Blastoma

Les oncologues subdivisent les cancers non seulement selon la localisation de la tumeur, mais aussi selon le type de cellules à partir desquelles elle s'est formée. On parle de blastome lorsque le néoplasme dérive de blastes – des cellules immatures (embryonnaires) indifférenciées. Ces tumeurs peuvent affecter divers organes, tissus et systèmes, et le plus souvent, le blastome se forme chez l'enfant.

Épidémiologie

Parmi les types de tumeurs malignes qui apparaissent dans la petite enfance, les blastomes sont les plus courants, et il n’est pas rare que des enfants naissent avec ce néoplasme.

Le blastome pulmonaire représente statistiquement jusqu’à 0,5 % de tous les cas de cancer du poumon pédiatrique signalés.

Le blastome représente près de 16 % de tous les néoplasmes pancréatiques chez les enfants de cinq ans.

Les neuroblastomes surviennent chez les enfants dans 90 % des cas et ces tumeurs sont responsables de 15 % des décès chez les enfants atteints de cancer.

Causes ng mga blastoma

Dans la plupart des cas, les causes du blastome sont inconnues car il est difficile de savoir pourquoi, lors de la formation de l'embryon et du développement intra-utérin du fœtus, les cellules souches progénitrices ne sont pas devenues des cellules d'un certain type pour former des structures et des organes spécifiques, mais ont commencé à croître de manière incontrôlable, à se propager et à déplacer les cellules normales.

Le blastome est le plus souvent dû à une mutation génétique ou à une structure anormale de l'ADN. Lire aussi: Causes du cancer

À propos, parallèlement aux blastomes malins, des blastomes bénins peuvent également se former. Le blastome bénin se développe généralement lentement; les cellules tumorales sont plus différenciées et ne se propagent pas dans tout l'organisme, mais la tumeur peut comprimer les tissus et structures adjacents. Si un blastome malin se forme, il peut se propager de son site d'origine à d'autres parties du corps, déplaçant les cellules saines, c'est-à-dire former des métastases.

Facteurs de risque

Les chercheurs affirment que les facteurs de risque de ce type de formation de tumeur n’ont rien à voir avec l’environnement, le déroulement de la grossesse ou ses complications.

Cependant, certains syndromes congénitaux et maladies héréditaires peuvent augmenter la probabilité de certains types de blastomes. Par exemple, le syndrome de prédisposition tumorale de la famille DICER1; le syndrome de Beckwith-Wiedemann; le syndrome d'Edwards (trisomie du chromosome 18);la polypose adénomateuse familiale héréditaire (causée par des mutations de l'un des gènes suppresseurs de tumeurs); le syndrome de prédisposition au cancer (syndrome de Li-Fraumeni), et d'autres.

Pathogénèse

Les blastomes se forment lorsque certaines des cellules souches multipotentes ou unipotentes provenant de la masse cellulaire interne de l'embryon - cellules progénitrices embryonnaires - ne parviennent pas à se différencier en leur type cellulaire spécialisé prévu.

Mais la particularité des cellules immatures indifférenciées est leur capacité à une prolifération illimitée par division (mitose).

La pathogenèse de ce type de tumeurs est considérée comme résultant d'anomalies du cycle cellulaire normal, avec une prolifération incontrôlée du mésenchyme (tissu embryonnaire) des cellules souches embryonnaires, déclenchant le développement du processus malin. Ces anomalies sont causées par des mutations des gènes suppresseurs de tumeurs (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) et des gènes du facteur de nécrose tumorale (TNF), des gènes codant pour des facteurs de transcription de la synthèse de l'ARN, et de plusieurs gènes régulant normalement la prolifération, la différenciation et le cycle cellulaire dans son ensemble (y compris l'apoptose).

Le développement de blastomes de diverses localisations est également associé à une mutation germinale de DICER1 (gène codant pour l'endoribonucléase Dicer), qui perturbe la régulation de la synthèse des microARN, de la biogenèse des ribosomes et de l'expression des gènes.

