Changements de la peau dans la sclérodermie

Sclérodermie (dermatoskleroz) - une maladie du tissu conjonctif avec le groupe de prévalence des troubles fibro-vasculaires et oblitérante de type sclérosé endartérite commun avec les changements angiospastiques, principalement en développement dans la peau et du tissu sous-cutané.

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Causes et pathogenèse des changements cutanés dans la sclérodermie

Les causes et la pathogenèse de la sclérodermie ne sont pas entièrement comprises. Les facteurs déclencheurs sont viraux, les infections bactériennes, le stress, les traumatismes, etc. Actuellement, de nombreux scientifiques sclérodermie est considérée comme une maladie auto-immune. La détection d'auto-anticorps contre les composants du tissu conjonctif, ce qui réduit la teneur en lymphocytes T en augmentant le niveau des lymphocytes B, ce qui augmente la concentration d'immunoglobulines de toutes les classes d'indiquer la pathogenèse auto-immune de la maladie.

A la suite de processus auto-immuns par une désorganisation progressive du tissu conjonctif de collagène: gonflement mucoïde et fibrinoid, la nécrose fibrinoide et la sclérose hyalinosis. Accélération de la biosynthèse et la maturation du collagène dans la peau des patients atteints de sclérodermie à la fois limitée et systémique ont été notés. En outre, les troubles de la microcirculation et les modifications des propriétés sanguines jouent un rôle important. La présence de cas familiaux de sclérodermie, une association de la sclérodermie localisée avec des antigènes HLA-B18, B27, A1, et BW40 confirment le rôle de l'hérédité dans la pathogénie de la sclérodermie. Dans l'émergence de la sclérodermie, un rôle important est joué par l'état des systèmes nerveux, endocriniens et d'autres organes du corps.

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Gistopathologie

Les changements morphologiques de la peau avec une sclérodermie limitée et systémique sont similaires. Au stade de l'œdème, on note un œdème et une homogénéisation du collagène du derme et des parois des vaisseaux présentant une infiltration lymphocytaire.

Au stade de la consolidation, l'atrophie de l'épiderme et la couche papillaire de la peau sont visibles. La caractéristique est la fusion de faisceaux de collagène dans le derme avec des signes d'hyalinose. Les glandes sébacées et sudoripares sont absentes ou atrophiques. Épaississement caractéristique et gonflement mucoïde de la paroi vasculaire, un rétrécissement aigu de la lumière des vaisseaux due à des cellules endothéliales hypertrophiées, la sclérose de leurs parois. L'infiltration cellulaire est peu exprimée et est représentée par des éléments lymphocytaires-histiocytaires.

Au stade de l'atrophie, on observe une atrophie prononcée de toutes les couches de la peau et des appendices.

Les symptômes des changements de la peau dans la sclérodermie

Dans l'évolution clinique de la sclérodermie, il y a trois stades: œdème, compaction, atrophie. La plaque de sclérodermie est présente dans toutes les régions du monde. La plupart des femmes sont malades, les hommes et les enfants sont plus rares. Les lésions sont situées sur le tronc, les extrémités supérieures et inférieures, le cou. La sclérodermie commence par la formation de taches rondes ou ovales simples ou multiples, légèrement enflées, de couleur violet-générique avec un diamètre de 5-15 cm ou plus. Ces changements correspondent au stade de l'œdème. Au fil du temps, le centre des taches devient plus dense, l'érythème devient moins prononcé ou disparaît et le foyer devient blanc avec une teinte jaunâtre. Dans ce cas, la zone périphérique reste cyanosée sous la forme d'un anneau lilas. Parfois, le compactage saisit la graisse et les muscles sous-cutanés et atteint une consistance cartilagineuse. La surface du foyer devient lisse, la peau acquiert la couleur de l'ivoire, a une brillance cireuse, les cheveux, la sueur et le salonisme sont absents. Pendant plusieurs mois ou années, la taille des lésions peut augmenter en raison de la croissance périphérique. Les sensations subjectives sont absentes. Vient ensuite la troisième phase de la maladie - stade de l'atrophie à laquelle le joint est progressivement résorbé, la peau amincit comme du papier de soie, il est facile à assembler des puits plissé en raison de l'atrophie du tissu sous-jacent.

Les formes rares et atypiques de la sclérodermie comprennent plaque nodulaire (avec une poche d'étanchéité vybuhayut prononcé), bulleuse-hémorragique (bulles qui se manifestent avec une teneur hémorragique), nécrotique (après que la bulle reste du tissu ulcéré).

La sclérodermie linéaire dans son développement passe par les mêmes stades que la plaque, ne différant que par la configuration des foyers. Les lésions sont situées longitudinalement le long de la ligne sagittale, jusqu'au front, en passant à l'arrière du nez et ressemblant à une cicatrice profonde après l'impact du sabre. Sur les foyers peuvent se produire dans d'autres zones de la peau. Dans le même temps, l'atrophie ne se limite pas à la peau, mais s'étend aux muscles sous-jacents et aux os, déformant le visage. Souvent, la sclérodermie linéaire est associée à l'hémiatrophie du visage de Romberg. Cette forme est plus fréquente chez les enfants.

La sclérodermie superficielle limitée - une maladie des taches blanches (scleroatrophic leuchen) se trouve généralement chez les femmes sur la peau du cou, la partie supérieure de la poitrine ou sur les organes génitaux. La maladie commence par l'apparition de petites taches (jusqu'à 5 mm de diamètre) de couleur blanc neige, souvent entourées d'un fouet rosâtre-lilas, qui devient ensuite brun. Le centre des taches colle, les kamadons sont souvent visibles, l'atrophie se développe plus tard.

