Symptômes de l'arthrite chronique juvénile

Particularités de l'évolution de l'arthrite chronique juvénile

Le principal symptôme de l'arthrite chronique juvénile est l'arthrite. Les modifications pathologiques de l'articulation se caractérisent par des douleurs, des gonflements, des déformations, une limitation des mouvements et une augmentation de la température cutanée. Chez l'enfant, les grosses et moyennes articulations sont le plus souvent touchées, notamment le genou, la cheville, le poignet, le coude, la hanche et, plus rarement, les petites articulations de la main. La polyarthrite rhumatoïde juvénile se caractérise par des lésions du rachis cervical et des articulations temporo-mandibulaires, entraînant un sous-développement de la mâchoire inférieure et, dans certains cas, de la mâchoire supérieure, ainsi que la formation d'une « mâchoire d'oiseau ».

Selon le nombre d’articulations touchées, on distingue les types de syndrome articulaire suivants:

• oligoarthrite (touchant 1 à 4 articulations)
• polyarthrite (plus de 4 articulations touchées)
• arthrite généralisée (atteinte à tous les groupes d'articulations)

Les lésions articulaires rhumatoïdes se caractérisent par une évolution progressive, avec apparition de déformations et de contractures persistantes. Outre l'arthrite, les enfants développent une atrophie prononcée des muscles situés à proximité de l'articulation atteinte, une dystrophie générale, un retard de croissance et une croissance accélérée des épiphyses des os des articulations touchées.

Les stades des modifications anatomiques et la classe fonctionnelle chez les enfants sont déterminés de la même manière que chez les patients adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde conformément aux critères de Steinbrocker.

Il existe 4 stades anatomiques:

• Stade I – ostéoporose épiphysaire.
• Stade II - ostéoporose épiphysaire, effilochage du cartilage, rétrécissement de l'espace articulaire, érosions isolées.
• Stade III - destruction du cartilage et de l'os, formation d'érosions ostéo-cartilagineuses, subluxations des articulations.
• Stade IV – critères du stade III + ankylose fibreuse ou osseuse.

Il existe 4 classes fonctionnelles:

• Classe I - la capacité fonctionnelle des articulations est préservée.
• Classe II - limitation de la capacité fonctionnelle des articulations sans limitation de la capacité à prendre soin de soi.
• Classe III - la limitation de la capacité fonctionnelle des articulations s'accompagne d'une limitation de la capacité à prendre soin de soi.
• Classe IV - l'enfant ne prend pas soin de lui-même, a besoin d'une aide extérieure, de béquilles et d'autres appareils.

L'activité de l'arthrite chronique juvénile en rhumatologie pédiatrique nationale est évaluée conformément aux recommandations de V.A. Nasonova et M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova et N.V. Bunchuk (1997). Il existe quatre degrés d'activité: 0, 1, 2, 3.

Lors de la détermination de l'activité de la maladie, les indicateurs suivants sont évalués:

1. Nombre d'articulations avec exsudation.
2. Nombre d'articulations douloureuses.
3. Indice de Ritchie.
4. Nombre d'articulations à mouvement limité.
5. Durée de la raideur matinale.
6. Activité de la maladie sur une échelle analogique, évaluée par le patient ou ses parents.
7. Nombre de manifestations systémiques.
8. Indicateurs d'activité de laboratoire: VS, numération des globules rouges, taux d'hémoglobine, numération plaquettaire, numération des globules blancs, numération des globules blancs, CRP sérique, concentration d'IgG, d'IgM, d'IgA, RF, ANF.

Les critères modifiés de l’American Rheumatology Association pour la rémission clinique de la polyarthrite rhumatoïde peuvent être utilisés pour évaluer la rémission.

Critères de rémission de l’arthrite chronique juvénile:

1. La durée de la raideur matinale ne dépasse pas 15 minutes.
2. Manque de faiblesse.
3. Absence de douleur.
4. Aucune gêne au niveau de l'articulation, aucune douleur lors du mouvement.
5. Absence de gonflement des tissus mous et d’épanchement articulaire.
6. Taux normaux de protéines de phase aiguë dans le sang.

L’état peut être considéré comme une rémission si au moins 5 critères sont présents pendant 2 mois consécutifs.

