Meningioma ng gulugod

Une tumeur apparaissant dans les gaines de la moelle épinière (méninges spinales) est définie comme un méningiome spinal car la moelle épinière est située dans le canal rachidien.

Les méningiomes sont la deuxième tumeur la plus fréquente de cette localisation, et la plupart d’entre eux (95 %) sont bénins. [ 1 ]

Épidémiologie

Les méningiomes rachidiens représentent 25 à 30 % des tumeurs rachidiennes primitives. Ils apparaissent le plus souvent au niveau du rachis thoracique (65 à 80 % des cas), au niveau du rachis cervical chez 14 à 27 % des patients et au niveau du rachis lombaire dans 4 à 5 % des cas au maximum.

Les méningiomes rachidiens se forment à l’âge moyen et à la vieillesse et sont presque trois fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Causes ng spinal meningiomas

Bien que ces néoplasmes soient appelés tumeurs de la moelle épinière, ils n'affectent pas le tissu cérébral (étant extramédullaires, c'est-à-dire extracérébraux). Leur localisation se situe dans la dure-mère spinale; les experts les qualifient donc d'intradurales. On parle également de « méningiomes spinaux ».

Leur formation est due à une croissance anormale des cellules des gaines médullaires. En règle générale, la prolifération pathologique se produit moins dans la gaine supérieure (dure-mère) que dans la gaine médiane (arachnoïde) rattachée à la dure-mère. La gaine médullaire est constituée de tissu conjonctif lâche (endothélium arachnoïdien) et est séparée de la dure-mère par l'espace sous-dural et de la pie-mère (enveloppe molle sous-jacente) par l'espace sous-arachnoïdien rempli de liquide céphalorachidien.

Mais les causes de la croissance anormale des cellules en toile d’araignée, impliquées dans la résorption du liquide céphalo-rachidien, sont inconnues. [ 2 ]

Facteurs de risque

Il a été établi que le risque de développer un méningiome spinal augmente avec l'exposition aux rayonnements ionisants (radiothérapie), la prédisposition génétique, ainsi qu'en présence d'une neurofibromatose de type II induite par une mutation génétique, qui peut être héréditaire ou survenir spontanément, augmentant la probabilité de tumeurs bénignes du cerveau et de la moelle épinière.

Une prévalence plus élevée de méningiomes est observée chez les femmes et les personnes obèses. [ 3 ]

Pathogénèse

Malgré l'incertitude de l'étiologie des méningiomes, leur pathogénèse est attribuée à des mutations dans certains gènes, en particulier ceux codant pour la protéine suppresseur de tumeur merlin; la protéine survivine, un inhibiteur de l'apoptose (mort cellulaire programmée); le facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), qui se trouve dans les plaquettes et peut agir comme un régulateur systémique de la fonction cellulaire; le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF); et d'autres.

De plus, des récepteurs d’hormones sexuelles ont été trouvés dans certains méningiomes, ce qui conduit les chercheurs à supposer qu’ils sont impliqués dans la croissance de ces tumeurs. [ 4 ]

Il existe trois degrés de malignité des cellules du méningiome spinal (déterminés par examen histologique):

• Le grade I est un méningiome bénin;
• Grade II - méningiome atypique;
• Grade III - méningiome anaplasique ou malin (le plus souvent d'origine métastatique).

Symptômes ng spinal meningiomas

Habituellement, les méningiomes rachidiens se développent très lentement et n'apparaissent qu'au bout de plusieurs années. Cependant, lorsque leur taille augmente, la tumeur médullaire ou les racines spinales sont comprimées. Cela perturbe la conduction de l'influx nerveux du cerveau vers le système nerveux périphérique, provoquant divers symptômes neurologiques, notamment des troubles moteurs et sensoriels.

Premièrement, des douleurs dorsales peuvent survenir, notamment dans le segment de la colonne vertébrale où la tumeur s'est formée. Par exemple, le méningiome cervical (C1-C4) se manifeste par des douleurs dans la partie occipitale de la tête et du cou, ainsi que par une diminution de la sensibilité (tactile, thermique, douloureuse); des paresthésies (engourdissement) de la ceinture scapulaire; et des troubles moteurs d'origine spinale: difficultés de mouvement des membres supérieurs et troubles de la marche. [ 5 ]

Cette masse tumorale se localise principalement au niveau de la partie médiane de la colonne vertébrale: méningiome du rachis thoracique (Th1-Th12). Ses premiers signes peuvent se manifester par des troubles sensitifs au niveau de la poitrine, une spasticité et une faiblesse musculaire des extrémités, accompagnées de difficultés motrices, notamment réflexes.

Le méningiome de la colonne lombaire (L1-L5) entraîne une altération de la fonction des organes pelviens: vessie et intestin. [ 6 ]

Complications et conséquences

Les principales complications et conséquences des méningiomes spinaux sont la spasticité (parésie flasque) des membres inférieurs ou la tétraparésie, c'est-à-dire la perte des fonctions motrices de tous les membres.

Si la tumeur est localisée dans la région cervicale, un syndrome hémiparaplégique de Broun-Sekar se développe.

Les méningiomes peuvent se calcifier en raison d'une pression accrue sur la moelle épinière. La propagation extradurale de la tumeur et/ou sa malignité aggravent significativement l'état des patients. [ 7 ]

Diagnostics ng spinal meningiomas

Les méningiomes rachidiens ne peuvent être détectés sans imagerie, le diagnostic instrumental est donc privilégié: IRM avec contraste intraveineux, myélographie suivie d'un scanner (tomodensitométrie), radiographie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière.

Pour les tests de laboratoire, non seulement des analyses sanguines cliniques standard sont effectuées, mais également une analyse biochimique du liquide. [ 8 ]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit exclure la présence d'une protrusion du disque intervertébral, d'une arthrose spinale (spondylose), d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), d'une syringomyélie spinale, d'une forme spinale de sclérose en plaques, de kystes arachnoïdiens, ainsi que de masses tumorales présentant des symptômes similaires (neurinome, angiome, angioblastome, astrocytome, etc.).

Traitement ng spinal meningiomas

Les petits méningiomes asymptomatiques sont surveillés par imagerie (scanner ou IRM).

Dans les cas de méningiomes spinaux qui provoquent des troubles moteurs et sensoriels, une option telle que le traitement médicamenteux n'est pas envisagée par les experts, et la méthode principale est le traitement chirurgical - l'ablation de la tumeur pour décompresser la moelle épinière.

Cette chirurgie est complexe car elle nécessite une laminectomie - retrait d'une partie des vertèbres pour accéder à la tumeur, puis (après résection de la tumeur) une chirurgie de fusion vertébrale pour stabiliser la colonne vertébrale.

Dans certains cas, des corticostéroïdes peuvent être prescrits avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur.

Si le méningiome est anaplasique ou malin, une radiothérapie est utilisée après la résection. [ 9 ]

La prévention

Il n’existe aucune recommandation concernant la prévention de la formation de méningiome spinal.

Prévoir

Il existe une dépendance directe de l'évolution des méningiomes spinaux au degré de malignité de leurs cellules, et le pronostic des tumeurs anaplasiques ou malignes ne peut pas être considéré comme favorable.

Parallèlement, l'ablation des méningiomes de grade I est réalisée dans la plupart des cas (avec une mortalité minimale), et si la tumeur peut être complètement retirée, environ 80 % des patients sont guéris. Cependant, après dix ans ou plus, en moyenne 9 à 10 % des patients présentent des récidives.