Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune systémique d'étiologie inconnue, qui repose sur un trouble de la régulation immunitaire génétiquement déterminé, qui détermine la formation d'anticorps non spécifiques d'organes contre des antigènes nucléaires cellulaires avec le développement d'une inflammation immunitaire dans les tissus de nombreux organes.

Le lupus érythémateux disséminé (LED, lupus érythémateux disséminé) est une maladie inflammatoire chronique multisystémique, possiblement d'origine auto-immune, touchant principalement les femmes jeunes. La maladie se manifeste le plus souvent par des arthralgies et des arthrites, des lésions cutanées, principalement du visage, une pleurésie ou une péricardite, des lésions rénales et du système nerveux central, et une cytopénie. Le diagnostic repose sur la présence de manifestations cliniques et les résultats des tests sérologiques. L'évolution sévère de la phase active de la maladie nécessite l'administration de glucocorticoïdes, souvent d'hydroxychloroquine, et dans certains cas d'immunosuppresseurs.

70 à 90 % des cas de lupus érythémateux disséminé touchent les femmes (principalement en âge de procréer), plus souvent les personnes noires que les personnes caucasiennes. Cependant, le lupus érythémateux disséminé peut être diagnostiqué à tout âge, même chez les nouveau-nés. Son incidence est en augmentation dans le monde entier et, dans certains pays, sa prévalence rivalise avec celle de la PR. Le lupus érythémateux disséminé pourrait être causé par des facteurs déclenchants encore inconnus qui déclenchent des réactions auto-immunes chez des personnes génétiquement prédisposées. Certains médicaments (notamment l'hydralazine et la procaïnamide) peuvent provoquer un syndrome pseudo-lupique.

Code CIM 10

• M32.1. Lupus érythémateux disséminé.

Épidémiologie

Le lupus érythémateux disséminé est la maladie la plus fréquente du groupe des connectivites systémiques. Sa prévalence est de 1,0 à 6,2 cas chez les enfants de 1 à 9 ans, et de 4,4 à 31,1 cas pour 100 000 enfants chez les enfants de 10 à 19 ans. Son incidence est en moyenne de 0,4 à 0,9 cas pour 100 000 enfants par an.

Le lupus érythémateux disséminé touche rarement les enfants d'âge préscolaire; l'incidence augmente à partir de 8-9 ans, les taux les plus élevés étant enregistrés entre 14 et 18 ans. Le lupus érythémateux disséminé touche principalement les filles; le ratio filles/garçons malades de moins de 15 ans est en moyenne de 4,5: 1.

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Symptômes lupus érythémateux disséminé

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé peuvent varier considérablement. La maladie peut se développer brutalement, avec de la fièvre, ou de manière subaiguë, sur plusieurs mois ou années, avec des épisodes d'arthralgie et de malaise. Les manifestations initiales peuvent également inclure des céphalées vasculaires, une épilepsie ou une psychose, mais en général, le lupus érythémateux disséminé peut affecter n'importe quel organe. L'évolution de la maladie est généralement par vagues, avec des exacerbations périodiques.

Des manifestations articulaires, allant de l'arthralgie intermittente à la polyarthrite aiguë, sont observées chez 90 % des patients et précèdent souvent les autres manifestations de plusieurs années. La plupart des polyarthrites lupiques sont non destructives et non déformantes. Cependant, en cas de maladie prolongée, des déformations peuvent apparaître (par exemple, des lésions des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes peuvent entraîner une déviation cubitale ou une déformation en « col de cygne » sans érosion osseuse et cartilagineuse, appelée arthrite de Jacot).

Les lésions cutanées comprennent un érythème en papillon recouvrant les os malaires (plat ou surélevé par rapport à la surface cutanée), épargnant généralement les sillons nasogéniens. L'absence de papules et de pustules différencie l'érythème de l'acné rosacée. D'autres lésions érythémateuses, fermes et maculopapuleuses peuvent également se développer sur le visage et le cou, la partie supérieure du thorax et les coudes. Les bulles et les ulcérations sont fréquentes, bien que les ulcérations récurrentes soient plus fréquentes sur les muqueuses (en particulier la partie centrale du palais dur, près de la jonction du palais dur et du palais mou, les joues, les gencives et la cloison nasale antérieure). Une alopécie généralisée ou focale est fréquente dans le lupus érythémateux disséminé. Une panniculite peut entraîner des nodules sous-cutanés. Les lésions vasculaires comprennent l'érythème migrant des mains et des doigts, l'érythème périangulaire, la nécrose de la tablette unguéale, l'urticaire et le purpura palpable. Des pétéchies peuvent se développer secondairement dans le contexte d'une thrombocytopénie. Une photosensibilité est observée chez 40 % des patients.