Manifestations extra-articulaires

Fièvre

Dans la variante articulaire polyarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la fièvre est souvent subfébrile, dans la variante de Still, subfébrile et fébrile, et dans la variante allergique septique, fébrile et agitée. La fièvre apparaît généralement le matin.

Dans la variante allergique septique, des élévations de température sont également observées pendant la journée et le soir, et peuvent s'accompagner de frissons, d'arthralgies accrues, d'éruptions cutanées et d'une intoxication accrue. Une baisse de température s'accompagne souvent de sueurs abondantes. Dans cette variante de la maladie, la période fébrile peut durer des semaines, des mois, voire des années, et précède souvent l'apparition d'un syndrome articulaire.

Éruption cutanée

L'éruption cutanée est généralement une manifestation des variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Elle est tachetée, maculopapuleuse et linéaire. Dans certains cas, elle peut être pétéchiale. Elle ne s'accompagne pas de démangeaisons et est localisée au niveau des articulations, du visage, du thorax, de l'abdomen, du dos, des fesses et des membres. Elle est passagère et s'intensifie au plus fort de la fièvre.

Lésions au cœur, aux membranes séreuses, aux poumons et à d'autres organes

En règle générale, on l'observe dans les formes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Elle évolue sous forme de myo- et/ou de péricardite. Ces deux processus peuvent être observés isolément et ont tendance à récidiver. En cas de péricardite exsudative sévère, il existe un risque de tamponnade cardiaque. La myopéricardite aiguë peut également s'accompagner d'une insuffisance cardiopulmonaire.

Le tableau clinique des lésions cardiaques dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile se caractérise par: douleurs derrière le sternum, dans la région cardiaque et, dans certains cas, syndrome douloureux épigastrique isolé; dyspnée mixte, position forcée au lit (l'enfant se sent mieux en position assise). Subjectivement, l'enfant se plaint d'une sensation de manque d'air. En cas de pneumopathie ou de congestion pulmonaire, une toux grasse et improductive peut survenir.

À l'examen: le patient présente une cyanose du triangle nasogénien, des lèvres et des phalanges terminales des doigts; une œdème des tibias et des pieds; un travail des ailes du nez et des muscles respiratoires accessoires (en cas d'insuffisance cardiopulmonaire); une expansion des limites de la matité cardiaque relative principalement à gauche, des bruits cardiaques étouffés; un souffle systolique sur presque toutes les valvules; un souffle de frottement péricardique; une tachycardie pouvant atteindre 200 battements par minute; une tachypnée jusqu'à 40-50 respirations par minute; une hépatomégalie en cas d'insuffisance de la circulation systémique. En cas de congestion de la circulation pulmonaire, l'auscultation révèle de nombreux râles fins et humides dans les parties basales des poumons.

Dans de rares cas de péricardite récurrente, une fibrose progressive est observée avec formation d'un cœur « blindé ». Cette manifestation de la maladie peut entraîner une issue fatale. Outre la péricardite, les patients atteints de formes systémiques de polyarthrite rhumatoïde juvénile peuvent développer une polysérosite, notamment une pleurésie, et plus rarement une périhépatite, une périsplénite et une péritonite séreuse.

Les lésions pulmonaires chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde se manifestent par une pneumonie, caractérisée par une vascularite des petits vaisseaux pulmonaires et une inflammation interstitielle. Le tableau clinique évoque une pneumonie bilatérale avec une abondance de râles humides, de crépitations, une dyspnée prononcée et des signes d'insuffisance pulmonaire.

Dans de rares cas, le développement d'une alvéolite fibro-mangeuse est possible, qui présente peu de symptômes cliniques et se caractérise par une insuffisance respiratoire croissante.

Les manifestations extra-articulaires fréquentes comprennent également une lymphadénopathie, une hépato- et/ou une splénomégalie.

lymphadénopathie

L'hypertrophie ganglionnaire se caractérise par une augmentation du volume des ganglions lymphatiques de presque tous les groupes, y compris les ganglions cubitaux, voire fémoraux et bicipitaux. Elle est plus prononcée dans les formes systémiques de la maladie, où les ganglions atteignent un diamètre de 4 à 6 cm. En règle générale, les ganglions lymphatiques sont mobiles, indolores, non fusionnés entre eux et avec les tissus sous-jacents, et de consistance molle ou très élastique. En présence d'autres manifestations extra-articulaires (fièvre fébrile et hectique, éruption cutanée, arthralgies et myalgies, hyperleucocytose avec déviation vers la gauche), un diagnostic différentiel avec les processus lymphoprolifératifs et hélioblastiques est nécessaire.

