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Sclérodermie
Dernière revue: 07.07.2025
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La sclérodermie est une maladie systémique du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, caractérisée par une désorganisation progressive du collagène. Ce processus implique plusieurs étapes: gonflement mucoïde, modifications fibrinoïdes, réactions cellulaires et sclérose.
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Épidémiologie
Des cas de sclérodermie sont recensés dans toutes les régions du monde. Cependant, la prévalence de la maladie varie selon les zones géographiques et les groupes ethniques. L'incidence primaire varie de 3,7 à 20,0 cas pour 1 million d'habitants. La prévalence est en moyenne de 240 à 290 cas pour 1 million d'habitants. En Fédération de Russie, l'incidence primaire est de 0,39 pour 1 000 habitants, contre 0,02 cas pour 1 000 habitants à Moscou.
En fonction des signes cliniques, de l’évolution et du pronostic, une distinction est faite entre les formes limitées et systémiques.
Sclérodermie limitée
La sclérodermie limitée se manifeste sous forme de plaques, de lésions superficielles linéaires, nodulaires profondes et en petites taches (gouttelettes) (maladie des taches blanches, lichen blanc de Zumbusch, etc.).
Sclérodermie en plaques
La forme la plus courante de sclérodermie est la sclérodermie en plaques. Elle se caractérise cliniquement par la présence de taches de tailles variées, de contours ovales, ronds ou irréguliers, localisées principalement sur le tronc et les membres, parfois de manière unilatérale. Des compactions superficielles apparaissent à leur surface; dans de rares cas, le processus s'étend aux tissus profonds (forme profonde). La couleur des éléments est initialement rose, puis vire au blanc cireux au centre de la lésion. Un étroit anneau lilas persiste à sa périphérie, témoignant de l'activité du processus. Des cloques peuvent parfois apparaître à la surface de certaines plaques. Avec la régression du processus, une atrophie, une pigmentation et des télangiectasies persistent.
Parallèlement, il peut exister de petites lésions de type lichen aibus Zumbusch ou lichen sclerosus et atrohicus, ce qui a conduit un certain nombre d'auteurs à considérer ce dernier comme une variante superficielle de la sclérodermie.
Sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire survient le plus souvent pendant l'enfance, mais peut également se développer chez les personnes âgées. Les lésions sont principalement localisées sur le cuir chevelu, avec une transition vers la peau du front et du nez. Elles s'accompagnent d'une atrophie prononcée non seulement de la peau, mais aussi des tissus sous-jacents, ce qui les fait ressembler à une cicatrice après un coup de sabre, parfois associée à une hémiatrophie de Romberg du visage. Les lésions peuvent également être localisées sur les membres, provoquant une atrophie des tissus profonds, et prendre la forme d'un anneau sur le pénis.
Pathomorphologie de la sclérodermie limitée
Au stade précoce du processus (stade érythémateux), une réaction inflammatoire prononcée, d'intensité variable, est observée dans le derme. Elle peut être périvasculaire ou diffuse, impliquant toute l'épaisseur du derme et le tissu sous-cutané. Les infiltrats peuvent être localisés autour des follicules pileux, des glandes eccrines et des nerfs, et sont principalement constitués de lymphocytes, d'histiocytes, parfois avec un mélange d'éosinophiles en faible quantité. On observe des structures ressemblant à des follicules lymphatiques. L'examen au microscope électronique des infiltrats inflammatoires a révélé qu'ils sont principalement constitués de plasmocytes immatures contenant dans leur cytoplasme des citernes dilatées de réticulum endoplasmique granulaire et des noyaux à chromatine dispersée. Parmi eux, on trouve également un grand nombre de macrophages à gros globules et à figures de myéline. Les lymphocytes ressemblent aux blastes avec un cytoplasme massif et une structure riche en ribosomes libres. Parmi les éléments cellulaires décrits, des débris cellulaires sont parfois détectés. Les méthodes immunologiques ont montré une prédominance des lymphocytes T dans l'infiltrat. Parmi les cellules de l'infiltrat inflammatoire, de fines fibres de collagène néoformées, représentant le collagène de type III, sont visibles. À mesure que le processus progresse, le tissu conjonctif se densifie, des zones d'homogénéisation apparaissent, mais parmi elles, on trouve de nombreux fibroblastes, glycosaminoglycanes et glycoprotéines. Avec le temps, les fibres de collagène mûrissent, leur épaisseur atteignant 80 à 100 nm. La méthode d'immunofluorescence indirecte utilisant des anticorps dirigés contre différents types de collagène a révélé la détection des collagènes de types I et III durant cette période. L'histochimie révèle la présence de collagène et de glycosaminoglycanes de type dermatane sulfate, ainsi que de sulfates de chondroïtine (4 ou 6). La teneur en acide hyaluronique est réduite, malgré le nombre important de fibroblastes. Cela s’explique par le fait qu’il existe différents types de fibroblastes capables de produire du collagène normal.
