Meningioma ng frontal lobe

Parmi les tumeurs intracrâniennes, on trouve un néoplasme des membranes cérébrales (méninges) provenant des cellules méningothéliales de la toile d'araignée, adjacente au lobe frontal (lobus frontalis) des grands hémisphères: le méningiome du lobe frontal. En règle générale, une telle tumeur est bénigne. [ 1 ]

Épidémiologie

Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes des membranes cérébrales et représentent statistiquement 15 à 18 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Leur survenue est plus fréquente vers 60 ans et leur risque augmente avec l'âge.

Les méningiomes bénins sont identifiés dans 80 à 81 % des cas; 17 à 18 % des cas sont des méningiomes de grade II et 1 à 1,7 % sont des méningiomes de grade III.

Le taux de récidive du méningiome dix ans après son ablation est de 7 à 25 % pour les tumeurs bénignes et de 30 à 52 % pour les tumeurs atypiques. La récidive des méningiomes anaplasiques est observée chez 50 à 94 % des patients.

Alors que les tumeurs bénignes des membranes cérébrales sont plus fréquentes chez les femmes, les méningiomes de grade II et III sont plus fréquents chez les hommes. [ 2 ]

Causes ng mga meningiomas ng frontal lobe

Comme les deux autres enveloppes cérébrales (dure et molle), la toile d'araignée (arachnoïde) entre elles protège le cerveau des dommages mécaniques et soutient son homéostasie.

La gaine arachnoïdienne est formée à partir du mésectoderme de la crête neurale de l'embryon; elle est dépourvue de vaisseaux sanguins ni de nerfs; elle est rattachée à la gaine cérébrale molle sous-jacente par des protubérances de tissu conjonctif. Entre ces membranes se trouve l'espace sous-arachnoïdien contenant le liquide céphalo-rachidien, qui circule dans un réseau de travées et pénètre dans les sinus veineux du cerveau par les villosités stellaires, excroissances microscopiques de la gaine stellaire dans la dure-mère.

Les méningiomes se forment le long de la dure-mère et s'y fixent, mais peuvent également se développer vers l'extérieur (provoquant un épaississement localisé du crâne). Les causes exactes de leur apparition restent inconnues malgré de nombreuses recherches sur la biologie de la dure-mère. Dans la plupart des cas, les méningiomes sont considérés comme des néoplasies sporadiques, bien que leur association étiologique avec des anomalies chromosomiques et des mutations génétiques ait été suggérée.

Se différenciant des cellules mésenchymateuses de la dure-mère primaire, les cellules de l'arachnoïde peuvent se trouver à l'intérieur du cerveau, où elles recouvrent les espaces entourant certains vaisseaux sanguins (espaces dits de Virchow-Robin). Par conséquent, certains méningiomes sont intracérébraux et peuvent affecter les lobes frontaux du cerveau.

Sur la base des caractéristiques histologiques, les méningiomes sont classés en tumeurs bénignes à croissance lente (grade I), atypiques (grade II) - malignité intermédiaire et anaplasiques (grade III) - tumeurs malignes à croissance rapide.

Facteurs de risque

Les spécialistes considèrent les facteurs de risque de formation de méningiomes (y compris du lobe frontal):

• Augmentation du fond radioactif et exposition directe du cerveau aux rayonnements ionisants;
• Obésité;
• Alcoolisme;
• Exposition aux hormones exogènes (œstrogènes, progestérone, androgènes);
• Avoir des antécédents de maladies telles que la neurofibromatose de type 2 génétiquement déterminée; la maladie de Hippel-Lindau (causée par des mutations dans l'un des gènes suppresseurs de tumeurs); la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1); le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome héréditaire ou la maladie de Cowden.

Pathogénèse

Les méningiomes se forment généralement à la surface du cerveau et croissent lentement. Le mécanisme de formation de ces tumeurs repose sur une mitose pathologique (multiplication incontrôlée) de cellules méningothéliales saines de la toile d'araignée et sur des processus cytoplasmiques qui s'y produisent. Cependant, la pathogénèse des méningiomes n'est pas entièrement élucidée.

Les cellules méningothéliales de la tumeur sont parfois séparées par de minces cloisons fibreuses et présentent des caractéristiques phénotypiques partielles de cellules épithéliales, et leurs caractéristiques histologiques classiques visibles au microscope comprennent des cellules polygonales ou fusiformes avec des noyaux monomorphes ovales, des corpuscules psammomateux (accumulations rondes de calcium), des pores nucléaires (perforation des coquilles des noyaux), des inclusions intracytoplasmiques de caractère éosinophile, etc.

Les méningiomes du lobe frontal de grade II et III apparaissent généralement comme une masse en expansion sur la couche externe du tissu cérébral et sont caractérisés par une invasion du cerveau (peuvent pénétrer le tissu cérébral). [ 3 ]

Symptômes ng mga meningiomas ng frontal lobe

La plupart des méningiomes sont asymptomatiques. Il n'est pas rare qu'un méningiome frontal à croissance lente soit silencieux, et les premiers signes – lorsque la tumeur comprime les lobes frontaux – peuvent être des maux de tête, une faiblesse et une altération de la coordination des mouvements, des difficultés à marcher, des distractions, des épisodes de confusion, des nausées et des vomissements.

Aux stades ultérieurs, les symptômes dépendent de la zone spécifique de localisation de la tumeur dans le lobe frontal, qui contrôle les habiletés motrices et les gestes acquis, la planification d'actions intentionnelles, la pensée, l'attention, la parole, l'humeur, etc.

Par exemple, un méningiome frontal gauche peut se manifester par des crises musculaires (cloniques et tonico-cloniques) du côté droit du visage et des membres. Ces mêmes crises convulsives focales, mais localisées du côté gauche du visage et des membres gauches, se manifestent souvent par un méningiome frontal droit. De plus, la localisation tumorale droite peut entraîner un trouble bipolaire et des hallucinations visuelles.

Les méningiomes frontaux peuvent se manifester par des troubles mentaux: anxiété; pseudodépression schizophrénique (avec apathie, lenteur et difficulté à exprimer ses pensées); syndrome pseudomaniaque (avec euphorie et loquacité). Des anomalies comportementales peuvent également être observées: désinhibition, irritabilité accrue, agressivité.

En général, le syndrome du lobe frontal se développe, plus dans la publication - symptômes des lésions du lobe frontal

Certaines tumeurs présentent des dépôts calcifiés et, lorsque ceux-ci sont détectés, un méningiome calcifié du lobe frontal/méningiome obstrué est diagnostiqué. [ 4 ]

Complications et conséquences

Lorsqu'un ménigome frontal est présent, des complications et des conséquences telles que:

• Augmentation de la pression intracrânienne (due à une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien);
• Œdème du tissu cérébral péritumoral (qui se développe en raison de la sécrétion du facteur de croissance endothélial vasculaire VEGF-A par les cellules tumorales);
• Hyperostose de la voûte crânienne (en cas de méningiomes extraduraux primaires);
• Faiblesse des membres allant jusqu’à la paralysie;
• Problèmes de vision, de mémoire et d’attention;
• Perte de l'odorat;
• Aphasie motrice;
• Déficits neurologiques progressifs.

Les cellules tumorales peuvent se propager à d’autres zones du cerveau par l’intermédiaire du liquide céphalorachidien, et les méningiomes de grade III peuvent se propager à d’autres organes.

Diagnostics ng mga meningiomas ng frontal lobe

Le diagnostic commence par un examen neurologique, mais seul un diagnostic instrumental permet de détecter les méningiomes. L' imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est la méthode de référence pour l'imagerie des tumeurs intracrâniennes. Les spécialistes peuvent également recourir à la tomodensitométrie avec produit de contraste et à la tomographie par émission de positons.

Après l’ablation du néoplasme, une biopsie et une analyse histologique d’un échantillon de tissu de la tumeur sont nécessaires pour déterminer son type, son grade et son stade.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé avec un kyste arachnoïdien, une hyperplasie méningothéliale, un gliome et un astrocytome, une carcinose méningée, un syndrome de Lennox-Gasto, etc.

Traitement ng mga meningiomas ng frontal lobe

Le méningiome bénin du lobe frontal se développe lentement et, s'il ne provoque pas de symptômes, il est préférable de surveiller sa croissance à l'aide d'IRM périodiques.

Un traitement conservateur avec des médicaments antinéoplasiques et immunomodulateurs est possible; il s'agit de médicaments tels que l'hydroxyurée, la sandostatine, l'interféron alfa-2a, l'interféron alfa-2b.

Mais en cas de tumeurs à croissance rapide, de méningiomes de grande taille et de présence de symptômes, un traitement chirurgical par résection subtotale de la tumeur est nécessaire.

La radiothérapie ou la radiochirurgie stéréotaxique est utilisée pour les récidives ou les tumeurs résiduelles dont la croissance continue est détectée par une autre IRM.

Une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante (avec l'anticorps monoclonal IgG1 contenant du bévacizumab) peut être nécessaire pour réduire les taux de récidive dans les méningiomes partiellement retirés et dans les tumeurs atypiques ou anaplasiques.

La prévention

La prévention de la formation de tumeurs primaires du système nerveux central telles que le méningiome du lobe frontal n’a pas été développée.

Prévoir

L'évolution des patients atteints de méningiome bénin est favorable. Le pronostic du méningiome atypique ou anaplasique dépend d'une détection précoce de la tumeur (de préférence à un stade précoce) et d'un traitement adéquat. Actuellement, le taux de survie à 5 ans après l'ablation du méningiome dépasse 80 %, et celui à 10 ans est de 70 %.