères, on observe une baisse de l'acuité visuelle, une vision double (symptôme constant) et une infiltration des vaisseaux scléraux. Une lagophtalmie (incapacité à fermer complètement les paupières) se développe, avec possibilité d'ulcération de la cornée et de la sclérotique, suivie d'une infection secondaire. Les symptômes oculaires mentionnés ci-dessus sont aggravés.

Dans la littérature étrangère, on utilise la classification NOSPECS, proposée pour la première fois en 1969 par Werner:

• 0 - aucun changement pathologique dans les yeux;
• I - contraction de la paupière supérieure - « regard surpris », fente palpébrale large et symptôme de Graefe;
• II - modifications des tissus mous de l’orbite;
• III - protrusion des globes oculaires (l'augmentation dépasse la norme de 3 mm ou plus);
• IV - lésion des muscles orbitaires, limitation des mouvements oculaires;
• V - modifications de la conjonctive;
• VI - lésion du nerf optique.

VG Baranov a estimé qu'il convenait de distinguer 3 degrés de gravité de l'exophtalmie:

• I - légère exophtalmie - (15,9±0,2) mm, œdème des paupières;
• II - exophtalmie modérée - (17,9±0,2) mm, avec gonflement important des paupières et symptômes prononcés de lésions des muscles oculaires;
• III - exophtalmie prononcée - (22,8+1,1) mm, ulcération cornéenne, diplopie, limitation sévère de la mobilité du globe oculaire.

Chez 3 à 4 % des patients, une lésion spécifique de la peau et du tissu adipeux sous-cutané, appelée myxœdème prétibial, se développe sur la face antérieure du tibia. Cliniquement, le myxœdème prétibial se caractérise par une compaction unilatérale ou bilatérale clairement définie, de couleur violet-bleuâtre, sur les faces antéro-médiales du tibia. L'œdème résulte d'un trouble du métabolisme des glucoprotéines, dont les composants glucidiques se trouvent dans la mucine, une substance œdémateuse. Pendant longtemps, la cause du myxœdème prétibial a été considérée comme une sclérose vasculaire et une stase circulatoire entraînant des troubles trophiques. Les lésions cérébrales diencéphaliques, l'hypersécrétion de thyrotropine par l'hypophyse antérieure chez les patients ayant subi une ablation de la thyroïde, ainsi que les modifications de la fonction de l'hypophyse et de l'hypophyse sur fond d'altération des mécanismes de régulation neurotrope, ont été considérées comme des facteurs étiologiques. À ce jour, le mécanisme le plus probable de développement du myxœdème prétibial est auto-immun. McKenzie a détecté le facteur LATS dans le sang de la plupart des patients atteints de myxœdème prétibial.

Chez les hommes, on observe parfois un épaississement des phalanges des doigts (acropathie thyroïdienne), provoqué par un gonflement des tissus denses des phalanges et une formation de tissu osseux périosté.

Les troubles cardiovasculaires sont également caractéristiques du tableau clinique de la thyrotoxicose. « Les patients atteints de la maladie de Basedow souffrent du cœur et meurent du cœur » (Moebius). Les troubles cardiovasculaires du goitre toxique diffus sont causés, d'une part, par la sensibilité pathologique du système cardiovasculaire aux catécholamines et, d'autre part, par l'effet direct d'un excès de thyroxine sur le myocarde. On observe la combinaison de l'effet d'une sécrétion excessive d'hormones thyroïdiennes et de l'effet d'une activité sympathique accrue sur le cœur et la circulation périphérique. Les troubles hémodynamiques qui en résultent, ainsi que l'écart entre le niveau d'apport, de consommation et d'utilisation de l'oxygène par le muscle cardiaque, entraînent de graves lésions métaboliques dystrophiques et le développement d'une cardiomyopathie thyrotoxique, dont les manifestations cliniques sont des troubles du rythme ( tachycardie, extrasystole, fibrillation auriculaire et flutter) et une insuffisance cardiaque. Les processus sous-jacents à la cardiomyopathie thyrotoxique sont réversibles. Un symptôme quasi constant de la thyrotoxicose est la tachycardie, pouvant entraîner des crises de fibrillation auriculaire. La tachycardie se caractérise par une absence de modification de la position du patient et une persistance pendant le sommeil. Une autre caractéristique est la faible réponse au traitement par glycosides cardiaques. Le pouls peut atteindre 120 à 140 battements par minute, et 160 ou plus en cas de mouvement, d'effort physique et d'excitation. Les patients ressentent des battements de pouls dans le cou, la tête et l'abdomen.

