Lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux systémique - maladie auto-immune systémique d'étiologie inconnue, qui est fondée sur la déficience génétiquement déterminée de la régulation immunitaire, qui détermine la formation d'anticorps organonespetsificheskih aux antigènes des noyaux cellulaires avec le développement de l'inflammation immunitaire dans les tissus de nombreux organes.

Le lupus érythémateux disséminé (LED, lupus érythémateux disséminé) est une maladie inflammatoire multisystémique chronique, peut-être de nature auto-immune, affectant principalement les jeunes femmes. Le plus souvent, la maladie se manifeste par une arthralgie et une arthrite, des lésions cutanées, principalement du visage, une pleurésie ou une péricardite, des lésions rénales et du système nerveux central, une cytopénie. Le diagnostic est déterminé par la présence de manifestations cliniques et les résultats d'études sérologiques. L'évolution sévère de la phase active de la maladie nécessite la nomination de glucocorticoïdes, souvent - hydroxychloroquine, dans certains cas - immunosuppresseurs.

70-90% des cas de lupus érythémateux systémique sont notés chez les femmes (principalement en âge de procréer), plus souvent chez les représentants de la race négroïde que chez les Caucasoïdes. Cependant, le lupus érythémateux disséminé peut être diagnostiqué à tout âge, même chez les nouveau-nés. Dans le monde entier, on observe une augmentation de l'incidence du lupus érythémateux disséminé et, dans certains pays, la prévalence du lupus érythémateux systémique rivalise avec celle de la polyarthrite rhumatoïde. Le lupus érythémateux disséminé peut être dû à l'action de facteurs déclencheurs encore inconnus déclenchant des réactions auto-immunes chez des individus génétiquement prédisposés. Certains médicaments (en particulier l'hydralazine et le procaïnamide) peuvent provoquer le syndrome du lupus.

Code CIM 10

• M32.1. Lupus érythémateux disséminé.

Épidémiologie

Epidémiologie du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est la maladie la plus fréquente dans le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif. La prévalence du lupus érythémateux systémique chez les enfants âgés de 1 à 9 ans de 1,0-6,2 cas, et à l'âge de 10-19 ans - 4,4-31,1 cas par population infantile 100 000, et l'incidence - en une moyenne de 0,4-0,9 cas pour 100 000 enfants par an.

Le lupus érythémateux disséminé touche rarement les enfants d'âge préscolaire; l'incidence de la morbidité est notée à partir de l'âge de 8-9 ans, les taux les plus élevés sont enregistrés à l'âge de 14-18 ans. Le lupus érythémateux disséminé est principalement affecté par les filles, la proportion de filles et de garçons malades de moins de 15 ans étant en moyenne de 4,5: 1.

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Symptômes lupus érythémateux disséminé

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé peuvent varier considérablement. Le développement de la maladie peut avoir un caractère soudain, accompagné par une fièvre, ou procéder subaiguë, pendant des mois ou des années avec des épisodes d'arthralgie et de malaise. Les manifestations initiales de la maladie peuvent également être des céphalées vasculaires, l'épilepsie ou la psychose, mais en général le lupus érythémateux systémique peut se manifester par la défaite de n'importe quel organe. Flux caractéristique de type ondulatoire avec exacerbations périodiques.

Manifestations, allant de Articulaires arthralgies intermittente à aiguë, observée polyarthrites chez 90% des patients et souvent pendant plusieurs années autres manifestations précèdent. La plupart des polyarthrites lupiques sont non destructives et non déformantes. Néanmoins, dans le long cours de la maladie peut se développer une déformation (par exemple, la perte des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes peut conduire à ulnaire ou une déformation sans erozirovaniya os et du cartilage du type « col de cygne », qui est appelé l'arthrite Jaco).

Dommages à la peau comprend dans l'os zygomatique de type érythème « papillon » (pas augmenter ou élevant au-dessus de la surface de la peau) n'est pas frappe généralement des plis nasogéniens. L'absence de papules et de pustules permet de différencier l'érythème de la rosacée. Il est également possible de développer d'autres lésions cutanées maculopapulaires érythémateuses et denses sur le visage et le cou, dans la région de la moitié supérieure du thorax et des coudes. Souvent formé des bulles et l'ulcération, l'ulcération récurrente bien plus susceptibles de se produire sur la muqueuse (notamment dans les parties centrales du palais dur, à proximité de son passage dans un terrain souple, les joues, les gencives et antérieure de la cloison nasale). Avec le lupus érythémateux disséminé, une alopécie généralisée ou focale est souvent notée. La panniculite peut entraîner le développement de nodules sous-cutanés. Les lésions vasculaires sont érythème migrans mains et les doigts, periangulyarnaya érythème, une nécrose de la plaque de l'ongle, l'urticaire, purpura palpable. Petechia peut se développer à nouveau contre la thrombocytopénie. Chez 40% des patients, la photosensibilité a lieu.

