Blastome

Les oncologues subdivisent le cancer non seulement par la localisation de la tumeur, mais aussi par le type de cellules à partir desquelles il a été formé. Et le blastome est défini lorsque le néoplasme est dérivé des cellules indifférenciées des explosions - immatures (embryonnaires). Ces tumeurs peuvent affecter divers organes, tissus et systèmes, et le plus souvent le blastome se forme chez un enfant.

Épidémiologie

Parmi les types de tumeurs malignes qui surviennent dans la petite enfance, les blastomes sont les plus courants, et il n'est pas rare que les enfants naissent avec ce néoplasme.

Le blastome pulmonaire représente statistiquement jusqu'à 0,5% de tous les cas de cancer du poumon pédiatrique signalés.

Blastoma représente près de 16% de tous les néoplasmes pancréatiques chez les enfants de cinq ans.

Les neuroblastomes se produisent chez les enfants dans 90% des cas, et ces tumeurs sont responsables de 15% des décès chez les enfants atteints de cancer.

Causes blastomes

Dans la plupart des cas, les causes du blastome sont inconnues car il est difficile de découvrir pourquoi, pendant la formation de l'embryon et du développement intra-utérine du fœtus, les cellules souches progénitrices ne sont pas devenues des cellules d'un certain type pour former des structures et des organes spécifiques, mais ont commencé à se développer incontrôlable, se sont propagés et à dissuader les cellules normales.

Le plus souvent, le blastome se produit en raison d'une mutation génétique ou d'une structure d'ADN anormale. Lisez également - causes de cancer

Soit dit en passant, ainsi que des blastomes malins, des blastomes bénins sont également formés. Le blastome bénin se développe généralement lentement, les cellules tumorales sont plus différenciées et ne se propagent pas dans tout le corps, mais la tumeur peut presser les tissus et les structures à proximité. Et si un blastome malin se forme, il peut se propager du site d'origine à d'autres parties du corps, déplaçant les cellules saines, c'est-à-dire métastaser.

Facteurs de risque

Les chercheurs disent que les facteurs de risque de ce type de formation de tumeurs n'ont rien à voir avec l'environnement, le cours de la grossesse ou ses complications.

Mais certains syndromes congénitaux et maladies héréditaires peuvent augmenter la probabilité de certains types de blastomes. Par exemple, le syndrome de prédisposition des tumeurs-familiaux dicer1; syndrome de Beckwith-Wiedemann; Syndrome d'Edwards (trisomie du chromosome 18); Héréditaire polypose adénomateuse familiale (causée par des mutations dans l'un des gènes suppresseurs de tumeurs): syndrome de prédisposition du cancer (syndrome de Li-Fraumeni) et d'autres.

Pathogénèse

Les blastomes se forment lorsque certaines des cellules souches multipotentes ou unipotents provenant de la masse cellulaire interne des cellules progénitrices embryonnaires - ne parviennent pas à se différencier en leur type de cellule spécialisé prévu.

Mais la particularité des cellules indifférenciées immatures est leur capacité à une prolifération illimitée par division (mitose).

La pathogenèse de ce type de tumeurs est considérée comme le résultat d'anomalies du cycle cellulaire normal avec une prolifération incontrôlée de cellules souches embryonnaires mésenchyme (tissu embryonnaire), qui déclenche le développement du processus malin. Ces anomalies sont causées par des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) et les gènes du facteur de nécrose tumorale (TNF); gènes codant pour les facteurs de transcription de la synthèse de l'ARN; et un certain nombre de gènes qui régulent normalement la prolifération, la différenciation et l'ensemble du cycle cellulaire (y compris l'apoptose).

Le développement de blastomes de diverses localisations est également associé à une mutation de la lignée germinale de DICER1 (gène codant pour l'endoribonucléase Dicer), qui perturbe la régulation de la synthèse des microARN, de la biogenèse des ribosomes et de l'expression des gènes.

