Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Diagnostic de la sclérodermie systémique juvénile
Dernière revue: 06.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Pour le diagnostic de la sclérodermie systémique, des critères diagnostiques préliminaires de la sclérodermie systémique juvénile, élaborés par des rhumatologues européens, ont été proposés (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Pour établir le diagnostic, deux critères majeurs et au moins un critère mineur sont requis.
« Grands » critères
- Sclérose/induration.
- Sclérodactylie (épaississement, durcissement et induration symétriques de la peau des doigts).
- Syndrome de Raynaud.
Critères « petits »
- Vasculaire:
- modifications des capillaires du lit de l'ongle selon les données de capillaroscopie;
- ulcères digitaux.
- Gastro-intestinal:
- dysphagie;
- reflux gastro-oesophagien.
- Rénal:
- crise rénale;
- l'apparition d'une hypertension artérielle.
- Cardiaque:
- arythmie;
- insuffisance cardiaque.
- Pulmonaire:
- fibrose pulmonaire (selon les données de la tomodensitométrie et de la radiographie);
- altération de la diffusion pulmonaire;
- hypertension pulmonaire.
- Musculo-squelettique:
- contractures des tendons fléchisseurs;
- arthrite;
- myosite.
- Neurologique:
- neuropathie;
- syndrome du canal carpien.
- Sérologique:
- FNA;
- anticorps spécifiques (Scl-70, anticentromère, PM-Scl).
Recherche en laboratoire
Les tests de laboratoire ont une valeur diagnostique relative, mais aident à évaluer le degré d'activité et l'état fonctionnel de certains organes internes.
- Analyse sanguine clinique. Une augmentation de la VS, une leucocytose transitoire modérée et/ou une éosinophilie ne sont observées que chez 20 à 30 % des patients; leurs modifications ne sont donc pas toujours corrélées à l'activité de la maladie.
- L'analyse d'urine générale, l'analyse d'urine de Zimnitsky et le test de Reberg sont effectués lorsque des lésions rénales sont suspectées - ils révèlent un syndrome urinaire modéré, une diminution des fonctions de filtration et de concentration des reins.
- Analyse biochimique du sang. Une hyperprotéinémie, principalement due à une augmentation de la fraction gammaglobuline, est observée chez 10 % des patients.
études immunologiques
La teneur en immunoglobuline G sérique est élevée chez 30 %, la protéine C-réactive - chez 13 % des patients atteints de sclérodermie systémique juvénile; le facteur rhumatoïde est détecté chez 20 % des patients atteints de sclérodermie systémique, l'ANF (généralement une lueur homogène et mouchetée) - chez 80 % des patients, ce qui indique l'activité de la maladie et détermine souvent le choix d'une thérapie plus agressive.
Les anticorps spécifiques de la sclérodermie - Scl-70 (antitopoisomérase) sont présents chez 20 à 30 % des enfants atteints de sclérodermie systémique, plus souvent sous la forme diffuse de la maladie, les anticorps anticentromères - chez environ 7 % des enfants atteints de la forme limitée de sclérodermie systémique.
Méthodes de recherche instrumentale
- Système musculo-squelettique:
- Radiographie des articulations;
- EMG pour évaluer l’étendue des lésions musculaires.
- Organes respiratoires:
- étude de la fonction respiratoire externe;
- radiographie thoracique;
- CT haute résolution (comme indiqué).
- Système cardiovasculaire:
- ECG;
- ÉchoCG;
- Surveillance ECG Holter (selon les indications).
- Tractus gastro-intestinal:
- coprogramme;
- Échographie de la cavité abdominale;
- lavement baryté radiographie de l'œsophage;
- oesophagogastroduodénoscopie;
- recto- et coloscopie (selon les indications).
- Système nerveux:
- électroencéphalographie;
- IRM du cerveau (selon les indications).
La capillaroscopie à grand champ du lit de l'ongle révèle des signes caractéristiques de la sclérodermie systémique: dilatation des capillaires, leur réduction avec formation de champs avasculaires et apparition de capillaires touffus.
Diagnostic différentiel de la sclérodermie systémique
Le diagnostic différentiel de la sclérodermie systémique doit être réalisé avec d'autres maladies du groupe de la sclérodermie: sclérodermie limitée, maladie mixte du tissu conjonctif, sclérodermie de Buschke, fasciite éosinophile diffuse, ainsi qu'avec la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la dermatomyosite juvénile.
Des modifications cutanées de type sclérodermie peuvent également être observées dans certaines maladies non rhumatismales: phénylcétonurie, progéria, porphyrie cutanée, diabète, etc.
[