Du côté des systèmes cardiovasculaire et bronchopulmonaire il y a des pleurésies récurrentes, accompagnées d'épanchement pleural ou sans elle. La pneumonite est rare, alors que dans le même temps il y a souvent une violation minime de la fonction pulmonaire. Dans de rares cas, une hémorragie pulmonaire massive se développe, entraînant la mort de patients dans 50% des cas. D'autres complications incluent l'embolie pulmonaire, l'hypertension pulmonaire, la pneumofibrose. Les complications graves mais rares sont la vascularite de l'artère coronaire et l'endocardite de Liebman-Sachs. Le développement accéléré de l'athérosclérose entraîne une augmentation de la fréquence des complications et de la mortalité associées. Chez les nouveau-nés, des blocages cardiaques congénitaux peuvent se développer.

Souvent, il existe une lymphadénopathie généralisée, en particulier chez les enfants, les jeunes patients et les représentants de la race négroïde. La splénomégalie est enregistrée chez 10% des patients. Le développement possible de la fibrose de la rate.

À la suite de l'implication dans le processus pathologique de diverses parties du système nerveux central ou périphérique ou le développement de la méningite, des troubles neurologiques peuvent apparaître. Parmi eux - les changements subtils dans la fonction cognitive, des maux de tête, des changements de personnalité, un accident ischémique cérébral, l'hémorragie sous-arachnoïdienne, des convulsions, la psychose, la méningite aseptique, la neuropathie périphérique, la myélite transverse, et les troubles cérébelleux.

Les lésions rénales peuvent se développer à n'importe quel stade de la maladie et constituer la seule manifestation du lupus érythémateux disséminé. Le cours de celui-ci peut varier de bénigne et asymptomatique à rapidement progressive et fatale. La lésion rénale est possible en tant que glomérulite focale, généralement bénigne, pour la diffusion de la glomérulonéphrite proliferative potentiellement fatale. Le plus souvent, il s'accompagne d'une protéinurie, de modifications de la microscopie des sédiments urinaires contenant des globules rouges et des leucocytes lessivés, de l'hypertension artérielle et de l'œdème.

Avec le lupus érythémateux systémique, l'incidence des fausses couches augmente tôt et tard. Néanmoins, une résolution sûre de la grossesse est possible, surtout après une rémission de 6 à 12 mois.

Manifestations hématologiques de lupus érythémateux systémique comprennent l'anémie (souvent hémolytique auto-immune), leucopénie (y compris lymphopénie avec diminution du nombre de lymphocytes <1500 cellules / l), thrombocytopénie (parfois mortelle thrombopénie auto-immune). Thrombose artérielle et veineuse récurrente, une thrombocytopénie et une forte probabilité de maladies obstétriques se produisent dans le développement de syndrome des antiphospholipides, qui est caractérisé par la détection d'anticorps antiphospholipides. Thromboses sont susceptibles d'être la cause de nombreuses complications de lupus érythémateux systémique, y compris la pathologie obstétrique.

Les manifestations du tractus gastro-intestinal se développent à la fois à la suite d'une vascularite de l'intestin et à la suite de troubles du péristaltisme. Possible développement de la pancréatite (causée soit directement par le lupus érythémateux disséminé, soit par un traitement avec des glucocorticoïdes ou de l'azathioprine). Les manifestations cliniques de cette maladie comprennent des douleurs abdominales dues à une sérosité, des nausées, des vomissements, des signes caractéristiques d'une perforation intestinale et une occlusion intestinale obstructive. Avec le lupus érythémateux disséminé, le parenchyme du foie est souvent affecté.

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé

Formes

Types de lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux discoïde (DCV)

Lupus érythémateux discoïde, parfois appelé forme cutanée du lupus, est une lésion cutanée qui se produit à la fois avec des manifestations systémiques et sans elle. Les lésions cutanées commencent avec l'apparition de plaques érythémateuses évoluant vers des altérations cicatricielles atrophiques. Ces changements sont notés dans les zones ouvertes de la peau qui sont exposées à la lumière, y compris le visage, la tête et les oreilles. En l'absence de traitement, les lésions cutanées entraînent le développement d'une atrophie et de cicatrices et peuvent être fréquentes, conduisant au développement d'une alopécie cicatricielle. Parfois, la principale manifestation de la maladie peut être des lésions des membranes muqueuses, en particulier la cavité buccale.