Le processus de transformation des cellules normales en cellules cancéreuses est discutée plus en détail dans le matériau - cellules tumorales

Symptômes blastomes

Les types de blastomes (selon les diagnostics vérifiés) se distinguent en fonction de leur localisation:

• L'hépatatoblastome est un blastome du foie;
• Le néphroblastome est un blastome du rein;
• Le pancréatoblastome est un blastome du pancréas;
• Blastome pleuropulmonaire - blastome de la cavité pulmonaire et / ou pleurale;
• Le rétinoblastome est un blastome de l'œil qui survient dans sa rétine;
• L'ostéoblastome est un blastome de l'os;
• Blastome du cerveau - plusieurs sous-types selon l'emplacement;
• Blastome des cellules nerveuses immatures (neuroblastes) à l'extérieur du cerveau - neuroblastome.

Les symptômes du blastome varient en fonction de sa localisation, de sa taille et de son stade. Selon la classification internationale de TNM, il y a quatre étapes dans le cas du néoplasme malin. S'il y a une tumeur isolée dans une zone sans affecter les ganglions lymphatiques - c'est le stade I; Si la tumeur est grande et qu'il y a des signes d'atteinte unilatérale des ganglions lymphatiques, le stade II est défini; Au stade III, il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques et au stade IV, les métastases tumorales affectent d'autres organes.

L'hépatatoblastome (blastome du foie) est considéré comme le type le plus courant du cancer du foie chez les enfants. Il apparaît généralement chez les enfants de moins de 3 ans. La tumeur montre des symptômes tels que: les douleurs abdominales et les ballonnements, les nausées et les vomissements, le manque d'appétit et la perte de poids, les démangeaisons, le jaunissement de la peau et les blancs des yeux. [ 1]

Voir aussi - tumeurs hépatiques chez les enfants

Un blastome rénal assez commun chez les enfants est le néphroblastome, également appelé maligne wilms tumeur. La tumeur contient du mésenchyme métanéphrique (à partir desquelles se forment des reins embryonnaires), ainsi que des éléments fibreux et cellulaires épithéliaux stromaux. La tumeur est asymptomatique pendant de longues périodes et se manifeste si elle commence à appuyer sur le parenchyme rénal normal. Les symptômes comprennent les ballonnements abdominaux ou les douleurs abdominales, la fièvre, la décoloration de l'urine et le sang dans l'urine, la perte d'appétit, les nausées et les vomissements, la constipation et les veines agrandies dans la paroi abdominale. Plus d'informations dans l'article - symptômes de la tumeur Wilms [ 2]

Le pancréatoblastome, c'est-à-dire le blastome malin du pancréas, affecte les enfants de l'âge d'un à dix ans (avec une incidence maximale à l'âge de cinq ans). La tumeur est rare, formée à partir de cellules immatures bordant la partie sécrétoire du pancréas; La localisation la plus fréquente est l'épithélium de ses parties exocrines.

Les symptômes typiques comprennent des douleurs abdominales, des vomissements, une perte de poids et une ictère. Dans de nombreux cas, la tumeur est diagnostiquée tardivement, lorsqu'elle a une taille impressionnante et métastasise les ganglions lymphatiques régionaux, le foie et les poumons. [ 3]

Le blastome du pulmonaire pulmonaire ou du blastome pleuropulmonaire - est une tumeur rare et à croissance rapide qui surgit dans le tissu pulmonaire ou dans la doublure extérieure du poumon (pleura) et est composée de cellules épithéliales et mésenchymateuses atypiques. Ces tumeurs se produisent chez les nourrissons et les jeunes enfants et rarement chez les adultes. Très souvent, la tumeur est silencieuse et les symptômes peuvent inclure la toux, l'hémoptysie, l'essoufflement, la fièvre, la douleur thoracique, l'épanchement pleural et une accumulation de sang et d'air dans la cavité pleurale (pneumohemothorax). [ 4], [ 5]

Le blastome de l'œil ( le rétinoblastome ) est une tumeur cancéreuse de la rétine chez les enfants qui se produit pendant le développement de l'intra-utérine en raison d'une mutation germinale du gène RB1, qui code trop rapidement ou de manière incontrôlable.

Les signes de rétinoblastome comprennent: rougeur des yeux, augmentation de la pression intraoculaire, changement de la couleur des élèves (rouge ou blanc au lieu du noir), dilatation des pupilles, strabisme, couleur iris différente et diminution de la vision. [ 6]

Le blastome de l'os, un ostéoblastome bénin, affecte généralement la colonne vertébrale. Et le blastome de la colonne vertébrale apparaît le plus souvent à l'adolescence. Avec une lésion superficielle, une faiblesse générale, un gonflement local et une douleur sont observés, et lorsque la tumeur appuie sur la moelle épinière ou les racines nerveuses, des symptômes neurologiques sont observés.

De plus, un type rare de tumeur bénigne, définie comme chondroblastome ou la tumeur de Codman, peut se produire dans la zone de croissance osseuse chez les enfants et les jeunes adultes - la zone du cartilage près des articulations aux extrémités des os longs (fémur, tibia et humerus). La croissance de cette tumeur peut détruire l'os environnant, provoquant des douleurs dans une articulation voisine lors du déménagement. Il y a aussi un gonflement de l'articulation, de la raideur, de l'atrophie musculaire et, si le membre inférieur est affecté, boitant. [ 7]

Blastome de la mâchoire - l'améloblastome de la mâchoire - est le plus souvent diagnostiqué chez des adultes âgés de 30 à 60 ans, mais peut se produire chez les enfants et les jeunes adultes. Cette tumeur bénigne à 98% de la région maxillo-faciale se localise le plus souvent sur la mâchoire près des molaires; Il se forme à partir de cellules qui produisent l'émail dentaire (améloblastes). Une distinction est faite entre des types d'améloblastome moins agressifs et plus agressifs, et dans ce dernier cas, la tumeur est grande et se développe dans la mâchoire. Les symptômes peuvent inclure la douleur, l'enflure et la bosselé dans la mâchoire. [ 8]

Blastome du cerveau

Ce type de tumeur se forme à partir de cellules fœtales chez les enfants, et cela peut être:

• Médulloblastome (avec localisation dans la fosse crânienne postérieure - dans la zone de la ligne médiane du cervelet); [ 9]
• Glioblastome est l'un des types les plus agressifs de cancer cérébral; Il se forme généralement dans la matière blanche du cerveau et se développe très rapidement. Les signes initiaux comprennent des maux de tête et des nausées, avec des symptômes semblables à un AVC qui progressent vers la perte de conscience. [ 10]
• Le pénéoblastome du cerveau, survenant dans l'épiphyse du cerveau (glande pinéale) chez les enfants des 10 à 12 premières années de vie, est diagnostiqué chez les adultes dans pas plus de 0,5% des cas. Les patients éprouvent des maux de tête sévères et des étourdissements, des convulsions, des pulsions à vomir, un engourdissement des membres et une parésie périphérique, une double vision, une déficience de la mémoire et des problèmes de fonctions sensorielles et moteurs. [ 11]

Lisez aussi - symptômes du cancer du cerveau

Les tumeurs qui se forment dans des formes très précoces de cellules nerveuses (neuroblastes) chez les nourrissons et les jeunes enfants en raison de mutations génétiques sont appelées neuroblastomes. Ils peuvent être trouvés n'importe où dans le système nerveux sympathique car pendant l'embryogenèse, les neuroblastes invaginaient, migrent le long de l'axe nerveux et repeuplent les ganglions sympathiques, la médullaire surrénalienne et d'autres endroits. Le plus souvent, cette masse se produit dans l'une des glandes surrénales, mais peut également se développer dans les ganglions sympathiques près de la colonne vertébrale dans la poitrine, le cou ou le bassin. Les premiers signes de neuroblastome sont souvent vagues (fatigue, perte d'appétit, fièvre, douleurs articulaires) et symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur primaire et de la présence de métastases. Tous les détails dans la publication - neuroblastome chez les enfants: causes, diagnostic, traitement

Les types de blastome moins courants comprennent:

