Diagnostic de l'arthrite chronique juvénile

Diagnostic en laboratoire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Dans la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, on détecte souvent une leucocytose (jusqu'à 30 à 50 000 leucocytes) avec un déplacement des neutrophiles vers la gauche (jusqu'à 25 à 30 % des leucocytes en bande, parfois jusqu'aux myélocytes), une augmentation de la VS à 50-80 mm/h, une anémie hypochrome, une thrombocytose, une augmentation de la concentration de protéine C-réactive, d'IgM et d'IgG dans le sérum sanguin.

Dans la variante polyarticulaire, on observe une anémie hypochrome, une leucocytose neutrophile modérée (jusqu'à 15 x 10 ⁹ /l) et une VS supérieure à 40 mm/h. Parfois, un faible taux d'ANF est détecté dans le sérum sanguin. Le facteur rhumatoïde est positif dans la variante séropositive de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, négatif dans la variante séronégative. Les concentrations sériques d'IgM, d'IgG et de protéine C-réactive sont augmentées. Dans la variante séropositive de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, on retrouve l'antigène HLA DR4.

Dans la variante oligoarticulaire à début précoce, des modifications inflammatoires des paramètres sanguins, typiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, sont parfois détectées. Chez certains patients, les paramètres biologiques sont dans les limites de la normale. Chez 80 % des patients, un FNA sérique positif est détecté, le facteur rhumatoïde est négatif et la fréquence de détection du HLA A2 est élevée.

Dans la variante oligoarticulaire d'apparition tardive, le bilan sanguin clinique révèle une anémie hypochrome, une leucocytose neutrophile et une augmentation de la VS supérieure à 40 mm/h. Parfois, un FNA positif est détecté à faible titre, et le facteur rhumatoïde est négatif. Les concentrations sériques d'IgM, d'IgG et de protéine C-réactive sont élevées. La fréquence de détection du HLA B27 est élevée.

Détermination du degré d’activité de la maladie en fonction des paramètres de laboratoire:

• 0 degré - VS jusqu'à 12 mm/h, la protéine C-réactive n'est pas détectée;
• I degré - VS 13-20 mm/h, protéine C-réactive faiblement positive (« + »);
• II degré - VS 21-39 mm/h, protéine C-réactive positive (« ++ »);
• Grade III - VS 40 mm/h ou plus, protéine C-réactive nettement positive (« +++ », « ++++ »).

Méthodes instrumentales

En présence de myopéricardite, l'ECG montrera des signes de surcharge des sections gauche et/ou droite du cœur, une altération de la circulation coronaire et une augmentation de la pression dans le système artériel pulmonaire.

L'échoCG permet de détecter une dilatation du ventricule gauche, une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche, une hypokinésie de la paroi postérieure du ventricule gauche et/ou du septum interventriculaire; des signes d'insuffisance relative des valves mitrale et/ou tricuspide, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire; en cas de péricardite - séparation des feuillets péricardiques, présence de liquide libre dans la cavité.

L'examen radiographique des organes thoraciques révèle une augmentation de la taille du cœur due aux sections gauches (rarement totale), une augmentation de l'index cardiothoracique, une augmentation du motif vasculaire interstitiel pulmonaire de nature tachetée et cellulaire, ainsi que des ombres focales. Dans les premiers stades de l'alvéolite fibrosante, on observe une augmentation et une déformation du motif pulmonaire; avec la progression, on observe des compactions filandreuses, une illumination cellulaire et une image pulmonaire en nid d'abeille.

Une étape importante de l’examen du patient est un examen radiographique des articulations.

Détermination du stade des modifications anatomiques (selon Steinbrocker):

• Stade I – ostéoporose épiphysaire;
• Stade II - ostéoporose épiphysaire, effilochage du cartilage, rétrécissement de l'espace articulaire, érosions isolées;
• Stade III - destruction du cartilage et des os, formation d'érosions ostéochondrales, subluxations des articulations;
• Stade IV – critères du stade III + ankylose fibreuse ou osseuse.

De plus, la classe fonctionnelle est déterminée (selon Steinbrocker).

• Classe I: la capacité fonctionnelle des articulations et la capacité à prendre soin d'elles-mêmes sont préservées.
• Classe II: la capacité fonctionnelle des articulations est partiellement perdue, la capacité d'auto-soins est préservée.
• Classe III: la capacité fonctionnelle des articulations et la capacité à prendre soin d’elles-mêmes sont partiellement perdues.
• Classe IV: la capacité fonctionnelle des articulations et la capacité à prendre soin d’elles-mêmes sont complètement perdues.

