Traitement de l'arthrite chronique juvénile

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

• Consultation ophtalmologiste est montré à tous les patients présentant des dommages articulaires, une acuité visuelle réduite.
• La consultation de l'endocrinologue est indiquée pour le syndrome de Cushing, déficience de croissance.
• La consultation de l'oto-rhino-laryngologiste est indiquée en présence de foyers d'infection chronique dans le nasopharynx.
• Consultation du dentiste, orthodontiste est indiqué pour les caries, dysplasie des mâchoires, des dents et des morsures.
• La consultation phthisiatric est indiquée avec une réaction positive Mantoux, lymphadénopathie.
• La consultation d'un hématologue, oncologue est indiquée pour ossalgii, artralgie tenace, état général grave en présence d'oligoarthrite, manifestations systémiques sévères avec des troubles hématologiques.
• La consultation de l'orthopédiste est indiquée avec l'insuffisance fonctionnelle des articulations, la croissance de l'os dans la longueur, les subluxations, pour le développement des mesures de la réhabilitation.
• La consultation génétique est indiquée pour plusieurs petites anomalies du développement, le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif.

Indications d'hospitalisation

Les indications d'hospitalisation sont énumérées ci-dessous:

• le développement des manifestations systémiques (la fièvre, la défaite du coeur, les poumons);
• exacerbation marquée du syndrome articulaire;
• sélection de médicaments immunosuppresseurs;
• absence d'effet dans le traitement ambulatoire de l'exacerbation;
• infection intercurrente;
• la présence de doute dans l'exactitude du diagnostic établi;
• effectuer des mesures de réadaptation pendant les périodes d'exacerbation du syndrome articulaire (en particulier lorsque les articulations de la hanche sont touchées).

La confirmation du diagnostic et le choix de la tactique de traitement sont effectués dans un service spécialisé en rhumatologie infantile.

Objectifs du traitement de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

• Suppression de l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
• Manifestations systémiques Kupirovanie et le syndrome articulaire.
• Préservation de la capacité fonctionnelle des articulations.
• Prévention ou ralentissement de la destruction des articulations, handicap des patients.
• Atteindre la rémission
• Améliorer la qualité de vie des patients.
• Minimiser les effets secondaires de la thérapie.

Traitement non médicamenteux de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Pendant les périodes d'exacerbation de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, le mouvement du nourrisson devrait être limité. L'immobilisation complète des articulations avec chevauchement des langettes est contre-indiquée, elle contribue au développement des contractures, à l'atrophie du tissu musculaire, à l'aggravation de l'ostéoporose, au développement rapide de l'ankylose. Les exercices physiques contribuent à la préservation de l'activité fonctionnelle des articulations. Vélo utile, natation, marche. Courir, sauter, les jeux actifs sont indésirables. Recommandez de maintenir une posture droite lorsque vous marchez et vous asseyez, dormez sur un matelas dur et un mince coussin. Pour exclure les stress psychoémotionnels, restez au soleil.

Chez les patients atteints du syndrome de Cushing, il est conseillé de limiter la consommation de glucides et de graisses, un régime protéiné est préféré. Il est recommandé de manger des aliments riches en calcium et en vitamine D pour la prévention de l'ostéoporose.

La physiothérapie est l'élément le plus important du traitement de l'arthrite juvénile. Des exercices quotidiens sont nécessaires pour augmenter la quantité de mouvement dans les articulations, éliminer les contractures de flexion, restaurer la masse musculaire. Lorsque les articulations de la hanche sont touchées, des procédures de traction sont recommandées pour le membre affecté après consultation préalable de l'orthopédiste, marchant avec des béquilles. Au cours du développement de la coxite et de la nécrose aseptique des articulations de la hanche, le mouvement d'un patient sans béquilles est contre-indiqué. Les exercices de physiothérapie doivent être effectués en fonction des capacités individuelles du patient.

Appliquer des orthèses statiques (pneus, longes, semelles) et des sections dynamiques (dispositifs amovibles légers). Pour les orthèses statiques, la discontinuité de l'immobilisation est nécessaire: elles doivent être portées ou posées pendant leur temps libre et doivent être enlevées pendant la journée pour stimuler le système musculaire pendant les exercices physiques, les occupations, l'ergothérapie et les toilettes. En cas d'ostéoporose sévère du rachis thoracique et lombaire, il est recommandé de porter un corset ou un système d'inclinaison; avec la défaite des articulations du rachis cervical - la tête (douce ou dure).

Traitement médicamenteux de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Pour le traitement de l'arthrite juvénile, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés: les AINS, les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et les agents biologiques obtenus par génie génétique. L'utilisation des AINS et des glucocorticostéroïdes contribue à la réduction rapide de la douleur et de l'inflammation dans les articulations, améliorant la fonction, mais n'empêche pas la progression de la destruction articulaire. La thérapie immunosuppressive et biologique arrête le développement de la destruction et du handicap.

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Traitement de la polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique

Avec le développement de manifestations systémiques mettant en jeu le pronostic vital, une pulsothérapie avec de la méthylprednisolone à une dose de 10-15 mg / kg et, si nécessaire, de 20 à 30 mg / kg pendant 3 jours consécutifs.

La thérapie d'impulsion avec methylprednisolone est combinée avec la nomination du traitement immunosuppresseur. Avec l' arthrite juvénile précoce, à apparition systémique (durée de moins de 2 ans) réalisé par impulsions à MTX 50 mg / m ² de surface corporelle 1 fois par semaine par perfusion intraveineuse pendant 8 semaines. Par la suite, le methotrexate est administré par voie intramusculaire ou sous - cutanée à une dose de 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine. En règle générale, de graves manifestations systémiques sont arrêtées au bout de 4 semaines après le début du méthotrexate combiné avec la méthylprednisolone, et donc la majorité des patients avec rendez- vous prednisolone par voie orale ne sont pas nécessaires. En cas de préservation des manifestations systémiques, des paramètres de laboratoire élevés d'activité de la maladie après un traitement de 4 semaines au traitement peuvent être ajoutés à la ciclosporine dose 4,5-5,0 mg / kg par jour pour l' administration par voie orale.

Pour réduire les effets secondaires du méthotrexate, l'acide folique doit être administré à une dose de 1 à 5 mg les jours où il ne doit pas être pris.

évolution de la maladie récurrente continue prolongée, syndrome articulaire généralisée, une activité élevée, une hormone après le cours de 8 semaines de traitement par impulsions avec le méthotrexate administré immédiatement combinaison methotrexate thérapeutique 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine (sous - cutanée ou intramusculaire) et la cyclosporine à une dose de 4,5-5 mg / kg par jour.

Lorsque le coke avec ou sans nécrose aseptique la thérapie de combinaison est utilisé: le methotrexate à une dose de 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine (sous - cutanée ou intramusculaire) à une dose de cyclosporine et de 4,5 à 5,0 mg / kg par jour.

Avec l'inefficacité du méthotrexate à une dose de 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine (sous - cutanée ou intramusculaire) pendant 3 mois de la thérapie de combinaison est utile pour le methotrexate et la cyclosporine. Le méthotrexate est administré à une dose de 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine (sous - cutanée ou intramusculaire), la cyclosporine - 4,5 à 5,0 mg / kg par jour.

Si le traitement standard n'est pas efficace avec les immunosuppresseurs et les corticostéroïdes, une thérapie avec un agent biologique appelé rituximab est indiquée, qui doit être effectuée dans un service de rhumatologie spécialisé. Une dose unique du médicament est de 375 mg / m ^{2 de} la surface du corps. Le rituximab est administré par voie intraveineuse une fois par semaine pendant 4 semaines. Pendant 30-60 minutes avant chaque perfusion recommandent détiennent une prémédication avec des corticostéroïdes (méthylprednisolone 100 mg i.v.), des antihistaminiques et des analgésiques (par exemple, l' acétaminophène et diphenhydramine). Pour réduire le risque d'effets secondaires, l'infusion de rituximab est réalisée à travers l'infusomat.

Avec l'inefficacité de la thérapie immunosuppressive, une administration parentérale de corticostéroïdes, les agents biologiques, les corticostéroïdes sont administrés par voie orale à une dose de 0,2-0,5 mg / kg par jour en combinaison avec les procédés de traitement ci-dessus.

L'indication de l'utilisation d'immunoglobulines humaines normales est la présence d'une infection intercurrente. De préférence, l'utilisation d'une immunoglobuline contenant des anticorps des classes IgG, IgA et IgM. Les doses et le mode d'administration: 0,3-0,5 g / kg par cours. Le médicament est administré par voie intraveineuse par voie intraveineuse pas plus de 5 g par perfusion. En présence d'indications, l'immunoglobuline humaine normale peut être utilisée en parallèle avec la thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone et le méthotrexate ou immédiatement après.

Les indications pour l'utilisation de la thérapie antibiotique: une infection bactérienne, une septicémie, une réaction de obschevospalitelnaya systémique (comptage de la fièvre, une leucocytose avec neutrophile leucocytaire dans un virage à gauche, insuffisance d'organes multiples), accompagnée par une altération (0,5 à 2 ng / ml) ou positive (> 2 ng / ml ) valeur de test de prokaltsitoiinovogo même sans la source de l'infection, les méthodes bactériologiques et / ou sérologiques confirmés.

Il est nécessaire de prescrire des médicaments ayant un large spectre d'action (génération d'aminoglycosides III et IV, génération de céphalosporines III et IV, carbapénèmes, etc.). Avec des signes évidents de sepsis, l'utilisation combinée de 2-3 antibiotiques de différents groupes est montré pour supprimer l'activité de la flore gram-positive, gram-négative, anaérobie et fongique.

Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire. La durée du traitement est de 7-14 jours. Si nécessaire, les antibiotiques remplacent et prolongent le cours du traitement.

Indications pour la nomination des agents antiplaquettaires, anticoagulants, activateurs de fibrinolyse - changements dans le coagulogramme, indiquant une tendance à la formation de thrombus ou une coagulopathie de la consommation.

Le but de la thérapie est la correction des paramètres de l'unité vasculaire plaquettaire de l'hémostase.

Une combinaison d'anticoagulants (héparine sodique ou supraparine calcique), de désagrégants (pentoxifylline, dipyridamole) et d'activateurs de fibrinolyse (acide nicotinique) doit être administrée.

L'héparine sodique est administrée par voie intraveineuse ou sous-cutanée (4 fois par jour) à partir du calcul de 100-150 U / kg sous le contrôle des valeurs APTT. Nadroparin calcium est administré par voie sous-cutanée une fois par jour à partir du calcul de 80-150 anti-Xa ED / kg. La durée du traitement avec anticoagulants directs est de 21-24 jours avec la nomination ultérieure d'anticoagulants d'action indirecte (warfarine).

Pentoxifylline est administré par voie intraveineuse à partir du calcul de 20 mg / kg 2 fois par jour pendant 21-30 jours.

Dipiridamole est prescrit intérieurement à une dose de 5-7 mg / kg par jour, divisé en 4 réceptions. La durée d'admission est d'au moins 3 mois.

L'acide nicotinique est administré par voie intraveineuse à raison de 5 à 10 mg par jour, répartis en deux injections.

La séquence d'administration des médicaments pour la thérapie par perfusion:

• la méthylprednisolone est dissoute dans 200 ml de solution de glucose à 5% ou de solution de chlorure de sodium à 0,9% (durée d'administration 30-40 min);
• les antibiotiques sont administrés selon les règles généralement acceptées pour chaque médicament;
• traitement symptomatique (désintoxication, cardiotropie) selon les indications;
• la pentoxifylline est dissoute dans une solution de chlorure de sodium à 0,9% (la dose quotidienne est divisée en 2 injections);
• L'immunoglobuline humaine normale est administrée par voie intraveineuse conformément aux instructions d'utilisation;
• l'héparine sodique est administrée par voie intraveineuse (24 heures sur 24) ou par voie sous-cutanée 4 fois par jour, des injections sous-cutanées de supraparrine calcique sont effectuées une fois par jour;
• L'acide nicotinique à une dose quotidienne de 5-10 mg est dissous dans une solution de chlorure de sodium à 0,9% et administré par voie intraveineuse deux fois par jour.

En présence d'un épanchement prononcé dans les articulations, des injections intra-articulaires de corticostéroïdes (méthylprednisolone, bétaméthasone, triamcinolone) sont réalisées.

Les doses de glucocorticoïdes pour l'administration intra-articulaire

Joints	Le médicament et sa dose
Grand (genou brachial, cheville)	Metiprednisolone (1,0 ml - 40 mg); bétaméthasone (1,0 ml - 7 mg)
Moyen (coude, poignet)	Méthylprednisolone (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); bétaméthasone (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Petit (interphalangien, métacarpophalangien)	Méthylprednisolone (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); bétaméthasone (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indications pour la nomination d'une thérapie locale avec des glucocorticoïdes dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Indications et conditions d'utilisation	Conditions de prescription de méthylprednisolone	Conditions de prescription de la bétaméthasone
Synovite avec prédominance d'exsudation	Petites, moyennes, grandes articulations	Arthrite des grandes, moyennes articulations; ténosynovite; bursite
Synovite et manifestations systémiques	Lymphadénopathie, hépatosplénomégalie, fièvre subfébrile, éruption cutanée	Fébrile, fièvre hectique, éruption cutanée, cardite, polysérite
Synovite, syndrome de Cushing avec traitement concomitant avec la prednisolone	Il est montré (ne renforce pas l'insuffisance surrénalienne)	Indésirable (augmente l'insuffisance surrénalienne)
Type de constitution	Il est montré pour tous les types de constitution	Indésirable dans la constitution lymphatique-hypoplasique
Syndrome de la douleur dans les articulations avec prédominance de la prolifération	Indiqué (ne provoque pas d'atrophie des tissus mous)	Indésirable (provoque l'atrophie des tissus mous)

Parmi les AINS, le diclofénac est habituellement utilisé à la dose de 2 à 3 mg / kg par jour. Dans les manifestations systémiques sévères de la nomination des AINS, on devrait s'abstenir, car ils peuvent provoquer le développement du syndrome d'activation des macrophages.

Doses de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens utilisés en rhumatologie pédiatrique

Le médicament	Dose, mg / kg par jour	La dose maximale, mg / jour	Nombre de réceptions
Diclofénac	2-3	100	2-3
Indométacine	1-2	100	2-3
Naproxène	15-20	750	2
Pyroxycam	0,3-0,6	20	2
Acide acétylsalicylique	75-90	4000	3-4
Ibuprofène	35-40	800-1200	2-4
Nimesulid	5	250	2-3
Meloxicam	0,3-0,5	15ème	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmétine	25-30	1200	2-3
Recherche	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

La thérapie symptomatique comprend des médicaments qui normalisent la fonction du système cardiovasculaire, du système respiratoire, des antihypertenseurs, etc.

Traitement de la polyarthrite rhumatoïde juvénile (séropositive et séronégative)

Parmi diclofénac AINS préféré à une dose de 2-3 mg / kg, les inhibiteurs sélectifs de la cyclooxygénase-2 - nimésulide à une dose de 5-10 mg / kg par jour, méloxicam chez les enfants de plus de 12 ans dans une dose de 7,5-15 mg par jour.

L'injection intra-articulaire de PS est réalisée en présence d'un épanchement prononcé dans les articulations.

Traitement immunosuppresseur: l'administration précoce (au cours des 3 premiers mois de la maladie) de méthotrexate à raison de 12 à 15 mg / m ² de surface corporelle par semaine, par voie sous-cutanée ou intramusculaire, est indiquée.

Lorsque le manque d'efficacité au methotrexate à dose indiquée pendant 3-6 mois opportun d'augmenter la dose de 20-25 mg / m ² de surface corporelle par semaine, avec une bonne tolérance.

Si la dose élevée de méthotrexate est inefficace pendant 3-6 mois et / ou le développement d'effets secondaires, un traitement immunosuppresseur combiné avec le léflunomide est effectué. Le léflunomide est prescrit selon le schéma suivant:

• chez les enfants ayant un poids corporel> 30 kg - 100 mg une fois par jour pendant 3 jours, puis à la dose de 20 mg une fois par jour;
• chez les enfants ayant un poids corporel <30 kg - 50 mg par jour pendant 3 jours, puis pas plus de 10 mg par jour.

Traitement Léflunomide peut être effectuée sans l'utilisation d'une dose de charge de 3 jours à une dose de 0,6 mg / kg par jour, ainsi que l'intolérance au léflunomide méthotrexate en monothérapie et le développement d'effets secondaires.

Si la thérapie combinée est inefficace pendant 3-6 mois, l'utilisation d'un agent biologique, l'infliximab, est recommandée. Le médicament est administré par voie intraveineuse selon le schéma suivant: 0-I, 2-ème, 6-ème semaine puis toutes les 8 semaines à une dose de 3-20 mg / kg par administration. La dose efficace moyenne d'infliximab est de 6 mg / kg. En cas d'efficacité insuffisante, il est possible de continuer l'administration d'infliximab selon le schéma ci-dessus, mais d'augmenter la dose du médicament et / ou de raccourcir l'intervalle entre les perfusions jusqu'à 4-5 semaines. L' infliximab traitement est effectué en conjonction avec la réception du methotrexate à une dose de 7,5 à 15 mg / m ² de surface corporelle par semaine.

Lorsque les inefficacités immunosupressivnoi et la thérapie biologique, l'administration parentérale de corticostéroïdes à l'intérieur de corticostéroïdes peuvent affecter une dose de 0,25 mg / kg par jour en combinaison avec les procédés de traitement ci-dessus.

Traitement de la polyarthrite rhumatoïde juvénile oligoarticulaire (pausiarticulaire)

Parmi diclofénac AINS préféré à une dose de 2-3 mg / kg, les inhibiteurs sélectifs tsiyuyuoksigenazy-2 - nimésulide à une dose de 5-10 mg / kg par jour, méloxicam chez les enfants de plus de 12 ans dans une dose de 7,5-15 mg par jour.

En présence d'un épanchement prononcé dans les articulations, des injections intra-articulaires de corticoïdes sont réalisées: méthylprednisolone, bétaméthasone, triamcinolone.

Le traitement immunosuppresseur dépend du sous-type de la polyarthrite rhumatoïde juvénile oligo-articulaire.

Au début du sous - type de début recommander l' administration précoce (au cours des 3 premiers mois de la maladie) methotrexate à une dose de 7,5 à 10 mg / m ² de surface corporelle par semaine.

Si la dose standard de méthotrexate est inefficace, il est possible d'augmenter sa dose à 15 mg / m2 ^de surface corporelle par semaine ou l'administration d'infliximab en association avec le méthotrexate selon le schéma décrit ci-dessus.

En cas de développement d'une uvéite, il est conseillé d'utiliser la cyclosporine à la dose de 3,5-5 mg / kg par jour.

Dans le cas de la préservation du syndrome articulaire et du développement de la rémission de l'uvéite au cours du traitement par la ciclosporine, il est conseillé d'utiliser un traitement immunosuppresseur combiné avec le méthotrexate et la cyclosporine. Le méthotrexate est prescrit à une dose de 10 à 15 mg / m ^{2 de} surface corporelle par semaine (par voie sous-cutanée ou intramusculaire), de la cyclosporine 4,5 à 5,0 mg / kg par jour.

Si le traitement combiné est inefficace et que l'uvéite est très active, un traitement par l'infliximab en association avec le méthotrexate ou la cyclosporine est indiqué. L'infliximab est administré par voie intraveineuse selon le calendrier suivant: à 0, 2, 6, puis toutes les 8 semaines à une dose de 3-20 mg / kg par administration. La dose efficace moyenne d'infliximab est de 6 mg / kg. En cas d'efficacité insuffisante, il est possible de continuer l'administration d'infliximab selon le schéma ci-dessus, mais d'augmenter la dose du médicament et / ou de raccourcir l'intervalle entre les perfusions jusqu'à 4-5 semaines. Le traitement par l'infliximab est associé au méthotrexate administré à raison de 7,5 à 15 mg / m ² en quelques semaines ou à la cyclosporine à la dose de 4,5 mg / kg.

Avec un sous-type à début tardif, une administration précoce (dans les 3 premiers mois de la maladie) de sulfasalazine à une dose de 30-40 mg / kg par jour est indiquée. Le traitement doit commencer avec une dose de 125-250 mg par jour (en fonction du poids de l'enfant). L'augmentation de la dose à la sulfasalazine calculée effectuée sur 125 mg de 1 tous les 5-7 jours sous le contrôle des valeurs cliniques de laboratoire (de comptage du sang, taux d'urée, la créatinine, l'activité de transaminase et la concentration de la bilirubine totale dans le sérum).

Si la sulfasalazine est inefficace pendant 3-6 mois, un agent biologique, l'infliximab, est administré.

Lorsque uvéite dexaméthasone appliquée par voie topique, bétaméthasone en gouttes, sous la conjonctive, rétrobulbaire, et également utiliser des gouttes avec des médicaments anti-inflammatoires et mydriatiques (traitement de l'uvéite devrait ophtalmologue conduire).

Traitement chirurgical de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Les principaux types de traitement chirurgical - prothèses des articulations, ténotomie, capsulotomie.

Indications pour le traitement chirurgical de la polyarthrite rhumatoïde juvénile:

• déformations articulaires sévères, limitation significative des mouvements articulaires;
• l'ankylose des articulations (les prothèses articulaires sont réalisées);
• le développement de la nécrose aseptique des têtes fémorales (endoprothèses des articulations de la hanche sont réalisées);
• contractures exprimées des articulations, ne se prêtant pas à la drogue et à un traitement orthopédique conservateur (effectuer ténotomie, capsulotomie).