Comment le lupus érythémateux systémique est-il traité?

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique dont la guérison complète et définitive est impossible. Les objectifs du traitement sont de supprimer l'activité du processus pathologique, de préserver et de restaurer les capacités fonctionnelles des organes et systèmes affectés, d'induire et de maintenir une rémission clinique et biologique, de prévenir les rechutes afin d'assurer une espérance de vie significative aux patients et de garantir une qualité de vie suffisamment élevée.

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

• Ophtalmologiste: clarification de la genèse de la déficience visuelle.
• Neurologue: clarification de la nature et de la genèse des lésions du système nerveux, choix du traitement symptomatique lorsque des symptômes neurologiques apparaissent ou persistent.
• Psychiatre: déterminer les tactiques de prise en charge du patient lorsque des symptômes psychopathologiques apparaissent ou persistent, clarifier la genèse des troubles mentaux (manifestations de la maladie sous-jacente, complications avec les glucocorticoïdes, etc.), sélectionner la thérapie symptomatique.

Indications d'hospitalisation

Pendant la période active de la maladie, les patients doivent être traités à l'hôpital, si possible dans un service spécialisé. Indications d'hospitalisation:

• signes cliniques et biologiques d’activité du lupus érythémateux disséminé chez le patient;
• la nécessité de corriger la thérapie si elle est inefficace ou si des complications médicamenteuses surviennent;
• apparition de complications infectieuses;
• l'apparition de signes du syndrome des antiphospholipides.

En cas de diminution de l'activité et d'apparition d'une rémission, le traitement peut être poursuivi en ambulatoire. Une observation à long terme en dispensaire, ainsi que des examens cliniques et instrumentaux réguliers et des analyses de laboratoire sont nécessaires pour détecter précocement les signes d'exacerbation de la maladie ou l'apparition d'éventuelles complications.

Traitement non médicamenteux du lupus érythémateux disséminé

Il est nécessaire de proposer au patient un régime alimentaire doux. Il est important de contrôler son poids. Afin de prévenir l'ostéoporose, il est recommandé d'interdire le tabac aux adolescents et de leur conseiller d'inclure dans leur alimentation des aliments riches en calcium et en vitamine D. Pendant la période de rémission, des exercices thérapeutiques doivent être pratiqués.

Traitement médicamenteux du lupus érythémateux disséminé

Le traitement du lupus érythémateux disséminé repose sur des principes pathogéniques. Il vise à inhiber la synthèse d'auto-anticorps, à réduire l'activité de l'inflammation immunitaire et à corriger l'hémostase. Les stratégies thérapeutiques sont déterminées individuellement pour chaque enfant, en tenant compte de ses caractéristiques constitutionnelles, des symptômes cliniques et de l'activité du lupus érythémateux disséminé, de l'efficacité du traitement antérieur et de sa tolérance par les patients, ainsi que d'autres paramètres.

Le traitement du lupus érythémateux disséminé est à long terme et continu; il est nécessaire d'alterner en temps opportun un traitement immunosuppresseur intensif et d'entretien en tenant compte de la phase de la maladie et de surveiller en permanence son efficacité et sa sécurité.

Traitement du lupus érythémateux par glucocorticoïdes

Les glucocorticoïdes sont des médicaments de première intention dans le traitement du lupus érythémateux disséminé; ils ont des effets anti-inflammatoires, immunomodulateurs et anti-destructeurs.

Principes du traitement systémique par glucocorticoïdes:

• Utilisation de glucocorticoïdes à courte durée d’action (prednisolone ou méthylprednisolone).
• L'administration orale quotidienne de glucocorticoïdes (la thérapie glucocorticoïde alternée - prise de médicaments tous les deux jours pour le lupus érythémateux disséminé - est inefficace, est associée à un risque élevé de rechute et est mal tolérée par la plupart des patients).
• Prise des glucocorticoïdes principalement le matin (première moitié de la journée), en tenant compte du rythme physiologique de leur excrétion.

