Méningiome anaplasique

L'endothéliome arachnoïdien ou méningiome anaplasique est une pathologie tumorale provenant du tissu endothélial arachnoïdien. La tumeur appartient à la catégorie des tumeurs relativement malignes et, selon la classification de l'OMS, elle se voit attribuer le troisième degré de malignité.

Le méningiome anaplasique se caractérise par une croissance rapide et une pénétration intensive dans les structures saines environnantes avec destruction ultérieure. La tumeur est considérée comme à courant agressif, elle peut augmenter, atteignant des volumes importants, au bout de quelques mois seulement. Le processus malin présente une atypie cellulaire structurelle bien définie. [1]

Épidémiologie

Le méningiome anaplasique provient des cellules de la moelle arachnoïdienne. Il s’agit de la tumeur primitive du système nerveux central la plus courante. Elle est le plus souvent localisée au niveau de la voûte crânienne (méningiome convexe), du sinus sagittal supérieur (méningiome parasagittal) et des ailes de l'os principal.

Il n’est pas aussi courant de trouver la tumeur dans d’autres parties de la base crânienne :

• dans la fosse crânienne antérieure ou postérieure ;
• de la tubérosité de la selle turque ;
• de la tente cérébelleuse ;
• ventricules latéraux;
• de la gaine du nerf optique.

Environ 6 % des méningiomes sont localisés dans le canal rachidien.

Le méningiome anaplasique touche principalement les patients âgés et d'âge moyen. Chez les enfants, la maladie ne survient que dans des cas isolés. Les femmes sont un peu plus souvent atteintes de la maladie que les hommes, en raison de changements hormonaux fréquents. [2]

Causes méningiome anaplasique

Les scientifiques ne peuvent pas donner de cause claire au méningiome anaplasique. Vraisemblablement, certains facteurs provoquants sont associés à l'apparition de la maladie, par exemple :

• Exposition aux rayonnements (nucléaire, exposition aux rayonnements).
• Prédisposition héréditaire.
• Effets négatifs des intoxications, des produits chimiques pouvant pénétrer dans l'organisme par le système respiratoire, les muqueuses, les produits alimentaires.
• Traumatismes crâniens, traumatismes crâniens (principalement sous forme de conséquences à distance).

Les risques potentiels peuvent être le tabagisme, les maladies infectieuses chroniques, la vie à proximité des lignes électriques, une mauvaise alimentation avec une prédominance d'aliments non naturels, un stress fréquent et une humeur psycho-émotionnelle négative.

L’un des sujets de réflexion concerne les cancérogènes alimentaires. Nous parlons de margarines et d'huiles hydrogénées, de saucisses et de produits semi-finis, de snacks et chips, de boissons gazeuses sucrées, etc. Tous ces produits causent des dommages irréparables, notamment dans le contexte d'une faible consommation d'aliments d'origine végétale. Tous ces produits causent des dommages irréparables, notamment dans un contexte de faible consommation d’aliments végétaux.

Les facteurs exogènes ont toujours inclus l’environnement, notamment les rayonnements ionisants, l’humidité et la pollution de l’air. La relation avec l'incidence de l'oncologie dans ce cas est directe. Les cellules atypiques commencent à se développer, se divisent de manière incontrôlable, formant un méningiome anaplasique. [3]

Facteurs de risque

Il est important d’être conscient des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un méningiome anaplasique :

• âge avancé;
• pathologies oncologiques dans l'anamnèse (même traitées avec succès);
• pathologies cancéreuses chez les parents par le sang ;
• tabagisme, abus d'alcool;
• troubles métaboliques, traumatisme crânien ;
• certains processus infectieux - par exemple, le virus du papillome humain ;
• exposition à des agents chimiques et toxiques;
• effets ionisants (y compris les rayons ultraviolets).

Les risques de néoplasmes du SNC, y compris le méningiome anaplasique, sont augmentés à plusieurs reprises dans le contexte de l'immunosuppression provoquée par le traitement médicamenteux lors de transplantations de tissus et d'organes, ainsi que dans d'autres cas d'affaiblissement grave ou de stress du système immunitaire. [4]

Pathogénèse

Chez certains patients, le développement d'un méningiome anaplasique peut être dû à la présence d'une des pathologies héréditaires, notamment la neurofibromatose de types I et II, etc. La majorité de ces syndromes sont transmis par transmission autosomique dominante. Cependant, la part des maladies héréditaires ne dépasse pas 5 à 6 %. Le pourcentage restant de cas de méningiomes anaplasiques primaires survient de manière sporadique, c'est-à-dire sans cause clairement définie.