Avec une sclérodermie limitée, le même patient peut avoir une combinaison de différentes formes. Parmi les maladies concomitantes, les systèmes cardiovasculaire, nerveux et endocrinien et le système musculo-squelettique peuvent être affectés.

La sclérodermie systémique affecte principalement les femmes, beaucoup moins souvent - les hommes et les enfants. Caractérisé par une désorganisation systémique du tissu conjonctif de la peau et des organes internes. La maladie commence généralement par une période prodromique (malaise, faiblesse, douleurs articulaires et musculaires, maux de tête, température subfébrile). Les facteurs déclenchants sont souvent le stress, l'hypothermie ou un traumatisme. Il existe des formes acrosclérotiques et diffuses de la sclérodermie systémique. L'attribution du syndrome de CREST, selon de nombreux dermatologues, semble justifiée.

Dans la forme acrosclérotique, la peau des parties distales du visage, des mains et / ou des pieds est typiquement affectée. Chez la plupart des patients, le premier symptôme de peau est le blanchiment ou la rougeur des phalanges distales des doigts en raison du spasme des vaisseaux. La peau devient tendue, brillante, acquiert une nuance blanchâtre ou cyanosée. Coloration cyanotique de la peau, engourdissement. En appuyant longtemps, les fosses sont conservées (stade de l'œdème dense). Au fil du temps, une moyenne de 1-2 mois, développe une deuxième étape de la maladie - le stade de la densification. La peau devient froide, sèche à cause de la sueur et du sébum, sa couleur acquiert une nuance d'ivoire ancien, à la surface il y a des foyers de télangioktasie et d'hypo- et hyperpigmentation. Le mouvement des doigts est limité, la contracture des doigts peut venir.

Dans la troisième étape (atrophie stade) a marqué l'amincissement de la peau et l'atrophie des muscles de la main, ce qui provoque les doigts ressemblent à « doigts Madonna ».) Certains patients développent des plaies chroniques qui ne guérissent pas. Lorsque le visage est affecté, il y a un visage semblable à un masque, un rétrécissement de l'ouverture buccale, un aiguisage du nez et un pli de type kyste autour de la bouche. Souvent, les membranes muqueuses sont touchées, souvent la bouche. L'étape de l'œdème est raillée par l'étape de compactage. La langue est fibreuse et ridée, devient rigide, ce qui rend difficile la parole et la déglutition.

Dans la forme diffuse de la sclérodermie systémique, on note la généralisation de la lésion cutanée et l'implication des organes internes dans le processus pathologique. Dans ce cas, la maladie commence par le tronc, puis se propage à la peau du visage et des membres.

Dans la sclérodermie systémique se développent souvent le CREST-sipdrom (calcification, syndrome de Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, télangiectasie a marqué la défaite du système musculo-squelettique (arthralgie, arthrite, des déformations articulaires, contractures, ostéoporose, ostéolyse), tractus gastro-intestinal (ballonnement, vomissements, la constipation ou la diarrhée, la perte de sécrétoires et la fonction motrice), les troubles névrotiques et psychologiques (cardiopsychoneurosis, hyperhidrose des paumes et des plantes), les troubles trophiques (perte de cheveux, ongles).

Classification de la sclérodermie

Il existe deux formes de sclérodermie - limitée et systémique, dont chacune a des variétés cliniques. La plupart des dermatologues considèrent ces changements dans le derme comme une manifestation d'un processus unique. Au coeur de ces formes de la maladie est un processus pathologique unique ou très similaire, limitée à des zones individuelles de la peau dans la sclérodermie focale, et généralisée à la fois par rapport à la peau et d'autres organes - dans le systémique. En outre, il y a une uniformité dans l'image histologique de la peau avec une sclérodermie limitée et systémique.

La sclérodermie limitée est divisée en plaque, linéaire et tachetée (maladie des points blancs ou leuchen sclérotrophique).

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Diagnostic différentiel

La sclérodermie limitée doit être distinguée du vitiligo, de la lèpre, de la forme atrophique du lichen plat rouge, de la kraurose vulvaire.

La sclérodermie systémique devrait être différenciée de la dermatomyosite, de la maladie de Raynaud, de la sclérose de Busca adulte, de la sclérotique et de la sclérémie des nouveau-nés.

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Traitement des changements cutanés dans la sclérodermie

Premièrement, il est nécessaire d'éliminer les facteurs provocateurs et les maladies concomitantes. Dans le traitement de la sclérodermie localisée antibiotiques souvent utilisés (la pénicilline), des agents antifibrotiques (de lidasa, ronidaza), les médicaments vasoactifs (xantinol nicotinate, la nifédipine, aktovegin), les vitamines (groupes B, A, E, PP), antipaludéens (delagil, rezohin). De physiothérapie utilisé irradiation laser à faible intensité, l'oxygénation hyperbare, les bains de paraffine, phonophorèse avec Lydasum. Recommande Extérieurement corticostéroïdes, des médicaments qui améliorent la trophisme (aktovegin, troksevazin). Avec la forme systémique des patients hospitalisés. Assigner autres que les médicaments mentionnés ci-dessus, les corticostéroïdes systémiques et pénicillamine, kuprenil, un bon effet est noté dans le neotigazon d'utilisation.