Au stade tardif (sclérotique), les phénomènes inflammatoires disparaissent et les faisceaux de fibres de collagène s'homogénéisent et se hyalinisent. Au début du processus, ils sont intensément colorés à l'éosine, puis pâlissent. Les éléments cellulaires et les vaisseaux sont rares; leurs parois sont épaissies et leurs lumières rétrécies. L'épiderme est généralement légèrement modifié; au stade inflammatoire, il est légèrement épaissi, et au stade sclérotique, il est atrophique.
Histogenèse
Français Des anticorps antinucléaires sont détectés chez 70 % des patients atteints de sclérodermie limitée; le facteur rhumatoïde, les anticorps anti-ADN natif (nADN) et les anticorps anticentromères sont également souvent détectés. TJ Woo et JE Rasmussen (1985) ont détecté des anticorps antinucléaires chez 13 des 24 patients atteints de sclérodermie limitée, le facteur rhumatoïde chez 7 des 17, et des anticorps antinucléaires ont également été détectés chez 5 d'entre eux. Des manifestations systémiques (néphrite, phénomène de Raynaud) ont été détectées chez 2 patients de ce groupe, ce qui indique la nature potentiellement systémique de cette forme de sclérodermie. Dans la forme linéaire, le système nerveux est plus souvent impliqué dans le processus que dans les autres.
Sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune du tissu conjonctif dont les principales manifestations cliniques sont associées à des troubles ischémiques généralisés causés par une microangiopathie oblitérante, une fibrose de la peau et des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins) et des lésions du système musculo-squelettique.
La sclérodermie systémique est une lésion généralisée du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins, touchant la peau et les organes internes. Cliniquement, elle peut se manifester par une lésion diffuse de l'ensemble de la peau, les modifications les plus importantes se manifestant au niveau du visage et des extrémités distales. L'œdème est remplacé par une atrophie cutanée et musculaire, le visage devient amyotrophique, avec hyper- et dépigmentation, télangiectasies, troubles trophiques, notamment au niveau du bout des doigts, acroostéolyse, ulcération, calcinose (syndrome de Thiberge-Weissenbach), contractures. L'association de calcinose, de phénomène de Raynaud, de sclérodactylie et de télangiectasie est appelée syndrome CRST, et en présence de lésions œsophagiennes, syndrome CREST. Des lésions chéloïdes peuvent être observées, dont l'apparition est considérée comme une réaction particulière à la composante inflammatoire chez les personnes prédisposées aux chéloïdes.