Un type de croissance diffuse avec pénétration (germination) dans le tissu cérébral sain voisin est typique de ce processus tumoral.

La question des facteurs provoquant le développement du méningiome anaplasique est toujours d'actualité. Il existe une forte probabilité de maladies génétiquement déterminées, mais l'hérédité ne prévaut pas dans tous les cas. Les mutations possibles s'expriment par une violation du nombre de chromosomes, des dommages à l'ADN. Ces changements n'affectent pas l'ensemble de l'organisme, mais uniquement les tissus d'une certaine localisation. Les mutations acquises ou génératives reposent sur la notion de « facteurs cancéreux », mais ne sont pas toujours transmises « par héritage ».

Ainsi, le mécanisme pathogénétique du développement du méningiome doit être considéré individuellement. À l'apparition du processus pathologique, les personnes qui ont eu des cas de maladie parmi leurs parents les plus proches sont plus prédisposées à l'apparition du processus pathologique. S’il y avait des tumeurs du système nerveux central dans la lignée familiale, le risque de méningiome anaplasique doublerait en réalité.

Symptômes méningiome anaplasique

La symptomatologie du méningiome anaplasique est diversifiée et dépend principalement de la localisation et de la prévalence du processus pathologique. La première place dans la détermination du tableau clinique est occupée par l'évaluation des signes neurologiques.

• Symptômes cérébraux généraux :
  • Mal de tête;
  • augmentation de la pression artérielle, hydrocéphalie.
• Symptômes neurologiques focaux :
  • Déficience ou perte de certaines fonctions - notamment déficiences motrices et sensorielles, dysfonctionnement des nerfs crâniens, troubles mentaux et de la parole, troubles de la mémoire, etc. ;
  • convulsions.
• Troubles endocriniens (lorsque l'hypophyse est impliquée).

Selon l'évolution, les méningiomes aplasiques peuvent être manifestes et asymptomatiques. Les premiers signes apparaissent souvent brusquement, par exemple sous la forme d'une crise épileptiforme, d'une hydrocéphalie occlusive ou d'une hémorragie.

Les manifestations initiales les plus courantes de la maladie :

• douleur dans la tête (sourde, constante, susceptible de s'aggraver);
• vomissements, nausées sans rapport avec la prise alimentaire ;
• vertiges, troubles vestibulaires ;
• déficience visuelle, déficience de la parole;
• convulsions;
• diminution des sensations, affaiblissement des membres, parésie ou paralysie (le plus souvent unilatérale).

Étapes

Classement des méningiomes :

1. Tumeurs bénignes, sans germination dans les tissus environnants.
2. Foyers malins avec un taux de récidive élevé, une croissance relativement agressive et rapide.
3. Foyers malins avec un taux élevé de récidive, une croissance rapide et une atteinte des tissus cérébraux environnants.

Classification Chang :

• T1 - néoplasme atteignant 30 cm de diamètre, avec localisation dans le vermis cérébelleux et le toit du 4ème ventricule.
• T2 - néoplasme de plus de 30 mm de diamètre, avec germination dans les tissus adjacents ou avec remplissage partiel du 4ème ventricule.
• T3A - un nidus de plus de 30 mm de diamètre s'étendant dans la zone du conduit cérébral ou dans le foramen de Luschka et Majandie, provoquant une hydrocéphalie.
• T3B - foyers de plus de 30 mm, se développant dans le tronc cérébral.
• T4 - masse supérieure à 30 mm avec hydrocéphalie causée par un blocage de la voie d'écoulement du liquide céphalorachidien et avec germination dans le tronc cérébral.
• M0 - pas de métastases.
• M1 - la microscopie révèle des cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien.
• M2 - métastases dans l'espace sous-pautine des 3e et 4e ventricules.
• M3 - métastases dans l'espace sous-pautine de la moelle épinière.
• M4 - métastases au-delà du système nerveux central.

Formes

Les méningiomes ont différentes affiliations histologiques à des espèces. Selon ce principe, on distingue les types de pathologies suivants :

• Le méningiome méningothéliomateux comprend des cellules d'apparence mosaïque avec un noyau rond ou ovale et un nombre modéré de chromatine. Le stroma tumoral possède un petit système vasculaire et de fines fibres de tissu conjonctif entourant les champs cellulaires. La structure est typique, constituée d'une stratification de cellules tumorales squameuses, avec une partie centrale calcifiée du foyer.
• Le méningiome fibreux est représenté par des structures de type fibroblaste disposées en parallèle et entrelacées sous la forme de faisceaux contenant des fibres de tissu conjonctif. La forme des noyaux est allongée.
• Le néoplasme transitionnel est constitué d'éléments de méningiome fibreux et méningothéliomateux.
• Une tumeur psammomateuse comprend de nombreux psammomes.
• Le méningiome angiomateux est doté d'un réseau vasculaire bien développé.
• Le méningiome microkystique est représenté par de multiples kystes microscopiques entourés de cellules tumorales de configuration en étoile.
• Le méningiome sécrétoire est une tumeur rare qui a tendance à sécréter des composants formant des inclusions hyalines.
• Le méningiome métaplasique s'accompagne d'une transformation des structures méningothéliales en structures d'autres types.

Complications et conséquences

La probabilité de récidive du méningiome anaplasique après traitement est estimée entre 60 et 80 %. Le taux de survie ne dépasse généralement pas 2 ans.

Au stade postopératoire, il est possible de développer des complications de nature infectieuse-inflammatoire, notamment une suppuration de plaie, une méningite, des processus purulents dans les os crâniens, etc. De telles complications nécessitent une antibiothérapie intensive, parfois une intervention chirurgicale répétée. [5]

Chez les patients présentant des troubles de la coagulation sanguine ou une tendance à l'hypertension dans la phase postopératoire initiale, il est possible de développer une hémorragie interne dans la zone opérée. [6]

Les autres complications possibles comprennent :

• récidive du méningiome anaplasique (rechute);
• propagation des foyers tumoraux filles à d'autres tissus et organes (métastases).

Diagnostics méningiome anaplasique

L'imagerie par résonance magnétique du cerveau est considérée comme la norme de diagnostic en cas de suspicion de tumeur primitive du système nerveux central. On utilise l'injection de produit de contraste, les modes T1 sans rehaussement de contraste, les modes T2, T2 FLAIR, T1 avec rehaussement de contraste ou en trois projections ou en mode SPGR. Ces méthodes fournissent les informations les plus complètes sur l'emplacement, l'échelle, la structure du néoplasme, sa pénétration dans les tissus voisins et sa germination dans les vaisseaux.

Le critère de base pour le diagnostic final du méningiome anaplasique est le résultat de l'analyse histologique. Les principales caractéristiques d'un processus tumoral hautement malin sont considérées comme l'atypie cellulaire, le polymorphisme, un petit volume cytoplasmique, une activité mitotique élevée, une localisation dense des éléments cellulaires, la prolifération de l'endothélium vasculaire, des zones d'hémorragies ponctuelles et de nécrose tissulaire et une matrice intercellulaire altérée.

Dans les cas graves présentant un risque de mortalité marqué, le diagnostic de méningiome anaplasique peut être posé sur la base d'informations cliniques et radiologiques. [7]

Des analyses de sang - générales et biochimiques - sont prescrites dans le cadre des mesures diagnostiques standard. La qualité de la coagulation sanguine, la probabilité d'anémie et de processus inflammatoires sont évaluées.

• Analyses sanguines cliniques étendues.
• Biochimie sanguine (urée, créatinine, protéines totales, albumine, bilirubine totale, lactate déshydrogénase, alanine aminotransférase, taux d'aspartate aminotransférase).
• Etude du système de coagulation sanguine, indicateurs d'hémostase.
• Tests sanguins pour les marqueurs tumoraux (AFP plasmatique, gonadotrophine chorionique, activité lactate déshydrogénase).

L'analyse génétique moléculaire des mutations du gène IDH1-IDH2 dans le biomatériau ainsi que l'évaluation de la méthylation du gène MGMT sont recommandées.

Le diagnostic instrumental est présenté dans la plupart des cas :

• avec un scanner avec contraste ;
• IRM avec contraste.

L'avantage des mesures de diagnostic précoce ne doit pas être sous-estimé, car le méningiome anaplasique se développe plus rapidement avec le temps et devient plus agressif envers les tissus et structures voisins, ce qui peut constituer une menace directe pour la vie du patient. [8]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des pathologies non oncologiques - par exemple, avec des hémorragies chez les patients présentant des malformations artérielles ou artério-veineuses, avec un processus démyélinisant de type pseudotumorose, des maladies inflammatoires du cerveau (abcès, toxoplasmose, etc.).

De plus, on distingue les processus tumoraux primaires du système nerveux central et les métastases. À cette fin, une imagerie par résonance magnétique est réalisée, qui identifie les méningiomes anaplasiques avec une assez grande précision et indique les points distinctifs d'autres pathologies similaires.

Lorsque cela est indiqué, le médecin traitant peut prescrire un scanner avec ou sans produit de contraste, une angiographie tomodensitométrique ou angiographie IRM, une tractographie par résonance magnétique, une IRM fonctionnelle avec évaluation des aires motrices et des centres de la parole, une perfusion tomodensitométrique ou une perfusion IRM.

Traitement méningiome anaplasique

Le méningiome n’est pas toujours localisé d’une manière qui faciliterait son retrait. La chirurgie n’est indiquée que lorsqu’il n’y a aucun risque ou un risque minime de dommages aux zones fonctionnelles importantes du cerveau.

Le méningiome anaplasique est considéré comme une tumeur maligne, bien qu'il possède les propriétés des tumeurs malignes et bénignes. Le processus pathologique peut détruire le tissu cérébral, le presser et propager des métastases. Pour arrêter la maladie, des tactiques principalement chirurgicales (de manière optimale) et radiochirurgicales sont utilisées.

Une contre-indication à la réalisation d’une intervention chirurgicale est considérée comme :

• l'âge avancé du patient ;
• Manque d'accès adéquat au nidus (par exemple, sa croissance dans le sinus caverneux).

La radiothérapie classique n'est pratiquement pas utilisée en raison de son inefficacité et de sa forte probabilité de dommages aux zones saines du cerveau et de la moelle épinière. Dans certains cas, la radiothérapie est prescrite en association avec une résection chirurgicale pour détruire le foyer pathologique dans les zones inopérables ou pour réduire le risque de reformation du méningiome.

La radiothérapie avec l'appareil CyberKnife est considérée comme l'un des moyens les plus modernes et les moins traumatisants d'éliminer les méningiomes d'un diamètre allant jusqu'à 35 à 40 mm. Un flux de rayonnement ionisant est dirigé vers le foyer. Le risque de dommages aux structures environnantes est minimisé.

Grâce au CyberKnife, les méningiomes anaplasiques peuvent être retirés en toute sécurité. L’intervention est réalisée en ambulatoire et ne nécessite aucune hospitalisation. [9]

Médicaments

Il est possible d'administrer une chimiothérapie selon des schémas thérapeutiques individualisés, [10]par exemple :

• Lomustine 100 mg/m², Vincristine 1,5 mg/m², Procarbazine 70 mg/m² ;
• Témozolomide dans le cadre d'une chimioradiothérapie 75-100 mg/m² ;
• Témozolomide 150-200 mg/m², Cisplatine ou Carboplatine 80 mg/m².

Les schémas thérapeutiques suivants sont indiqués en cas de méningiome anaplasique récurrent :

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (jours 1, 15) et Irinotécan 125-200 mg/m² (jours 1, 15) tous les 28 jours ;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (jours 1, 15, 29) et Lomustine 90 mg/m² (jour 1) toutes les 6 semaines ;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (jours 1, 15) et Lomustine 40 mg/m² (jours 1, 8, 15, 22) toutes les six semaines ;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (jours 1, 15) tous les 28 jours.

Des thérapies complémentaires sont également prescrites à titre individuel :

• Corticostéroïdes Dexaméthasone, Prednisolone à des doses en fonction de la gravité des symptômes (la dose minimale efficace est prescrite). Après régression des symptômes, la dose est progressivement réduite jusqu'à l'arrêt complet. En même temps que les corticostéroïdes, il est recommandé de prendre des gastroprotecteurs (inhibiteurs de la pompe à protons). En cas d'œdème sévère, prescrire en plus des salurétiques (Furosémide) ou des diurétiques osmotiques (Mannitol).
• En présence de convulsions ou de manifestations épileptiformes, des anticonvulsivants sont utilisés. L'acide valproïque, le lévétiracétam, la lamotrigine sont préférés. L'utilisation de carbamazépine, de phénobarbital et de phénytoïne dans le cadre d'une chimiothérapie est hautement indésirable. Afin de prévenir les convulsions, les anticonvulsivants ne sont pas utilisés. Les schémas thérapeutiques sont individualisés.
• Les analgésiques sont prescrits aux patients présentant des lésions de la moelle épinière ou de la colonne vertébrale. Il s'agit principalement d'analgésiques narcotiques comme le Fentanyl, la Trimépéridine en dose individuelle.
• La correction de l'hémostase implique l'administration périopératoire d'héparines de bas poids moléculaire, telles que la nadroparine calcique, la daltéparine sodique, etc., pour prévenir l'embolie pulmonaire. Les patients qui prennent constamment des anticoagulants (Aspirine, Clopidogrel), les remplacent par des héparines de bas poids moléculaire au plus tard une semaine avant l'intervention, avec retrait ultérieur un jour avant l'intervention chirurgicale et reprise 48 heures après l'intervention chirurgicale.

Traitement chirurgical

L'opération est réalisée pour réduire autant que possible la taille du méningiome anaplasique, ainsi que pour normaliser la pression intracrânienne, réduire l'insuffisance neurologique et éliminer le matériel morphologique nécessaire.

Pour effectuer la résection et la biopsie, le patient est admis dans un service ou une clinique de neurochirurgie spéciale, dont les spécialistes ont l'expérience de la réalisation d'interventions neuro-oncologiques. Des techniques microchirurgicales et un microscope chirurgical doivent être utilisés pendant l'opération.

L'accès opératoire est réalisé par trépanation os-plastique dans la projection des manipulations chirurgicales prévues.

Si l'opération doit être réalisée anatomiquement à proximité des zones motrices du cortex ou des voies motrices, ou à proximité des noyaux des nerfs crâniens, une surveillance électrophysiologique peropératoire est également incluse.

Il est optimal d’intervenir dans les deux semaines suivant le diagnostic. Ne pas le faire peut entraîner une aggravation rapide du tableau neurologique et le développement d’une maladie potentiellement mortelle.

Des suites de neuronavigation et de navigation peropératoire par fluorescence avec de l'acide 5-aminolévulénique sont utilisées pour rendre la chirurgie aussi complète et radicale que possible.

Au stade postopératoire, les patients ayant subi une résection d'un méningiome anaplasique subissent une tomodensitométrie avec contraste ou une imagerie par résonance magnétique.

La prévention

Les facteurs provoquant le développement et les méthodes de prévention du développement du cancer du système nerveux central sont constamment étudiés par les scientifiques du monde entier. Malheureusement, des milliers de personnes reçoivent un diagnostic de méningiome chaque année, et la plupart de ces patients ne peuvent pas être guéris de la maladie en raison d'une détection tardive.

Il est important qu'absolument tous les facteurs de risque soient perçus dans le cadre de la responsabilité individuelle de leur propre santé. Les recommandations en matière de nutrition, d’élimination des mauvaises habitudes et de protection contre les rayons ultraviolets sont souvent ignorées par la plupart des gens. Malgré la présence de causes profondes prouvées et logiques, les gens continuent d'abuser de l'alcool, de fumer et de consommer des produits contenant de nombreux agents cancérigènes.

La prévention la plus simple et la plus abordable consiste avant tout à adopter un mode de vie sain. Cela réduit considérablement les risques de méningiome anaplasique et d’autres néoplasmes malins et augmente les chances de survie de nombreux patients qui luttent déjà contre la maladie.

Prévoir

L'issue de la pathologie dépend de la localisation et de la prévalence du méningiome anaplasique. Dans de nombreux cas, les néoplasmes récidivent, métastasent, ce qui aggrave considérablement le pronostic de la maladie. Il n'est pas toujours possible d'éliminer complètement ces processus tumoraux - par exemple, il existe des difficultés avec la résection des méningiomes de l'angle de la fausse tentorie, de la base crânienne et du sinus caverneux, des foyers pétroclivals, des masses multiples.

En raison de la symptomatologie diversifiée et peu claire, un diagnostic rapide est souvent difficile. Chez les patients âgés, l'image du processus tumoral est parfois confondue avec des modifications cérébrales liées à l'âge, ce qui aggrave encore la situation. Il est très important de suspecter le problème à temps et d'orienter le patient vers des mesures diagnostiques - résonance magnétique et tomodensitométrie, ainsi que vers une consultation avec un oncologue, un neurochirurgien, un radiothérapeute.

En moyenne, le méningiome anaplasique récidive dans 70 % des cas. La survie est limitée à 1 à 2 ans.