La lymphadénopathie se développe non seulement dans les variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais également dans les lésions articulaires, et est particulièrement prononcée dans les variantes polyarticulaires de la maladie.

Hépatosplénomégalie

L'hépatosplénomégalie se développe principalement dans les formes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Elle est plus souvent associée à une adénopathie sans atteinte cardiaque, séreuse et pulmonaire dans la forme de Still, et à d'autres manifestations extra-articulaires dans la forme allergique septique.

Une augmentation persistante de la taille du foie et de la rate, une augmentation de la densité des organes penchymateux des patients atteints de variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile peuvent indiquer le développement d'une amylose secondaire.

Lésions oculaires

Typique chez les jeunes filles atteintes de mono-/oligoarthrite. Une uvéite antérieure se développe. L'évolution de l'uvéite peut être aiguë, subaiguë et chronique. En cas d'uvéite aiguë, la patiente développe une infiltration de la sclérotique et de la conjonctive, une photophobie, un larmoiement et des douleurs oculaires. Le processus se caractérise par des lésions de l'iris et du corps ciliaire, entraînant la formation d'une iridocyclite. Cependant, l'uvéite dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile est le plus souvent subaiguë et chronique et se manifeste par une baisse de l'acuité visuelle. En cas d'évolution chronique, une dystrophie cornéenne, une angiogenèse de l'iris se développent, des adhérences se forment, entraînant une déformation de la pupille et une diminution de sa réactivité à la lumière. Une opacification du cristallin (cataracte) se développe. À terme, l'acuité visuelle diminue et une cécité complète et un glaucome peuvent également se développer.

L'uvéite associée à l'oligoarthrite peut être une manifestation d'arthrite réactive, associée à des lésions de la colonne vertébrale - spondylarthrite.

Retard de croissance et ostéoporose

La polyarthrite rhumatoïde juvénile est l’une des maladies qui affectent négativement la croissance.

Le retard de croissance est l'une des principales manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Le retard de croissance dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile dépend sans aucun doute de l'activité inflammatoire de la maladie et est particulièrement prononcé dans la variante systémique de l'évolution. L'inflammation chronique systémique entraîne un ralentissement général et un arrêt de la croissance, tandis que l'inflammation locale entraîne une croissance accrue des épiphyses et une fermeture prématurée des zones de croissance. Dans ce cas, non seulement la croissance de l'enfant est affectée, mais une asymétrie du développement corporel se forme également. Elle se manifeste par un sous-développement des mâchoires inférieure et supérieure, ainsi que par un arrêt de la croissance osseuse en longueur. De ce fait, les enfants plus âgés conservent les proportions corporelles caractéristiques de la petite enfance.

Les lésions articulaires polyarticulaires, la destruction du cartilage et du tissu osseux, la diminution de l'activité motrice, l'amyotrophie, l'intoxication chronique avec développement ultérieur d'une dystrophie, qui inhibe également le processus de croissance, ont également un impact négatif.

L'ostéoporose est sans aucun doute un facteur important influençant la croissance des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile. Dans cette maladie, l'ostéoporose est de deux types: périarticulaire (dans les zones osseuses proches des articulations touchées) et généralisée. L'ostéoporose périarticulaire se développe principalement au niveau des épiphyses des os qui forment les articulations. Dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile, elle se manifeste assez tôt et constitue l'un des critères diagnostiques de la maladie. L'ostéoporose systémique est plus fréquente chez les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile que chez les adultes. Elle se développe dans toutes les zones du squelette, principalement dans les os corticaux, et s'accompagne d'une diminution de la concentration des marqueurs biochimiques de la formation osseuse (ostéocalcine et phosphatase acide alcaline) et de la résorption osseuse (phosphatase acide tartrate-résistante). Le développement de l'ostéoporose systémique s'accompagne d'une augmentation de la fréquence des fractures osseuses. La diminution de la densité minérale osseuse se développe plus rapidement au cours des premières années de la maladie, puis ralentit. L'ostéoporose systémique est plus fréquente chez les enfants atteints du syndrome polyarticulaire. Sa gravité est directement corrélée aux paramètres biologiques de l'activité de la maladie (VS, protéine C-réactive, taux d'hémoglobine, numération plaquettaire).