Les patients présentant des lésions cutanées discoïdes typiques doivent être examinés pour un lupus érythémateux disséminé. Les anticorps dirigés contre la double chaîne d'ADN chez les patients atteints de DKV ne sont presque jamais déterminés. Une biopsie des bords des lésions cutanées ne permet pas de différencier le DKV du lupus érythémateux disséminé, bien qu'elle permette d'exclure d'autres maladies (par exemple, le lymphome ou la sarcoïdose).

Un traitement précoce peut prévenir le développement de l'atrophie. Pour ce faire, il est nécessaire de minimiser l'exposition à la lumière solaire ou ultraviolette (par exemple, en portant des vêtements de plein air qui protègent le soleil du soleil). Pommade glucocorticoïde locale (en particulier pour les peaux sèches) (crèmes ou moins grasses que les pommades) appliquée 3-4 fois par jour (par exemple, l'acétonide de triamcinolone 0,1% ou 0,5%, fluocinolone 0,025% ou 0,2%; flurandrenolide 0,05% valerate de betamethasone 0,1%, en particulier le dipropionate de bétaméthasone 0,05%) promouvoir involution lésions généralement petites. Cependant, leur utilisation excessive sur le visage (où ils peuvent provoquer une atrophie de la peau) doit être évitée. Les éruptions résistantes peuvent être recouvertes d'un pansement traité au flurandrenolide. Comme une injection intradermique d'un autre traitement d'une suspension de l'acétonide de triamcinolone 0,1% peut être utilisée (<0,1 ml) à un moment donné, mais un tel traitement est conduit souvent au développement de l'atrophie de la peau secondaire. Les antipaludiques (par exemple, l'hydroxychloroquine 200 mg par voie orale 1-2 fois par jour) peuvent être utiles. En cas de résistance à la thérapie peuvent nécessiter prolongée (pendant plusieurs mois à plusieurs années) polythérapie (par exemple, hydroxychloroquine 200 mg / jour de quinacrine et 50-100 mg par voie orale une fois par jour 1).

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Lupus érythémateux cutané subaigu

Dans cette version du lupus érythémateux systémique, les lésions cutanées récurrentes prononcées sont les premières. Des éruptions papillaires ou squameuses peuvent être observées sur le visage, les mains et le tronc. Les lésions sont généralement photosensibles et peuvent entraîner une hypopigmentation de la peau et, dans de rares cas, le développement de cicatrices atrophiques. Souvent, il existe des manifestations d'arthrite et une fatigue accrue, cependant, les dommages au système nerveux et aux reins ne se produisent pas. En fonction du fait de la détection des anticorps antinucléaires, tous les patients sont divisés en ANA positif et ANA négatif. La plupart des patients ont des anticorps contre l'antigène Ro (SSA). Les enfants dont les mères ont des anticorps contre l'antigène Ro peuvent souffrir de lupus érythémateux cutané subaigu congénital ou de bloc cardiaque congénital. Le traitement de cette condition est similaire à celui de SLE.

Diagnostics lupus érythémateux disséminé

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique devrait être suspecté, surtout chez les jeunes femmes, si des symptômes sont associés à ce dernier. Dans les premiers stades du lupus érythémateux systémique, il peut ressembler à d'autres maladies du tissu conjonctif (ou d'autres pathologies), y compris la PR, si le syndrome articulaire prédomine. Le lupus érythémateux systémique peut ressembler à une maladie mixte du tissu conjonctif, à la sclérodermie systémique, à la polyarthrite rhumatoïde, à la polymyosite ou à la dermatomyosite. Les infections qui se développent à la suite d'un traitement immunosuppresseur peuvent également imiter les manifestations du lupus érythémateux disséminé.