La dose de glucocorticoïdes est déterminée en fonction de la gravité de la maladie, de son activité et des principaux symptômes cliniques, en tenant compte des caractéristiques individuelles de l'enfant. La dose de prednisolone est:

• en cas d'activité élevée et de crise du lupus érythémateux disséminé 1 à 1,5 mg/kg par jour (mais pas plus de 70 à 80 mg/jour);
• pour une activité modérée du lupus érythémateux disséminé 0,7-1,0 mg/kg par jour;
• pour une faible activité du lupus érythémateux disséminé 0,3-0,5 mg/kg par jour.

Le traitement par glucocorticoïdes à dose maximale suppressive est généralement administré pendant 4 à 8 semaines, jusqu'à l'obtention de l'effet clinique et la réduction de l'activité du processus pathologique. La dose est ensuite réduite à une dose d'entretien personnalisée (> 0,2-0,3 mg/kg par jour) 6 à 12 mois après le début du traitement. La dose de glucocorticoïdes est réduite progressivement, en ralentissant la vitesse de réduction (principe de réduction de la dose quotidienne de 5 à 10 % tous les 7, 10, 14 ou 30 jours), en fonction de la rapidité d'apparition de l'effet thérapeutique, de la réponse du patient à la précédente réduction de dose et de la gravité des effets secondaires des glucocorticoïdes.

L'utilisation prolongée d'une dose d'entretien de glucocorticoïdes est recommandée, ce qui contribue à maintenir la rémission (une violation du schéma posologique ou un arrêt rapide des glucocorticoïdes peut entraîner une aggravation de la maladie ou le développement d'un syndrome de sevrage). L'arrêt complet des corticoïdes n'est possible qu'en cas de rémission clinique et biologique durable et de préservation des fonctions surrénales.

La thérapie par impulsions de glucocorticostéroïdes implique l'administration intraveineuse de doses ultra-élevées de méthylprednisolone (10 à 30 mg/kg par jour, mais pas plus de 1 000 mg/jour; la dose pour les patients adultes est généralement de 500 à 1 000 mg/jour) pendant 3 jours.

La thérapie par impulsions entraîne une dynamique positive plus rapide de l'état du patient par rapport à l'administration orale de glucocorticostéroïdes, dans certains cas, elle permet d'obtenir un effet positif dans le traitement des patients résistants aux glucocorticostéroïdes oraux et de commencer à réduire la dose plus rapidement (effet d'épargne stéroïdienne), ce qui permet de réduire la gravité des effets secondaires.

La thérapie pulsée avec des glucocorticostéroïdes est indiquée pour le soulagement des états de crise et le traitement des formes sévères de lupus érythémateux disséminé avec néphrite très active, lésions sévères du SNC, vascularite active, pleurésie exsudative et péricardite, thrombocytopénie, anémie hémolytique, etc.

Les contre-indications à la thérapie par impulsions avec des glucocorticostéroïdes peuvent inclure: l'hypertension artérielle non contrôlée, l'urémie, l'insuffisance cardiaque, la psychose aiguë.

Agents cytotoxiques dans le traitement du lupus érythémateux disséminé

Pour contrôler adéquatement l'évolution du lupus érythémateux disséminé et assurer une qualité de vie élevée aux patients, il est dans de nombreux cas nécessaire d'inclure des agents cytotoxiques (AC) à activité immunosuppressive dans les schémas thérapeutiques.

Indications d'utilisation d'agents cytotoxiques: néphrite hautement active, lésions sévères du SNC, résistance à une thérapie glucocorticoïde antérieure, nécessité de renforcer la thérapie immunosuppressive en cas d'effets secondaires sévères des glucocorticoïdes, mise en œuvre d'un effet d'épargne stéroïdienne, maintien d'une rémission plus stable.