Pathomorphologie de la sclérodermie systémique
Les modifications sont similaires à celles observées dans la forme limitée, ce qui les rend parfois impossibles à différencier. Cependant, au stade précoce, la réaction inflammatoire de la sclérodermie systémique est faible; aux stades ultérieurs, des modifications vasculaires prononcées sont observées et les fibroblastes sont présents en plus grande quantité parmi les fibres de collagène hyalinisées. Les modifications vasculaires de la sclérodermie systémique sont significatives, ce qui détermine l'apparition du phénomène de Raynaud. Les petites artères et les capillaires de la peau et des organes internes sont touchés. Leurs parois sont épaissies, leurs lumières rétrécies, parfois oblitérées, et le nombre de capillaires est réduit. La microscopie électronique révèle une altération, une vacuolisation et une destruction des endothéliocytes, une reduplication de la membrane basale, un allongement des péricytes et la présence de cellules mononucléaires de l'infiltrat périvasculaire. Des fibroblastes actifs avec un réticulum endoplasmique prononcé dans le cytoplasme sont situés autour d'eux. Les capillaires du derme sous-épidermique, en revanche, sont fortement dilatés, avec des phénomènes de prolifération des cellules endothéliales et une augmentation de leur activité, ce qui représente probablement un acte compensatoire. L'immunofluorescence indirecte dans les parois des capillaires et des petites artères affectés a révélé des dépôts sous-intimaux de collagène de type III et de fibronectine, mais le collagène de type I est absent. Aux stades avancés de la sclérodermie systémique, on observe une atrophie de l'épiderme, un épaississement et une fusion des faisceaux de fibres de collagène avec formation de vastes zones d'hyalinose, parfois accompagnées de dépôts de sels de calcium.
Histogenèse
Dans le développement de la maladie, une grande importance est accordée aux troubles de la synthèse du collagène, comme en témoignent l'activité accrue des fibroblastes en culture et la production de collagène en phase aiguë; l'excrétion accrue d'oxyproline; les troubles de la microcirculation dus à des lésions généralisées du réseau capillaire et des petites artères; un déficit du système immunitaire, caractérisé par la présence d'auto-anticorps antinucléaires, anticentromères, anti-ARN (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), collagène, etc., complexes immuns. Les anticorps anti-ADN, contrairement au lupus érythémateux disséminé, ne sont pas déterminés. Une fréquence élevée de réactions sérologiques positives dans la sclérodermie systémique et une association inégale de divers indicateurs avec les différentes formes de la maladie ont été établies. Ainsi, le syndrome CREST est associé aux anticorps anticentromères; les anticorps anti-Scl-70 sont considérés comme un marqueur de la sclérodermie diffuse. Un état d'immunodéficience est noté. L’implication de l’histamine et de la sérotonine dans la pathogénèse de la maladie a été démontrée.
Bien que des cas familiaux de la maladie aient été observés, une association avec certains antigènes de compatibilité tissulaire tels que B37, BW40, DR1 et DR5 a été constatée, mais le rôle de la prédisposition héréditaire semble faible. Le rôle de l'infection virale n'a pas non plus été prouvé. Un lien a été émis entre la sclérodermie et la borréliose causée par le spirochète Borrelia burgdorferi, lien qui n'a pas non plus été prouvé à ce jour.
Des modifications de type sclérodermie sont observées dans le syndrome d'éosinophilie-myalgie causé par la prise de produits contenant du L-tryptophane; au stade avancé de la maladie du greffon contre l'hôte; en cas de contact prolongé avec du silicone, des solvants organiques, des résines époxy, du chlorure de vinyle; pendant le traitement par la bléomycine ou le L-5-hydroxytryptophane.
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Historique du problème
Le terme « sclérodermie » (« à peau dure ») a été introduit par Gintrac en 1847, mais la première description détaillée de la maladie appartient à Zacutus Lusitanus (1643). Ce n'est que dans les années 40 du XXe siècle qu'ont débuté des études approfondies sur la pathologie viscérale de la sclérodermie, sa nature systémique et le groupe de maladies sclérodermiques. En 1985, le célèbre rhumatologue anglais E. Bywaters écrivait: « La sclérodermie systémique est un mystère de notre génération, dramatique et inattendue dans ses manifestations, unique et mystique dans ses manifestations cliniques, progressive et obstinément résistante au traitement, désespérant patients et médecins… » [Bywaters E. « Avant-propos Histoire de la sclérodermie » dans « Sclérose systémique (Sclérodermie) ». Black Ed, C., Myers A., 1985]. Au cours des dernières décennies, des progrès significatifs ont été réalisés dans l'étude de la sclérodermie systémique en tant que maladie multiorganique.