Au niveau cardiovasculaire et bronchopulmonaire, on observe une pleurésie récurrente, avec ou sans épanchement pleural. La pneumopathie est rare, tandis qu'une altération minime de la fonction pulmonaire est souvent observée. Dans de rares cas, une hémorragie pulmonaire massive se développe, entraînant le décès des patients dans 50 % des cas. D'autres complications incluent l'embolie pulmonaire, l'hypertension artérielle pulmonaire et la pneumofibrose. Parmi les complications graves mais rares, on trouve la vascularite coronarienne et l'endocardite de Libman-Sachs. Le développement accéléré de l'athérosclérose entraîne une augmentation de la fréquence des complications et de la mortalité. Des blocs cardiaques congénitaux peuvent survenir chez les nouveau-nés.

Les adénopathies généralisées sont fréquentes, en particulier chez les enfants, les jeunes patients et les personnes de race noire. Une splénomégalie est rapportée chez 10 % des patients. Une fibrose splénique peut se développer.

Des troubles neurologiques peuvent survenir suite à l'implication de diverses parties du système nerveux central ou périphérique dans le processus pathologique ou le développement d'une méningite. Ceux-ci incluent de légères altérations des fonctions cognitives, des céphalées, des changements de personnalité, des accidents vasculaires cérébraux ischémiques, des hémorragies sous-arachnoïdiennes, des convulsions, des psychoses, une méningite aseptique, une neuropathie périphérique, une myélite transverse et des troubles cérébelleux.

L'atteinte rénale peut se développer à n'importe quel stade de la maladie et constituer la seule manifestation du lupus érythémateux disséminé. Son évolution peut varier, allant de bénigne et asymptomatique à rapidement progressive et mortelle. L'atteinte rénale peut aller d'une glomérulite focale, généralement bénigne, à une glomérulonéphrite proliférative diffuse, potentiellement mortelle. Elle s'accompagne le plus souvent d'une protéinurie, de modifications de l'examen microscopique du sédiment urinaire contenant des érythrocytes et des leucocytes lessivés, d'une hypertension artérielle et d'un œdème.

Dans le lupus érythémateux disséminé, la fréquence des fausses couches augmente aux stades précoces et tardifs. Cependant, une grossesse peut également se terminer, notamment après une rémission de 6 à 12 mois.

Les manifestations hématologiques du lupus érythémateux disséminé comprennent l'anémie (souvent hémolytique auto-immune), la leucopénie (y compris la lymphopénie avec diminution du nombre de lymphocytes à < 1 500 cellules/μl) et la thrombopénie (thrombopénie auto-immune parfois potentiellement mortelle). Des thromboses artérielles et veineuses récurrentes, une thrombopénie et une forte probabilité de pathologie obstétricale surviennent lors du développement du syndrome des antiphospholipides, caractérisé par la détection d'anticorps antiphospholipides. La thrombose est probablement à l'origine de nombreuses complications du lupus érythémateux disséminé, notamment obstétricales.

Des manifestations gastro-intestinales se développent suite à une vascularite intestinale et à une altération du péristaltisme intestinal. Une pancréatite peut se développer (causée soit directement par le lupus érythémateux disséminé, soit par un traitement par glucocorticoïdes ou azathioprine). Les manifestations cliniques de cette affection incluent des douleurs abdominales dues à une sérite, des nausées, des vomissements, des signes caractéristiques de perforation intestinale et d'occlusion intestinale obstructive. Dans le lupus érythémateux disséminé, le parenchyme hépatique est souvent atteint.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé

Formes

Lupus érythémateux discoïde (LED)

Le lupus érythémateux discoïde, parfois appelé lupus cutané, est une affection cutanée pouvant s'accompagner ou non de manifestations systémiques. Les lésions cutanées débutent par des plaques érythémateuses qui évoluent vers des lésions cicatricielles atrophiques. Ces lésions apparaissent sur les zones cutanées exposées à la lumière, notamment le visage, le cuir chevelu et les oreilles. En l'absence de traitement, les lésions cutanées entraînent une atrophie et des cicatrices, et peuvent s'étendre, conduisant à une alopécie cicatricielle. Parfois, la principale manifestation de la maladie peut être des lésions muqueuses, notamment buccales.

