Méningiome anaplasique

L'endothéliome arachnoïde ou le méningiome anaplasique est une pathologie tumorale provenant du tissu endothélial arachnoïde. La tumeur appartient à la catégorie de relativement maligne et, selon la classification de l'OMS, il se voit attribuer le troisième degré de malignité.

Le méningiome anaplasique se caractérise par une croissance rapide et une pénétration intensive dans les structures saines environnantes avec une destruction ultérieure. La tumeur est considérée comme un courant agressif, il peut augmenter, atteignant de grands volumes, après seulement quelques mois. Le processus malin a une atypie cellulaire structurelle bien définie. [ 1]

Épidémiologie

Le méningiome anaplasique provient des cellules de la moelle arachnoïde. C'est la tumeur primaire la plus courante du système nerveux central. Il est le plus souvent situé dans la zone de la voûte crânienne (méningiome convexital), le sinus sagittal supérieur (méningiome parasagittal) et les ailes de l'os principal.

Il n'est pas aussi courant de trouver la tumeur dans d'autres parties de la base crânienne:

• Dans la fosse crânienne antérieure ou postérieure;
• De la tubérosité de la selle turque;
• De la tente cérébelleuse;
• Ventricules latéraux;
• De la gaine du nerf optique.

Environ 6% des méningiomes sont localisés dans le canal vertébral.

Le méningiome anaplasique affecte principalement les patients âgés et d'âge moyen. Chez les enfants, la maladie ne se trouve que dans des cas isolés. Les femmes ont la maladie un peu plus souvent que les hommes, ce qui est dû à des changements hormonaux fréquents. [ 2]

Causes méningiome anaplasique

Scientists cannot give a clear cause of anaplastic meningioma. Presumably, some provoking factors are associated with the appearance of the disease, for example:

• Radiation exposure (nuclear, radiation exposure).
• Prédisposition héréditaire.
• Negative effects of intoxications, chemicals that can enter the body through the respiratory system, mucous membranes, food products.
• Traumatic head injuries, craniocerebral injuries (mainly in the form of remote consequences).

Les risques potentiels peuvent être le tabagisme, les maladies infectieuses chroniques, vivant à proximité des lignes électriques, un régime inapproprié avec une prédominance d'aliments non naturels, un stress fréquent et une humeur psychotionnelle négative.

One of the topics for reflection is food carcinogens. Nous parlons de margarines et d'huiles hydrogénées, de saucisses et de produits semi-finis, de collations et de frites, de boissons gazeuses sucrées, etc. Tous ces produits causent des dommages irréparables, en particulier dans le contexte d'une faible consommation d'aliments à base de plantes. All of these products cause irreparable harm, especially in the context of low consumption of plant foods.

Exogenous factors have always included the environment, including ionizing radiation, humidity and air pollution. The relationship with the incidence of oncology in this case is direct. Atypical cells begin to grow, divide uncontrollably, forming anaplastic meningioma. [ 3]

Facteurs de risque

Il est important d'être conscient des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un méningiome anaplasique:

• Âge avancé;
• Pathologies oncologiques dans l'anamnèse (même traitée avec succès);
• Pathologies du cancer chez les parents sanguins;
• Fumer, abus d'alcool;
• Troubles métaboliques, traumatisme crânien;
• Certains processus infectieux - par exemple, le papillomavirus humain;
• Exposition aux agents chimiques et toxiques;
• Effets ionisants (y compris les rayons ultraviolets).

Les risques des néoplasmes du SNC, y compris le méningiome anaplasique, sont augmentés à plusieurs reprises dans le contexte de l'immunosuppression, provoqué par la pharmacothérapie dans les tissus et la transplantation d'organes, ainsi que dans d'autres cas d'affaiblissement sévère ou de stress du système immunitaire. [ 4]

Pathogénèse

Chez certains patients, le développement d'un méningiome anaplasique peut être dû à la présence de l'une des pathologies héréditaires, en particulier, les types de neurofibromatose I et II, etc. La majorité de ces syndromes sont transmis par l'héritage autosomique dominant. Cependant, la part des maladies héritées ne dépasse pas 5 à 6%. Le pourcentage restant de cas de méningiomes anaplasiques primaires se produit sporadiquement - c'est-à-dire sans aucune cause clairement définie.

Le type de croissance diffus avec pénétration (germination) dans le tissu cérébral sain à proximité est typique de ce processus tumoral.

La question de provoquer des facteurs dans le développement du méningiome anaplasique est toujours pertinente. Il y a une forte probabilité de maladies génétiquement déterminées, mais l'hérédité ne prévaudra pas dans tous les cas. Les mutations possibles sont exprimées par une violation du nombre de chromosomes, les dommages à l'ADN. Ces changements n'affectent pas l'ensemble de l'organisme, mais seulement les tissus d'une certaine localisation. Les mutations acquises ou génératives sont basées sur le concept de «facteurs de cancer», mais ne sont pas toujours transmis «par héritage».

Ainsi, le mécanisme pathogénétique du développement du méningiome doit être pris en compte individuellement. À la survenue du processus pathologique, sont plus prédisposés aux personnes qui ont eu des cas de maladie parmi les plus proches parents. S'il y avait des tumeurs du système nerveux central dans la lignée familiale, le risque de méningiome anaplasique double réellement.

Symptômes méningiome anaplasique

La symptomatologie du méningiome anaplasique est diversifiée et dépend principalement de la localisation et de la prévalence du processus pathologique. La place principale pour déterminer le tableau clinique est occupée par l'évaluation des signes neurologiques.

• Symptômes cérébraux généraux:
  • Douleur à la tête;
  • Augmentation de la pression artérielle, hydrocéphalie.
• Symptômes neurologiques focaux:
  • Altération ou perte de certaines fonctions - en particulier la déficience motrice et sensorielle, la dysfonction du nerf crânien, les troubles mentaux et de la parole, les troubles de la mémoire, etc.;
  • Convulsions.
• Troubles endocriniens (lorsque l'hypophyse est impliqué).

Selon le parcours, les méningiomes aplasiques peuvent être manifestes et asymptomatiques. Les premiers signes apparaissent souvent brusquement - par exemple, sous la forme d'une crise d'épileptiforme ou d'hydrocéphalie ou d'hémorragie.

Les manifestations initiales les plus courantes de la maladie:

• Douleur dans la tête (terne, constante, sujette à l'aggravation);
• Vomissements, nausées sans rapport avec l'apport alimentaire;
• Étourdissements, troubles vestibulaires;
• Troubles visuels, troubles de la parole;
• Crises;
• Diminution de la sensation, affaiblissement des membres, parésie ou paralysie (plus souvent unilatérale).

Étapes

Classification de grade des méningiomes:

1. Néoplasmes bénins, sans germer dans les tissus environnants.
2. Foyers malins avec un taux de récidive élevé, une croissance relativement agressive et rapide.
3. Foyers malins avec un taux élevé de récidive, une croissance rapide et une implication des tissus cérébraux environnants.

Classification Chang:

• T1 - Néoplasme jusqu'à 30 cm de diamètre, avec localisation dans le vermis cérébelleux et le toit du 4ème ventricule.
• T2 - Néoplasme sur 30 mm de diamètre, avec germination dans des tissus adjacents, ou avec remplissage partiel du 4ème ventricule.
• T3A - Un nidus de plus de 30 mm de diamètre poussant dans la zone du conduit cérébral ou dans le foramen de Luschka et Majandie, provoquant l'hydrocéphalie.
• T3B - foyers sur 30 mm, se répercutant dans le tronc cérébral.
• T4 - Masse de plus de 30 mm avec de l'hydrocéphalie causée par le blocage de la voie de sortie du liquide céphalorachidien et par la germination dans le tronc cérébral.
• M0 - pas de métastases.
• M1 - La microscopie révèle des cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien.
• M2 - Métastases dans l'espace sous-patine des 3e et 4e ventricules.
• M3 - Métastases à l'espace sous-pautique de la moelle épinière.
• M4 - métastases au-delà du système nerveux central.