Effectuer des tests de laboratoire permet de différencier le lupus érythémateux systémique d'autres maladies du tissu conjonctif; cela nécessite la détermination du titre d'anticorps antisérum, le comptage des globules blancs, la réalisation d'une analyse d'urine générale, l'évaluation des fonctions rénales et hépatiques. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique est très probable si le patient a 4 critères ou plus dans n'importe quelle période de la maladie, mais n'est pas exclu quand seulement moins de 4 critères sont trouvés. Si le diagnostic est suspecté, mais non prouvé, des études supplémentaires doivent être réalisées sur la présence d'auto-anticorps. En outre, la vérification de dia

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Critères pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé ¹

Pour le diagnostic de lupus érythémateux systémique, un minimum de 4 des signes suivants

1. Éruptions sur le visage sous la forme de "ailes de papillon"
2. Éruptions discoïdes
3. Photosensibilité
4. Ulcération de la cavité buccale
5. L'arthrite
6. Serosites
7. Dommages rénaux
8. Leucopénie (<4000 μl), lymphopénie (<1500 μl), anémie hémolytique ou thrombocytopénie (<100 000 μl)
9. Troubles neurologiques
10. Détection d'anticorps dirigés contre l'ADN, antigène Sm, réaction faussement positive de Wasserman
11. Augmentation du titre d'anticorps antinucléaires

¹ Ces 11 critères sont proposés par l'American College of Rheumatology et sont souvent utilisés à des fins diagnostiques. Bien que le minimum de quatre critères du patient ne soit pas complètement spécifique pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé, il aide à reconnaître les manifestations de la maladie.

Pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique peut nécessiter des études répétées en mois et même années. Le meilleur test pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique est la détermination par immunofluorescence des anticorps antinucléaires; un résultat positif (habituellement des titres élevés,> 1:80) est déterminé chez plus de 98% des patients. Néanmoins, ce test peut être faussement positif chez les patients atteints de PR, d'autres maladies du tissu conjonctif, de tumeurs malignes et même chez 1% des individus en bonne santé. Des médicaments tels que hydralazine, le procaïnamide, les bêta-bloquants, des antagonistes du facteur de nécrose alpha (TNF-a) peut provoquer le développement de syndromes type lupus et conduire à des résultats faussement positifs du laboratoire; mais dans ce cas, avec l'abolition de ces médicaments, la séroconversion est notée. Lorsque des anticorps antinucléaires sont détectés, une étude doit être faite sur les auto-anticorps dirigés contre la double hélice d'ADN, dont les titres élevés sont spécifiques du lupus érythémateux disséminé.

D'autres études sur la présence d'anticorps antinucléaires et antitsitoplazmaticheskih [par exemple, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] doit être effectuée dans les cas où le diagnostic de lupus érythémateux systémique est peu claire. L'antigène Ro est principalement dans le cytoplasme; Des anticorps anti-Ro sont parfois trouvés chez des patients qui ne démontrent pas la production d'auto-anticorps antinucléaires souffrant de lupus érythémateux cutané chronique. Ils sont également caractéristiques du lupus chez les nouveau-nés et les enfants atteints de bloc cardiaque congénital. Les anti-Sm sont hautement spécifiques du lupus érythémateux disséminé, mais, comme les autoanticorps contre l'ADN en double hélice, ils sont caractérisés par une faible sensibilité.

La leucopénie est une manifestation fréquente de la maladie, dans sa phase active, le développement de la lymphopénie est possible. L'anémie hémolytique peut également être observée. La thrombocytopénie dans le lupus érythémateux systémique est difficile, et parfois impossible, à différencier du purpura thrombocytopénique idiopathique, sauf chez les patients ayant des anticorps antinucléaires. Chez 5 à 10% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, on note des réponses sérologiques faussement positives à la syphilis. On pense que cela est dû à l'anticoagulant lupique et à la prolongation du temps de prothrombine. Par conséquent, les valeurs pathologiques d'un ou de plusieurs de ces indicateurs indiquent la présence d'anticorps antiphospholipides (par exemple, des anticorps contre la cardiolipine) qui peuvent être détectés par un immunodosage enzymatique. La détection des anticorps dirigés contre la beta _2- glycoprotéine I est probablement plus informative. La présence d'anticorps antiphospholipides permet de prédire le développement de thromboses artérielles et veineuses, de thrombocytopénie et, pendant la grossesse, d'avortement spontané et de mort fœtale intra-utérine.

D'autres études aident à évaluer la nature de l'évolution de la maladie et la nécessité d'une thérapie spécifique. La concentration des composants du complément (C3, C4) dans le sérum diminue souvent dans la phase active de la maladie, et en particulier chez les patients atteints de néphrite active. L'augmentation de l'ESR indique toujours une phase active de la maladie. En revanche, la détermination de la concentration en protéine C-réactive n'est pas nécessaire: elle peut être extrêmement faible dans le lupus érythémateux systémique, même avec une valeur ESR supérieure à 100 mm / h.