Le développement de l'ostéoporose est déterminé par l'hyperproduction d'activateurs de la résorption: IL-6, TNF-α, IL-1, facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages. D'une part, ces cytokines sont pro-inflammatoires et jouent un rôle majeur dans le développement des réactions inflammatoires aiguës et chroniques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. D'autre part, elles provoquent la prolifération des synoviocytes et des ostéoclastes, la synthèse de prostaglandines, de collagénase, de stromélysine, l'activation des leucocytes et la synthèse d'enzymes, ce qui conduit au développement d'une ostéoporose locale et systémique. Parallèlement à l'hyperproduction d'activateurs de la résorption, les patients présentent un déficit en inhibiteurs de la résorption (IL-4, interféron gamma, récepteur soluble de l'IL-1).

Les facteurs de risque de développement d'une petite taille chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile sont: l'apparition précoce de la maladie, les variantes systémiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, le syndrome polyarticulaire, une activité élevée de la maladie, le traitement par glucocorticoïdes et le développement de l'ostéoporose.

L’identification des facteurs de risque nous permettra de prédire et éventuellement de prévenir le développement de complications graves telles que le nanisme et l’ostéoporose à un stade précoce, ainsi que d’élaborer des plans de traitement différenciés et sûrs pour la maladie.

En général, la polyarthrite rhumatoïde chez l'enfant se caractérise par une évolution chronique et progressive, entraînant souvent un handicap permanent. Malgré un traitement actif, à 25 ans, 30 % des patients ayant développé une polyarthrite rhumatoïde juvénile précoce présentent encore une forme active de la maladie. La moitié d'entre eux deviennent invalides. Chez 48 % des patients, un handicap sévère apparaît dans les 10 ans suivant le début de la maladie. Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde depuis l'enfance présentent un retard de croissance. L'ostéoporose est diagnostiquée chez 54 % d'entre elles. À 25 ans, 50 % des patients ont subi une chirurgie reconstructive de la hanche. Un dysfonctionnement sexuel est diagnostiqué chez 54 % des adultes ayant développé une polyarthrite rhumatoïde juvénile dans l'enfance. 50 % des patients n'ont pas de famille, 70 % des femmes ne tombent pas enceintes et 73 % n'ont pas d'enfants.

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde juvénile: systémique, polyarticulaire, oligoarticulaire.

Variante systémique de l'évolution de l'arthrite chronique juvénile

La variante systémique représente 10 à 20 % des cas. Elle se développe à tout âge. La fréquence de la maladie est la même chez les garçons et les filles. Le diagnostic de la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile est posé en présence d'une arthrite accompagnée de fièvre (ou d'une fièvre avérée) depuis au moins deux semaines, associée à au moins deux des symptômes suivants:

1. éruption cutanée;
2. sérosite;
3. lymphadénopathie généralisée;
4. hépatomégalie et/ou splénomégalie.

Lors du diagnostic de polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique, il convient d'évaluer la présence et la gravité des manifestations systémiques. L'évolution de la maladie est aiguë ou subaiguë.

Fièvre – fébrile ou agitée, avec des hausses de température principalement matinales, souvent accompagnées de frissons. Lorsque la température baisse, une transpiration abondante se produit.

L'éruption cutanée est tachetée et/ou maculopapuleuse, linéaire, non accompagnée de démangeaisons, non persistante, apparaît et disparaît rapidement, s'intensifie au plus fort de la fièvre et est localisée principalement au niveau des articulations, du visage, des faces latérales du corps, des fesses et des membres. Dans certains cas, l'éruption peut être urticarienne ou hémorragique.

Dans la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, des lésions des organes internes se produisent.

Les lésions cardiaques se manifestent souvent par une myopéricardite. Le patient se plaint de douleurs au niveau du cœur, de l'épaule gauche, de l'omoplate gauche et de la région épigastrique en cas de péricardite; il présente également une sensation d'essoufflement et des palpitations. L'enfant peut être contraint de rester assis. Lors de l'examen, le médecin doit prêter attention à la présence d'une cyanose du triangle nasogénien, d'une acrocyanose et de pulsations au niveau du cœur et de la région épigastrique. La percussion des bords de la matité cardiaque relative révèle une expansion vers la gauche. À l'auscultation du cœur, les sons sont étouffés, un souffle systolique prononcé est audible, souvent sur toutes les valvules; une tachycardie est caractéristique, voire paroxystique, et un souffle de frottement péricardique est observé en cas de péricardite. En cas de péricardite récurrente, une fibrose progressive se développe avec formation d'un cœur « cuirassé ».

