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Modifications cutanées dans la sclérodermie
Dernière revue: 04.07.2025
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La sclérodermie (dermatosclérose) est une maladie du groupe des collagénoses avec une prédominance de troubles fibro-sclérotiques et vasculaires tels que l'endartérite oblitérante avec des modifications vasospastiques généralisées se développant principalement dans la peau et le tissu sous-cutané.
[ Causes et pathogenèse des modifications cutanées dans la sclérodermie
Les causes et la pathogenèse de la sclérodermie ne sont pas entièrement comprises. Les facteurs déclenchants incluent les infections virales et bactériennes, le stress, les traumatismes, etc. Actuellement, de nombreux scientifiques considèrent la sclérodermie comme une maladie auto-immune. La détection d'auto-anticorps dirigés contre les composants du tissu conjonctif, une diminution du taux de lymphocytes T associée à une augmentation du taux de lymphocytes B, et une augmentation de la concentration d'immunoglobulines de toutes classes indiquent une genèse auto-immune de la maladie.
Suite à des processus auto-immuns, une désorganisation progressive du collagène du tissu conjonctif se développe: gonflement mucoïde et fibrinoïde, nécrose fibrinoïde, hyalinose et sclérose. Une accélération de la biosynthèse et de la maturation du collagène cutané a été observée chez les patients atteints de sclérodermie, qu'elle soit limitée ou systémique. De plus, les troubles de la microcirculation et les modifications des propriétés sanguines sont d'une importance non négligeable. La présence de cas familiaux de sclérodermie, l'association de la sclérodermie focale avec les antigènes HLA-B18, B27, A1 et BW40 confirment le rôle de l'hérédité dans la pathogenèse de la sclérodermie. L'état des systèmes nerveux, endocrinien et d'autres organes du corps joue un rôle important dans le développement de la sclérodermie.
Histopathologie
Les modifications morphologiques cutanées sont similaires dans la sclérodermie limitée et systémique. Au stade œdémateux, on observe un œdème et une homogénéisation du collagène du derme et des parois vasculaires avec infiltration lymphocytaire.
Au stade de compaction, une atrophie de l'épiderme et de la couche papillaire cutanée est visible. La fusion des faisceaux de collagène dans le derme, accompagnée de signes d'hyalinose, est caractéristique. Les glandes sébacées et sudoripares sont absentes ou atrophiées. Un épaississement et un gonflement mucoïde de la paroi vasculaire, un rétrécissement marqué de la lumière des vaisseaux dû à l'hypertrophie des cellules endothéliales et une sclérose de leurs parois sont caractéristiques. L'infiltration cellulaire est faible et se caractérise par des éléments lymphocytaires-histiocytaires.
Au stade de l'atrophie, on observe une atrophie prononcée de toutes les couches de la peau et des phanères.
Symptômes des changements cutanés dans la sclérodermie
L'évolution clinique de la sclérodermie comprend trois stades: œdème, compaction et atrophie. La sclérodermie en plaques est présente dans toutes les régions du monde. Elle touche principalement les femmes, plus rarement les hommes et les enfants. Les lésions sont localisées sur le tronc, les membres supérieurs et inférieurs, et le cou. La sclérodermie débute par la formation de taches rondes ou ovales, uniques ou multiples, légèrement œdémateuses, de couleur violacée, d'un diamètre de 5 à 15 cm ou plus. Ces modifications correspondent au stade d'œdème. Avec le temps, le centre des taches s'épaissit, l'érythème s'atténue ou disparaît, et la lésion prend une couleur blanche avec une teinte jaunâtre. Parallèlement, la zone périphérique reste cyanosée, formant un anneau lilas. Parfois, la compaction s'étend au tissu sous-cutané et aux muscles, atteignant une consistance cartilagineuse. La surface de la lésion devient lisse, la peau prend une couleur ivoire, un éclat cireux, et les poils, la sueur et le sébum sont absents. Au fil des mois ou des années, la lésion peut augmenter de taille en raison d'une croissance périphérique. Les sensations subjectives sont absentes. Vient ensuite le troisième stade de la maladie: l'atrophie. Au cours de ce stade, la peau se résorbe progressivement, s'amincit comme du papier de soie, se replie facilement et s'affaisse sous l'effet de l'atrophie des tissus sous-jacents.
Les formes rares et atypiques de sclérodermie en plaques comprennent la sclérodermie nodulaire (avec une compaction prononcée, les lésions se gonflent), la sclérodermie bulleuse-hémorragique (des cloques au contenu hémorragique apparaissent) et la sclérodermie nécrotique (une ulcération tissulaire persiste après les cloques).
La sclérodermie linéaire évolue selon les mêmes stades que la sclérodermie en plaques, ne différant que par la configuration des lésions. Les lésions sont situées longitudinalement le long de la ligne sagittale, sur le front, jusqu'à l'arête du nez et ressemblent à une cicatrice profonde après un coup de sabre. Cependant, des lésions peuvent également apparaître sur d'autres zones cutanées. Dans ce cas, l'atrophie ne se limite pas à la peau, mais s'étend aux muscles et aux os sous-jacents, déformant le visage. La sclérodermie linéaire est souvent associée à une hémiatrophie de Romberg du visage. Cette forme est plus fréquente chez l'enfant.