Les patients présentant des lésions cutanées discoïdes typiques doivent être examinés afin d'exclure un lupus érythémateux disséminé. Les anticorps anti-ADN double brin sont presque toujours indétectables chez les patients atteints de LED. La biopsie des bords des lésions cutanées ne permet pas de différencier le LED du lupus érythémateux disséminé, bien qu'elle permette d'exclure d'autres maladies (par exemple, un lymphome ou une sarcoïdose).

Un traitement précoce peut contribuer à prévenir l'atrophie en minimisant l'exposition au soleil ou aux ultraviolets (par exemple, en portant des vêtements de protection à l'extérieur). Des pommades glucocorticoïdes topiques (en particulier pour les peaux sèches) ou des crèmes (moins grasses que les pommades) appliquées 3 à 4 fois par jour (par exemple, acétonide de triamcinolone 0,1 % ou 0,5 %; fluocinolone 0,025 % ou 0,2 %; flurandrénolide 0,05 %, valérate de bétaméthasone 0,1 % et surtout dipropionate de bétaméthasone 0,05 %) favorisent généralement l'involution des petites lésions cutanées. Cependant, une utilisation excessive sur le visage (risquant d'entraîner une atrophie cutanée) doit être évitée. Les lésions récalcitrantes peuvent être recouvertes d'un pansement au flurandrénolide. Un traitement alternatif peut inclure des injections intradermiques de suspension d'acétonide de triamcinolone à 0,1 % (< 0,1 ml par site), mais ce traitement entraîne souvent une atrophie cutanée secondaire. Les antipaludiques (par exemple, hydroxychloroquine 200 mg par voie orale une ou deux fois par jour) peuvent être utiles. En cas de résistance au traitement, un traitement combiné à long terme (sur plusieurs mois ou années) (par exemple, hydroxychloroquine 200 mg/jour et quinacrine 50 à 100 mg par voie orale une fois par jour) peut être nécessaire.

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Lupus érythémateux cutané subaigu

Dans cette variante du lupus érythémateux disséminé, des lésions cutanées sévères et récurrentes apparaissent en premier. Des éruptions annulaires ou papulo-squameuses peuvent être observées sur le visage, les bras et le tronc. Les lésions sont généralement photosensibles et peuvent entraîner une hypopigmentation cutanée et, dans de rares cas, le développement de cicatrices atrophiques. Une arthrite et une fatigue accrue sont souvent présentes, mais il n'y a pas de lésions du système nerveux ni des reins. Selon la détection d'anticorps antinucléaires, tous les patients sont classés en AAN positifs et AAN négatifs. La plupart des patients présentent des anticorps anti-Ro (SSA). Les enfants dont la mère présente des anticorps anti-Ro peuvent souffrir d'un lupus érythémateux cutané subaigu congénital ou d'un bloc cardiaque congénital. Le traitement de cette affection est similaire à celui du LES.

Diagnostics lupus érythémateux disséminé

Un lupus érythémateux disséminé doit être suspecté, surtout chez les femmes jeunes, en présence de symptômes évocateurs. Aux premiers stades, le lupus érythémateux disséminé peut ressembler à d'autres connectivites (ou pathologies), dont la PR, si le syndrome articulaire prédomine. Le lupus érythémateux disséminé peut ressembler à une connectivite mixte, une sclérodermie systémique, une polyarthrite rhumatoïde, une polymyosite ou une dermatomyosite. Les infections résultant d'un traitement immunosuppresseur peuvent également imiter les manifestations du lupus érythémateux disséminé.

Des analyses de laboratoire permettent de différencier le lupus érythémateux disséminé des autres connectivites; cela nécessite la détermination du titre d'anticorps antinucléaires, la numération leucocytaire, une analyse d'urine générale et une évaluation des fonctions rénale et hépatique. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est hautement probable si le patient a présenté au moins quatre critères à un moment donné de la maladie, mais il n'est pas exclu si moins de quatre critères sont détectés. Si le diagnostic est suspecté mais non confirmé, des tests complémentaires de recherche d'autoanticorps doivent être réalisés. De plus, une vérification du diagnostic est nécessaire.