Le cœur est dilaté à gauche, un souffle systolique est audible. Une pression différentielle élevée est caractéristique, due à une augmentation excessive de la pression systolique et à une pression diastolique basse. Aucun signe caractéristique n'est observé à l'électrocardiogramme. Des ondes P et T pointues et hautes sont souvent observées, ainsi qu'une fibrillation auriculaire et une extrasystole. Parfois, un sous-décalage du segment ST et une onde T négative sont observés à l'électrocardiogramme. Des modifications de la partie terminale du complexe ventriculaire peuvent être observées aussi bien en l'absence de douleur angineuse qu'en présence d'angine; elles sont généralement réversibles. Une compensation de la thyrotoxicose est obtenue, ce qui entraîne une dynamique positive des modifications de l'ECG.

Les patients atteints de goitre toxique diffus (maladie de Basedow) présentent souvent des troubles gastro-intestinaux. Ils se plaignent de troubles de l'appétit, de troubles intestinaux, de crises de douleurs abdominales et de vomissements. Une constipation spasmodique est parfois observée. Dans les cas graves, le foie est atteint: augmentation de sa taille, douleurs dans l'hypochondre droit et parfois ictère. Avec un traitement adéquat contre la thyrotoxicose, le dysfonctionnement hépatique est réversible. En cas de goitre toxique diffus, la fonctionpancréatique est également altérée. Les patients présentent souvent une glycémie élevée et un test de tolérance au glucose (TRG) est perturbé. Une fois les symptômes de la thyrotoxicose éliminés, les paramètres du métabolisme glucidique reviennent à la normale.

Les femmes présentent des irrégularités menstruelles, notamment une aménorrhée. Les hommes souffrant de thyrotoxicose présentent une baisse de libido et de puissance, et parfois des troublesde la gynécomastie. Sous l'influence des hormones thyroïdiennes, le cortisol est rapidement détruit, entraînant un hypocorticisme en cas de thyrotoxicose sévère. En cas de goitre toxique diffus persistant, une déplétion du cortex surrénalien se produit également, entraînant une insuffisance surrénalienne relative.

L'étude du tableau clinique de la thyrotoxicose montre que les patients ne présentent pas toujours de signes évidents de la maladie. Souvent, il n'y a pas d'hypertrophie thyroïdienne significative, de tachycardie constante, d'expressions faciales caractéristiques ni de symptômes oculaires. Les patients sont gênés par des crises de palpitations périodiques, accompagnées de sensations désagréables au niveau du cœur et d'un essoufflement. En dehors des crises, la fréquence cardiaque peut être normale, l'ECG est normal et le taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang reste inchangé. Lors d'une crise, les taux sanguins de triiodothyronine et de thyroxine augmentent fortement.

La toxicose à la triiodothyronine, survenant dans un contexte de taux sanguin de thyroxine normal mais élevé, survient dans 5 % des cas de goitre toxique diffus et jusqu'à 50 % dans les adénomes autonomes. L'une des causes de la perturbation du rapport thyroxine/triiodothyronine dans la thyroïde pourrait être un manque d'iode, entraînant une synthèse compensatoire de l'hormone la plus active.

Une autre cause d'augmentation isolée du taux de T3 pourrait être une transition périphérique accélérée de T4 _à T3 _. Les symptômes de cette forme de thyrotoxicose ne présentent pas de caractéristiques particulières.

La littérature décrit des patients dont l'évolution de la thyrotoxicose s'est compliquée de crises de paralysie partielle ou complète des muscles squelettiques proximaux associées à des troubles végétatifs: transpiration, soif, tachycardie, hypertension artérielle, excitabilité accrue. Parfois, de légères manifestations de paralysie périodique se traduisant par une faiblesse transitoire des jambes ont été observées.