Les lésions pulmonaires peuvent se manifester par une pneumopathie ou une pleuropneumopathie. Le patient se plaint d'une sensation d'essoufflement, d'une toux sèche ou grasse improductive. Lors de l'examen, il convient de prêter attention à la présence de cyanose, d'acrocyanose, de dyspnée, ainsi qu'à la participation des muscles accessoires et des ailes du nez à la respiration. À l'auscultation, on perçoit un sifflement abondant à fines bulles et des crépitations dans les parties inférieures des poumons.

Avec le développement d'une alvéolite fibrosante, les patients se plaignent d'une fatigue rapide, d'une dyspnée, qui survient d'abord à l'effort physique, puis au repos, et d'une toux sèche et improductive. L'examen révèle une cyanose et l'auscultation, des râles intermittents à fines bulles. Le médecin doit garder à l'esprit la possibilité d'une alvéolite fibrosante dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile et être attentif au patient, car les stades initiaux se caractérisent par une discordance entre la sévérité de la dyspnée et des modifications physiques mineures des poumons (faiblesse respiratoire).

La polysérosite se manifeste généralement par une péricardite, une pleurésie, plus rarement par une périhépatite, une périsplénite ou une péritonite séreuse. Les lésions péritonéales peuvent s'accompagner de douleurs abdominales de natures diverses. Dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la polysérosite se caractérise par une faible quantité de liquide dans les cavités séreuses.

En cas de polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique, une vascularite peut se développer. Lors de l'examen, le médecin doit prêter attention à la couleur des paumes et des pieds. Une capillarite palmaire, plus rarement plantaire, un angio-œdème local (généralement au niveau des mains), une coloration cyanosée des parties proximales des membres supérieurs et inférieurs (paumes, pieds) et une peau marbrée peuvent apparaître.

L'adénopathie ganglionnaire est un symptôme fréquent de la forme systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Il est nécessaire d'évaluer la taille, la consistance, la mobilité des ganglions lymphatiques et la présence de douleur à la palpation. Dans la plupart des cas, on observe une augmentation du diamètre des ganglions lymphatiques, atteignant 4 à 6 cm, dans presque tous les groupes. Les ganglions lymphatiques sont généralement mobiles, indolores, non fusionnés entre eux ou avec les tissus sous-jacents, et de consistance molle ou dense et élastique.

Chez la plupart des patients, une augmentation de la taille du foie est déterminée, moins souvent de la rate, qui, en règle générale, est indolore à la palpation, avec un bord tranchant d'une consistance élastique dense.

La variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile peut survenir avec une oligo-, une polyarthrite ou un syndrome articulaire retardé.

Dans la variante systémique avec oligoarthrite ou syndrome articulaire tardif, l'arthrite est généralement symétrique. Les grosses articulations (genoux, hanches, chevilles) sont principalement touchées. Les modifications exsudatives prédominent, et les déformations et contractures se développent plus tard. Presque tous les patients développent en moyenne une coxite suivie d'une nécrose aseptique des têtes fémorales au cours de la quatrième année de la maladie (et parfois plus tôt). Dans certains cas, le syndrome articulaire est retardé et se développe plusieurs mois, voire des années, après l'apparition des manifestations systémiques. L'enfant est gêné par des arthralgies et des myalgies, qui s'intensifient au plus fort de la fièvre.

Dans la variante systémique avec polyarthrite, dès le début de la maladie, un syndrome articulaire polyarticulaire ou généralisé se forme avec des lésions de la colonne cervicale, une prédominance de modifications prolifératives-exsudatives dans les articulations, un développement rapide de déformations et de contractures persistantes, une amyotrophie et une hypotrophie.

Dans la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, les complications suivantes peuvent se développer:

• insuffisance cardiopulmonaire;
• amylose;
• retard de croissance (particulièrement prononcé lorsque la maladie débute dans la petite enfance et en cas de syndrome polyarticulaire);
• complications infectieuses (septicémie bactérienne, infection virale généralisée);
• syndrome d'activation des macrophages.

