Traitement de la sclérodermie systémique

Au cœur du traitement de la sclérodermie systémique se trouve l'administration de médicaments ayant un effet antifibrotique de la pénicillamine (coulényle) en association avec des vasodilatateurs artériels et des agents antiplaquettaires. Dans le traitement des maladies cardio-vasculaires avec des lésions cardiaques, l'efficacité de l'oxygénothérapie, des inhibiteurs lents des canaux calciques et des inhibiteurs de l'ECA a été démontrée.

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique est une tâche très difficile, car elle est caractérisée par une petite sélection de médicaments. Le traitement consiste en des mesures générales, des médicaments et, dans certains cas, un traitement chirurgical.

Les recommandations générales visent à minimiser les influences externes nocives chez les patients atteints d'HTAP. Il est conseillé aux patients d'éviter des symptômes potentiellement dangereux tels qu'une dyspnée sévère, des évanouissements et des douleurs thoraciques. Seulement sur un niveau asymptomatique est une charge possible de maintenir une forme physique adéquate.L'activité physique devrait être évitée après avoir pris le lishy et à température élevée de l'air. Depuis l'hypoxie peut exacerber vasoconstriction, les patients atteints d'HTAP conseillé d'éviter l'hypoxie hypobare qui se développe à une altitude comprise entre 1500 et 2000 m, ce qui équivaut à un vol d'avion, afin que les patients sont invités à éviter ou avialereletov ou transporter dans l'oxygénothérapie de vol,

Principes de base sur l'utilisation des anticoagulants oraux chez les patients atteints d'HTAP en fonction de la présence des deux facteurs traditionnels de risque de thromboembolie veineuse, comme l'insuffisance cardiaque, un mode de vie sédentaire, la présence de prédisposant à la thrombose hématogène thrombophilie et les changements thrombotiques dans la microvascularisation et l'artère pulmonaire,

Le traitement avec des diurétiques peut améliorer l'état du patient, mais aucun essai clinique randomisé spécifique pour leur utilisation n'a été mené. Selon les dernières données, 49-70% des patients prennent des diurétiques. Avec l'hypertension artérielle pulmonaire, la classe préférée des diurétiques n'est pas définie, de sorte que le médecin peut choisir un diurétique et sa dose dans une situation clinique spécifique. Les patients recevant un traitement diurétique, il est nécessaire de surveiller le contenu des électrolytes qui reflètent la fonction des reins.

L'oxygénothérapie chez les patients atteints d'HTAP doit être utilisée pour maintenir continuellement la saturation en oxygène de plus de 90%. Pourtant, à l'heure actuelle, il n'y a pas de données sur les effets bénéfiques de l'inhalation prolongée de l'oxygène.

L'utilisation de tels vasodilatateurs traditionnels, en tant que bloqueurs de canaux calciques lents, est basée sur une réduction de la résistance vasculaire pulmonaire, qui conduit à une réduction de la pression artérielle pulmonaire. Cependant, les effets pronostiques cliniques favorables et de fortes doses de bloqueurs des canaux calciques lents a été montré chez les patients présentant une réponse positive au test aigu avec les vasodilatateurs, qui est observée dans seulement 10 à 15% des patients souffrant d'hypertension pulmonaire. Des études récentes ont utilisé principalement nifédipine et diltiazem Leur choix dépend og fréquence cardiaque: nifédipine doit être affecté à une tachycardie initiale à une bradycardie relative - diltiazem. L'efficacité la plus élevée de ces médicaments est observée avec la prise de fortes doses de médicaments: la dose quotidienne de nifédipine doit être de 120 à 240 mg, pour le diltiazem - 240 à 720 mg. Les facteurs limitant l'utilisation des inhibiteurs calciques lents sont l'hypotension systémique, l'œdème des tibias et des pieds. L'ajout de digoxine et / ou de diurétiques dans certains cas peut réduire les effets secondaires des inhibiteurs lents des canaux calciques.

La prostacycline, produite principalement par les cellules endothéliales, est un puissant vasodilatateur endogène. Il a été montré que la prostacycline entraîne une vasodilatation pulmonaire sélective (réduction de la résistance vasculaire pulmonaire et de la pression artérielle pulmonaire) chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire secondaire en présence de fibrose pulmonaire. Prostacycline intraveineuse prolongée favorise un taux de survie à deux ans jusqu'à 80% par rapport à 33% dans le traitement traditionnel, améliore la qualité de vie des patients, améliore la tolérance à l'exercice et réduit les manifestations de l'hypertension pulmonaire.

L'utilisation clinique de la prostacycline est associée à la synthèse de ses analogues stables, qui possèdent des propriétés pharmacocinétiques différentes mais des propriétés pharmacodynamiques similaires. La plus grande expérience est maintenant accumulée avec l'utilisation de l'époprosténol. Le beraprost est le premier analogue stable de la prostacycline pour l'administration orale. Dans notre pays du groupe des prostanoïdes pour le traitement des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire seule prostaglandine E1 - alprostadil (vasaprostan) est utilisé.

L'endothéline-1 est un peptide produit principalement par les cellules endothéliales, qui possède de puissantes propriétés vasoconstrictrices et mitogéniques contre les cellules musculaires lisses. L'endothéline-1 provoque une vasoconstriction pulmonaire et systémique, agissant sur les cellules musculaires lisses, provoquant leur spasme et l'hypertrophie de la paroi, a un effet inotrope négatif. Bosentan - le premier médicament de la classe des antagonistes des récepteurs de l'endothéline, qui, dans des essais randomisés chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire a montré la capacité à améliorer la tolérance à l'exercice, FC, les paramètres hémodynamiques et échocardiographiques. Bozentan sert de médicament de choix pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire avec intolérance prostatoïde. Le médicament est recommandé pour le traitement des patients atteints d'HTAP III et IV aux États-Unis et au Canada. En Europe - seulement pour les patients avec III FC et PAH associée à SSD sans fibrose pulmonaire significative.

Le sildénafil est un puissant inhibiteur sélectif de la cGMP-phosphodiestérase-5 administrée par voie orale. Son effet est associé à l'accumulation de pGMF cellulaire dans la cellule, ce qui conduit à la relaxation et à la suppression de la prolifération des cellules musculaires lisses. Des effets favorables du sildénafil ont été observés chez des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire associée à une DSS. Le traitement de la sclérodermie systémique par le sildénafil doit être supposé chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire, chez lesquels d'autres effets médicamenteux sont inefficaces.