L'évaluation de l'implication dans le processus rénal commence par une analyse générale de l'urine. Les érythrocytes et les cylindres hyalins suggèrent la présence de jade actif. Les tests d'urine doivent être effectués périodiquement, à intervalles d'environ 6 mois, même dans la phase de rémission de la maladie. Néanmoins, les résultats de l'analyse d'urine, même avec des analyses répétées, peuvent être normaux, malgré une atteinte rénale, vérifiée par un examen histologique du matériel de biopsie. La réalisation d'une biopsie rénale n'est généralement pas requise pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique, mais permet d'évaluer leur état (p. Ex., Inflammation aiguë ou sclérose post-inflammatoire) et de choisir un traitement adéquat. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique et de glomérulosclérose sévère, l'opportunité d'une thérapie immunosuppressive agressive est discutable.

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

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Traitement lupus érythémateux disséminé

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Afin de faciliter la compréhension des principes de traitement pour le lupus érythémateux systémique, il peut être classé comme bénin (par exemple, la fièvre, l'arthrite, la pleurésie, péricardite, maux de tête, éruption cutanée) et lourd (par exemple, l'anémie hémolytique, purpura thrombocytopénique, la destruction massive de la plèvre et du péricarde, une altération marquée de la fonction rénale, des membres de vascularite aiguës ou voies gastro-intestinales, les maladies du système nerveux central).

Cours de maladie facile et rémittente

Le traitement médicamenteux n'est pas nécessaire du tout, ou il y a un besoin d'un minimum de traitement ¹. L'arthralgie est habituellement bien contrôlée par les AINS. L' aspirine (à la dose de 80-1 325 mg une fois par jour) est indiqué chez les patients présentant une propension à une thrombose, dans laquelle l'anticorps anti - cardiolipine identifié, mais pas noté précédemment thrombose; il faut se souvenir que des doses élevées d'aspirine dans le lupus érythémateux disséminé peuvent être hépatotoxiques. Les médicaments antipaludiques peuvent être utiles lorsque les manifestations cutanées et articulaires prédominent. Dans de tels cas, utilisé hydroxychloroquine (200 mg par voie orale 1-2 fois par jour) ou une combinaison HLO-Rohini (p.o. 250 mg une fois par jour), et la quinacrine (50 à 100 mg par voie orale une fois par sugki 1). Il convient de rappeler que l'hydroxychloroquine a un effet toxique sur la rétine de l'œil, ce qui nécessite un examen ophtalmique tous les 6 mois.

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Courant lourd

Les glucocorticoïdes sont une thérapie de première ligne. La combinaison de prednisone avec des immunosuppresseurs est recommandée pour les lésions du système nerveux central, la vascularite, en particulier les organes internes, le lupus-néphrite actif. La prednisolone est habituellement administrée par voie orale à une dose de 40-60 mg une fois par jour, mais la dose dépend de la sévérité des manifestations du lupus érythémateux disséminé. Comprimé azathioprine (à des doses de 1 à 2,5 mg / kg une fois par jour) ou un comprimé cyclophosphamide (CF à des doses de 1 à 4 mg / kg une fois par jour) peuvent être utilisés comme immunosuppresseurs.

Le schéma de la thérapie d'impulsion avec cyclophosphamide en combinaison avec l'injection intraveineuse de mesna

Le patient doit être sous surveillance constante de la tolérabilité du traitement pendant toute la procédure

1. Dissoudre dans 50 ml de solution saline 10 mg d'ondansétron et 10 mg de dexaméthasone et injecter par voie intraveineuse goutte à goutte pendant 10-30 minutes.
2. Dissoudre 250 ml de solution saline 250 mg de mesna et entrer dans la solution résultante par voie intraveineuse goutte à goutte pendant 1 heure.
3. Dissoudre dans 250 ml d'une solution physiologique de cyclophosphamide à une dose de 8 à 20 mg / kg, introduire la solution résultante par voie intraveineuse pendant 1 heure. L'infusion suivante de mesna est réalisée après 2 heures.
4. Dissoudre 250 ml de solution saline 250 mg de mesna, entrer dans la solution résultante par voie intraveineuse goutte à goutte pendant 1 heure. En parallèle, en utilisant un autre accès intraveineux, injecter 500 ml de solution saline physiologique.
5. Le lendemain matin, les patients doivent prendre de l'ondansétron (à l'intérieur à la dose de 8 mg).

