Les symptômes de l'arthrite chronique juvénile

Caractéristiques de l'évolution de l'arthrite chronique juvénile

Le principal symptôme de l'arthrite chronique juvénile est l'arthrite. Les changements pathologiques dans l'articulation sont caractérisés par une douleur, un gonflement, des déformations et une restriction des mouvements, une augmentation de la température de la peau au niveau des articulations. Les enfants sont le plus souvent touchés par les articulations de grande et moyenne taille, en particulier, le genou, la cheville, le poignet, le coude, la hanche, moins souvent - les petites articulations des mains. L'arthrite rhumatoïde juvénile typique est une défaite de la colonne cervicale et les articulations de la mâchoire-temporelle, ce qui conduit à sous-développement de la partie inférieure, et dans certains cas, la mâchoire supérieure et la formation de ce qu'on appelle « les mâchoires d'oiseau ».

En termes de nombre d'articulations touchées, les variantes suivantes du syndrome articulaire sont distinguées:

• oligoarthrite (lésion de 1 à 4 articulations)
• polyarthrite (lésion de plus de 4 articulations)
• arthrite généralisée (défaite de tous les groupes articulaires)

Une caractéristique de la lésion articulaire rhumatoïde est une évolution progressive avec le développement de souches persistantes et des contractures. Parallèlement à l'arthrite, les enfants développent une atrophie musculaire prononcée, située à proximité de l'articulation impliquée dans le processus pathologique, une dystrophie générale, un retard de croissance, une croissance accélérée des épiphyses des os des articulations touchées.

Les stades des changements anatomiques et de la classe fonctionnelle chez les enfants sont également définis comme chez les adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde selon les critères de Steinbroker.

Il y a 4 étapes anatomiques:

• Je stades - l'ostéoporose épiphysaire.
• Stade II - ostéoporose épiphysaire, déformation du cartilage, rétrécissement de l'espace articulaire, érosion unique.
• Stade III - destruction du cartilage et des os, formation d'érosions osseuses-cartilagineuses, subluxations dans les articulations.
• Stade IV - critères du stade III + ankylose fibreuse ou osseuse.

Il y a 4 classes fonctionnelles:

• Je classe - la capacité fonctionnelle des articulations est préservée.
• Classe II - la limitation de la capacité fonctionnelle des articulations sans limiter la capacité de libre-service.
• III classe - la limitation de la capacité fonctionnelle des articulations est accompagnée d'une restriction de la capacité de libre-service.
• Classe IV - l'enfant ne se sert pas lui-même, a besoin d'aide extérieure, de béquilles et d'autres adaptations.

L'activité de l'arthrite chronique juvénile en rhumatologie pédiatrique domestique est évaluée conformément aux recommandations de VA. Nasonova et M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova et N.V. Bunchuk (1997). Il y a 4 degrés d'activité: 0, 1, 2, 3-y.

Pour déterminer l'activité de la maladie, les indicateurs suivants sont évalués:

1. Nombre de joints avec exsudation.
2. Nombre d'articulations douloureuses.
3. L'index de Richie.
4. Nombre d'articulations avec restriction des mouvements.
5. Durée de la raideur matinale.
6. Activité de la maladie sur l'échelle analogique, évaluée par le patient ou ses parents.
7. Le nombre de manifestations systémiques.
8. activité de résultats de laboratoire: ESR, nombre d'érythrocytes, le taux d'hémoglobine, numération plaquettaire, des leucocytes, la formule leucocytaire, la concentration de la CPB, IgG, IgM, IgA dans le sérum, RF, ANF.

Pour l'évaluation de la rémission, il est possible d'utiliser des critères modifiés pour la rémission clinique de la polyarthrite rhumatoïde de l'American Association of Rheumatologists.

Critères pour la rémission de l'arthrite chronique juvénile:

1. La durée de la raideur matinale ne dépasse pas 15 minutes.
2. Absence de faiblesse.
3. Manque de douleur
4. Absence de sensations désagréables dans l'articulation, douleur pendant le mouvement.
5. Absence d'œdème des tissus mous et d'épanchement dans l'articulation.
6. Paramètres normaux des protéines sanguines aiguës.

La condition peut être considérée comme une rémission s'il y a au moins 5 critères dans les 2 mois consécutifs.