Diagnostic différentiel de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Maladie	Caractéristiques du syndrome articulaire	Remarques
Rhumatisme articulaire aigu	Polyarthralgie sans modifications visibles des articulations; dans la polyarthrite rhumatoïde, lésions symétriques des grosses articulations des membres inférieurs sans déformations, de nature migratoire, rapidement soulagée par un traitement anti-inflammatoire avec des AINS et des corticostéroïdes; se développe 1,5 à 2 semaines après une infection streptococcique aiguë
Arthrite réactive	Se développe 1,5 à 2 semaines après des maladies infectieuses des organes génito-urinaires causées par la chlamydia, ou une diarrhée causée par Yersinia, Salmonella, Shigella; lésions asymétriques des articulations, le plus souvent des membres inférieurs: genoux, chevilles, petites articulations des pieds; développement d'une sacro-iliite unilatérale, d'une tendovaginite du tendon d'Achille et d'une fasciite plantaire, d'une périostite des tubercules calcanéens	La yersiniose peut survenir avec de la fièvre, une éruption cutanée, de l'arthralgie, de l'arthrite, des indicateurs d'activité de laboratoire élevés et peut être un « masque » de la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile; la yersiniose est caractérisée par une desquamation de la peau des paumes et des pieds; un complexe de symptômes qui comprend l'urétrite, la conjonctivite, l'arthrite, des lésions de la peau et des muqueuses (dystrophie des ongles avec kératose, kératodermie sur la plante des pieds et les paumes), la présence de HLA-B27, est appelé maladie de Reiter
Arthrite psoriasique	Oligo- ou polyarthrite asymétrique avec atteinte des articulations interphalangiennes distales des mains et des pieds ou des grosses articulations (genoux, chevilles); une arthrite destructrice (mutilante) sévère se développe avec résorption osseuse, ankylose; sacro-iliite et spondylarthrite associées à des lésions des articulations périphériques	On observe des changements psoriasiques typiques au niveau de la peau et des ongles.
Spondylarthrite ankylosante juvénile	Lésions des articulations des membres inférieurs (hanche et genou)	Caractérisée par la présence de HLA B27, enthésopathies; les symptômes de lésions de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques apparaissent généralement après plusieurs années; caractérisée par une destruction progressive du cartilage avec ankylose de l'articulation ilio-sacrée
Lupus érythémateux disséminé	Au début de la maladie, on observe une polyarthralgie de nature volatile et des lésions articulaires asymétriques; au plus fort de la maladie, des lésions articulaires symétriques, non accompagnées d'érosions et de déformations persistantes, ainsi qu'une raideur matinale.	Confirmé par la présence d'un érythème facial typique, d'une polysérosite (généralement une pleurésie), d'une néphrite, d'une atteinte du SNC, d'une leucopénie et d'une thrombocytopénie, d'un anticoagulant lupique, d'un FNA, d'anticorps anti-ADN, d'anticorps antiphospholipides
Sclérodermie systémique	Arthralgie, évoluant vers une arthrite subaiguë ou chronique, les articulations sont touchées symétriquement; le processus implique de petites articulations des mains et des poignets avec des manifestations exsudatives minimes, mais une compaction prononcée des tissus mous, le développement de contractures en flexion, des subluxations	Associé à des modifications cutanées et radiographiques caractéristiques
Vascularite hémorragique (maladie de Schönlein-Henoch)	Arthralgie ou arthrite, syndrome articulaire instable	Éruption cutanée polymorphe, à prédominance hémorragique, sur les membres inférieurs, les grosses articulations, les fesses; associée à un syndrome abdominal et rénal
Colite ulcéreuse chronique et maladie de Crohn	Arthrite périphérique asymétrique avec atteinte prédominante des articulations des membres inférieurs; spondylarthrite, sacro-iliite; associée à l'activité de la maladie sous-jacente	Taux de détection élevé de HLAB27
Tuberculose	Arthralgie sévère, lésions de la colonne vertébrale, gonite unilatérale, coxite; ostéoporose diffuse, défauts osseux marginaux, cavité osseuse rarement limitée avec séquestre se développent; destruction des extrémités articulaires des os, leur déplacement et leurs subluxations; on distingue également une polyarthrite réactive, se développant sur fond de tuberculose viscérale; les lésions des petites articulations sont caractéristiques	Associé à des tests tuberculiniques positifs
Maladie de Lyme (borréliose systémique transmise par les tiques)	Polyarthrite mono-, oligo-, symétrique; développement possible d'érosions cartilagineuses et osseuses	Associé à un érythème transmis par les tiques, à des lésions du système nerveux et du cœur
Arthrite virale	Le syndrome articulaire est de courte durée et totalement réversible.	Elles surviennent dans les hépatites virales aiguës, la rubéole, les oreillons, la variole, les infections à arbovirus, la mononucléose infectieuse, etc.
Ostéoarthropathie hypertrophique (syndrome de Marie-Bamberger)	Déformation des doigts en forme de « baguettes de tambour », périostite hypertrophique des os tubulaires longs, arthralgie ou arthrite avec épanchement dans la cavité articulaire; lésions symétriques des articulations distales des membres supérieurs et inférieurs (poignet, tarse, articulations du genou)	Survient dans la tuberculose, l'alvéolite fibrosante, le cancer du poumon, la sarcoïdose
Hémophilie	Accompagné d'hémorragies dans les articulations avec réaction inflammatoire et épanchement ultérieurs; les articulations du genou sont touchées, moins souvent le coude et la cheville, le poignet, l'épaule et la hanche; relativement rarement - les articulations des mains, des pieds et les articulations intervertébrales	Commence dès la petite enfance
Leucémie	Ossalgie, arthralgie volante, arthrite asymétrique avec douleur aiguë et constante dans les articulations, composante exsudative et contractures douloureuses	Elle doit être exclue dans les variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile
Processus néoplasiques (neuroblastome, sarcome, ostéome ostéoïde, métastases dans la leucémie)	Peut s'accompagner de myalgie, d'ossalgie, d'arthralgie, de monoarthrite; caractérisée par un syndrome douloureux intense dans les zones périarticulaires, un état général grave qui n'est pas corrélé à l'activité arthritique	Associé à des modifications hématologiques et radiologiques typiques
Hypothyroïdie	Arthralgie avec léger gonflement des tissus mous et épanchement non inflammatoire dans la cavité articulaire; les articulations du genou, de la cheville et de la main sont touchées, des symptômes du syndrome du canal carpien peuvent se développer	Caractérisée par des troubles de la formation du squelette, une croissance lente des os tubulaires longs et de l'ossification, une ostéoporose, une faiblesse musculaire, une myalgie
Arthrite septique	Elle débute de manière aiguë; elle se manifeste souvent sous forme de monoarthrite, avec une intoxication sévère, une augmentation de la température et des indicateurs d'inflammation en phase aiguë, ce qui n'est pas typique de l'oligoarthrite à début précoce.

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