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Critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé ¹

Pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé, au moins 4 des symptômes suivants sont requis:

1. Éruption cutanée en forme d'aile de papillon sur le visage
2. Éruption discoïde
3. Photosensibilisation
4. Ulcères buccaux
5. Arthrite
6. Sérosite
7. Lésions rénales
8. Leucopénie (< 4 000 µL), lymphopénie (< 1 500 µL), anémie hémolytique ou thrombocytopénie (< 100 000 µL)
9. troubles neurologiques
10. Détection d'anticorps anti-ADN, antigène Sm, réaction de Wasserman faussement positive
11. Titre élevé d'anticorps antinucléaires

^Ces 11 critères sont proposés par l'American College of Rheumatology et sont souvent utilisés à des fins diagnostiques. Bien que la présence d'au moins quatre de ces critères chez un patient ne soit pas absolument spécifique du diagnostic de lupus érythémateux disséminé, ils aident à reconnaître les manifestations de la maladie.

Le diagnostic du lupus érythémateux disséminé peut nécessiter des tests répétés après des mois, voire des années. Le meilleur test pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé est la détection par immunofluorescence des anticorps antinucléaires; un résultat positif (généralement des titres élevés, > 1:80) est obtenu chez plus de 98 % des patients. Cependant, ce test peut être faussement positif chez les patients atteints de PR, d'autres maladies du tissu conjonctif, de tumeurs malignes, et même chez 1 % des personnes en bonne santé. Des médicaments tels que l'hydralazine, la procaïnamide, les bêtabloquants et les antagonistes du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α) peuvent provoquer des syndromes pseudo-lupiques et entraîner des résultats de laboratoire faussement positifs; cependant, dans ce cas, une séroconversion se produit à l'arrêt de ces médicaments. Si des anticorps antinucléaires sont détectés, une recherche d'auto-anticorps dirigés contre la double hélice d'ADN, dont les titres élevés sont spécifiques du lupus érythémateux disséminé, doit être réalisée.

D'autres tests de recherche d'anticorps antinucléaires et anticytoplasmiques [par exemple, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] doivent être effectués lorsque le diagnostic de lupus érythémateux disséminé reste incertain. L'antigène Ro est principalement cytoplasmique; des anticorps anti-Ro sont parfois retrouvés chez des patients ne produisant pas d'auto-anticorps antinucléaires et atteints de formes cutanées chroniques de lupus. Ils sont également caractéristiques du lupus néonatal et des enfants atteints de bloc cardiaque congénital. L'anti-Sm est hautement spécifique du lupus érythémateux disséminé, mais, comme les auto-anticorps dirigés contre la double hélice d'ADN, sa sensibilité est faible.

La leucopénie est une manifestation fréquente de la maladie; une lymphopénie peut se développer en phase active. Une anémie hémolytique peut également être observée. La thrombopénie dans le lupus érythémateux disséminé est difficile, voire impossible, à différencier du purpura thrombopénique idiopathique, sauf chez les patients porteurs d'anticorps antinucléaires. Des réactions sérologiques faussement positives à la syphilis sont observées chez 5 à 10 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. On pense que cela est dû à l'anticoagulant lupique et à l'allongement du temps de prothrombine. Par conséquent, des valeurs pathologiques d'un ou plusieurs de ces paramètres indiquent la présence d'anticorps antiphospholipides (par exemple, des anticorps anti-cardiolipine), détectables par dosage immunoenzymatique. La détection d'anticorps anti-β- _2- glycoprotéine I est peut-être plus instructive. La présence d'anticorps antiphospholipides nous permet de prédire le développement de thromboses artérielles et veineuses, de thrombocytopénies et, pendant la grossesse, d'avortements spontanés et de morts fœtales intra-utérines.

D'autres études permettent d'évaluer la nature de la maladie et la nécessité d'un traitement spécifique. Les concentrations sériques des composants du complément (C3, C4) diminuent souvent pendant la phase active de la maladie, en particulier chez les patients atteints de néphrite active. Une augmentation de la VS indique toujours une phase active de la maladie. En revanche, la détermination de la concentration de protéine C-réactive n'est pas nécessaire: elle peut être extrêmement faible dans le lupus érythémateux disséminé, même avec des valeurs de VS supérieures à 100 mm/h.