Manifestations extrarcticulaires

Fièvre

Lorsque des variantes articulaires polyarticulaire de l'arthrite rhumatoïde juvénile, la fièvre est souvent le caractère subfébrile dans l'option Stille - subfébrile et fébriles, avec la version allergosepticheskom - fébriles, nature trépidante. La fièvre se développe, en règle générale, dans les heures du matin.

Avec l'allergie, les augmentations de température sont également observées dans la journée et le soir, peuvent être accompagnés de frissons, arthralgie accrue, l'apparition d'une éruption cutanée, l'augmentation de l'intoxication. Une baisse de température s'accompagne souvent de sueurs torrentielles. La période fébrile avec cette variante de l'évolution de la maladie peut durer des semaines et des mois, et parfois des années, et précède souvent le développement du syndrome articulaire.

Rash

Rash, en règle générale, est une manifestation de variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Il porte un caractère fossile, irrégulier-papular, linéaire. Dans certains cas, l'éruption peut être pétéchiale. L'éruption cutanée n'est pas accompagnée de démangeaisons, elle est localisée au niveau des articulations, sur le visage, la poitrine, l'abdomen, le dos, les fesses et les extrémités. Il est de nature éphémère, intensifié au plus fort de la fièvre.

Défaite du coeur, des membranes séreuses, des poumons et d'autres organes

En règle générale, il est observé dans les versions systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Il coule comme une myo- et / ou une péricardite. Ces processus et d'autres peuvent être observés isolément et ont tendance à se reproduire. Avec une péricardite exsudative prononcée, il existe une menace de tamponnade cardiaque. La myopéricardite aiguë peut également être accompagnée d'une insuffisance cardiopulmonaire.

Tableau clinique de l'insuffisance cardiaque dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile: douleur thoracique, dans le cœur et, dans certains cas, syndrome douloureux isolé de l'épigastre; dyspnée de type mixte, position forcée au lit (l'enfant est plus léger en position assise). Subjectivement, l'enfant se plaint d'un manque d'air. Lorsque vous attachez une pneumonite ou la présence de phénomènes stagnants dans un petit cercle de circulation sanguine, il peut y avoir une toux humide non productive.

A l'examen: le patient présente une cyanose du triangle nasolabial, des lèvres, des phalanges terminales des doigts; la pastosité (ou l'œdème) des tibias et des pieds; travail des ailes du nez et des muscles respiratoires auxiliaires (avec insuffisance cardiopulmonaire); l'élargissement des limites de la matité cardiaque relative principalement vers la gauche, la surdité des tons cardiaques; souffle systolique sur presque toutes les valves; bruit de frottement péricardique; tachycardie, qui peut atteindre 200 battements par minute; tachypnoe jusqu'à 40-50 respirations par minute; Hépatomégalie avec insuffisance dans le grand cercle de la circulation sanguine. En présence de la stagnation dans le petit cercle de la circulation de l'auscultation, beaucoup de respiration sifflante peu profonde, pétillante, humide dans les parties basales des poumons est entendue.

Avec une péricardite récurrente, dans de rares cas, une fibrose évolutive est observée dans la formation d'un cœur «carapace». C'est cette manifestation de la maladie qui peut conduire à la mort. En plus des modes de réalisation de péricardite chez les patients souffrant d'arthrite rhumatoïde juvénile systémique peut développer polysérosite, y compris la pleurésie, moins perihepatitis, episplenitis et péritonite séreuses.

La défaite des poumons chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde se manifeste par une «pneumonite», qui est basée sur la vasculite des petits vaisseaux des poumons et le processus inflammatoire interstitiel. Le tableau clinique ressemble à une pneumonie bilatérale avec une abondance de sifflements humides, de crépitations, d'essoufflement grave et de signes d'insuffisance pulmonaire.

Dans de rares cas, il est possible de développer fibroeviruyuschey alviolite, qui a des symptômes cliniques pauvres et se caractérise par une insuffisance respiratoire croissante.

Les manifestations extra-articulaires fréquentes comprennent également la lymphadénopathie, l'hépato - et / ou la splénomégalie.

Lymphadénopathie

Lymphadénopathie est caractérisée par une augmentation des ganglions lymphatiques de presque tous les groupes, y compris cubital et même fémoral et bicipital. La lymphadénopathie la plus prononcée dans les formes systémiques de la maladie, lorsque les ganglions lymphatiques augmentent à 4-6 cm de diamètre. En règle générale, les ganglions lymphatiques sont mobiles, indolores, non soudés entre eux et avec le tnani sous-jacent, de consistance molle ou étroitement élastique. Si d'autres manifestations extra-articulaires (fièvre fébrile et intense, éruption cutanée, arthralgies et myalgies, changement de hyperskeocytosis gauche) nécessite un diagnostic différentiel et lymphoprolifératif et processus eloblasticheskim.