En fonction de la gravité de la maladie et des lésions organiques spécifiques, l'un des cytostatiques suivants doit être utilisé: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mycophénolate mofétil et méthotrexate.

Le cyclophosphamide est le médicament de choix parmi les cytostatiques, principalement pour le traitement de la néphrite lupique active. Selon une méta-analyse, les avantages d'une thérapie combinée associant glucocorticoïdes et cyclophosphamide dans la néphrite lupique proliférative diffuse (classe IV de l'OMS) par rapport à une monothérapie par glucocorticoïdes incluent la préservation de la fonction rénale, la réduction du risque de doublement de la créatinine sérique, l'augmentation de la survie rénale et globale, la diminution de la mortalité et du risque de rechute. La corticothérapie associée au cyclophosphamide, par rapport à une monothérapie par glucocorticoïdes, présente des avantages en termes d'impact sur la protéinurie, l'hypoalbuminémie et la fréquence des rechutes dans la néphrite lupique membraneuse (classe V de l'OMS). L'association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide, tout en contribuant au maintien d'une rémission plus stable et durable, permet une réduction maximale de la dose de glucocorticoïdes administrés par voie orale (effet d'épargne stéroïdienne).

En pratique clinique, 2 schémas différents d’administration du cyclophosphamide sont utilisés:

• administration orale quotidienne à une dose de 1,0-2,5 mg/kg par jour afin de réduire le nombre de leucocytes dans le sang périphérique à 3,5-4,0x10 ⁹ /l (>3,0x10 ⁹ /l) pendant plusieurs mois;
• Thérapie par impulsions: administration intraveineuse périodique de doses ultra-élevées du médicament. Le schéma thérapeutique habituel consiste à administrer du cyclophosphamide une fois par mois à des doses de 0,5 (0,75-1,0) g/m², ^{en tenant} compte de la tolérance, pendant 6 mois, puis à administrer le médicament une fois tous les 3 mois pendant 2 ans.

Principes de la thérapie par impulsions au cyclophosphamide

• La dose de cyclophosphamide doit être choisie en fonction de la valeur de la filtration glomérulaire (si elle tombe en dessous de 30 ml/min, la dose du médicament doit être réduite).
• Le nombre de leucocytes dans le sang doit être surveillé le 10e au 14e jour après l'administration du médicament (si le taux de leucocytes diminue à < 4,0x10 ⁹ /l, la dose suivante doit être réduite de 25%).
• Il est nécessaire d'augmenter l'intervalle entre les administrations de cyclophosphamide si des complications infectieuses se développent.

La prise de cyclophosphamide par voie orale est associée à une incidence plus élevée de complications chez les enfants, cette méthode est donc utilisée moins fréquemment.

Le traitement intermittent par pulsations de cyclophosphamide en association avec des glucocorticoïdes est reconnu comme le traitement standard de la néphrite lupique proliférative (classes III et IV de l'OMS), mais les schémas thérapeutiques peuvent varier. Dans les formes sévères de néphrite, après un traitement d'induction par pulsations de cyclophosphamide pendant 6 mois, il est recommandé de passer d'abord à une administration bimestrielle pendant les 6 mois suivants, puis à une administration trimestrielle seulement. Pour maintenir la rémission, certains experts suggèrent de poursuivre l'administration trimestrielle de cyclophosphamide pendant 30 mois.

Chez les enfants, un schéma thérapeutique moins agressif de thérapie pulsée avec du cyclophosphamide à une dose de 10 mg/kg une fois toutes les 2 semaines jusqu'à l'obtention d'un effet évident, suivi d'une transition vers l'administration du médicament une fois par trimestre, a été proposé.

Il convient de noter que, selon une méta-revue (RS Flanc et al., 2005), aucune différence statistiquement significative n'a été observée dans l'efficacité de la thérapie par impulsions lors de l'utilisation de doses élevées ou faibles de cyclophosphamide, ainsi que de traitements longs (24 mois) ou courts (6 mois) chez les adultes.

