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Polyarthrite rhumatoïde juvénile
Dernière revue: 12.07.2025
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La polyarthrite rhumatoïde juvénile (PRJ) est une arthrite de cause inconnue, durant plus de 6 semaines, se développant chez les enfants de moins de 16 ans à l'exclusion d'autres pathologies articulaires.
Selon le type de classification, la maladie porte les noms suivants: arthrite juvénile (CIM-10), arthrite juvénile idiopathique (ILAR), arthrite juvénile chronique (EULAR), arthrite rhumatoïde juvénile (ACR).
Code CIM-10
- M08. Arthrite juvénile.
- M08.0. Polyarthrite rhumatoïde juvénile (séropositive ou séronégative).
- M08.1. Spondylarthrite ankylosante juvénile.
- M08.2. Arthrite juvénile à début systémique.
- M08.3. Polyarthrite juvénile (séronégative).
- M08.4. Arthrite juvénile pauciarticulaire.
- M08.8. Autres arthrites juvéniles.
- M08.9. Arthrite juvénile, non spécifiée.
Épidémiologie de l'arthrite chronique juvénile
La polyarthrite rhumatoïde juvénile est l'une des maladies rhumatismales les plus courantes et les plus invalidantes chez l'enfant. Son incidence varie de 2 à 16 personnes pour 100 000 enfants de moins de 16 ans. Sa prévalence varie de 0,05 à 0,6 % selon les pays. Les filles sont plus souvent touchées par la polyarthrite rhumatoïde. Le taux de mortalité est de 0,5 à 1 %.
Les adolescents ont une situation très défavorable avec la polyarthrite rhumatoïde, sa prévalence est de 116,4 pour 100 000 (chez les enfants de moins de 14 ans - 45,8 pour 100 000), l'incidence primaire est de 28,3 pour 100 000 (chez les enfants de moins de 14 ans - 12,6 pour 100 000).
Causes de l'arthrite chronique juvénile
La polyarthrite rhumatoïde juvénile a été décrite pour la première fois à la fin du siècle dernier par deux pédiatres célèbres: l'Anglais Still et le Français Shaffar. Au cours des décennies suivantes, cette maladie a été désignée dans la littérature sous le nom de maladie de Still-Shaffar.
La symptomatologie de la maladie comprenait: des lésions articulaires symétriques, la formation de déformations, de contractures et d’ankylose; le développement d’une anémie, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate, et parfois la présence de fièvre fébrile et de péricardite. Par la suite, dans les années 1930-1940, de nombreuses observations et descriptions du syndrome de Still ont révélé de nombreux points communs entre la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte et de l’enfant, tant au niveau des manifestations cliniques que de l’évolution de la maladie. Cependant, la polyarthrite rhumatoïde de l’enfant différait encore de la maladie du même nom chez l’adulte. À cet égard, en 1946, deux chercheurs américains, Koss et Boots, ont proposé le terme « polyarthrite rhumatoïde juvénile » (adolescent). La distinction nosologique entre la polyarthrite rhumatoïde juvénile et la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte a ensuite été confirmée par des études immunogénétiques.
Quelles sont les causes de la polyarthrite rhumatoïde juvénile?
Pathogénèse de l'arthrite chronique juvénile
La pathogénèse de la polyarthrite rhumatoïde juvénile a fait l'objet d'études approfondies ces dernières années. Le développement de la maladie repose sur l'activation de l'immunité cellulaire et humorale.
Symptômes de l'arthrite chronique juvénile
La principale manifestation clinique de la maladie est l'arthrite. Les modifications pathologiques de l'articulation se caractérisent par des douleurs, des gonflements, des déformations, une limitation des mouvements et une augmentation de la température cutanée. Chez l'enfant, les grosses et moyennes articulations sont le plus souvent touchées, notamment le genou, la cheville, le poignet, le coude, la hanche et, plus rarement, les petites articulations de la main. La polyarthrite rhumatoïde juvénile se caractérise par des lésions du rachis cervical et des articulations temporo-mandibulaires, entraînant un sous-développement de la mâchoire inférieure et, dans certains cas, de la mâchoire supérieure, ainsi que la formation d'une « mâchoire d'oiseau ».
Où est-ce que ça fait mal?
Classification de l'arthrite chronique juvénile
Trois classifications de la maladie sont utilisées: la classification de l'American College of Rheumatology (ACR) de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la classification de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) de l'arthrite chronique juvénile et la classification de la Ligue internationale des associations de rhumatologie (ILAR) de l'arthrite juvénile idiopathique.
Diagnostic de l'arthrite chronique juvénile
Dans la variante systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, on détecte souvent une leucocytose (jusqu'à 30 à 50 000 leucocytes) avec un déplacement des neutrophiles vers la gauche (jusqu'à 25 à 30 % des leucocytes en bande, parfois jusqu'aux myélocytes), une augmentation de la VS à 50-80 mm/h, une anémie hypochrome, une thrombocytose, une augmentation de la concentration de protéine C-réactive, d'IgM et d'IgG dans le sérum sanguin.
Diagnostic de l'arthrite chronique juvénile
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Objectifs du traitement de l'arthrite chronique juvénile
- Suppression de l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
- Soulagement des manifestations systémiques et du syndrome articulaire.
- Préservation de la capacité fonctionnelle des articulations.
- Prévention ou ralentissement de la destruction articulaire et du handicap du patient.
- Atteindre la rémission.
- Améliorer la qualité de vie des patients.
- Minimiser les effets secondaires de la thérapie.
Plus d'informations sur le traitement
Prévention de l'arthrite chronique juvénile
L’étiologie de la polyarthrite rhumatoïde juvénile étant inconnue, aucune prévention primaire n’est réalisée.
Prévision
Dans la forme systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, le pronostic est favorable chez 40 à 50 % des enfants, et une rémission peut survenir pendant plusieurs mois à plusieurs années. Cependant, une exacerbation de la maladie peut survenir des années après une rémission stable. Chez un tiers des patients, la maladie récidive continuellement. Le pronostic le plus défavorable est observé chez les enfants présentant une fièvre persistante, une thrombocytose et une corticothérapie au long cours. Une arthrite destructrice sévère se développe chez 50 % des patients, une amylose est observée à l'âge adulte chez 20 % et une insuffisance fonctionnelle sévère chez 65 %.
Tous les enfants présentant une arthrite juvénile polyarticulaire séronégative d'apparition précoce ont un pronostic défavorable. Les adolescents atteints de polyarthrite séropositive présentent un risque élevé de développer une arthrite destructrice sévère et un handicap en raison de l'état de leur système musculosquelettique.
Chez 40 % des patients atteints d'oligoarthrite précoce, une polyarthrite symétrique destructrice se développe. Chez les patients présentant une apparition tardive, la maladie peut évoluer vers une spondylarthrite ankylosante. Chez 15 % des patients atteints d'uvéite, une cécité peut survenir.
Une augmentation du taux de protéine C-réactive, IgA, IgM, IgG est un signe fiable d'un pronostic défavorable pour le développement d'une destruction articulaire et d'une amylose secondaire.
La mortalité liée à l'arthrite juvénile est faible. La plupart des décès sont associés au développement d'une amylose ou à des complications infectieuses chez les patients atteints de la forme systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, souvent consécutives à une corticothérapie au long cours. Dans l'amylose secondaire, le pronostic dépend de la possibilité et de la réussite du traitement de la maladie sous-jacente.
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Использованная литература