L'évaluation de l'atteinte rénale commence par une analyse d'urine. La présence de globules rouges et de cylindres hyalins suggère une néphrite active. Une analyse d'urine doit être effectuée périodiquement, à des intervalles d'environ 6 mois, même en période de rémission. Cependant, les résultats des analyses d'urine peuvent être normaux même après des analyses répétées, malgré une atteinte rénale confirmée par l'examen histologique du matériel de biopsie. La biopsie rénale n'est généralement pas nécessaire au diagnostic du lupus érythémateux disséminé, mais elle permet d'évaluer l'état du patient (par exemple, inflammation aiguë ou sclérose post-inflammatoire) et de choisir le traitement adéquat. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique et de glomérulosclérose sévère, l'opportunité d'un traitement immunosuppresseur agressif est discutable.

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

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Traitement lupus érythémateux disséminé

Pour simplifier la compréhension des principes de traitement, l'évolution du lupus érythémateux disséminé peut être classée comme légère (par exemple, fièvre, arthrite, pleurésie, péricardite, maux de tête, éruption cutanée) ou sévère (par exemple, anémie hémolytique, purpura thrombocytopénique, lésions pleurales et péricardiques massives, insuffisance rénale sévère, vascularite aiguë des extrémités ou du tractus gastro-intestinal, atteinte du SNC).

Évolution légère et rémittente de la maladie

Aucun traitement médicamenteux, ou un traitement minimal, ^n'est nécessaire. Les arthralgies sont généralement bien contrôlées par les AINS. L'aspirine (80 à 325 mg une fois par jour) est indiquée chez les patients prédisposés aux thromboses, porteurs d'anticorps anticardiolipines mais n'ayant jamais présenté de thrombose auparavant; il convient de rappeler que de fortes doses d'aspirine dans le lupus érythémateux disséminé peuvent être hépatotoxiques. Les antipaludiques peuvent être utiles lorsque les manifestations cutanées et articulaires prédominent. Dans ces cas, l'hydroxychloroquine (200 mg par voie orale une ou deux fois par jour) ou une association de chloroquine (250 mg par voie orale une fois par jour) et de quinacrine (50 à 100 mg par voie orale une fois par jour) sont utilisées. Il convient de rappeler que l'hydroxychloroquine a un effet toxique sur la rétine, ce qui nécessite un examen ophtalmologique tous les 6 mois.

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Cours sévère

Les glucocorticoïdes constituent le traitement de première intention. L'association de prednisolone et d'immunosuppresseurs est recommandée en cas de lésions du SNC, de vascularites, notamment des organes internes, et de néphrite lupique active. La prednisolone est généralement prescrite par voie orale à une dose de 40 à 60 mg une fois par jour, mais la dose dépend de la gravité des manifestations du lupus érythémateux disséminé. L'azathioprine orale (à des doses de 1 à 2,5 mg/kg une fois par jour) ou le cyclophosphamide oral (CPh à des doses de 1 à 4 mg/kg une fois par jour) peuvent être utilisés comme immunosuppresseurs.

Schéma thérapeutique par impulsions avec cyclophosphamide en association avec du mesna intraveineux

Le patient doit être sous surveillance constante pour vérifier la tolérance du traitement pendant toute la procédure.

1. Diluer 10 mg d'ondansétron et 10 mg de dexaméthasone dans 50 ml de solution saline et administrer par voie intraveineuse par goutte-à-goutte pendant 10 à 30 minutes.
2. Diluer 250 mg de mesna dans 250 ml de solution saline et administrer la solution obtenue par voie intraveineuse au goutte-à-goutte pendant 1 heure.
3. Diluer le cyclophosphamide dans 250 ml de solution physiologique à la dose de 8 à 20 mg/kg, administrer la solution obtenue par voie intraveineuse en goutte-à-goutte pendant 1 heure. La perfusion suivante de mesna est administrée après 2 heures.
4. Diluer 250 mg de mesna dans 250 ml de solution saline et administrer la solution obtenue par perfusion intraveineuse pendant 1 heure. Parallèlement, administrer 500 ml de solution saline par perfusion intraveineuse par une autre voie intraveineuse.
5. Le lendemain matin, les patients doivent prendre de l’ondansétron (par voie orale à une dose de 8 mg).