Lymphadénopathie se développe non seulement avec des versions systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais aussi avec des dommages articulaires, en particulier lorsqu'il est exprimé dans les variantes polyarticulaires de la maladie.

Hépatosplénomégalie

L'hépatosplénomégalie se développe principalement dans les versions systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Plus souvent en combinaison avec lymphadénopathie sans lésions cardiaques, membranes séreuses et poumons dans la variante de Still et en combinaison avec d'autres manifestations extra-articulaires avec un variant allergoseptic.

L'augmentation persistante de la taille du foie et de la rate, l'augmentation de la densité et les organes pénicomateux des patients présentant des variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile peuvent indiquer le développement d'une amylose secondaire.

Maladie oculaire

Typique pour les jeunes filles atteintes de mono- / oligoarthrite. L'uvéite antérieure se développe. L'évolution de l'uvéite peut être aiguë, subaiguë et chronique. Dans le cas d'une uvéite aiguë, le patient développe une injection de sclérotique et de conjonctive, une photophobie et une lacrymation, une douleur dans le globe oculaire. Le processus est caractérisé par des dommages à l'iris et le corps ciliaire, l'iridocyclite est formée. Cependant, le plus souvent, l'uvéite avec polyarthrite rhumatoïde juvénile est subaiguë et chronique et est détectée même avec une acuité visuelle réduite. Lorsque l'évolution chronique développe une dystrophie cornéenne, une angiogenèse dans l'iris, des pics sont formés, ce qui entraîne une déformation de la pupille et une diminution de sa réponse à la lumière. Développe un trouble de la lentille - la cataracte. En fin de compte, l'acuité visuelle diminue, et la cécité complète et le glaucome peuvent se développer.

L'uvéite associée à l'oligoarthrite peut être une manifestation de l'arthrite réactive associée à une lésion de la moelle épinière - spondyloarthrite.

Retard de croissance et ostéoporose

La polyarthrite rhumatoïde juvénile est l'une des maladies qui nuisent à la croissance.

La dysplasie est l'une des principales parmi les nombreuses manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Le retard de croissance dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile dépend indubitablement de l'activité inflammatoire de cette maladie et est particulièrement prononcé dans la version systémique du cours. L'inflammation chronique systémique provoque un ralentissement général et l'arrêt de la croissance, l'inflammation locale entraîne une augmentation de la croissance épiphysique et une fermeture prématurée des zones de croissance. En même temps, non seulement le processus de croissance de l'enfant lui-même souffre, mais il se forme une asymétrie dans le développement du corps. Il se manifeste sous-développement des mâchoires inférieure et supérieure, la cessation de la croissance osseuse en longueur. En conséquence, les enfants plus âgés conservent des proportions corporelles caractéristiques de la petite enfance.

La valeur négative a également des dommages polyarticulaires aux articulations, la destruction du cartilage et du tissu osseux, la diminution de l'activité motrice, l'amyotrophie, l'intoxication chronique avec le développement ultérieur de la dystrophie, qui inhibe également le processus de croissance.

Sans aucun doute, un facteur important affectant la croissance des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile est le développement de l'ostéoporose. Dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile, l'ostéoporose est de deux types - périarticulaires - zones osseuses autour des articulations touchées et généralisée. L'ostéoporose périarticulaire se développe principalement dans les épiphyses des os qui forment les articulations. Avec la polyarthrite rhumatoïde juvénile, il commence à se manifester assez tôt et est l'un des critères diagnostiques de cette maladie. L'ostéoporose systémique est plus fréquente chez les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile que chez les adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde. Il se développe dans toutes les parties du squelette, de préférence dans l'os cortical, accompagnée d'une diminution de la concentration des marqueurs biochimiques de la formation osseuse (ostéocalcine acide et la phosphatase alcaline) et la résorption osseuse (phosphatase acide résistant au tartrate). Avec le développement de l'ostéoporose systémique, il y a une augmentation de l'incidence des fractures osseuses. La réduction de la densité minérale osseuse est la plus rapide dans les premières années de la maladie, puis ralentit. L'ostéoporose systémique est plus fréquente chez les enfants présentant un syndrome articulaire polyarticulaire. Sa gravité est directement corrélée avec les indicateurs de laboratoire de l'activité de la maladie (ESR, protéine C-réactive, taux d'hémoglobine, numération plaquettaire).