Le processus de transformation des cellules normales en cellules cancéreuses est discuté plus en détail dans le document - Cellules tumorales

Symptômes ng mga blastoma

Les types de blastomes (selon les diagnostics vérifiés) sont distingués en fonction de leur localisation:

• L'hépatoblastome est un blastome du foie;
• Le néphroblastome est un blastome du rein;
• Le pancréatoblastome est un blastome du pancréas;
• Blastome pleuropulmonaire - blastome du poumon et/ou de la cavité pleurale;
• Le rétinoblastome est un blastome de l’œil qui se développe dans sa rétine;
• L'ostéoblastome est un blastome de l'os;
• Blastome du cerveau - plusieurs sous-types selon la localisation;
• Blastome de cellules nerveuses immatures (neuroblastes) à l'extérieur du cerveau - neuroblastome.

Les symptômes du blastome varient selon sa localisation, sa taille et son stade. Selon la classification internationale TNM, on distingue quatre stades de tumeur maligne. Si la tumeur est isolée dans une zone sans atteinte ganglionnaire, on parle de stade I; si la tumeur est volumineuse et présente des signes d'atteinte ganglionnaire unilatérale, on parle de stade II; au stade III, on observe des métastases ganglionnaires et au stade IV, les métastases tumorales affectent d'autres organes.

L'hépatoblastome (blastome du foie) est considéré comme le cancer du foie le plus fréquent chez l'enfant. Il apparaît généralement chez les enfants de moins de 3 ans. Les symptômes de cette tumeur sont les suivants: douleurs abdominales et ballonnements, nausées et vomissements, manque d'appétit et perte de poids, démangeaisons cutanées, jaunissement de la peau et du blanc des yeux. [ 1 ]

Voir aussi - tumeurs du foie chez les enfants

Le néphroblastome, également appelé tumeur maligne de Wilms, est un blastome rénal assez fréquent chez l'enfant. La tumeur contient du mésenchyme métanéphrique (à partir duquel se forment les reins embryonnaires), ainsi que des éléments de cellules stromales fibreuses et épithéliales. La tumeur est asymptomatique pendant de longues périodes et se manifeste lorsqu'elle commence à comprimer le parenchyme rénal normal. Les symptômes comprennent des ballonnements ou des douleurs abdominales, de la fièvre, une coloration anormale des urines et la présence de sang dans les urines, une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, de la constipation et une dilatation des veines de la paroi abdominale. Plus d'informations dans l'article: symptômes de la tumeur de Wilms [ 2 ].

Le pancréatoblastome, ou blastome malin du pancréas, touche les enfants âgés de un à dix ans (avec un pic d'incidence à cinq ans). Cette tumeur est rare et se forme à partir de cellules immatures tapissant la partie sécrétoire du pancréas; sa localisation la plus fréquente est l'épithélium de ses parties exocrines.

Les symptômes typiques comprennent des douleurs abdominales, des vomissements, une perte de poids et un ictère. Dans de nombreux cas, la tumeur est diagnostiquée tardivement, lorsqu'elle atteint une taille impressionnante et métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au foie et aux poumons. [ 3 ]

Le blastome pulmonaire – blastome pulmonaire ou blastome pleuropulmonaire – est une tumeur rare à croissance rapide qui se développe dans le tissu pulmonaire ou dans la paroi externe du poumon (plèvre) et est composée de cellules épithéliales et mésenchymateuses atypiques. Ces tumeurs surviennent chez les nourrissons et les jeunes enfants, et rarement chez les adultes. Très souvent, la tumeur est silencieuse et les symptômes peuvent inclure toux, hémoptysie, essoufflement, fièvre, douleurs thoraciques, épanchement pleural et accumulation de sang et d'air dans la cavité pleurale (pneumohémothorax). [ 4 ], [ 5 ]

Le blastome de l'œil ( rétinoblastome ) est une tumeur cancéreuse de la rétine chez l'enfant qui survient pendant le développement intra-utérin en raison d'une mutation germinale du gène RB1, qui code la protéine pRB qui régule la croissance cellulaire et empêche les cellules de se diviser trop rapidement ou de manière incontrôlable.

Les signes du rétinoblastome comprennent: rougeur des yeux, augmentation de la pression intraoculaire, changement de couleur de la pupille (rouge ou blanche au lieu de noire), dilatation de la pupille, strabisme, couleur différente de l'iris et diminution de la vision. [ 6 ]

Le blastome osseux, un ostéoblastome bénin, affecte généralement la colonne vertébrale. Il apparaît le plus souvent à l'adolescence. En cas de lésion superficielle, on observe une faiblesse générale, un gonflement et une douleur localisés, et lorsque la tumeur appuie sur la moelle épinière ou les racines nerveuses, des symptômes neurologiques apparaissent.

De plus, un type rare de tumeur bénigne, le chondroblastome ou tumeur de Codman, peut apparaître dans la zone de croissance osseuse chez les enfants et les jeunes adultes – la zone cartilagineuse proche des articulations aux extrémités des os longs (fémur, tibia et humérus). La croissance de cette tumeur peut détruire l'os environnant, provoquant des douleurs articulaires lors des mouvements. On observe également un gonflement de l'articulation, une raideur, une atrophie musculaire et, si le membre inférieur est atteint, une boiterie. [ 7 ]

Le blastome de la mâchoire ( améloblastome de la mâchoire ) est le plus souvent diagnostiqué chez les adultes âgés de 30 à 60 ans, mais peut également survenir chez les enfants et les jeunes adultes. Cette tumeur de la région maxillo-faciale, bénigne à 98 %, se localise le plus souvent sur la mâchoire, près des molaires; elle se forme à partir des cellules qui produisent l'émail dentaire (améloblastes). On distingue les améloblastomes moins agressifs des améloblastomes plus agressifs. Dans ce dernier cas, la tumeur est volumineuse et se développe dans l'os de la mâchoire. Les symptômes peuvent inclure douleur, gonflement et bosses dans la mâchoire. [ 8 ]

Blastome du cerveau

Ce type de tumeur se forme à partir de cellules fœtales chez les enfants et peut être:

• Médulloblastome (avec localisation dans la fosse crânienne postérieure - dans la zone de la ligne médiane du cervelet); [ 9 ]
• Le glioblastome est l'un des cancers cérébraux les plus agressifs; il se forme généralement dans la substance blanche du cerveau et se développe très rapidement. Les premiers signes incluent des maux de tête et des nausées, suivis de symptômes évoquant un accident vasculaire cérébral (AVC) évoluant vers une perte de connaissance. [ 10 ]
• Le pinéoblastome cérébral, qui apparaît dans l'épiphyse du cerveau (glande pinéale) chez les enfants de 10 à 12 ans, est diagnostiqué chez l'adulte dans seulement 0,5 % des cas. Les patients présentent de violents maux de tête et des vertiges, des convulsions, des envies de vomir, un engourdissement des membres et une parésie périphérique, une vision double, des troubles de la mémoire et des troubles sensoriels et moteurs. [ 11 ]

À lire aussi: Symptômes du cancer du cerveau

Les tumeurs qui se forment dans les cellules nerveuses (neuroblastes) très précoces chez les nourrissons et les jeunes enfants, suite à des mutations génétiques, sont appelées neuroblastomes. Elles peuvent se développer n'importe où dans le système nerveux sympathique, car au cours de l'embryogenèse, les neuroblastes s'invaginent, migrent le long de l'axe nerveux et repeuplent les ganglions sympathiques, la médullosurrénale et d'autres localisations. Le plus souvent, cette masse se développe dans l'une des glandes surrénales, mais peut également se développer dans les ganglions sympathiques proches de la colonne vertébrale, au niveau du thorax, du cou ou du bassin. Les premiers signes du neuroblastome sont souvent flous (fatigue, perte d'appétit, fièvre, douleurs articulaires) et les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur primitive et de la présence de métastases. Tous les détails dans la publication: neuroblastome chez l'enfant: causes, diagnostic, traitement

Les types de blastomes les moins courants comprennent:

• Blastome gastrique - gastroblastome - une tumeur maligne extrêmement rare chez les personnes de moins de 30 ans; en termes d'histologie, elle est caractérisée par la présence de composants mésenchymateux et épithéliaux; la symptomatologie est non spécifique et se manifeste par une anémie, une fatigue, des douleurs abdominales, une constipation, du sang dans les selles, des vomissements avec du sang. [ 12 ]
• Le blastome utérin (angiomyofibroblastome) est une tumeur bénigne mesurant jusqu'à 5 cm. Il s'agit d'une masse bien définie de tissus mous (ressemblant à un kyste) que l'on observe chez les femmes en âge de procréer. Une néoplasie similaire peut survenir dans la région vulvo-vaginale. [ 13 ], [ 14 ]
• Le blastome mammaire, ou myofibroblastome, est un blastome bénin rare, survenant chez les femmes ménopausées et les hommes âgés; il est constitué de cellules fusiformes d'origine mésenchymateuse. Ce type de tumeur peut être confondu avec un fibroadénome. [ 15 ]
• Blastome ovarien - tératoblastome ou tératome malin de l'ovaire. [ 16 ]
• Blastome cutané – neuroblastome cutané. Ce neuroblastome périphérique, se présentant sous la forme d'un granulome pyogène (papule rouge) ou d'une plaque kératinique, est rare chez l'adulte. Sa ressemblance histologique avec le carcinome neuroendocrinien, une tumeur maligne ronde des cellules de Merkel (cellules épithéliales tactiles de la peau associées aux fibres nerveuses afférentes somatosensorielles), est notée.

Complications et conséquences

Les complications et les conséquences de la plupart des tumeurs malignes sont des métastases dans les ganglions lymphatiques et la propagation de cellules malignes à d’autres organes.

Ainsi, le blastome pulmonaire métastase vers le cerveau, les ganglions lymphatiques et le foie; le rétinoblastome métastase vers les os, le cerveau, les ganglions lymphatiques régionaux; le gastroblastome - vers les ganglions lymphatiques régionaux; le médulloblastome - vers les tissus mous du cerveau et de la moelle épinière.

Outre les métastases, parmi les complications du neuroblastome, les experts notent l'effet de compression de la tumeur sur la moelle épinière avec le développement d'une paralysie, ainsi que d'un syndrome paranéoplasique. [ 17 ]

Diagnostics ng mga blastoma

Le diagnostic du cancer implique un examen complet des patients avec fixation des symptômes et recueil de l'anamnèse (y compris les antécédents familiaux).

Des analyses sanguines sont réalisées pour déterminer le taux d'alpha-fœtoprotéine (AFP), le taux de lactate déshydrogénase (LDH), les antigènes tumoraux (marqueurs tumoraux spécifiques), etc. Une analyse du liquide céphalorachidien est nécessaire, ainsi qu'une biopsie du tissu tumoral et son examen histologique afin de préciser la nature bénigne ou cancéreuse de la tumeur.

Le diagnostic instrumental utilise l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) et d’autres techniques d’imagerie.

Sur la base des données obtenues, un diagnostic différentiel est réalisé.

En savoir plus:

• Dépistage du cancer
• Analyses sanguines pour les cellules cancéreuses

Traitement ng mga blastoma

Quel traitement est administré lorsqu’un blastome malin est diagnostiqué?

Dans diverses combinaisons, selon les protocoles de traitement sont réalisés:

• Traitement médicamenteux assisté. En savoir plus:
• Chimiothérapie contre le cancer
• médicaments de chimiothérapie
• Utilisation des rayons X – radiothérapie pour le cancer.

Le traitement chirurgical consiste à retirer la tumeur cancéreuse.

La prévention

Il n'existe aucun moyen de prévenir le blastome, une tumeur mal connue. Il n'existe actuellement aucune méthode permettant de prévenir les syndromes héréditaires qui augmentent le risque de développer ces tumeurs.

Prévoir

En oncologie, le pronostic de la maladie dépend de nombreux facteurs, notamment le stade au moment du diagnostic, la localisation de la tumeur, l'efficacité du traitement, etc. Le pronostic des enfants atteints de blastome varie considérablement, mais, en règle générale, il est meilleur lorsque l'enfant est jeune.

En raison de la rareté des blastomes chez les adultes, on sait peu de choses sur les caractéristiques de ces néoplasmes, mais les recherches suggèrent que les enfants ont de meilleures chances de survie que les adultes.

Le taux de survie global pour le blastome hépatique est estimé à 60 % et pour le rétinoblastome à environ 94 %.

Le taux de survie à cinq ans des patients atteints de blastome pulmonaire est de 16 %, celui des patients atteints de neuroblastome à faible risque est supérieur à 95 % et celui des patients atteints de neuroblastome à haut risque est de 40 %.

Si le glioblastome n’est pas traité, il est mortel, en moyenne, en trois mois.