Formes

Les méningiomes ont une affiliation des espèces histologiques différentes. Selon ce principe, les types de pathologie suivants se distinguent:

• Le méningiomate méningothéliomateux comprend des cellules apparentes à la mosaïque avec un noyau rond ou ovale et un nombre modéré de chromatine. Le stroma tumoral a un petit système vasculaire et des fibres de tissu conjonctif mince entourant les champs cellulaires. La structure est typique, consistant en une superposition de cellules tumorales squameuses, avec une partie centrale calcifiée de la focalisation.
• Le méningiome fibreux est représenté par des structures de type fibroblaste disposées en parallèle et entrelacées sous forme de faisceaux contenant des fibres de tissu connectif. La forme des noyaux est allongée.
• Le néoplasme de transition se compose d'éléments de méningiome fibreux et méningothéliomateux.
• Un néoplasme psammomateux comprend de nombreux psammomas.
• Le méningiome angiomateux est doté d'un réseau vasculaire bien développé.
• Le méningiome microcystique est représenté par plusieurs kystes microscopiques entourés de cellules tumorales de configuration de type étoile.
• Le méningiome sécrétoire est une tumeur rare qui tend à sécréter des composants qui forment des inclusions hyalin.
• Le méningiome métaplasique s'accompagne d'une transformation des structures méningothéliales en structures d'autres types.

Complications et conséquences

La probabilité de récidive de méningiome anaplasique après le traitement est estimée à 60 à 80%. Le taux de survie ne dépasse généralement pas 2 ans.

Au stade postopératoire, il est possible de développer des complications de nature infectieuse-inflammatoire, y compris la suppuration des plaies, la méningite, les processus purulents dans les os crâniens, etc. De telles complications nécessitent une antibiothérapie intensive, parfois - une intervention chirurgicale répétée. [ 5]

Chez les patients atteints de troubles de la coagulation sanguine ou une tendance à l'hypertension dans la phase postopératoire initiale, il est possible de développer des saignements internes dans le domaine de l'opération. [ 6]

Les autres complications possibles comprennent:

• Récidive du méningiome anaplasique (rechute);
• Propagation des foyers de tumeurs fille sur d'autres tissus et organes (métastases).

Diagnostics méningiome anaplasique

L'imagerie par résonance magnétique du cerveau est considérée comme la norme de diagnostic pour une tumeur primaire suspectée du système nerveux central. Injection d'agent de contraste, modes T1 sans amélioration du contraste, modes T2, flair T2, T1 avec amélioration du contraste ou en trois projections ou en mode SPGR sont utilisés. Ces méthodes fournissent les informations les plus complètes sur l'emplacement, l'échelle, la structure du néoplasme, sa pénétration dans les tissus voisins, poussant dans des vaisseaux.

Le critère de base pour le diagnostic final du méningiome anaplasique est le résultat d'une analyse histologique. Les principales caractéristiques d'un processus tumoral hautement maligne sont considérées comme une atypie cellulaire, un polymorphisme, un petit volume cytoplasmique, une activité mitotique élevée, une localisation dense des éléments cellulaires, une prolifération de l'endothélium vasculaire, des zones d'hémorragies et de nécrose tissulaire altérées et une altération de la matrice intercellulaire.

Dans les cas graves présentant un risque marqué de mortalité, le diagnostic de méningiome anaplasique peut être posé sur la base d'informations cliniques et radiologiques. [ 7]

Les tests sanguins - généraux et biochimiques - sont prescrits dans le cadre des mesures de diagnostic standard. La qualité de la coagulation sanguine, la probabilité d'anémie et de processus inflammatoires sont évaluées.

• Des analyses de sang cliniques prolongés.
• Biochimie sanguine (urée, créatinine, protéine totale, albumine, bilirubine totale, lactate déshydrogénase, alanine aminotransférase, niveaux d'aspartate aminotransférase).
• Étude du système de coagulation sanguine, indicateurs de l'hémostase.
• Tests sanguins pour les marqueurs tumoraux (plasma AFP, gonadotrophine chorionique, activité de lactate déshydrogénase).

L'analyse génétique moléculaire des mutations du gène IDH1-IDH2 dans le biomatériau ainsi que l'évaluation de la méthylation du gène MGMT est recommandée.

Le diagnostic instrumental est présenté dans la plupart des cas:

• Avec une tomodensitométrie avec contraste;
• IRM avec contraste.

L'avantage des mesures diagnostiques précoces ne doit pas être sous-estimée, car le méningiome anaplasique se développe plus rapidement au fil du temps et devient plus agressif envers les tissus et les structures voisins, ce qui peut constituer une menace directe pour la vie du patient. [ 8]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué avec des pathologies non-notrecologiques - par exemple, avec une hémorragie chez les patients atteints de malformations artérielles ou artérioveineuses, avec un type de pseudotumorose de processus démyélinisant, des maladies inflammatoires du cerveau (abcès, toxoplasmose, etc.).

De plus, les processus tumoraux primaires du système nerveux central et des métastases se distinguent. À cette fin, une imagerie par résonance magnétique est réalisée, qui identifie les méningiomes anaplasiques avec une précision assez élevée et indique les points de distinction des autres pathologies similaires.

Lorsqu'il est indiqué, le médecin traitant peut commander une tomodensitométrie avec ou sans contraste, angiographie CT ou angiographie MR, tractographie par résonance magnétique, IRM fonctionnelle avec évaluation des zones motrices et des centres de parole, perfusion CT ou perfusion MR.

Traitement méningiome anaplasique

Le méningiome n'est pas toujours situé d'une manière qui serait pratique pour son retrait. La chirurgie n'est indiquée que lorsqu'il n'y a pas ou un risque minimisée de dommages aux zones cérébrales fonctionnelles importantes.

Le méningiome anaplasique est considéré comme un néoplasme malin, bien qu'il ait les propriétés des tumeurs malignes et bénignes. Le processus pathologique peut détruire les tissus cérébraux, le presser, répartir les métastases. Pour arrêter la maladie, des tactiques principalement chirurgicales (de manière optimale) et radiosurgicales sont utilisées.

Une contre-indication à la chirurgie de la réalisation est considérée comme:

• L'âge avancé du patient;
• Manque d'accès adéquat au nidus (par exemple, sa croissance dans le sinus caverneux).

La radiothérapie classique n'est pratiquement pas utilisée en raison de son inefficacité et de sa forte probabilité de dommages aux zones saines du cerveau et de la moelle épinière. Dans certains cas, le rayonnement est prescrit en combinaison avec une résection chirurgicale pour détruire la focalisation pathologique dans les zones inopérables, ou pour réduire le risque de réformation du méningiome.

La radiothérapie avec le dispositif CyberKnife est considérée comme l'un des moyens les plus modernes et les plus traumatisants d'éliminer les méningiomes de tailles diamétriques jusqu'à 35 à 40 mm. Un flux de rayonnement ionisant s'adresse à l'attention. Le risque de dommages aux structures environnants est minimisée.

Grâce au cybernfife, les méningiomes anaplasiques peuvent être supprimés en toute sécurité. La procédure est effectuée en ambulatoire et aucune hospitalisation n'est requise. [ 9]

Médicaments

Il est possible d'administrer une chimiothérapie sur des schémas individualisés, [ 10] Par exemple:

• Lomustine 100 mg / m², vincristine 1,5 mg / m², procarbazine 70 mg / m²;
• Témozolomide dans le cadre du traitement à la chimioradiation 75-100 mg / m²;
• Témozolomide 150-200 mg / m², cisplatine ou carboplatine 80 mg / m².

Les régimes suivants sont indiqués pour le méningiome anaplasique récurrent:

• Bevacizumab 5-10 mg / kg (jour 1, 15) et irinotécan 125-200 mg / m² (jour 1, 15) tous les 28 jours;
• Bevacizumab 5-10 mg / kg (jour 1, 15, 29) et lomustine 90 mg / m² (jour 1) toutes les 6 semaines;
• Bevacizumab 5-10 mg / kg (jour 1, 15) et lomustine 40 mg / m² (jour 1, 8, 15, 22) toutes les six semaines;
• Bevacizumab 5-10 mg / kg (jour 1, 15) tous les 28 jours.

Une thérapie complémentaire est également prescrite sur une base individuelle:

• Médicaments corticostéroïdes dexaméthasone, prednisolone à des doses en fonction de la gravité des symptômes (la dose efficace minimale est prescrite). Après la régression des symptômes, la dose est progressivement réduite jusqu'au retrait complet. Simultanément avec des corticostéroïdes, il est recommandé de prendre des gastrotrotecteurs (bloqueurs de pompes à protons). En cas d'œdème sévère, prescrivez en outre les salurtiques (furosémide) ou les diurétiques osmotiques (mannitol).
• En présence de convulsions ou de manifestations épileptiformes, des anticonvulsivants sont utilisés. L'acide valproïque, le lévétiracétam, la lamotrigine sont préférés. L'utilisation de carbamazépine, de phénobarbitale et de phénytoïne dans le contexte de la chimiothérapie est très indésirable. Afin de prévenir les convulsions, les anticonvulsivants ne sont pas utilisés. Les schémas thérapeutiques sont individualisés.
• Des analgésiques sont prescrits pour les patients atteints de lésions de la moelle épinière ou de la colonne vertébrale. Ce sont principalement des analgésiques narcotiques tels que le fentanyl, la triméridine à des doses individuelles.
• La correction de l'hémostase implique l'administration périopératoire d'héparines à faible poids moléculaire, telles que la nadroparine de calcium, la daltéparine de sodium, etc., pour prévenir l'embolie pulmonaire. Les patients qui prennent constamment des médicaments contre le sang (aspirine, clopidogrel), les remplacent par des héparines à faible poids moléculaire au plus tard une semaine avant l'intervention, avec un nouvel retrait un jour avant la chirurgie et la reprise 48 heures après la chirurgie.

Traitement chirurgical

L'opération est effectuée pour réduire autant que possible la taille du méningiome anaplasique, ainsi que pour normaliser la pression intracrânienne, réduire l'insuffisance neurologique et éliminer le matériau morphologique nécessaire.

Pour effectuer la résection et la biopsie, le patient est admis dans un département ou une clinique neurochirurgicale spéciale, dont les spécialistes ont de l'expérience dans la réalisation d'interventions neuro-oncologiques. Des techniques microchirurgicales et un microscope chirurgical doivent être utilisés pendant l'opération.

L'accès opératoire est effectué par trépanation en plastique osseux dans la projection des manipulations chirurgicales prévues.

Si l'opération devrait être effectuée anatomiquement près des zones motrices du cortex ou des voies motrices, ou près des noyaux des nerfs crâniens, une surveillance électro-physiologique peropératoire est en outre incluse.

Il est optimal d'intervenir dans les deux semaines suivant le diagnostic. Ne pas le faire peut entraîner une aggravation rapide de l'image neurologique et le développement d'une condition mortelle.

Les suites de neuronavigation et la navigation par fluorescence peropératoire avec de l'acide 5-aminolevulenic sont utilisées pour rendre la chirurgie aussi complète et radicale que possible.

Au stade postopératoire, les patients atteints de résection de méningiome anaplasique subissent une tomodensitométrie améliorée à contraste ou une imagerie par résonance magnétique.

La prévention

Les facteurs de développement et les méthodes de prévention du développement du cancer du système nerveux central sont constamment étudiés par des scientifiques du monde entier. Malheureusement, des milliers de personnes reçoivent un diagnostic de méningiomes chaque année, et la plupart de ces patients ne peuvent pas être guéris de la maladie en raison de la détection tardive.

Il est important que absolument tous les facteurs de risque soient perçus dans le cadre de la responsabilité individuelle de leur propre santé. Les recommandations sur la nutrition, l'élimination des mauvaises habitudes, le besoin de protection contre les rayonnements ultraviolets sont souvent ignorés par la plupart des gens. Malgré la présence de causes profondes prouvées et logiques, les gens continuent de maltraiter l'alcool, la fumée, consomment des produits contenant beaucoup de cancérogènes.

La prévention la plus simple et la plus abordable implique, d'abord et avant tout, menant un mode de vie sain. Cela réduit considérablement les risques de méningiome anaplasique et d'autres néoplasmes malins, et augmente les chances de survie de nombreux patients qui combattent déjà la maladie.

Prévoir

Le résultat de la pathologie dépend de l'emplacement, la prévalence du méningiome anaplasique. Dans de nombreux cas, les néoplasmes se reproduisent, métastasent, ce qui aggrave considérablement le pronostic de la maladie. Il n'est pas toujours possible d'éliminer complètement de tels processus tumoraux - par exemple, il y a des difficultés de résection de méningiomes de l'angle de tension FALX, de la base crânienne et du sinus caverneux, des foyers pétroclivals, des masses multiples.

En raison de la symptomatologie diversifiée et peu claire, un diagnostic en temps opportun est souvent difficile. Chez les patients âgés, l'image du processus tumoral est parfois confondue avec les changements cérébraux liés à l'âge, ce qui aggrave davantage la situation. Il est très important de soupçonner le problème dans le temps et de référer le patient pour des mesures diagnostiques - résonance magnétique et tomographie par ordinateur, ainsi que pour consultation avec un oncologue, un neurochirurgien, un radiothérapeute.

En moyenne, le méningiome anaplasique se reproduit dans 70% des cas. La survie est limitée à 1 à 2 ans.