Les tumeurs de la moelle épinière

Les tumeurs de la moelle épinière constituent 10 à 15% de toutes les tumeurs du système nerveux central et sont également fréquentes chez les hommes et les femmes âgés de 20 à 60 ans.

Symptômes tumeurs de la moelle épinière

Les symptômes des tumeurs de la moelle épinière se manifestent par des syndromes.

Syndrome de douleur radiculaire

Le plus typique pour les tumeurs extramédullaires (extra-cérébrales). Selon la racine affectée (antérieure ou postérieure), la douleur apparaît le long de la racine, la sensibilité est altérée. Avec les tumeurs extramédullaires, la douleur radiculaire augmente dans la position horizontale (symptôme de Razdolsky), surtout si la tumeur est située dans la région de la queue du cheval, et diminue - dans la verticale. Ceci a une valeur diagnostique différentielle importante, car dans certaines maladies, par exemple, dans la spondylarthrite tuberculeuse, la douleur est affaiblie et la position horizontale du patient. Important est également un symptôme de l'apophyse épineuse: douleur à la percussion des processus épineux et paravertébrale au niveau du processus pathologique. Le symptôme de l'arc est caractérisé par une augmentation du syndrome de la douleur locale lorsque la tête est inclinée vers l'avant.

Pour neurin est un symptôme de la poussée de la liqueur - l'émergence ou le renforcement de la douleur radiculaire dans la compression des veines jugulaires. Lorsque cela se détériore drainage veineux du cerveau, la pression intracrânienne augmente rapidement, et l'onde se propage le long de la colonne vertébrale de fluide de l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière, en qualité d'une poussée de gonflement dos tendu, provoquant une douleur ou renforcée.

Les réflexes, dont les arcs traversent la colonne vertébrale touchée ou se ferment au niveau du segment affecté, diminuent ou disparaissent avec un examen objectif du patient. Par conséquent, le niveau de localisation de la tumeur peut parfois être suspecté sur la base du prolapsus des arcs réflexes - ceux-ci ou d'autres réflexes tendineux (parésie périphérique ou paralysie).

La perturbation de la sensibilité par le type de racine se manifeste sous la forme d'engourdissement, de rampement, de frissons, de sensation de froid ou de chaleur dans la zone d'innervation de la colonne vertébrale. Pour le syndrome radiculaire, la phase d'irritation et la phase de perte de fonction sont caractéristiques. Initialement, les paresthésies sont temporaires (phase d'irritation), puis - permanentes. Peu à peu, diminue la sensibilité du patient (hypoesthésie) dans la zone de innervation de la colonne vertébrale (phase de précipitation), qui, dans le cas de poursuite multiples lésions racinaires conduit au développement de l'anesthésie (manque de sensibilité) dans les dermatomes correspondants.

Le syndrome de la lésion du diamètre de la moelle épinière

Elle est associée à l'apparition d'une symptomatologie segmentaire conductrice selon le niveau de compression de la moelle épinière. Avec la croissance progressive de la tumeur et la compression de la moelle épinière, il existe des symptômes de compression de la moelle épinière selon le type de conducteur en dessous du niveau de lésion avec une augmentation progressive des symptômes neurologiques. Il existe un soi-disant syndrome d'endommagement du diamètre de la moelle épinière sous la forme d'une perturbation des fonctions motrices, sensitive et autonome selon le type central en dessous du niveau de la lésion.

Les patients ont une parésie ou une paralysie du type central (spastique). Les principales caractéristiques de parésie central: augmentation du tonus musculaire, l'augmentation de réflexes tendineux et du périoste, l'aspect pyramidal des réflexes pathologiques (par suite de violations de l'effet inhibiteur du cortex cérébral et augmentation de l'activité réflexe spinal segmentaire de l'appareil). Au contraire, la peau, l'abdomen, le crémastère et d'autres réflexes disparaissent, ce qui a une signification topico-diagnostique importante.

Troubles sensoriels se manifestent comme hyperpathie, hypoesthesia, l'anesthésie en dessous du niveau de la lésion. Perturbations sensorielles progressives le long du type de conducteur. Lorsque les tumeurs extramédullaires observées caractéristique type ascendant des troubles sensoriels - à partir des sections de corps distale (pied, le périnée) avec la diffusion progressive des troubles sensibles au niveau de la lésion, qui est expliqué par la compression progressive des voies de la moelle épinière de l'extérieur, où les fibres les plus longues qui innervent la partie distale du corps . Lorsque les tumeurs intramédullaires - au contraire, le développement d'un type de haut en bas de la perte sensorielle, ce qui peut être expliqué par la loi de l'arrangement excentrique des conducteurs (loi FLATAU).