Le risque d'effets secondaires pendant le traitement par cyclophosphamide dépend de la dose totale du médicament: si la dose ne dépasse pas 200 mg/kg, la probabilité d'effets secondaires graves est faible, mais elle augmente significativement avec une dose cumulée supérieure à 700 mg/kg. Dans ce contexte, des schémas thérapeutiques combinés sont en cours de développement, dans lesquels le cyclophosphamide est remplacé par des cytostatiques moins toxiques après l'obtention d'une rémission.

Chez l'adulte, l'efficacité d'un traitement pulsé de courte durée (6 mois) par cyclophosphamide à la dose de 0,5 à 1,0 g/m² ^en association avec des glucocorticoïdes oraux, suivi d'un passage à un traitement de fond par mycophénolate mofétil (0,5 à 3,0 g/jour) ou azathioprine (1 à 3 mg/kg par jour) et de la poursuite du traitement par glucocorticoïdes, a été démontrée. Des études randomisées menées chez des adultes atteints de néphrite proliférative (classes III et IV de l'OMS) ont montré que des cures courtes de cyclophosphamide (6 pulsations) à la dose de 500 mg toutes les 2 semaines, suivies d'un passage à l'azathioprine, sont aussi efficaces qu'un traitement classique, mais cette méthode est moins toxique.

Schémas thérapeutiques pour la néphrite lupique active

Phase d'induction de la rémission	Phase de maintien de la rémission
Traitement pulsé par méthylprednisolone, glucocorticoïdes par voie orale à la dose de 0,5 mg/kg par jour + traitement pulsé par cyclophosphamide (7 injections intraveineuses) une fois par mois pendant 6 mois à la dose de 0,5 à 1 g/m² ( association possible avec un traitement pulsé par méthylprednisolone). Si nécessaire, l'administration mensuelle de cyclophosphamide peut être prolongée jusqu'à 9 à 12 mois.	Glucocorticoïdes par voie orale à dose décroissante + thérapie pulsée par cyclophosphamide à une dose de 0,5-1,0 g/m2 une fois tous les 3 mois jusqu'à 24 mois
Thérapie pulsée par méthylprednisolone à la dose de 750 mg/jour pendant 3 jours, glucocorticoïdes par voie orale 0,5 mg/kg par jour (1 mg/kg par jour) pendant 4 semaines + thérapie pulsée par cyclophosphamide (6 injections intraveineuses), une fois par mois pendant 6 mois à la dose de 0,5 g/m2 ( puis 0,75 et 1,0 g/ m2 en tenant compte de la tolérance du médicament, mais pas plus de 1,5 g par injection)	Glucocorticoïdes oraux (diminuer la dose de 2,5 mg/jour toutes les 2 semaines jusqu'à l'entretien) + thérapie pulsée par cyclophosphamide (2 injections une fois par trimestre), puis azathioprine 2 semaines après cyclophosphamide à une dose initiale de 2 mg/kg par jour (réduire à 1 mg/kg par jour en tenant compte de la tolérance du médicament)
Thérapie pulsée par méthylprednisolone à la dose de 750 mg/jour pendant 3 jours, glucocorticoïdes par voie orale à la dose de 0,5 mg/kg par jour (1 mg/kg par jour) pendant 4 semaines + thérapie pulsée par cyclophosphamide (6 injections de 500 mg toutes les 2 semaines - dose totale de cyclophosphamide 3,0 g)	Glucocorticoïdes oraux (réduire la dose de 2,5 mg/jour toutes les 2 semaines jusqu'à l'entretien) + azathioprine 2 semaines après cyclophosphamide à une dose initiale de 2 mg/kg par jour (réduire à 1 mg/kg par jour en tenant compte de la tolérance du médicament)
Thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone à la dose de 750 mg/jour pendant 3 jours, glucocorticoïdes par voie orale à la dose de 0,5-1,0 mg/kg par jour + thérapie pulsée avec du cyclophosphamide (6 injections intraveineuses) une fois par mois pendant 6 mois à la dose de 0,5-1,0 g/m2 ( mais pas plus de 1,5 g par injection)	Glucocorticoïdes par voie orale à dose décroissante + mycophénolate mofétil par voie orale à une dose de 0,5 à 3,0 g/jour
Thérapie pulsée par méthylprednisolone, puis glucocorticoïdes oraux + cyclophosphamide à la dose de 2 mg/kg par jour pendant 3 mois	Glucocorticoïdes oraux + azathioprine pendant 21 mois