Dans les lésions du SNC et d'autres conditions critiques du traitement initial est la perfusion intraveineuse (pour 1 heures) l'administration de méthylprednisolone à une dose de 1 g pendant trois jours consécutifs, suivie par l'administration intraveineuse de cyclophosphamide selon le schéma décrit ci-dessus. Comme alternative au cyclophosphamide dans les lésions rénales, le mycophénolate mofétil peut être utilisé (par voie orale à des doses de 500 à 1 000 mg, 1 à 2 fois par jour). L'administration intraveineuse d'immunoglobulines G (IgG) à la dose de 400 mg / kg pendant 5 jours consécutifs est réalisée avec une thrombocytopénie réfractaire. Pour le traitement du lupus érythémateux disséminé réfractaire, les méthodes de transplantation de cellules souches après administration préalable de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 2 g / m 2 sont actuellement à l'étude. En cas d'insuffisance rénale terminale, une transplantation rénale est réalisée.

L'amélioration de l'état dans le lupus érythémateux disséminé sévère se produit dans 4-12 semaines et peut ne pas être évidente jusqu'à ce que la dose de glucocorticoids soit réduite. Thrombose et embolie cérébrale, les poumons et le placenta ont besoin à court terme et à long destination héparine (parfois à vie) de la warfarine pour atteindre MHO, égal à 3.

Thérapie suppressive

Chez la plupart des patients, le risque d'exacerbation peut être réduit sans l'utilisation prolongée de fortes doses de glucocorticoïdes. Dans l'évolution chronique de la maladie, de faibles doses de glucocorticoïdes ou d'autres médicaments anti-inflammatoires (par exemple, antipaludéens ou de faibles doses d'immunosuppresseurs) sont nécessaires. Dans la nomination du traitement devrait se concentrer sur les principales manifestations de la maladie, ainsi que le titre d'anticorps au double brin de l'ADN et la concentration de complément. Les patients qui reçoivent des glucocorticoïdes pendant une longue période devraient prescrire des préparations de calcium, de vitamine D et de bisphosphonates.

Complications locales et pathologie concomitante

Un traitement à long terme par des anticoagulants est indiqué chez les patients qui ont des anticorps antiphospholipides et des thromboses récidivantes.

Lors de la détection d'anticorps antiphospholipides dans la prévention de complications thrombotiques enceinte réalisées de glucocorticoïdes (prednisolone à la dose de <1 à 30 mg une fois par jour), de l'aspirine à faible dose ou un traitement anticoagulant de l'héparine. Le traitement préventif le plus efficace est l'administration sous-cutanée d'héparine en association avec l'aspirine pendant les trimestres II et III de la grossesse ou sous forme de monothérapie.

Comment le lupus érythémateux disséminé est-il traité?

La prévention

Prévention du lupus érythémateux disséminé

La prophylaxie primaire n'est pas développée, car l'étiologie du lupus érythémateux systémique n'est pas définitivement établie. Afin d'éviter les exacerbations de la maladie, il convient d'éviter l'insolation et l'utilisation des rayons ultraviolets (UV): utiliser un écran solaire; porter des vêtements qui couvrent la peau autant que possible, des couvre-chefs avec des champs; refuser de se rendre dans des régions à forte insolation.

Il est nécessaire de réduire le stress psycho-émotionnel et physique: il faut enseigner aux enfants à la maison (ils ne peuvent aller à l'école que s'ils développent une rémission clinique et biologique persistante), limiter leur communication pour réduire le risque de développer des maladies infectieuses.

La vaccination des enfants est effectuée seulement dans la période de rémission complète de la maladie sur un calendrier individuel. L'introduction de la gamma globuline ne peut être réalisée qu'en présence d'indications absolues.

Prévoir

Pronostic du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé se caractérise généralement par une évolution chronique, récidivante et imprévisible. La rémission peut durer des années. Après avoir atteint un contrôle adéquat de la phase aiguë primaire de la maladie, même si elle est très lourd flux (par exemple, une thrombose cérébrale ou néphrite sévère), le pronostic à long terme est généralement favorable: les taux de survie à dix ans dans les pays développés que 95%. Un pronostic amélioré, en particulier, est associé à un diagnostic précoce et à une thérapie plus efficace. Une maladie grave nécessite des traitements plus toxiques de destination, ce qui augmente le risque de mortalité (en particulier dans les infections entraînent un traitement immunosuppresseur, une maladie vasculaire coronarienne, ou l'ostéoporose, l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes).