Diagnostic de la sclérodermie systémique

Le diagnostic de la sclérodermie systémique, basée sur des données issues d'études instrumentales et de laboratoire, permet d'évaluer le degré d'atteinte des organes internes et la gravité de l'hypertension pulmonaire.

Pour cet échantillon objectif porté radiographie X, électrique et phonocardiographie, échocardiographie (échocardiographie) avec un test de marche de 6 minutes pour déterminer FC insuffisance circulatoire et l'hypertension pulmonaire, l'évaluation de la fonction respiratoire, stsintigrafik ventilation-perfusion) poumon droit angiopulmonography de cathétérisation parties du coeur, la tomodensitométrie multicoupe de la poitrine, ainsi que des analyses de sang (analyse clinique, biochimique, immunologique pour l'évaluation de l'hémostase et de son rhéologique de sang).

étude ECG dans la sclérose systémique révèle le plus souvent une diminution de la tension, la perturbation du rythme cardiaque (67%) - supraventriculaire et tachycardies ventriculaires, ekstrasnstolii, des perturbations dans l'oreillette (42%) et intraventriculaire (32%) de la conductivité jusqu'à un blocus total, ce qui nécessite l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Il y a des changements d'ECG de type "infarctus" décrits dans les SSD.

L'échocardiographie - l'un des plus informative évaluation non invasive de la pression dans l'artère pulmonaire, en outre, une étude visant à évaluer les mesures de cellules et une épaisseur de la paroi du coeur, et le pompage de la fonction contractile du myocarde, la dynamique et les flux sous forme intracardiaques. Sur la dilatation ventriculaire droite est mieux jugé par le rapport d'augmentation de la surface du ventricule droit de la zone du ventricule gauche (de préférence de apical position 4-chambre), lorsque la valeur de ce rapport environ 0,6-1,0 dire une dilatation légère du ventricule droit, à une valeur supérieure à 1, 0 - sur la dilatation prononcée. échocardiographie à deux dimensions permet entourer la cinétique du septum interventriculaire - mouvement systolique paradoxale à l'hypertension pulmonaire sévère, qui, avec une diminution de l'afflux veineux pulmonaire, conduisant à une altération de la relaxation gauche isométrique ventriculaire. La majorité des patients atteints de sclérodermie systémique, même avec des signes mineurs de blessure du myocarde à échocardiogramme détecter le dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche (50-80%). (Moins de diminution de 55% dans la fraction d'éjection ventriculaire gauche), le risque de décès dans la sclérose systémique augmente de façon répétée lorsque les symptômes dysfonctionnement systolique.

A l'aide du Doppler pulsé, il est possible de mesurer la pression dans l'artère pulmonaire. La pression systolique dans l'artère pulmonaire est équivalente à la pression systolique dans le ventricule droit en l'absence d'une obstruction à l'écoulement du sang du ventricule. La pression systolique dans le ventricule droit est évaluée en mesurant le débit de régurgitation systolique sur la valve tricuspide (V) et en estimant la pression auriculaire droite (DPP) appliquée dans la formule:

Pression systolique dans le ventricule droit = 4v2 + DPP.

DFT est soit une valeur standard, ou il est mesuré par les caractéristiques de la veine cave inférieure ou l'expansion des veines jugulaires. La régurgitation tricuspide peut être évaluée chez la majorité (74%) des patients souffrant d'hypertension pulmonaire,

Sur la base des valeurs de la pression systolique dans l'artère pulmonaire, les degrés suivants d'hypertension pulmonaire sont distingués:

• lumière - de 30 à 50 mm Hg;
• moyenne - de 51 à 80 mm Hg;
• Lourd - à partir de 81 mm Hg. Et plus haut.

Malgré tout le échocardiographie évident des avantages, il y a des limites en termes de méthode de diagnostic de la dysfonction ventriculaire droite avec les difficultés particulières et imagerie du ventricule droit de la structure anatomique (présence de brin et trabécules moderatornogo). L'étude des paramètres de son activité fonctionnelle à l'aide des techniques standard EchoCG n'est pas entièrement correcte. Ainsi, le problème de l'évaluation non invasive des capacités fonctionnelles du cœur droit est évident. Actuellement, il existe des preuves dans la littérature à propos de la possibilité d'utiliser l'échocardiographie tissulaire Doppler (échocardiographie Doppler), une technique qui consiste à déterminer la vitesse de déplacement des structures de tissu et qui est conçu pour une étude approfondie de la fonction myocardique. Cette méthode fournira des informations objectives sur l'état de la fonction longitudinale globale et segmentaire du myocarde. La particularité de la technique consiste dans la possibilité de cette utilisation pour déterminer la fonction systolique et diastolique du myocarde droit du coeur.

Coeur droit cathétérisation et d'embolie pulmonaire - une méthode de « gold standard » dans le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire, méthode « directe » permet de mesurer le plus précisément la pression dans l'oreillette droite et le ventricule droit, la pression de coin artère pulmonaire de l'artère pulmonaire (PAPO), pour calculer le débit cardiaque (méthode de thermodilution est souvent utilisé, au moins - méthode Fick), pour déterminer le niveau d'oxygénation du sang veineux mêlé (PVG, et SVC)). Cette méthode permet d'entourer la gravité de l'hypertension pulmonaire et la dysfonction ventriculaire droite, comme il est utilisé pour évaluer l'efficacité des vasodilatateurs (échantillon généralement aiguë)

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une méthode relativement nouvelle pour le diagnostic de l'hypertension pulmonaire. L'IRM sera l'occasion d'estimer avec précision l'épaisseur et le volume de la paroi de la cavité ventriculaire droite, ainsi que la fraction d'éjection ventriculaire droite.

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Critères diagnostiques de la sclérodermie systémique

L'American Association of Rheumatologists a proposé les critères diagnostiques suivants pour les MST.

Un critère important est la sclérodermie proximale: un épaississement symétrique et une induration de la peau des doigts, s'étendant proximalement des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Les changements peuvent affecter le visage, le cou, la poitrine et l'estomac.

Petits critères

• Sclérodactylie les changements de peau ci-dessus sont limités aux doigts.
• Les cicatrices numériques: zones de torsion de la peau au bout des doigts ou perte de la substance des coussinets des doigts.
• La pneumofibrose basale bilatérale: les ombres linéaires ou nodales, exprimées le plus souvent dans les régions basales du poumon avec un examen radiologique standard, peuvent être des manifestations du type du poumon cellulaire.

Afin d'établir un diagnostic de DSS, un ou deux petits critères doivent être présents. L'utilisation de ces critères pour reconnaître les premiers stades de la maladie est impossible.

Pour évaluer l'activité de l'ASS, des indices développés par la troupe européenne pour l'étude de la sclérodermie systémique sont actuellement utilisés. Les points résument. Le score maximum possible est de 10, avec une activité de 3 points ou plus, la maladie est considérée comme active, moins de 3 - inactive.

Évaluation de l'activité de la sclérodermie systémique

Paramètre	Score	Caractéristiques
Score de la peau> 14	1	Utilisez un nombre de peau modifié, estimé dans les scores de 0 à 3 dans 17 zones du corps
scléroedème	0.5	Épaississement des tissus mous, principalement sur les doigts en raison de l'induration / peau
Cuir	2	Détérioration des manifestations cutanées au cours du dernier mois, selon le patient
Nécrose numérique	0 5	Ulcères digestifs actifs ou nécrose
Navires	0.5	Détérioration des manifestations vasculaires au cours du dernier mois, selon le patient
L'arthrite	0 5	Gonflement symétrique des articulations
Cœur / poumons	2	Détérioration des manifestations cardiopulmonaires dans le dernier mois, selon le patient
ESR> 30 mm / h	1,5	Déterminé par la méthode de Westergren
La pneumonie à la gypsophagie	1	Réduction des composés NW- ou C4
Réduction de RLCO *	0.5	RLCO <80% du niveau normal

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Exemples de formulation du diagnostic

Sclérodermie systémique, forme limitée, évolution chronique, active. Syndrome de Reynaud, oesophagite, sclérodactylie, hypertension artérielle pulmonaire du II degré, II FC.

Systémique sclérodermie, le courant sous forme de bystroprogressiruyushee diffuse, la polyarthrite actif, la classe fonctionnelle (FC) II, myosite interstitielle, la glomérulonéphrite, l'insuffisance rénale chronique I, pneumonie récurrente, la fibrose pulmonaire basale, une insuffisance respiratoire I, la myocardite, l'arythmie ventriculaire fréquente, l'insuffisance circulatoire (NK II A, III FC.

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