En cas d'atteinte du SNC et d'autres pathologies critiques, le traitement initial consiste en une administration intraveineuse de méthylprednisolone à la dose de 1 g pendant trois jours, suivie d'une administration intraveineuse de cyclophosphamide selon le schéma décrit ci-dessus. En cas d'atteinte rénale, le mycophénolate mofétil (par voie orale à des doses de 500 à 1 000 mg, 1 à 2 fois par jour) peut être utilisé comme alternative au cyclophosphamide. En cas de thrombopénie réfractaire, une administration intraveineuse d'immunoglobulines G (IgG) à la dose de 400 mg/kg pendant 5 jours consécutifs est pratiquée. Pour le traitement du lupus érythémateux disséminé réfractaire, des méthodes de transplantation de cellules souches après administration intraveineuse préalable de cyclophosphamide à la dose de 2 g/m² sont actuellement à l'étude. En cas d'insuffisance rénale terminale, une transplantation rénale est pratiquée.

L'amélioration du lupus érythémateux disséminé sévère survient en 4 à 12 semaines et peut ne pas être visible avant la diminution progressive de la dose de glucocorticoïdes. Les thromboses et embolies cérébrales, pulmonaires et placentaires nécessitent une administration d'héparine à court terme et un traitement à long terme (parfois à vie) par warfarine jusqu'à l'obtention d'un INR de 3.

Thérapie suppressive

Chez la plupart des patients, le risque d'exacerbations peut être réduit sans traitement prolongé par glucocorticoïdes à haute dose. Les maladies chroniques nécessitent un traitement par glucocorticoïdes à faible dose ou d'autres anti-inflammatoires (par exemple, antipaludiques ou immunosuppresseurs à faible dose). Le traitement doit être adapté aux principales manifestations de la maladie, ainsi qu'au titre des anticorps anti-ADN double brin et à la concentration du complément. Les patients sous glucocorticoïdes au long cours doivent se voir prescrire du calcium, de la vitamine D et des bisphosphonates.

Complications locales et pathologie concomitante

Un traitement anticoagulant à long terme est indiqué chez les patients chez qui on a diagnostiqué des anticorps antiphospholipides et des thromboses récurrentes.

Si des anticorps antiphospholipides sont détectés chez une femme enceinte, la prévention des complications thrombotiques est assurée par la prescription de glucocorticoïdes (prednisolone à une dose inférieure à 30 mg une fois par jour), de faibles doses d'aspirine ou d'un traitement anticoagulant par héparine. Le traitement préventif le plus efficace est l'administration sous-cutanée d'héparine en association avec l'aspirine pendant les deuxième et troisième trimestres de la grossesse, ou en monothérapie.

Comment traite-t-on le lupus érythémateux disséminé?

La prévention

La prévention primaire n'a pas été développée, l'étiologie du lupus érythémateux disséminé n'étant pas totalement établie. Afin de prévenir les exacerbations de la maladie, il convient d'éviter l'exposition au soleil et aux rayons ultraviolets (UV): utiliser des crèmes solaires; porter des vêtements couvrants autant que possible et des chapeaux à bords; éviter les voyages dans les régions à fort ensoleillement.

Il est nécessaire de réduire le stress psycho-émotionnel et physique: les enfants doivent être scolarisés à la maison (ils ne peuvent aller à l'école que s'ils développent une rémission clinique et biologique stable), et leur cercle social doit être limité pour réduire le risque de développer des maladies infectieuses.

La vaccination des enfants n'est pratiquée que pendant la période de rémission complète de la maladie, selon un calendrier individuel. La gammaglobuline ne peut être administrée qu'en cas d'indication absolue.

Prévoir

Le lupus érythémateux disséminé se caractérise généralement par une évolution chronique, récidivante et imprévisible. La rémission peut durer des années. Si la phase aiguë primaire de la maladie est correctement contrôlée, même dans les cas très graves (par exemple, en cas de thrombose vasculaire cérébrale ou de néphrite sévère), le pronostic à long terme est généralement favorable: la survie à dix ans dans les pays développés dépasse 95 %. Un meilleur pronostic est notamment associé à un diagnostic précoce et à un traitement plus efficace. Les formes graves de la maladie nécessitent un traitement plus toxique, ce qui augmente le risque de décès (notamment en raison d'infections liées à un traitement immunosuppresseur, d'une pathologie coronarienne ou d'une ostéoporose liée à l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes).