Méningiome de la colonne vertébrale

Une tumeur survenant dans les gaines de la moelle épinière (méninges spinalis) est définie comme un méningiome vertébral car la moelle épinière est située dans le canal vertébral.

Les méningiomes sont la deuxième tumeur la plus courante de cette localisation, et la plupart d'entre eux (95%) sont bénins. [ 1]

Épidémiologie

Les méningiomes vertébraux représentent 25 à 30% des tumeurs vertébrales primaires. Ils apparaissent le plus souvent dans la colonne vertébrale thoracique (65 à 80% des cas), dans la colonne cervicale chez 14 à 27% des patients, et dans la colonne lombaire dans pas plus de 4 à 5% des cas.

Les méningiomes vertébraux se forment à l'âge moyen et à l'âge âgé et sont presque trois fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Causes méningiomes rachidiens

Bien que de tels néoplasmes soient mentionnés tumeurs de la moelle épinière, elles n'affectent pas les tissus cérébraux (étant extradullaires, c'est-à-dire extracerébraux). Leur emplacement se trouve dans la Dura Mater Spinalis (Dura Mater Spinalis), donc les experts appellent ces tumeurs intradural. Le terme «méningiomes vertébraux» est également utilisé.

Les causes de leur formation sont une croissance anormale des cellules des gaines de la moelle épinière. En règle générale, la prolifération pathologique ne se produit pas tant dans la gaine supérieure (dure-mater), mais dans la gaine du milieu - araignée (Arachnoidea maternalis) avec une attachement à la dure-mère. La gaine de l'araignée de la moelle épinière se compose de tissu conjonctif lâche (endothélium arachnoïde) et est séparé de la dure-mère par l'espace sous-dural et de la coquille molle sous-jacente (pia mater spinalis) par l'espace sous-arachnoïde rempli de liquide céphalal (liqueur).

Mais ce qui provoque la croissance anormale des cellules Web d'araignée, qui sont impliqués dans la résorption du liquide céphalo-rachidien, est inconnue. [ 2]

Facteurs de risque

Il a été établi que le risque de développer un méningiome vertébral est augmenté avec une exposition à une radiothérapie ionisante (radiothérapie), une prédisposition génétique, ainsi qu'en présence de mutation génétique neurofibromatose de type II, qui peut être hérité ou se produire spontanée, augmentant les anciens de la forme du cerveau bensigne et de la spinal.

Une prévalence plus élevée de méningiomes est observée chez les femmes et les personnes obèses. [ 3]

Pathogénèse

Malgré l'incertitude de l'étiologie des méningiomes, leur pathogenèse est attribuée à des mutations dans certains gènes, en particulier celles codant pour la protéine suppresseuse de tumeur Merlin; La protéine survivine, un inhibiteur de l'apoptose (mort cellulaire programmée); Facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), qui se trouve dans les plaquettes et peut agir comme un régulateur systémique de la fonction cellulaire; Facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF); et d'autres.

De plus, des récepteurs d'hormones sexuelles ont été trouvés dans certains méningiomes, ce qui a conduit les chercheurs à spéculer qu'ils sont impliqués dans la croissance de ces tumeurs. [ 4]

Il existe trois grades de malignité des cellules de méningiome vertébral (déterminées par examen histologique):

• Le grade I est un méningiome bénin;
• Grade II - méningiome atypique;
• Grade III - Méningiome anaplasique ou malin (le plus souvent d'origine métastatique).

Symptômes méningiomes rachidiens

Habituellement, les méningiomes vertébraux se développent très lentement et ne se manifestent pas pendant de nombreuses années. Mais lorsque leur taille augmente, il y a compression de la moelle épinière tumeur ou compression des racines vertébrales. Cela perturbe la conduction des impulsions nerveuses du cerveau au système nerveux périphérique, provoquant divers symptômes neurologiques - troubles moteurs et sensoriels.

Premièrement, il peut y avoir de la douleur dans le dos: dans le segment de la colonne vertébrale où la tumeur s'est formée. Par exemple, le méningiome de la colonne cervicale (C1-C4) se manifeste par la douleur dans la partie occipitale de la tête et du cou, ainsi qu'une diminution de la sensibilité (tactile, température, douleur); Paresthésie (engourdissement) de la ceinture d'épaule du tronc; Troubles du mouvement générés par la colonne vertébrale - difficulté dans les mouvements des membres supérieurs et les perturbations de la marche. [ 5]

Cette masse tumorale se trouve principalement dans la colonne vertébrale moyenne - méningiome de la colonne vertébrale thoracique (Th1-Th12). Ses premiers signes peuvent se manifester par des perturbations sensorielles dans la zone de la poitrine, la spasticité et la faiblesse musculaire dans les extrémités avec des difficultés dans les mouvements, y compris les mouvements réflexes.

Le méningiome de la colonne lombaire (L1-L5) entraîne une fonction altérée des organes pelviens: vessie et intestin. [ 6]

Complications et conséquences

Les principales complications et conséquences des méningiomes vertébraux sont spastic (parésie flasque) des membres inférieurs ou tétraparésie, c'est-à-dire la perte de fonctions motrices de tous les membres.

Si la tumeur est localisée dans la région cervicale, le syndrome de Broun-Sekar de l'hémiparaplegique.

Les méningiomes peuvent subir une calcification avec une pression accrue sur la moelle épinière. La propagation extradurale de la tumeur et / ou de son la malignité aggrave considérablement l'état des patients. [ 7]

Diagnostics méningiomes rachidiens

Les méningiomes vertébraux ne peuvent pas être détectés sans imagerie, donc le diagnostic instrumental vient en premier: IRM avec contraste intraveineux, myélographie suivie de CT (tomodensitométrie), radiographie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière.

Pour les tests de laboratoire, non seulement des tests sanguins cliniques standard sont effectués, mais aussi analyse biochimique de la liqueur. [ 8]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel devrait exclure la présence de protrusion du DISC intervertébral, d'arthrose vertébrale (spondylose), de sclérose latérale amyotrophique (SLA), de syringomyélie vertébrale, de forme vertébrale de la sclérose en plaques, d'angiome, d'angioblastoma, d'astrocytoma similaire.

Traitement méningiomes rachidiens

Les petits méningiomes asymptomatiques sont surveillés par imagerie (tomodensitométrie ou IRM).

Dans les cas de méningiomes vertébraux qui provoquent des troubles moteurs et sensoriels, une option telle que le médicament n'est pas considérée par les experts, et la méthode principale est le traitement chirurgical - l'ablation de la tumeur pour décompresser la moelle épinière.

Cette chirurgie est complexe car elle nécessite une laminectomie - éliminer une partie des vertèbres pour accéder à la tumeur, puis (après la réséguration de la tumeur) pour stabiliser la colonne vertébrale.

Dans certains cas, les corticostéroïdes peuvent être prescrits avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur.

Si le méningiome est anaplasique ou malin, la radiothérapie est utilisée après résection. [ 9]

La prévention

Il n'y a aucune recommandation concernant la prévention de la formation de méningiome vertébrale.

Prévoir

Il y a une dépendance directe des résultats des méningiomes vertébraux au niveau du degré de malignité de leurs cellules, et le pronostic dans les tumeurs anaplasiques ou malignes ne peut pas être considéré comme favorable.

Dans le même temps, l'élimination des méningiomes de grade I est obtenue dans la plupart des cas (avec une mortalité minimale), et si la tumeur peut être complètement retirée, environ 80% des personnes sont guéries. Cependant, après dix ans ou plus, une moyenne de 9 à 10% des patients présentent des récidives.