Polyarthrite rhumatoïde juvénile

Polyarthrite rhumatoïde juvénile (JRA) - arthrite d'une cause inconnue, d'une durée de plus de 6 semaines, se développant chez les enfants âgés de moins de 16 ans à l'exclusion d'une autre pathologie articulaire.

Selon la classification de type, la maladie a les noms suivants: l'arthrite juvénile (CIM-10), l'arthrite juvénile idiopathique (ILAR), l'arthrite chronique juvénile (EULAR), l'arthrite rhumatoïde juvénile (ACR).

Code de la CIM-10

• M08. Arthrite juvénile.
• M08.0. Polyarthrite rhumatoïde juvénile (juvénile) (séro-positive ou séronégative).
• M08.1. Spondylite juvénile d'ankidosis.
• M08.2. Arthrite juvénile (juvénile) avec apparition systémique.
• M08.3. Polyarthrite juvénile (juvénile) (séronégative).
• M08.4. Arthrite juvénile Pauziarticular.
• M08.8. Autre arthrite juvénile.
• M08.9. Arthrite juvénile, sans précision.

Épidémiologie de l'arthrite chronique juvénile

La polyarthrite rhumatoïde juvénile est l'une des maladies rhumatismales les plus fréquentes et les plus invalidantes chez les enfants. L'incidence de la polyarthrite rhumatoïde juvénile varie de 2 à 16 personnes pour 100 000 enfants de moins de 16 ans. La prévalence de la polyarthrite rhumatoïde juvénile varie de 0,05 à 0,6% dans différents pays. La polyarthrite rhumatoïde est souvent affectée par les filles. La mortalité est de 0,5-1%.

Chez les adolescents, il y a une situation très regrettable pour l'arthrite rhumatoïde, sa prévalence est 116,4 par 100 000 (enfants de moins de 14 - 45,8 pour 100 000), la maladie primaire - 28,3 pour 100 000 (enfants jusqu'à 14 ans - 12,6 pour 100 000).

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Causes de l'arthrite chronique juvénile

Pour la première fois, la polyarthrite rhumatoïde juvénile a été décrite à la fin du siècle dernier par deux pédiatres renommés: l'Anglais Stille et le Français Schaffar. Au cours des prochaines décennies dans la littérature, cette maladie a été appelée la maladie de Still-Shaffar.

Symptomocomplexe de la maladie comprenait: une lésion symétrique des articulations, la formation de déformations, de contractures et d'ankylose chez eux; le développement de l'anémie, l'élargissement des ganglions lymphatiques, le foie et la rate, parfois la présence de fièvre fébrile et de péricardite. Par la suite, dans les années 30-40 du siècle dernier, de nombreuses observations et descriptions du syndrome du syndrome ont révélé beaucoup de points communs entre la polyarthrite rhumatoïde chez l'adulte et l'enfant, tant dans les manifestations cliniques que dans la nature de l'évolution. Cependant, l'arthrite rhumatoïde chez les enfants était également différente de la maladie avec le même nom chez les adultes. À cet égard, en 1946, deux chercheurs américains, Koss et Boots, ont proposé le terme «polyarthrite rhumatoïde juvénile». L'isolement nosologique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile et de la polyarthrite rhumatoïde adulte a ensuite été confirmé par des études immunogénétiques.

Qu'est-ce qui provoque la polyarthrite rhumatoïde juvénile?

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Pathogenèse de l'arthrite chronique juvénile

La pathogenèse de la polyarthrite rhumatoïde juvénile a été étudiée intensivement ces dernières années. Le développement de la maladie repose sur l'activation de l'immunité cellulaire et humorale.

Pathogenèse de l'arthrite chronique juvénile

Les symptômes de l'arthrite chronique juvénile

La principale manifestation clinique de la maladie est l'arthrite. Les changements pathologiques dans l'articulation sont caractérisés par une douleur, un gonflement, des déformations et une restriction des mouvements, une augmentation de la température de la peau au niveau des articulations. Les enfants sont le plus souvent touchés par les articulations de grande et moyenne taille, en particulier, le genou, la cheville, le poignet, le coude, la hanche, moins souvent - les petites articulations des mains. L'arthrite rhumatoïde juvénile typique est une défaite de la colonne cervicale et les articulations de la mâchoire-temporelle, ce qui conduit à sous-développement de la partie inférieure, et dans certains cas, la mâchoire supérieure et la formation de ce qu'on appelle « les mâchoires d'oiseau ».

Les symptômes de l'arthrite chronique juvénile

Classification de l'arthrite chronique juvénile

Utilise trois classifications de la maladie: la classification de l'arthrite rhumatoïde juvénile, l'American College of Rheumatology (ACR), la classification de l'arthrite chronique juvénile de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR), la classification de l'arthrite juvénile idiopathique de la Ligue internationale des associations de rhumatologie (ILAR).

Classification de l'arthrite chronique juvénile

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Diagnostic de l'arthrite chronique juvénile

Dans le mode de réalisation du système, l'arthrite rhumatoïde juvénile révèlent souvent leucocytose (jusqu'à 30-50000. Leukocytes) avec décalage neutrophiles vers la gauche (25 à 30% des leucocytes de couteau, parfois jusqu'à myélocytes), l'augmentation de ESR à 50-80 mm / h, anémie hypochrome, thrombocytose , une augmentation de la concentration en protéine C-réactive, IgM et IgG dans le sérum.

Diagnostic de l'arthrite chronique juvénile

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Objectifs du traitement de l'arthrite chronique juvénile

• Suppression de l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
• Manifestations systémiques Kupirovanie et le syndrome articulaire.
• Préservation de la capacité fonctionnelle des articulations.
• Prévention ou ralentissement de la destruction des articulations, handicap des patients.
• Atteindre la rémission
• Améliorer la qualité de vie des patients.
• Minimiser les effets secondaires de la thérapie.

Traitement de l'arthrite chronique juvénile

Prévention de l'arthrite chronique juvénile

En raison du fait que l'étiologie de la polyarthrite rhumatoïde juvénile est inconnue, aucune prévention primaire n'est effectuée.

Prévision

Avec une version systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile chez 40-50% des enfants est un pronostic favorable, il peut y avoir une rémission de plusieurs mois à plusieurs années. Cependant, l'exacerbation de la maladie peut se développer des années après une rémission persistante. Chez un tiers des patients, l'évolution récurrente de la maladie est continuellement observée. Le pronostic le plus défavorable chez les enfants avec la fièvre persistante, la thrombocytose, la thérapie prolongée avec les corticostéroïdes. Chez 50% des patients, une arthrite sévère destructive se développe, 20% ont une amylose à l'âge adulte et 65% ont une insuffisance fonctionnelle sévère.

Tous les enfants présentant un début précoce d'arthrite juvénile polyarticulaire séronégative ont un pronostic défavorable. Chez les adolescents atteints de polyarthrite séropositive, il existe un risque élevé de développer une arthrite sévère destructrice, un handicap selon l'état du système musculo-squelettique.

Chez 40% des patients présentant une oligoarthrite à début précoce, une polyarthrite symétrique destructrice est formée. Chez les patients présentant un début tardif, la maladie peut être transformée en spondylarthrite ankylosante. 15% des patients atteints d'uvéite peuvent développer une cécité.

Une augmentation du taux de protéine C-réactive, IgA, IgM, IgG est un signe fiable d'un pronostic défavorable du développement de la destruction articulaire et de l'amyloïdose secondaire.

La mortalité dans l'arthrite juvénile est faible. La plupart des décès sont associés à l'apparition d'une amylose ou à des complications infectieuses chez des patients atteints d'arthrite rhumatoïde juvénile, une forme systémique, qui résulte souvent d'un traitement prolongé par les glucocorticoïdes. Dans l'amylose secondaire, le pronostic est déterminé par la possibilité et le succès du traitement de la maladie sous-jacente.

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