Sclérodermie systémique juvénile

La sclérose systémique juvénile (synonyme - sclérose systémique progressive) - la maladie de polisistemny chronique dans le groupe de maladies systémiques du tissu conjonctif qui se développe avant l'âge de 16 ans et se caractérise par progressifs changements fibro-sclérotique dans la peau, du système musculo-squelettique, les organes internes et les réactions angiospastiques selon le type du syndrome de Raynaud .

Codes de la CIM-10

• M32.2. La sclérose systémique causée par des médicaments et des produits chimiques.
• M34. Sclérodermie systémique
• M34.0. Sclérose systémique progressive.
• M34.1. Syndrome CREST.
• M34.8. D'autres formes de sclérose systémique.
• M34.9. Sclérodermie systémique, non spécifiée.

Épidémiologie de la sclérodermie systémique juvénile

La sclérodermie du système juvénile est une maladie rare. L'incidence primaire de la sclérodermie systémique juvénile est de 0,05 pour 100 000 habitants. La prévalence de la sclérose systémique chez les adultes varie de 19-75 cas pour 100 000 habitants, l'incidence - 0,45-1,4 pour 100 000 par an, alors que la proportion d'enfants de moins de 16 ans chez les patients atteints de sclérodermie systémique est inférieure à 3% et les enfants de moins de 10 ans - moins de 2%.

La sclérodermie systémique chez les enfants commence souvent à l'âge préscolaire et à l'école primaire. À l'âge de 8 ans, la sclérodermie systémique est également fréquente chez les garçons et les filles, et chez les enfants plus âgés, les filles prédominent (3: 1).

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Étiologie et pathogenèse de la sclérodermie systémique juvénile

L'étiologie de la sclérodermie n'a pas été suffisamment étudiée. Ils supposent une combinaison complexe de facteurs hypothétiques et déjà connus: génétiques, infectieuses, chimiques, y compris médicinales, qui conduisent au lancement d'un complexe de processus auto-immunes et fibro-formateurs, de troubles microcirculatoires.

Causes de la sclérodermie systémique juvénile

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Les symptômes de la sclérodermie systémique juvénile

La sclérodermie systémique juvénile a plusieurs caractéristiques:

• Le syndrome de la peau est souvent représenté par des variantes atypiques (lésions focales ou linéaires, hémiformes);
• la défaite des organes internes et le syndrome de Raynaud sont moins fréquents que chez les adultes, sont moins prononcés cliniquement;
• spécifique pour les marqueurs immunologiques de la sclérodermie systémique (anticorps antitopoizomeraznye - Scl-70 et anticorps anti-centromères) sont détectés moins souvent.

Les symptômes de la sclérodermie systémique juvénile

Classification de la sclérodermie systémique juvénile

Sclérodermie juvénile systémique, dans lequel, en même temps que la lésion commune de la peau dans le processus des organes impliqués, doit être distingué de la sclérodermie localisée yuvenilnoi, qui se caractérise par le développement de la sclérose de la peau et des tissus sous-jacents sans destruction des vaisseaux et des organes internes, mais souvent ces maladies terme générique combinées « sclérodermie juvénile » .

Il n'y a pas de classification de la sclérodermie systémique juvénile, donc une classification développée pour les patients adultes est utilisée.

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Formes cliniques de la sclérodermie systémique

• Presclérodermie. Il peut être diagnostiqué chez un enfant atteint du syndrome de Raynaud en présence d'anticorps spécifiques - AT Scl-70, anticorps contre le centromère (dans la suite, dans la plupart des cas, la sclérodermie systémique juvénile se développe).
• sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse ( sous forme diffuse) - type agressif généralisée de lésion de la peau des extrémités proximale et distale, le visage, le tronc et précoce de la maladie ( au cours de la première année) des organes internes, la détection d'anticorps dirigés contre topoisomérase I (Scl-70).
• lésions systémiques de la peau de la sclérodermie avec limité (forme akroskleroticheskaya) - longtemps isolés du syndrome de Raynaud, qui est précédé par une lésion limitée de la peau de l'avant-bras distal et les mains, les jambes et les pieds, les modifications ultérieures viscérales, la détection d'anticorps dirigés contre le centromère. Feature sclérodermie systémique juvénile - syndrome cutané atypique ou d'une ligne focale (pour gemitipu) lésion de la peau, ce qui est un mode de réalisation akroskleroticheskim classique.
• Sclérodermie sans sclérodermie - formes viscérales, dans laquelle le tableau clinique est dominé par la défaite des organes internes et le syndrome de Reynaud, et les changements cutanés sont minimes ou absents.
• Les formes croisées sont une combinaison de signes de sclérodermie systémique et d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif ou de la polyarthrite rhumatoïde juvénile.

L'évolution de la sclérodermie systémique est aiguë, subaiguë et chronique.

Degrés d'activité de la maladie: I - minimal, II - modéré et III - maximum. La détermination du degré d'activité de la sclérodermie systémique est conditionnelle et repose sur des données cliniques - la sévérité des symptômes cliniques, la prévalence de la lésion et le taux de progression de la maladie.

Les étapes de la sclérodermie systémique:

• I - initiale, identifier 1-3 localisation de la maladie;
• II - la généralisation, reflète la nature systémique, polysyndromique de la maladie;
• III - en retard (terminal), il y a une défaillance de la fonction d'un ou plusieurs organes.

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Diagnostic de la sclérodermie systémique juvénile

Pour le diagnostic, des critères diagnostiques préliminaires pour la sclérodermie systémique juvénile développés par des rhumatologues européens (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) sont proposés . Pour établir le diagnostic, 2 grands et au moins un petit critère sont nécessaires.

Diagnostic de la sclérodermie systémique juvénile

Traitement de la sclérodermie systémique juvénile

Les patients montrant la physiothérapie, des massages et de la physiothérapie, qui aident à maintenir la fonctionnalité du système musculo-squelettique, renforcer les muscles, améliorer l'amplitude des mouvements dans les articulations, empêchent la montée des contractures de flexion.

Comment la sclérodermie systémique juvénile est-elle traitée?

Prévention de la sclérodermie systémique juvénile

La prévention primaire de la sclérodermie systémique juvénile n'est pas développée. La prévention secondaire est de prévenir la récidive de la maladie et implique une mise en garde de l'exposition excessive au soleil et l'hypothermie, l'interdiction de la peau du patient contact avec divers produits chimiques et des colorants, la protection de la peau contre les blessures, l'injection déraisonnable. Il a recommandé de porter des vêtements chauds, notamment des gants et des chaussettes, dans la mesure du possible, éviter le stress, les vibrations, le tabagisme, la consommation de café, ainsi que de recevoir des médicaments qui provoquent vasospasme ou augmentation de la viscosité du sang. Ne pas prendre de vaccins préventifs pendant la période active de la maladie.

Prévision

Le pronostic de la vie chez les enfants atteints de sclérodermie systémique est beaucoup plus favorable que chez les adultes. La mortalité chez les enfants atteints de sclérodermie systémique de moins de 14 ans n'est que de 0,04 pour 1000 000 habitants par an. Le taux de survie à cinq ans des enfants atteints de sclérodermie systémique est de 95%. Causes de décès - insuffisance cardio-pulmonaire progressive, crise rénale sclérodermique. Possible la formation de défauts cosmétiques prononcés, l'invalidité des patients en rapport avec la violation de la fonction du système musculo-squelettique et le développement de lésions viscérales.

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