L'ostéoporose hyperproduction déterminé activateurs résorption: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocytes - facteur de stimulation des colonies makrofagapnogo. Ces tsitokiiy d'une part sont rôle pro-inflammatoire et jouent un moteur dans le développement de réactions d'inflammation aiguë et chronique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, et d'autre part, la prolifération cause de synoviocytes et les ostéoclastes, la synthèse des prostaglandines, la collagénase, la stromélysine, l'activation des globules blancs, la synthèse des enzymes qui conduisent à l'élaboration ostéoporose locale et systémique. Avec hyperproduction activateurs résorption chez les patients avec des inhibiteurs de la résorption du déficit marqués (IL-4, l'interféron gamma, un récepteur soluble de l'IL-1).

Les facteurs de risque de petite taille chez les patients souffrant d'arthrite rhumatoïde juvénile sont: l'apparition de la maladie à un âge précoce, les options du système d'arthrite rhumatoïde juvénile, syndrome polyarticulaire, activité élevée de la maladie, le traitement par glucocorticoïdes et l'ostéoporose.

L'identification des facteurs de risque permettra de prédire et éventuellement prévenir le développement de complications aussi graves que le nanisme, l'ostéoporose, ainsi que de développer des schémas de traitement différencié et sûr de la maladie à un stade précoce.

En général, la polyarthrite rhumatoïde chez les enfants se caractérise par un développement chronique incontinent progressif avec le développement d'un handicap souvent permanent. Malgré un traitement actif à l'âge de 25 ans, 30% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile à un âge précoce restent actifs. La moitié d'entre eux sont handicapés. Chez 48% des patients, une invalidité sévère se développe dans les 10 premières années après le début de la maladie. Les personnes qui souffrent de polyarthrite rhumatoïde depuis l'enfance sont en retard de croissance. 54% d'entre eux souffrent d'ostéoporose. Chez 50% des patients, une opération de reconstruction des articulations de la hanche a été réalisée à l'âge de 25 ans. Chez 54% des adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile, des troubles sexuels ont été détectés. Chez 50% des patients, il n'y a pas de famille, 70% des femmes n'ont pas de grossesse, 73% n'ont pas d'enfant.

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde juvénile: systémique, polyarticulaire, oligoarticulaire.

Version systémique de l'évolution de l'arthrite chronique juvénile

La part de la version systémique du flux représente 10 à 20% des cas. Développe à tout âge. Les garçons et les filles tombent malades avec la même fréquence. Diagnostic de réalisation de l'arthrite rhumatoïde juvénile systémique est fixé avec une arthrite ou de la fièvre accompagnée (avec ou fièvre documentée précédente) pendant au moins 2 semaines en combinaison avec deux ou plusieurs symptômes énumérés ci-dessous:

1. éruption cutanée
2. sérosite;
3. lymphadénopathie généralisée;
4. hépatomégalie et / ou splénomégalie.

Lors du diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique, la présence et la sévérité des manifestations systémiques doivent être évaluées. L'évolution de la maladie est aiguë ou subaiguë.

La fièvre - fébrile ou trépidante, avec la température augmente principalement le matin, souvent accompagnée de frissons. Avec une baisse de température, il y a des sueurs torrentielles.

L'éruption a un marbré et / ou le caractère tachetée-papuleuse, linéaire, non accompagnée de démangeaisons, ne résiste pas, apparaît et disparaît dans un court laps de temps est renforcée par la hauteur de la fièvre, principalement localisée au niveau des articulations, sur la face sur les surfaces latérales du corps, les fesses et les extrémités . Dans certains cas, l'éruption cutanée peut être urtique ou hémorragique.

Avec une version systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, les organes internes sont affectés.

