Causes de la sclérodermie systémique
Dernière revue: 23.04.2024
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Les causes de la sclérodermie systémique sont complexes et insuffisamment étudiées. La genèse multifactorielle de la maladie due à l'interaction de facteurs exogènes et endogènes défavorables avec une prédisposition génétique à la maladie est suggérée. Outre le rôle de l'infection (virale, etc.), du refroidissement, des vibrations, des traumatismes, du stress et des perturbations endocriniennes, une attention particulière est accordée à l'action déclenchante des agents chimiques (industriels, domestiques, alimentaires) et individuels. Certains mécanismes génétiques de prédisposition (prédétermination) à la sclérodermie systémique ont été identifiés, qui ont été activement étudiés après détection des cas d'agrégation familiale de la maladie. La présence d'instabilité chromosomique chez les patients atteints de sclérodermie systémique a été confirmée. On a constaté une combinaison de certains allèles d'antigènes d'histocompatibilité et système (HLA) avec sclérodermie systémique: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varie dans différentes populations.
[Pathogenèse de la sclérodermie systémique
La pathogenèse de la sclérose systémique constitue troubles immunitaires et fibrozoobrazovaniya microcirculation qui interagissent au niveau de la cellule (cellules immunitaires - fibroblastes - cellules sanguines endotheliales) (. Molécules d'adhérence, des facteurs de croissance, des interleukines, et d'autres) et des systèmes récepteur-ligand.
Une grande importance scientifique et pratique sont une association établie entre spécifiques pour autoanticorps sclérodermie systémique, marqueurs génétiques et des caractéristiques cliniques de sclérodermie. Ainsi, antitsentromernye anticorps combinés avec des marqueurs HLA DR1, DR4 et des lésions cutanées limitées, l'hypertension pulmonaire et chronique et antitopoizomeraznye anticorps - avec DR3, DR5, DQ7, lésion diffuse de la peau, la fibrose pulmonaire et bien sûr rapidement progressive de la sclérose systémique. Rôle pathogénique des troubles Prouvées cellules T, leur participation au développement de la maladie vasculaire et la fibrose dans la sclérodermie. Au début du stade de la maladie présentent une infiltration périvasculaire du derme avec des lymphocytes T CD4 gonflement mucoïde des vaisseaux sanguins, l'accumulation de fibroblastes activés et des cellules de mât dans l'espace périvasculaire, l'expression de ICAM-1 sur les cellules endotheliales. La défaite des navires et microvascularisation - le maillon le plus important dans la pathogenèse de la sclérose systémique et de la morphogenèse. Caractérisé par des signes d'activation et de la destruction de l'endothélium, la prolifération des cellules des muscles lisses, épaississement de l'intima et le rétrécissement luminal thrombose microcirculatoire. Kollagenoobrazonanie augmentée et la fibrose bénéficie d'une position dominante dans la pathogenèse et provoque la skleroderii du système définissant une spécificité nosologique de la maladie. Fibroblaste Hyperactivité éventuellement génétiquement déterminé, conduit à une production excessive de composants de la matrice extracellulaire, et d'augmenter neofibrillogeneza fibrose généralisée.