La thérapie par impulsions avec cyclophosphamide permet également de contrôler les symptômes extrarénaux du lupus érythémateux disséminé hautement actif: elle est plus efficace et plus sûre en cas de lésions graves du SNC que la thérapie par impulsions avec méthylprednisolone, et est indiquée en cas de thrombocytopénie résistante aux stéroïdes ou dépendante des stéroïdes, de vascularite active, d'hémorragies pulmonaires, de fibrose pulmonaire interstitielle et dans le traitement du lupus érythémateux disséminé hautement actif avec syndrome des antiphospholipides.

La thérapie pulsée avec cyclophosphamide permet de surmonter la résistance à la thérapie traditionnelle aux glucocorticostéroïdes et peut également être utilisée comme méthode alternative lorsqu'un traitement actif aux glucocorticostéroïdes est nécessaire chez les patients présentant des complications graves.

Un traitement par cyclophosphamide à haute dose (avec ou sans transplantation ultérieure de cellules souches) est proposé pour le traitement des patients atteints de lupus érythémateux disséminé dans sa forme la plus sévère, résistants à la thérapie combinée par glucocorticoïdes et cytostatiques, mais associés à un risque élevé de complications (agranulocytose, septicémie, etc.). Le schéma thérapeutique comprend un traitement par cyclophosphamide à la dose de 50 mg/kg par jour pendant 4 jours consécutifs, suivi de l'introduction de G-CSF jusqu'à ce que le nombre de neutrophiles atteigne au moins 1,0 x 10 ⁹ /l pendant 2 jours consécutifs.

L'azathioprine est moins efficace que le cyclophosphamide dans le traitement de la néphrite lupique proliférative. Ce médicament est utilisé pour maintenir la rémission cytostatique ou induite par le cyclophosphamide de la néphrite lupique, ainsi que pour traiter les patients corticodépendants et corticorésistants atteints de formes moins sévères de lupus érythémateux disséminé, notamment ceux présentant une thrombopénie ou un syndrome cutané sévère et étendu. Il contribue à réduire l'activité du processus, à diminuer le nombre de rechutes et à diminuer le recours aux glucocorticoïdes (effet d'épargne stéroïdienne).

La dose thérapeutique d'azathioprine est de 1,0 à 3,0 mg/kg par jour (le nombre de leucocytes dans le sang ne doit pas être inférieur à 5,0 x ¹⁰⁹ /l). L'effet du traitement se développe lentement et se manifeste clairement après 5 à 12 mois.

La ciclosporine, associée aux glucocorticoïdes, réduit significativement la protéinurie, mais est potentiellement néphrotoxique, ce qui limite son utilisation chez les patients présentant une insuffisance rénale. L'indication d'utilisation de la ciclosporine est la présence d'un diabète insipide cortico-résistant ou cortico-dépendant récurrent, causé par une néphrite lupique membraneuse (classe V).

La ciclosporine peut être utilisée comme médicament alternatif lorsque les agents alkylants ou les antimétabolites traditionnels ne peuvent être utilisés en raison d'une cytopénie. Des données existent sur l'efficacité de la ciclosporine dans la thrombopénie.

La dose thérapeutique de ciclosporine est de 3 à 5 mg/kg par jour; sa concentration sanguine ne doit pas dépasser 150 ng/ml. L'effet clinique est généralement observé au cours du deuxième mois de traitement. Une fois la rémission obtenue, la dose de ciclosporine est progressivement réduite de 0,5 à 1,0 mg/kg par jour et par mois jusqu'à la dose d'entretien (en moyenne 2,5 mg/kg par jour). Compte tenu du risque de développement d'une dépendance à la ciclosporine après l'arrêt du traitement, l'azathioprine ou le cyclophosphamide peuvent être recommandés.

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Préparations d'acide mycophénolique

Le mycophénolate mofétil est un immunosuppresseur sélectif. Selon une méta-analyse (Moore et Deny, 2006), l'association mycophénolate mofétil et glucocorticoïdes présente une efficacité comparable à celle d'un traitement par pulsations par cyclophosphamide et glucocorticoïdes. Il est également moins toxique et moins susceptible d'entraîner des complications infectieuses chez l'adulte lorsque ce médicament est utilisé pour traiter la néphrite lupique proliférative et membraneuse afin d'induire une rémission.

Le mycophénolate mofétil peut être utilisé pour induire une rémission de la néphrite lupique résistante au cyclophosphamide; il est prescrit lorsque le traitement par cyclophosphamide est impossible en raison de l'apparition d'effets secondaires ou de la réticence du patient. Il peut également être utilisé pour soulager les symptômes extrarénaux du lupus érythémateux disséminé lorsque celui-ci est résistant à d'autres agents cytotoxiques. Il est également recommandé pour le maintien de la rémission induite par le cyclophosphamide.

La dose thérapeutique de mycophénolate mofétil chez l'adulte est de 2 à 3 g/jour, administrée par voie orale en deux prises. Chez l'enfant, la dose recommandée est de 600 mg/m², ^deux fois par jour.

Une forme gastro-résistante d'administration d'acide mycophénolique (Myfortic ) a été proposée. Son efficacité est similaire à celle du mycophénolate mofétil, avec une incidence moindre d'effets secondaires dyspeptiques. La dose thérapeutique quotidienne de Myfortic pour les adultes est de 1 440 mg (720 mg 2 fois par jour). Chez l'enfant, la posologie est de 450 mg/m² ² fois par jour par voie orale.

La plasmaphérèse associée à une thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone et du cyclophosphamide (thérapie « synchrone ») est l'une des méthodes de traitement les plus intensives utilisées pour traiter les patients les plus sévères atteints de lupus érythémateux disséminé.

Indications de la thérapie « synchrone »: lupus érythémateux disséminé d'activité élevée ou de crise, accompagné d'une intoxication endogène sévère; néphrite très active avec insuffisance rénale (en particulier néphrite lupique à évolution rapide); lésions graves du SNC; absence d'effet de la thérapie pulsée combinée avec des glucocorticoïdes et des cytostatiques; cryoglobulinémie; présence d'un syndrome des antiphospholipides résistant au traitement standard.

Le méthotrexate est recommandé dans le traitement des variantes légères « non rénales » du lupus érythémateux disséminé avec syndromes cutanés et articulaires-musculaires résistants afin d'obtenir plus rapidement une rémission et de réduire la dose de glucocorticoïdes.

Le méthotrexate est généralement prescrit par voie orale une fois par semaine à une dose de 7,5 à 10,0 mg/ ^m² pendant 6 mois ou plus. L'effet du traitement est évalué au plus tôt après 4 à 8 semaines.

Pour réduire la fréquence et la gravité des effets indésirables associés à une carence en folate, il est recommandé aux patients de prendre de l’acide folique.

Médicaments à base d'aminoquinoléines

L’hydroxychloroquine et la chloroquine ont une efficacité clinique similaire, mais cette dernière est nettement plus toxique.

Les aminoquinoléines sont généralement utilisées dans le traitement du lupus érythémateux disséminé de faible activité. Ces médicaments contribuent à éliminer les éruptions cutanées et les lésions articulaires dans les formes cutanées et articulaires du lupus érythémateux disséminé, à réduire le risque d'exacerbations sévères de la maladie et à diminuer le recours aux glucocorticoïdes. Les aminoquinoléines sont incluses dans le traitement pour maintenir la rémission et prévenir les rechutes lors de la réduction des doses de glucocorticoïdes ou de l'arrêt des cytostatiques. En association avec des antiplaquettaires, les aminoquinoléines sont utilisées pour prévenir les complications thrombotiques chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé et du syndrome des antiphospholipides.

L'hydroxychloroquine à une dose maximale de 0,1 à 0,4 g/jour (jusqu'à 5 mg/kg par jour) et la chloroquine à une dose maximale de 0,125 à 0,25 g/jour (jusqu'à 4 mg/kg par jour) pendant 2 à 4 mois, puis divisée par deux, sont utilisées sur une longue durée, pendant 1 à 2 ans ou plus. L'effet thérapeutique initial des aminoquinoléines est obtenu en moyenne après 6 semaines, son maximum après 3 à 6 mois, et persiste encore 1 à 3 mois après l'arrêt du traitement.

Compte tenu de la possibilité de développer des effets secondaires « ophtalmologiques » (défauts d’accommodation et de convergence, dépôts d’ACP dans la cornée ou lésions toxiques de la rétine), il est nécessaire de procéder à un examen régulier des patients au moins une fois par an.

Les immunoglobulines intraveineuses sont utilisées pour traiter les patients atteints de lupus érythémateux disséminé présentant des exacerbations sévères et une pathologie non rénale, une thrombopénie, des lésions du système nerveux central, des lésions étendues de la peau et des muqueuses, un syndrome des antiphospholipides, une pneumopathie, y compris les patients résistants aux glucocorticoïdes et aux cytostatiques. De plus, les immunoglobulines intraveineuses sont activement utilisées dans le traitement et la prévention des complications infectieuses du lupus érythémateux disséminé.

Les modalités d'administration des immunoglobulines intraveineuses ne sont pas standardisées. La dose thérapeutique est de 0,8 à 2,0 g/kg, généralement administrée par voie intraveineuse en 2 à 3 prises pendant 2 à 3 jours consécutifs ou tous les deux jours. Pour la prévention et le traitement des infections opportunistes dues au lupus érythémateux disséminé d'activité modérée, une dose de 0,4 à 0,5 g/kg est suffisante.

En plus du traitement immunosuppresseur de base, des anticoagulants directs et indirects, des agents antiplaquettaires, des antihypertenseurs, des diurétiques, des antibiotiques, des médicaments pour la prévention et le traitement de l'ostéoporose et d'autres médicaments symptomatiques sont utilisés dans le traitement du lupus érythémateux disséminé selon les indications.

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Traitement chirurgical du lupus érythémateux disséminé

Elles sont réalisées lorsque cela est indiqué et sont fondées sur des principes généralement acceptés.

Pronostic du lupus érythémateux disséminé

Avec un diagnostic précoce et un traitement à long terme, les taux de survie à 5 ans des patients atteints de lupus érythémateux disséminé atteignent 95 à 100 %, et les taux de survie à 10 ans sont supérieurs à 80 %.

Les facteurs suivants sont considérés comme pronostiques défavorables: sexe masculin, début de la maladie avant l'âge de 20 ans, néphrite au début de la maladie, néphrite proliférative diffuse (classe IV), diminution de la clairance de la créatinine, détection d'une nécrose fibrinoïde, fibrose interstitielle, atrophie tubulaire dans les biopsies, hypertension artérielle, titres élevés d'AT à l'ADN et faible SZ, ajout d'une infection, lésions du SNC, augmentation significative de l'indice de lésions organiques ( indice de score de lésions ACR) de la 1ère à la 3ème année de la maladie, présence d'anticoagulant lupique et de cryoglobulinémie, thrombose.