La défaite du coeur se passe plus souvent selon le type de myopéricardite. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans la région du cœur, dans l'épaule gauche, dans l'omoplate gauche, dans la péricardite dans la région épigastrique; à un sentiment de manque d'air, de palpitations. L'enfant peut prendre une position forcée - s'asseoir. A l'examen, le médecin doit prêter attention à la présence de cyanose du triangle nasogénien, à l'acrocyanose, à la pulsation de la région cardiaque, à la région épigastrique. Lors de la percussion des limites de la matité cardiaque relative, une extension vers la gauche est révélée. Avec l'auscultation du cœur, les tons sont étouffés, on entend un murmure systolique prononcé, souvent sur toutes les valves; est caractérisée par une tachycardie, jusqu'à paroxystique, avec péricardite déterminer le bruit de frottement péricardique. Avec la péricardite récurrente développe une fibrose progressive avec la formation d'un cœur "carapace".

La défaite des poumons peut manifester une pneumonie ou une pleuropneumonie. Le patient se plaint d'une sensation de manque d'air, d'une toux improductive sèche ou humide. Lors de l'examen, vous devez faire attention à la présence de cyanose, acrocyanose, dyspnée, pour participer à l'acte de respirer les muscles auxiliaires, les ailes du nez. À l'auscultation, écoutez de nombreux petits râles bouillonnants et de la crépitation dans les parties inférieures des poumons.

Avec le développement de l'alvéolite fibrosante, les patients se plaignent d'une fatigue rapide, d'une dyspnée qui survient d'abord à l'effort, puis au repos; sur une toux sèche et improductive. Lors de l'examen, la cyanose est détectée, avec auscultation - petits râles bouillonnants instables. Le médecin doit être conscient de la possibilité du développement de l'alvéolite fibrosante dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile, et d'être sensible au patient, comme mineur Dyspnée non-concordance typique par des changements physiques dans les poumons (diminution d'entrée d'air) pour les premières étapes.

La polysérite, en général, se manifeste par la péricardite, la pleurésie, moins souvent par la périhépatite, la périsplénite, la péritonite séreuse. La défaite du péritoine peut être accompagnée de douleurs abdominales d'une nature différente. Dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la polysérite est caractérisée par une petite quantité de liquide dans les cavités séreuses.

Avec la polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique, la vascularite peut se développer. À l'examen, le médecin doit faire attention à la couleur des paumes et des pieds. Peut-être le développement de palmaire, plantaire moins, kapillyarita, angioedème locale (souvent dans les mains), l'apparition de la couleur proximale cyanosé extrémités supérieures et inférieures (mains, pieds) et le persillage de la peau.

Lymphadénopathie est un signe fréquent d'une version systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Il est nécessaire d'évaluer la taille, la consistance, la mobilité des ganglions lymphatiques, la présence de douleur lors de la palpation. Dans la plupart des cas, une augmentation des ganglions lymphatiques de presque tous les groupes jusqu'à 4-6 cm de diamètre est détectée. Les ganglions lymphatiques, en règle générale, sont mobiles, indolores, non soudés ensemble ou avec les tissus sous-jacents, de consistance élastique molle ou dense.

Chez la plupart des patients, une augmentation de la taille du foie, moins souvent la rate, qui sont habituellement indolores à la palpation, avec un bord tranchant d'une consistance densément élastique est déterminée.

Une version systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile peut survenir avec une oligo-, une polyarthrite ou un syndrome articulaire retardé.

Dans la variante systémique avec oligoarthrite ou syndrome articulaire retardé, l'arthrite, en règle générale, est symétrique. La plupart des grosses articulations (genou, hanche, cheville) sont touchées. Les changements exsudatifs prédominent, les déformations ultérieures et les contractures se développent. Presque tous les patients en moyenne à la 4ème année de la maladie (et parfois même plus tôt) développent un coxite avec ensuite une nécrose aseptique de la tête du fémur. Dans certains cas, le syndrome articulaire est retardé et se développe en quelques mois, et parfois même des années après le début des manifestations systémiques. L'enfant est gêné par des arthralgies et des myalgies qui augmentent au plus fort de la fièvre.

Dans le mode de réalisation du système avec polyarthrites avec l'apparition de la maladie ou généralisée formé syndrome de l'articulation polyarticulaire avec des lésions de la colonne cervicale, la prévalence des changements de exsudatives-proliférative dans les articulations, le développement rapide de souches résistantes et des contractures, l'amyotrophie, la malnutrition.

Avec la version systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, les complications suivantes peuvent se développer:

• insuffisance cardiopulmonaire;
• l'amylose;
• retard de croissance (particulièrement prononcé au début de la maladie dans la petite enfance et syndrome articulaire polyarticulaire);
• complications infectieuses (septicémie bactérienne, infection virale généralisée);
• syndrome d'activation des macrophages.

Le syndrome d'activation des macrophages (ou syndrome gemafagotsitarny), caractérisé par une dégradation aiguë, la fièvre agitée, l'insuffisance d'organes multiples, une éruption hémorragique, des saignements des muqueuses, perturbation de la conscience, le coma, la lymphadénopathie, hépatosplénomégalie, thrombocytopénie, leucopénie, diminution de la vitesse de sédimentation, le taux de triglycérides sériques accrues, l'activité de transaminase, augmentation de la teneur en produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine (précoce caractéristiques préclinique), ce qui réduit le niveau des facteurs de convolution sang séparé (II, VII, X). Dans la moelle osseuse obnaruzhvayut grand nombre de macrophages, cellules hématopoïétiques phagocytaires. Développement du syndrome d'activation macrophagique peut déclencher bactérienne, infection virale (cytomégalovirus, virus de l'herpès), les médicaments (AINS, les sels d'or, et d'autres.). Avec le développement du syndrome d'activation macrophagique peut conduire à la mort.

Une variante polyarticulaire de l'arthrite chronique juvénile

La part de la variante polyarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile est de 30 à 40% des cas. Dans toutes les classifications, la variante polyarticulaire, selon la présence ou l'absence du facteur rhumatoïde, est divisée en deux sous-types: séropositif et séronégatif.

Séropositif pour le sous-type de facteur rhumatoïde est d'environ 30% des cas. Il se développe à l'âge de 8-15 ans. Souvent des filles malades (80%). Cette option est considérée comme l'arthrite rhumatoïde adulte avec un début précoce. Le cours de la maladie est subaiguë.

Le syndrome articulaire est caractérisé par une polyarthrite symétrique avec genou, poignet, cheville, ainsi que de petites articulations des mains et des pieds. Les changements structurels dans les articulations se développent au cours des 6 premiers mois de la maladie avec la formation d'ankylose dans les petits os du poignet à la fin de la première année de la maladie. Chez 50% des patients, l'arthrite destructrice se développe.

Séronégatif pour le sous-type de facteur rhumatoïde est inférieur à 10% des cas. Il se développe à l'âge de 1-15 ans. Les filles sont plus souvent malades (90%). Le cours de la maladie est subaiguë ou chronique.

Le syndrome articulaire est caractérisé par une lésion symétrique des articulations grandes et petites, y compris les articulations temporo-mandibulaires et le rachis cervical. Le cours de l'arthrite dans la majorité des cas relativement bénigne, chez 10% des patients développent des changements destructeurs sévères principalement dans les articulations de la hanche et du temporo-mandibulaire. Il y a un risque d'uvéite.

Dans un certain nombre de cas, la maladie s'accompagne d'une fièvre subfébrile et d'une lymphadénopathie.

Complications de la variante polyarticulaire:

• les contractures de flexion dans les articulations;
• une invalidité grave (surtout avec un début précoce);
• retard de croissance (avec apparition précoce de la maladie et activité élevée de la polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Variante oligoarticulaire de l'évolution de l'arthrite chronique juvénile

La part de la variante oligo-articulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile représente environ 50% des cas. Selon la classification de la Ligue internationale des associations de rhumatologie, l'oligoarthrite peut être persistante et progressive. Une oligoarthrite persistante est diagnostiquée lorsque jusqu'à quatre articulations sont atteintes pendant toute la période de la maladie; oligoarthrite progressive - avec une augmentation du nombre d'articulations touchées après 6 mois de maladie. Pour les caractéristiques de l'arthrite à l'aide des critères suivants: l'âge de début, le caractère de lésions articulaires (frappé joints de grandes ou petites, les articulations impliquées dans le processus des extrémités supérieures ou inférieures, syndrome articulaire symétrique ou asymétrique), la présence d'ANF, le développement de l'uvéite.

Selon les critères de l'American College of Rheumatologists, la variante oligoarticulaire est divisée en 3 sous-types.

Sous-type avec un début précoce (50% des cas) se développe entre les âges de 1 an à 5 ans. Il survient principalement chez les filles (85%). Pour le syndrome articulaire, les articulations du genou, de la cheville, du coude et du poignet, souvent asymétriques, sont affectées. Chez 25% des patients, l'évolution du syndrome articulaire est agressive avec le développement de la destruction des articulations. Iridocyclite se produit dans 30-50% des patients.