Le syndrome d'activation macrophagique (ou syndrome hémophagocytaire) se caractérise par une forte détérioration de l'état général, une fièvre hectique, une défaillance multiviscérale, une éruption hémorragique, des saignements des muqueuses, des troubles de la conscience, un coma, une lymphadénopathie, une hépatosplénomégalie, une thrombocytopénie, une leucopénie, une diminution de la VS, une augmentation des triglycérides sériques, de l'activité des transaminases, une augmentation du fibrinogène et des produits de dégradation de la fibrine (signes précliniques précoces), et une diminution des facteurs de coagulation (II, VII, X). La ponction de moelle osseuse révèle un grand nombre de macrophages phagocytant les cellules hématopoïétiques. Le développement du syndrome d'activation macrophagique peut être provoqué par des infections bactériennes, virales (cytomégalovirus, herpèsvirus), ou par des médicaments (AINS, sels d'or, etc.). L'évolution du syndrome d'activation macrophagique peut être fatale.

Variante polyarticulaire de l'arthrite chronique juvénile

La forme polyarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile représente 30 à 40 % des cas. Dans toutes les classifications, elle est divisée en deux sous-types selon la présence ou l'absence du facteur rhumatoïde: séropositif et séronégatif.

Le sous-type séropositif au facteur rhumatoïde représente environ 30 % des cas. Il se développe entre 8 et 15 ans. Les filles sont plus souvent touchées (80 %). Cette variante est considérée comme une polyarthrite rhumatoïde à début précoce de l'adulte. L'évolution de la maladie est subaiguë.

Le syndrome articulaire se caractérise par une polyarthrite symétrique avec atteinte du genou, du poignet, de la cheville et des petites articulations des mains et des pieds. Des modifications structurelles des articulations se développent au cours des six premiers mois de la maladie, avec la formation d'une ankylose des petits os du poignet vers la fin de la première année. Une arthrite destructrice se développe chez 50 % des patients.

Le sous-type séronégatif au facteur rhumatoïde représente moins de 10 % des cas. Il se développe entre 1 et 15 ans. Les filles sont plus souvent touchées (90 %). L'évolution de la maladie est subaiguë ou chronique.

Le syndrome articulaire se caractérise par des lésions symétriques des grandes et petites articulations, notamment des articulations temporo-mandibulaires et du rachis cervical. L'évolution de l'arthrite est relativement bénigne chez la plupart des patients, tandis que 10 % des patients développent des lésions destructrices sévères, principalement au niveau de la hanche et des articulations temporo-mandibulaires. Il existe un risque d'uvéite.

Dans certains cas, la maladie s’accompagne d’une fièvre subfébrile et d’une lymphadénopathie.

Complications de la variante polyarticulaire:

• contractures en flexion dans les articulations;
• handicap grave (surtout à début précoce);
• retard de croissance (avec apparition précoce de la maladie et forte activité de la polyarthrite rhumatoïde juvénile).

Variante oligoarticulaire de l'arthrite chronique juvénile

La variante oligoarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile représente environ 50 % des cas. Selon la classification de la Ligue internationale des associations rhumatologiques, l'oligoarthrite peut être persistante ou progressive. On parle d'oligoarthrite persistante lorsque jusqu'à quatre articulations sont touchées pendant toute la durée de la maladie; d'oligoarthrite progressive lorsque le nombre d'articulations touchées augmente après six mois de maladie. Les critères suivants permettent de caractériser l'arthrite: âge d'apparition, nature de l'atteinte articulaire (atteinte des grosses ou petites articulations, atteinte des articulations des membres supérieurs ou inférieurs, syndrome articulaire symétrique ou asymétrique), présence d'ANF, développement d'une uvéite.

Selon les critères de l'American College of Rheumatology, la variante oligoarticulaire est divisée en 3 sous-types.

Le sous-type à début précoce (50 % des cas) se développe entre 1 et 5 ans. Il survient principalement chez les filles ( 85 %).Le syndrome articulaire se caractérise par des lésions des articulations du genou, de la cheville, du coude et du poignet, souvent asymétriques. Chez 25 % des patients, l'évolution du syndrome articulaire est agressive, avec destruction des articulations. Une iridocyclite survient chez 30 à 50 % des patients.

