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Sclérodermie systémique juvénile
Dernière revue: 12.07.2025
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La sclérodermie systémique juvénile (synonyme de sclérose systémique progressive) est une maladie polysystémique chronique du groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif qui se développe avant l'âge de 16 ans et se caractérise par des modifications fibro-sclérotiques progressives de la peau, du système musculo-squelettique, des organes internes et des réactions vasospastiques similaires au syndrome de Raynaud.
Codes CIM-10
- M32.2. Sclérose systémique induite par des médicaments et des produits chimiques.
- M34. Sclérose systémique.
- M34.0. Sclérose systémique progressive.
- M34.1. Syndrome CREST.
- M34.8. Autres formes de sclérodermie systémique.
- M34.9. Sclérose systémique, non spécifiée.
Épidémiologie de la sclérodermie systémique juvénile
La sclérodermie systémique juvénile est une maladie rare. Son incidence primaire est de 0,05 pour 100 000 habitants. Chez l'adulte, la prévalence varie de 19 à 75 cas pour 100 000 habitants, avec une incidence annuelle de 0,45 à 1,4 pour 100 000 habitants. La proportion d'enfants de moins de 16 ans parmi les patients atteints de sclérodermie systémique est inférieure à 3 % et celle des enfants de moins de 10 ans inférieure à 2 %.
La sclérodermie systémique chez l'enfant débute le plus souvent à l'âge préscolaire et primaire. Jusqu'à 8 ans, elle touche autant les garçons que les filles, et chez les enfants plus âgés, les filles prédominent (3:1).
Étiologie et pathogénèse de la sclérodermie systémique juvénile
L'étiologie de la sclérodermie n'a pas été suffisamment étudiée. On suppose qu'il existe une combinaison complexe de facteurs hypothétiques et déjà connus: génétiques, infectieux, chimiques, y compris médicinaux, qui conduisent au déclenchement d'un ensemble de processus auto-immuns et fibrosants, ainsi qu'à des troubles microcirculatoires.
Causes de la sclérodermie systémique juvénile
Symptômes de la sclérodermie systémique juvénile
La sclérodermie systémique juvénile présente un certain nombre de caractéristiques:
- le syndrome cutané est souvent représenté par des variantes atypiques (lésions focales ou linéaires, hémiformes);
- les lésions des organes internes et le syndrome de Raynaud sont moins fréquents que chez les adultes et sont cliniquement moins prononcés;
- Les marqueurs immunologiques spécifiques de la sclérodermie systémique (anticorps antitopoisomérase - Scl-70 et anticorps anticentromère) sont détectés moins fréquemment.
Classification de la sclérodermie systémique juvénile
La sclérodermie juvénile systémique, dans laquelle, en plus des lésions cutanées étendues, les organes internes sont impliqués dans le processus, doit être distinguée de la sclérodermie juvénile limitée, qui se caractérise par le développement d'une sclérose de la peau et des tissus sous-jacents sans lésion des vaisseaux sanguins et des organes internes, bien que ces maladies soient souvent regroupées sous le terme général de « sclérodermie juvénile ».
Il n’existe pas de classification de la sclérodermie systémique juvénile, c’est donc la classification développée pour les patients adultes qui est utilisée.
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Formes cliniques de la sclérodermie systémique
- Présclérodermie. Elle peut être diagnostiquée chez un enfant atteint du syndrome de Raynaud en présence d'anticorps spécifiques – AT Scl-70, anticorps dirigés contre le centromère (par la suite, dans la plupart des cas, une sclérodermie systémique juvénile se développe).
- La sclérodermie systémique avec lésions cutanées diffuses (forme diffuse) est une lésion généralisée à progression rapide de la peau des parties proximales et distales des extrémités, du visage, du tronc et des lésions précoces (au cours de la première année) des organes internes, détection d'anticorps contre la topoisomérase I (Scl-70).
- Sclérodermie systémique avec lésions cutanées limitées (forme acroscléreuse): syndrome de Raynaud isolé à long terme, précédant des lésions cutanées limitées des avant-bras et des mains distaux, des tibias et des pieds, des modifications viscérales tardives et la détection d'anticorps dirigés contre le centromère. La sclérodermie systémique juvénile se caractérise par un syndrome cutané atypique se manifestant par des lésions cutanées focales ou linéaires (par hémitype), qui ne constitue pas une variante acroscléreuse classique.
- Sclérodermie sans sclérodermie - formes viscérales, dans lesquelles le tableau clinique est dominé par des lésions des organes internes et le syndrome de Raynaud, et les modifications cutanées sont minimes ou absentes.
- Formes croisées - une combinaison de signes de sclérodermie systémique et d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif ou de polyarthrite rhumatoïde juvénile.
L’évolution de la sclérodermie systémique est aiguë, subaiguë et chronique.
Degrés d'activité de la maladie: I (minime), II (modéré) et III (maximal). La détermination du degré d'activité de la sclérodermie systémique est conditionnelle et repose sur des données cliniques: la gravité des symptômes, la prévalence de la lésion et la vitesse de progression de la maladie.
Stades de la sclérodermie systémique:
- I - Initialement, 1 à 3 localisations de la maladie sont identifiées;
- II - généralisation, reflète la nature systémique et polysyndromique de la maladie;
- III - tardif (terminal), il y a une défaillance de la fonction d'un ou plusieurs organes.
Diagnostic de la sclérodermie systémique juvénile
Pour le diagnostic, des critères diagnostiques préliminaires de la sclérodermie systémique juvénile, élaborés par des rhumatologues européens, ont été proposés (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Pour établir un diagnostic, deux critères majeurs et au moins un critère mineur sont requis.
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Traitement de la sclérodermie systémique juvénile
Les patients se voient prescrire de la physiothérapie, des massages et des exercices thérapeutiques, qui aident à maintenir les capacités fonctionnelles du système musculo-squelettique, à renforcer les muscles, à élargir l'amplitude des mouvements des articulations et à prévenir le développement de contractures en flexion.
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Prévention de la sclérodermie systémique juvénile
La prévention primaire de la sclérodermie systémique juvénile n'a pas été développée. La prévention secondaire consiste à prévenir les rechutes et consiste à éviter l'exposition excessive au soleil et l'hypothermie, à interdire tout contact de la peau avec divers réactifs et colorants chimiques, et à protéger la peau contre d'éventuelles blessures et injections inutiles. Il est recommandé de porter des vêtements chauds, notamment des gants et des chaussettes, d'éviter les situations stressantes, l'exposition aux vibrations, le tabac, la consommation de café et la prise de médicaments provoquant des vasospasmes ou une augmentation de la viscosité sanguine. Les vaccinations préventives ne doivent pas être administrées pendant la période active de la maladie.
Prévision
Le pronostic vital des enfants atteints de sclérodermie systémique est nettement plus favorable que celui des adultes. Le taux de mortalité chez les enfants de moins de 14 ans atteints de sclérodermie systémique n'est que de 0,04 pour 1 000 000 habitants par an. Le taux de survie à cinq ans des enfants atteints de sclérodermie systémique est de 95 %. Les causes de décès sont l'insuffisance cardiopulmonaire progressive et la crise rénale sclérodermique. Des anomalies esthétiques prononcées, un handicap dû à un dysfonctionnement de l'appareil locomoteur et le développement de lésions viscérales sont possibles.
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Использованная литература