La sclérodermie superficielle limitée (lichen scléreux) se manifeste généralement chez les femmes sur la peau du cou, du haut du thorax ou des parties génitales. La maladie débute par l'apparition de petites taches blanchâtres (jusqu'à 5 mm de diamètre), souvent entourées d'un halo rose-lilas, qui brunissent ensuite. Le centre des taches s'affaisse, des comédons sont souvent visibles et une atrophie se développe ultérieurement.
Dans la sclérodermie limitée, une combinaison de différentes formes peut être observée chez un même patient. Les maladies associées peuvent inclure des atteintes des systèmes cardiovasculaire, nerveux, endocrinien et musculosquelettique.
La sclérodermie systémique touche principalement les femmes, beaucoup plus rarement les hommes et les enfants. Elle se caractérise par une désorganisation systémique du tissu conjonctif de la peau et des organes internes. La maladie débute généralement par une période prodromique (malaise, faiblesse, douleurs articulaires et musculaires, maux de tête, fièvre). Les facteurs déclenchants sont souvent le stress, l'hypothermie ou un traumatisme. On distingue les formes acroscléreuses et diffuses de sclérodermie systémique. L'attribution du syndrome CREST, selon de nombreux dermatologues, semble justifiée.
Dans la forme acroscléreuse, la peau des parties distales du visage, des mains et/ou des pieds est généralement affectée. Chez la plupart des patients, le premier symptôme cutané est une pâleur ou une rougeur des phalanges distales des doigts due à un spasme vasculaire. La peau devient tendue, brillante et prend une teinte blanchâtre ou rose bleutée. On observe une coloration cyanosée et un engourdissement. À la pression, un creux persiste longtemps (stade d'œdème dense). Avec le temps, en moyenne après 1 à 2 mois, le deuxième stade de la maladie se développe: le stade de compaction. La peau devient froide et sèche en raison de la transpiration et de la sécrétion de sébum, sa couleur prend une teinte ivoire vieilli, des foyers de télangiectasie et une hypo- et hyperpigmentation apparaissent en surface. La mobilité des doigts est limitée et une contracture peut survenir.
Au troisième stade (stade atrophique), on observe un amincissement de la peau et une atrophie des muscles de la main, donnant aux doigts une forme de « doigts de Madone ». Certains patients développent des ulcères trophiques persistants qui ne cicatrisent pas. Lorsque le visage est atteint, on observe un visage en forme de masque, un rétrécissement de l'ouverture buccale, un nez pointu et des plis en bourse autour de la bouche. Les muqueuses, souvent buccales, sont souvent touchées. Le stade d'œdème est suivi d'un stade de compaction. La langue devient fibreuse et ridée, se raidit, ce qui rend la parole et la déglutition difficiles.
Dans la forme diffuse de la sclérodermie systémique, on observe une généralisation des lésions cutanées et une atteinte des organes internes. Dans ce cas, la maladie débute sur le corps, puis s'étend à la peau du visage et des extrémités.
La sclérodermie systémique provoque souvent un syndrome CREST (calcinose, syndrome de Raynaud, œsophagopathie, sclérodactylie, télangiectasie, lésions de l'appareil locomoteur (arthralgie, polyarthrite, déformation articulaire, contractures, ostéoporose, ostéolyse), du tractus gastro-intestinal (flatulences, vomissements, constipation ou diarrhée, diminution des fonctions sécrétoires et motrices), des troubles neurasthéniques et psychologiques (dystonie neurocirculatoire, hyperhidrose des paumes et des plantes des pieds), des troubles trophiques (chute de cheveux, des ongles).
Classifications de la sclérodermie
Il existe deux formes de sclérodermie: limitée et systémique, chacune présentant des variantes cliniques. La plupart des dermatologues considèrent ces modifications du derme comme la manifestation d'un processus unique. Ces formes de la maladie reposent sur un processus pathologique unique ou très similaire, limité à certaines zones cutanées dans le cas de la sclérodermie focale, et généralisé à la peau et à d'autres organes dans le cas de la sclérodermie systémique. De plus, le tableau histologique cutané est uniforme dans les sclérodermies limitée et systémique.
La sclérodermie limitée est divisée en plaques, linéaire et tachetée (maladie des taches blanches ou lichen scléreux).
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Diagnostic différentiel
La sclérodermie limitée doit être distinguée du vitiligo, de la lèpre, du lichen plan atrophique et de la kraurose vulvaire.
La sclérodermie systémique doit être différenciée de la dermatomyosite, de la maladie de Raynaud, du scléroderme de Buschke de l'adulte, de la sclérodermie et du scléroderme du nouveau-né.
Qui contacter?
Traitement des modifications cutanées dans la sclérodermie
Premièrement, il est nécessaire d'éliminer les facteurs déclenchants et les maladies concomitantes. Dans le traitement de la sclérodermie limitée, on utilise souvent des antibiotiques (pénicilline), des antifibrotiques (lidase, ronidase), des agents vasoactifs (nicotinate de xanthinol, nifédipine, actovegin), des vitamines (groupes B, A, E, PP) et des antipaludiques (delagyl, resoquin). Les procédures physiothérapeutiques comprennent le rayonnement laser de faible intensité, l'oxygénation hyperbare, les applications de paraffine et la phonophorèse à la lidase. Les corticostéroïdes et les médicaments améliorant le trophisme (actovegin, troxevasin) sont recommandés en usage externe. En cas de forme systémique, l'hospitalisation est nécessaire. Outre les médicaments mentionnés ci-dessus, des glucocorticoïdes systémiques, l'a-pénicillamine et le cuprénil sont prescrits. Un bon effet de la néotigazone a été observé.
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