Méningiome de la colonne vertébrale

Une tumeur apparaissant dans les gaines de la moelle épinière (méninges spinalis) est définie comme un méningiome rachidien car la moelle épinière est située dans le canal rachidien.

Les méningiomes sont la deuxième tumeur la plus fréquente dans cette localisation et la plupart d'entre eux (95 %) sont bénins. [1]

Épidémiologie

Les méningiomes rachidiens représentent 25 à 30 % des tumeurs primitives de la colonne vertébrale. Ils apparaissent le plus souvent au niveau du rachis thoracique (65 à 80 % des cas), au niveau du rachis cervical chez 14 à 27 % des patients et au niveau du rachis lombaire dans 4 à 5 % des cas au maximum.

Les méningiomes rachidiens se forment à un âge moyen et à un âge avancé et sont presque trois fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Causes méningiomes rachidiens

Bien que de tels néoplasmes soient mentionnéstumeurs de la moelle épinière, ils n'affectent pas le tissu cérébral (étant extramédullaires, c'est-à-dire extracérébraux). Leur emplacement se trouve dans la dure-mère spinale (dura mater spinalis), c'est pourquoi les experts appellent ces tumeurs intradurales. Le terme « méningiomes rachidiens » est également utilisé.

Les causes de leur formation sont une croissance anormale des cellulesdes gaines médullaires. En règle générale, la prolifération pathologique ne se produit pas tant dans la gaine supérieure (dure-mère), mais dans la gaine médiane de l'araignée (arachnoidea mater spinalis) avec attachement à la dure-mère. La gaine de l'araignée de la moelle épinière est constituée de tissu conjonctif lâche (endothélium arachnoïdien) et est séparée de la dure-mère par l'espace sous-dural et de la coque molle sous-jacente (pia mater spinalis) par l'espace sous-arachnoïdien rempli de liquide céphalo-rachidien (liqueur).

Mais on ne sait pas ce qui cause la croissance anormale des cellules de la toile d’araignée, impliquées dans la résorption du liquide céphalo-rachidien. [2]

Facteurs de risque

Il a été établi que le risque de développer un méningiome rachidien augmente avec l'exposition aux rayonnements ionisants (radiothérapie), la prédisposition génétique, ainsi qu'en présence de mutations génétiques.neurofibromatose le type II, qui peut être héréditaire ou survenir spontanément, augmentant le risque de tumeurs bénignes du cerveau et de la moelle épinière.

Une prévalence plus élevée de méningiomes est observée chez les femmes et les personnes obèses. [3]

Pathogénèse

Malgré l'incertitude sur l'étiologie des méningiomes, leur pathogenèse est attribuée à des mutations de certains gènes, en particulier ceux codant pour la protéine suppresseur de tumeur Merlin ; la protéine survivine, un inhibiteur de l'apoptose (mort cellulaire programmée) ; le facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), présent dans les plaquettes et pouvant agir comme un régulateur systémique de la fonction cellulaire ; facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF); et d'autres.

De plus, des récepteurs d’hormones sexuelles ont été découverts dans certains méningiomes, ce qui amène les chercheurs à spéculer sur leur implication dans la croissance de ces tumeurs. [4]

Il existe trois degrés de malignité des cellules de méningiome rachidien (déterminés par examen histologique) :

• Le grade I est un méningiome bénin ;
• Grade II - méningiome atypique ;
• Grade III - méningiome anaplasique ou malin (le plus souvent d'origine métastatique).

Symptômes méningiomes rachidiens

Habituellement, les méningiomes rachidiens se développent très lentement et ne se manifestent pas avant de nombreuses années. Mais lorsque leur taille augmente, il y acompression de la moelle épinière tumeur ou compression des racines vertébrales. Cela perturbe la conduction de l'influx nerveux du cerveau vers le système nerveux périphérique, provoquant divers symptômes neurologiques - troubles moteurs et sensoriels.

Premièrement, il peut y avoir des douleurs dans le dos : dans le segment de la colonne vertébrale où la tumeur s'est formée. Par exemple, le méningiome du rachis cervical (C1-C4) se manifeste par des douleurs dans la partie occipitale de la tête et du cou, ainsi qu'une diminution de la sensibilité (tactile, température, douleur) ; paresthésie (engourdissement) de la ceinture scapulaire du tronc ; troubles du mouvement générés par la colonne vertébrale - difficultés dans les mouvements des membres supérieurs et troubles de la marche. [5]

Cette masse tumorale se trouve principalement dans la colonne vertébrale moyenne – méningiome de la colonne thoracique (Th1-Th12). Ses premiers signes peuvent se manifester par des troubles sensoriels au niveau de la poitrine, une spasticité et une faiblesse musculaire des extrémités avec des difficultés dans les mouvements, y compris les mouvements réflexes.

Le méningiome de la colonne lombaire (L1-L5) entraîne une altération du fonctionnement des organes pelviens : vessie et intestin. [6]

Complications et conséquences

Les principales complications et conséquences des méningiomes rachidiens sontspastique (parésie flasque) des membres inférieurs ou tétraparésie, c'est-à-dire perte des fonctions motrices de tous les membres.

Si la tumeur est localisée dans la région cervicale, hémiparaplégiqueLe syndrome de Broun-Sekar se développe.

Les méningiomes peuvent subir une calcification avec une pression accrue sur la moelle épinière. Propagation extradurale de la tumeur et/ou de sonla malignation aggrave considérablement l'état des patients. [7]

Diagnostics méningiomes rachidiens

Les méningiomes rachidiens ne peuvent être détectés sans imagerie, le diagnostic instrumental prime donc : IRM avec contraste intraveineux, myélographie suivie d'un scanner (tomodensitométrie),Radiographie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière.

Pour les tests de laboratoire, non seulement des analyses de sang cliniques standards sont effectuées, mais égalementanalyse biochimique de la liqueur. [8]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit exclure la présence d'une protrusion du disque intervertébral, d'une arthrose rachidienne (spondylose), d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), d'une syringomyélie rachidienne, d'une forme rachidienne de sclérose en plaques, de kystes arachnoïdiens, ainsi que de masses tumorales présentant des symptômes similaires (neurinome, angiome, angioblastome). , astrocytome, etc.).).

Traitement méningiomes rachidiens

Les petits méningiomes asymptomatiques sont surveillés par imagerie (TDM ou IRM).

Dans les cas de méningiomes rachidiens provoquant des troubles moteurs et sensoriels, une option telle que les médicaments n'est pas envisagée par les experts, et la méthode principale est le traitement chirurgical - ablation de la tumeur pour décomprimer la moelle épinière.

Cette chirurgie est complexe car elle nécessite une laminectomie - en enlevant une partie de la vertèbre pour accéder à la tumeur, puis (une fois la tumeur réséquée) une opération de fusion vertébrale pour stabiliser la colonne vertébrale.

Dans certains cas, des corticoïdes peuvent être prescrits avant une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur.

Si le méningiome est anaplasique ou malin, une radiothérapie est utilisée après résection. [9]

La prévention

Il n’existe aucune recommandation concernant la prévention de la formation de méningiome rachidien.

Prévoir

Il existe une dépendance directe de l'issue des méningiomes rachidiens du degré de malignité de leurs cellules, et le pronostic des tumeurs anaplasiques ou malignes ne peut être considéré comme favorable.

Dans le même temps, l'élimination des méningiomes de grade I est obtenue dans la plupart des cas (avec une mortalité minime), et si la tumeur peut être complètement retirée, environ 80 % des personnes sont guéries. Cependant, après dix ans ou plus, 9 à 10 % des patients en moyenne présentent des récidives.