La thyrotoxicose chez les personnes âgées n'est pas rare. Selon Geffrys, son incidence est de 2,3 %. La maladie se développe progressivement, sur fond de pathologie somatique. Perte de poids, perte d'appétit et faiblesse musculaire apparaissent. Les patients sont calmes plutôt qu'excités. Le tableau clinique se caractérise par l'apparition rapide d'une insuffisance cardiaque, de troubles du rythme cardiaque sous forme de fibrillation auriculaire, réfractaires aux doses thérapeutiques conventionnelles de glycosides cardiaques. En cas de fibrillation auriculaire thyréotoxique, le risque d' embolie est aussi élevé qu'en cas desténose mitrale rhumatismale. La fibrillation auriculaire thyréotoxique se développe en cas d'hyperthyroïdie infraclinique. Les formes latentes de cardiopathie ischémique ou hypertensive, fréquentes en cas d'hyperthyroïdie, évoluent chez les personnes âgées vers des formes manifestes (insuffisance cardiaque, fibrillation auriculaire, angine de poitrine ). Les patients âgés atteints de thyrotoxicose présentent rarement une exophtalmie et sont souvent dépourvus de goitre. Il existe parfois une forme dite apathique de thyrotoxicose. Les manifestations cliniques incluent apathie, dépression, perte de poids importante, insuffisance cardiaque, fibrillation auriculaire et myopathie proximale. Les patients présentent un visage apathique, une peau ridée, une blépharoptose et une atrophie du muscle temporal, ce qui peut s'expliquer par un déficit relatif en catécholamines ou une diminution de leur réponse. Chez les personnes âgées, le taux d'hormones thyroïdiennes peut être à la limite supérieure de la normale ou légèrement élevé. On pense que l'hyperthyroïdie se développe chez ces personnes en raison d'une sensibilité accrue des tissus périphériques à l'action des hormones. Un dosage de la thyrolibérine peut aider au diagnostic. Une réponse normale à l'administration de TRH exclut le diagnostic de thyrotoxicose, à l'exception des formes dues à une résistance hypophysaire sélective aux hormones thyroïdiennes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gravité de la thyrotoxicose

Selon la gravité de la thyrotoxicose, on distingue les formes légères, modérées et sévères de la maladie.

Dans les cas bénins, le pouls ne dépasse pas 100 battements/min, la perte de poids corporel est de 3 à 5 kg, les symptômes oculaires sont absents ou légèrement exprimés et l'absorption de ¹³¹ I augmente après 24 heures.

La gravité modérée est caractérisée par une tachycardie accrue jusqu'à 100-120 battements/min, des tremblements prononcés, une perte de poids jusqu'à 8-10 kg, une augmentation de la pression systolique et une diminution de la pression diastolique, et une augmentation de l'absorption d'isotopes par la glande thyroïde dès les premières heures.

La forme sévère (marantique, viscéropathique) se développe après une longue histoire de la maladie, sans traitement. La perte de poids atteint le degré de cachexie, et le pouls dépasse 120-140 battements/min. Ces symptômes s'accompagnent d'un dysfonctionnement hépatique et cardiovasculaire. Une fibrillation auriculaire, une myopathie et une insuffisance surrénalienne sont observées.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Crise thyrotoxique

La crise thyrotoxique est la complication la plus grave et potentiellement mortelle du goitre toxique diffus. Elle se développe lorsque tous les symptômes de l'hyperthyroïdie s'aggravent brutalement, souvent plusieurs heures après une intervention chirurgicale non radicale, sur fond de thyrotoxicose insuffisamment compensée. Le stress, le surmenage, les infections, les interventions chirurgicales et l'extraction dentaire peuvent jouer un rôle déclenchant. Dans la pathogenèse de la crise thyrotoxique, le rôle principal est joué par la libération soudaine de grandes quantités d'hormones thyroïdiennes dans le sang, l'augmentation de l'insuffisance surrénalienne, l'activité des parties supérieures du système nerveux et du système sympathique-surrénalien. Les troubles fonctionnels et morphologiques de divers organes et tissus qui se développent lors d'une crise thyrotoxique sont causés, d'une part, par une forte augmentation du taux sanguin d'hormones thyroïdiennes, une production excessive de catécholamines ou une sensibilité accrue des tissus périphériques à ces hormones, et d'autre part, par un déficit en hormones corticosurrénaliennes. Avec l'épuisement de leurs réserves, la crise peut être fatale. Les patients deviennent agités, leur tension artérielle augmente significativement. Une agitation importante, des tremblements des membres et une faiblesse musculaire sévère se développent. Des troubles gastro-intestinaux sont observés: diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales, ictère. La fonction rénale est altérée, la diurèse diminue jusqu'à l'anurie. Une insuffisance cardiaque peut se développer. Parfois, une atrophie hépatique aiguë s'y ajoute. L'agitation est remplacée par un état de stupeur et une perte de connaissance, avec apparition d'un tableau clinique de coma.

Le pronostic est déterminé par la rapidité du diagnostic et du traitement.