Le sous-type à début tardif (10-15% des cas) est le plus souvent attribué au début de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Il se développe à l'âge de 8-15 ans. La plupart des garçons sont malades (90%). Syndrome asymétrique articulaire. Les articulations des membres inférieurs principalement (les zones du talon, les articulations des pieds, les articulations de la hanche), ainsi que les articulations iléo-sacrées, la colonne vertébrale lombaire sont touchés. Enthésopathies développées. Le cours du syndrome articulaire est très agressif, les patients développent rapidement des changements destructeurs (en particulier dans les articulations de la hanche) et le handicap. À 5-10% développe une iridocyclite aiguë.

Le sous-type, présent dans tous les groupes d'âge, se caractérise par un début à l'âge de 6 ans. Les filles sont plus souvent malades. Le syndrome articulaire se produit, en général, bénin, avec enthesopathies non sévères, sans changements destructifs dans les articulations.

Complications de la variante oligoarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile:

• asymétrie de la croissance des membres en longueur;
• uvéite (cataracte, glaucome, cécité);
• handicap (sur l'état du système musculo-squelettique, yeux). Dans la classification ILAR, il existe trois autres catégories de polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Enthésite et arthrite

La catégorie de l'arthrite entérite comprend l'arthrite, qui est combinée avec l'enthésite ou l'arthrite avec deux ou plusieurs des critères suivants: douleur dans les articulations iléo-sacrée; douleur dans la colonne vertébrale de nature inflammatoire; disponibilité de HLA B27; présence dans l'histoire familiale d'une uvéite antérieure avec syndrome douloureux, spondylarthropathies ou maladie inflammatoire de l'intestin; uvéite antérieure associée au syndrome de la douleur, rougeur du globe oculaire ou photophobie. Pour évaluer les caractéristiques de l'âge d'apparition de l'arthrite, la localisation de l'arthrite (joints impressionné petits ou grands), la nature de l'arthrite (polyarthrite symétrique axiale ou progression).

Rhumatisme psoriasique

Le diagnostic d'arthrite psoriasique est établi chez les enfants atteints de psoriasis et d'arthrite; les enfants atteints d'arthrite et d'antécédents familiaux, accablés par le psoriasis des parents de la première ligne de parenté, atteints de dactylite et d'autres lésions de la plaque unguéale. Pour caractériser l'arthrite, les critères suivants sont utilisés: âge d'apparition, nature de l'arthrite (symétrique ou asymétrique), évolution de l'arthrite (oligo- ou polyarthrite), présence d'ANP, uvéite.

Les marqueurs du pronostic défavorable de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

La polyarthrite rhumatoïde juvénile est une maladie dont le pronostic est défavorable chez la plupart des patients.

Le résultat de la maladie est déterminé par la mise en place précoce d'un traitement immunosuppresseur adéquat basé sur la détection de marqueurs de pronostic défavorable au début de la maladie.

Des années de recherche ont montré que le traitement traditionnel des médicaments contre l'arthrite rhumatoïde juvénile affectant principalement sur les symptômes d'écoulement (preparty anti-inflammatoires, les hormones glucocorticoïdes aminohinolinovogo dérivés) n'empêchent pas la progression de la destruction ostéochondrale et d'invalidité chez la plupart des patients.

Des études à long terme du cours de l'arthrite rhumatoïde juvénile svidetelsgvuyug que certains indicateurs d'activité de la maladie ont une valeur importante et peuvent être considérés comme un marqueur de pronostic agressif de l'arthrite rhumatoïde juvénile. Parmi les principaux d'entre eux sont:

• l'apparition de la maladie avant l'âge de 5 ans;
• options systémiques pour les débuts de la maladie;
• débuts comme une oligoarthrite du premier et deuxième type;
• un début en tant que variante séropositive de la polyarthrite rhumatoïde juvénile;
• rapide (dans les 6 mois) la formation d'un syndrome articulaire symétrique généralisé ou polyargiculaire;
• cours continuellement récurrent de la maladie;
• augmentation persistante significative de la VS, de la concentration de CRP, d'IgG et du facteur rhumatoïde dans le sérum;
• l'augmentation de la déficience fonctionnelle des articulations atteintes en limitant la capacité des patients à se rendre en libre service au cours des 6 premiers mois après le début de la maladie.

Chez les patients avec ces marqueurs, l'évolution maligne de la polyarthrite rhumatoïde juvénile peut déjà être prédite dans les débuts.

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