Le sous-type d'apparition tardive (10 à 15 % des cas) est le plus souvent attribué à l'apparition de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Il se développe entre 8 et 15 ans. Les garçons sont majoritairement touchés (90 %). Le syndrome articulaire est asymétrique. Les articulations sont principalement touchées au niveau des membres inférieurs (talons, articulations des pieds, articulations de la hanche), ainsi que des articulations ilio-sacrées et du rachis lombaire. Des enthésopathies se développent. L'évolution du syndrome articulaire est très agressive: les patients développent rapidement des lésions destructrices (en particulier au niveau des articulations de la hanche) et un handicap. Une iridocyclite aiguë se développe dans 5 à 10 % des cas.

Ce sous-type, présent dans toutes les tranches d'âge, se caractérise par un début à l'âge de 6 ans. Les filles sont plus souvent touchées. Le syndrome articulaire est généralement bénin, avec des enthésopathies légères, sans altérations articulaires destructrices.

Complications de la variante oligoarticulaire de la polyarthrite rhumatoïde juvénile:

• asymétrie de la croissance des membres en longueur;
• complications de l'uvéite (cataracte, glaucome, cécité);
• Handicap (lié à l'état de l'appareil locomoteur, des yeux). La classification ILAR distingue trois autres catégories de polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Arthrite enthésite

La catégorie d'arthrite enthésitique comprend l'arthrite associée à une enthésite ou l'arthrite présentant au moins deux des critères suivants: douleur des articulations ilio-sacrées; douleur inflammatoire de la colonne vertébrale; présence du HLA B27; antécédents familiaux d'uvéite antérieure douloureuse, de spondylarthropathies ou de maladie inflammatoire chronique de l'intestin; uvéite antérieure associée à une douleur, une rougeur du globe oculaire ou une photophobie. Pour caractériser l'arthrite, on évalue l'âge d'apparition, la localisation de l'arthrite (atteinte des petites ou des grosses articulations) et la nature de l'arthrite (axiale, symétrique ou évoluant vers une polyarthrite).

Arthrite psoriasique

Le diagnostic de rhumatisme psoriasique est posé chez les enfants atteints de psoriasis et d'arthrite; chez les enfants atteints d'arthrite et ayant des antécédents familiaux de psoriasis chez les parents au premier degré, ainsi que chez les enfants présentant une dactylite et d'autres lésions de la tablette unguéale. Les critères suivants permettent de caractériser l'arthrite: âge d'apparition, nature de l'arthrite (symétrique ou asymétrique), évolution de l'arthrite (oligo- ou polyarthrite), présence d'ANF, uvéite.

Marqueurs de mauvais pronostic dans la polyarthrite rhumatoïde juvénile

La polyarthrite rhumatoïde juvénile est une maladie dont le pronostic est sombre chez la plupart des patients.

L'issue de la maladie est déterminée par l'administration précoce d'un traitement immunosuppresseur adéquat basé sur l'identification de marqueurs d'un pronostic défavorable au début de la maladie.

Des études à long terme ont montré que le traitement traditionnel de la polyarthrite rhumatoïde juvénile avec des médicaments qui agissent principalement sur les symptômes de la maladie (anti-inflammatoires non stéroïdiens, hormones glucocorticoïdes, dérivés d'aminoquinoléine) n'empêche pas la progression de la destruction des os et du cartilage et l'invalidité chez la plupart des patients.

Des études à long terme sur les caractéristiques de l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde juvénile indiquent que certains indicateurs d'activité de la maladie revêtent une importance significative et peuvent être considérés comme des marqueurs pronostiques d'une évolution agressive de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Les principaux sont:

• début de la maladie avant l’âge de 5 ans;
• variantes systémiques de l’apparition de la maladie;
• débuts sous forme d'oligoarthrite des premier et deuxième types;
• début de la variante séropositive de la polyarthrite rhumatoïde juvénile;
• formation rapide (dans les 6 mois) d'un syndrome articulaire généralisé symétrique ou polyargiculaire;
• évolution récurrente de la maladie;
• augmentation significative et persistante de la VS, de la concentration de CRP, d'IgG et du facteur rhumatoïde dans le sérum sanguin;
• insuffisance fonctionnelle croissante des articulations touchées avec limitation de la capacité des patients à prendre soin d'eux-mêmes pendant les 6 premiers mois après le début de la maladie.

Chez les patients présentant les marqueurs indiqués, il est possible de prédire l’évolution maligne de la polyarthrite rhumatoïde juvénile dès le début.

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