• Blastome gastrique - gastroblastome - une tumeur maligne extrêmement rare chez les personnes de moins de 30 ans; En termes d'histologie, se caractérise par la présence de composants mésenchymateux et épithéliaux; La symptomatologie n'est pas spécifique et manifestée par l'anémie, la fatigue, les douleurs abdominales, la constipation, le sang dans les selles, vomissant avec du sang. [ 12]
• Blastome utérin - angiomyofibroblastome - est un néoplasme bénin jusqu'à 5 cm, qui est une masse bien définie de tissus mous (ce qui le rend similaire à un kyste) et se trouve chez les femmes d'âge reproducteur. Une néoplasie similaire peut se produire dans la zone vulvovaginale. [ 13], [ 14]
• Le blasme ou le myofibroblastome est un blastome bénin rare survenant chez les femmes ménopausées et les hommes plus âgés; Il se compose de cellules en forme de fuseau d'origine mésenchymateuse. Ce type de tumeur peut être confondu avec le fibroadénome. [ 15]
• Blastome ovarien - teratatoblastome ou malinisé tératome de l'ovaire. [ 16]
• Blastome cutané - Neuroblastome cutané. Ce neuroblastome périphérique, sous la forme d'un granulome pyogène (papule rouge) ou d'une plaque kératin, est rare chez les adultes. Sa ressemblance histologique avec le carcinome neuroendocrinien, une tumeur maligne ronde des cellules de Merkel (cellules épithéliales tactiles de la peau associées aux fibres nerveuses afférentes somatosensorielles), est notée.

Complications et conséquences

Les complications et les conséquences de la plupart des tumeurs malignes sont les métastases dans les ganglions lymphatiques et la propagation des cellules malignes à d'autres organes.

Ainsi, le blastome pulmonaire se métastase au cerveau, aux ganglions lymphatiques et au foie; Le rétinoblastome se métastase en os, cerveau, ganglions lymphatiques régionaux; gastroblastome - aux ganglions lymphatiques régionaux; médulloblastome - aux tissus mous du cerveau et de la moelle épinière.

En plus des métastases, parmi les complications du neuroblastome, les experts notent l'effet de compression de la tumeur sur la moelle épinière avec le développement de la paralysie, ainsi que syndrome paraneoplasique. [ 17]

Diagnostics blastomes

Le diagnostic du cancer implique un examen complet des patients présentant une fixation des symptômes et une collecte d'anamnèse (y compris les antécédents familiaux).

Des tests sanguins pour l'alpha-fetoprotéine (AFP), le niveau de lactate déshydrogénase (LDH), les antigènes tumoraux (oncomarkers spécifiques), etc. sont effectués. Une analyse du liquide céphalorachidien est nécessaire, ainsi que la biopsie du tissu tumoral et son examen histologique pour clarifier la nature bénigne ou cancéreuse du néoplasme.

Le diagnostic instrumental utilise l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (CT) et d'autres techniques d'imagerie.

Sur la base des données obtenues, un diagnostic différentiel est effectué.

En savoir plus:

• Dépistage du cancer
• Tests sanguins pour les cellules cancéreuses

Traitement blastomes

Quel traitement est donné lorsque le blastome malin est diagnostiqué?

Dans diverses combinaisons, selon les protocoles de traitement, sont réalisés:

• Traitement assisté par des médicaments avec médicaments. En savoir plus:
• Chimiothérapie pour le cancer
• Médicaments de chimiothérapie
• Utilisation des rayons X - radiothérapie pour le cancer.

Le traitement chirurgical signifie enlevant la tumeur cancéreuse.

La prévention

Il n'y a aucun moyen d'empêcher le blastome, qui est une tumeur mal comprise. Il n'y a actuellement aucune méthode pour prévenir les syndromes héréditaires qui augmentent le risque de ces tumeurs.

Prévoir

Dans le cas de l'oncologie, le pronostic pour l'issue de la maladie dépend de nombreux facteurs, y compris sa phase au moment du diagnostic, l'emplacement de la tumeur, l'efficacité du traitement et d'autres. Le pronostic pour les enfants atteints de blastome varie considérablement, mais, en règle générale, il vaut mieux que l'enfant soit plus jeune.

En raison de la rareté des blastomes chez les adultes, on sait peu de choses sur les caractéristiques de ces néoplasmes, mais la recherche suggère que les enfants ont de meilleures chances de survie par rapport aux adultes.

Le taux de survie global du blastome hépatique est estimé à 60% et pour le rétinoblastome à environ 94%.

Le taux de survie à cinq ans pour les patients atteints de blastome pulmonaire est de 16%, pour le neuroblastome à faible risque, il est supérieur à 95%, et pour le neuroblastome à haut risque, il est de 40%

Si le glioblastome n'est pas traité, il est mortel, en moyenne, en trois mois.