Syndrome de trouble de la fonction végétative

Le syndrome de la violation des fonctions végétatives se manifeste tout d'abord par les violations des fonctions des organismes pelviens (le syndrome périnéoanal). Lorsque les tumeurs situées au-dessus du sympathique (LI-LII) et parasympathique (SIII-SV) centres pelviennes se produisent d'abord l'urgence de régulation d'uriner, le patient développe une rétention urinaire. Il y a une ischémie dite paradoxale (écoulement de l'urine goutte à goutte).

Dans les cas de tumeurs de la moelle épinière intramédullaires dans les premiers stades de développement, il y a destruction de certains symptômes cliniques des segments de la moelle épinière (type segmentaire), qui se manifeste hyperpathies, sympathalgia dans les segments de la zone touchée. Il y a des secousses musculaires fibrillaires, des perturbations de sensibilité par type dissocié (perte de surface tout en conservant des types de sensibilité profonds). Dans l'avenir, les symptômes de lésion de la moelle épinière par type périphérique (hypotrophie musculaire, hypotension).

Comme la croissance de la tumeur, à l'intérieur de la destruction de la moelle épinière et de ses symptômes épaississement fusiforme jointes des lésions de la moelle épinière type de conduction en raison de la compression de la moelle épinière de chemins conducteurs à la paroi du canal médullaire. Pendant cette période, les lésions de la moelle épinière en clinique a été mélangé - les symptômes de l'appareil segmentaire symptômes reliés pyramidale défaillance de la moelle épinière se produit des symptômes de lésions de la moelle épinière du type central en dessous du diamètre (augmentation du tendon et des réflexes périoste apparaissent des signes pyramidaux pathologiques, troubles de la sensibilité de conducteurs de progression ). Dans le même temps, l'atrophie de certains groupes musculaires est conservée dans la zone des troubles segmentaires.

Souvent, il y a des tumeurs de la moelle épinière, dont les symptômes dépendent de sa localisation.

Avec les tumeurs de la moelle épinière cervicale au niveau des segments CI-CIV, il y a une douleur radiculaire dans la région occipitale, avec la limitation du volume des mouvements dans le rachis cervical. La tétraparésie centrale (ou tétraplégie) se développe, les troubles sensibles dans les membres supérieurs et inférieurs progressent. Lorsque la tumeur est localisée au niveau du segment CIV, une violation de la respiration est ajoutée en raison de la lésion du nerf diaphragmatique (paralysie du diaphragme). Avec les tumeurs craniospinales, une symptomatologie clinique de l'hypertension intracrânienne avec congestion du fundus peut survenir, avec des lésions cérébrales oblongues - anomalies du tabloïde.

Pour vaincre les segments CV-DI est caractérisé par le développement de la parésie périphérique flasque des membres supérieurs et de la paraparésie inférieure centrale, qui se transforme finalement en paraplégie inférieure. Lors de la compression de la tumeur du centre ciliospinal (CVIII-DI), le syndrome de Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie) ou ses éléments se développe. Les paires V et IX de nerfs crâniens peuvent être altérées.

Lorsque les tumeurs de la moelle épinière thoracique, à l'exception des lésions du syndrome de la section transversale de la moelle épinière sous forme de troubles de fonctions motrices, sensorielles et autonomes du type central au-dessous du niveau de la lésion, la douleur radiculaire peut se produire le long des nerfs intercostaux. Une perturbation de l'activité cardiaque peut être observée lorsque la tumeur est localisée au niveau des segments D-DVI. Avec la défaite, il y a la douleur dans l'abdomen, des segments thoraciques inférieurs, ce qui peut conduire à la croyance erronée que la présence du patient cholécystite, la pancréatite ou une appendicite. Pour les tumeurs de la DVII-DVIII caractérisé par l'absence de réflexes abdominale supérieure, tandis que les tumeurs de la DIX-DX - l'absence du milieu et des réflexes abdominaux inférieurs pour vaincre segments DXI-DXII - manquent seulement des réflexes abdominaux inférieurs.

Lorsque la tumeur au-dessous du niveau du renflement lombaire (LI-SI) chez un patient développe une paraplégie flasque inférieur ou paraparésie avec absence de réflexes et atonie des muscles des membres inférieurs, troubles de la fonction des organes pelviens. Lorsque la tumeur est localisée au niveau de la partie supérieure de l'épaississement, les réflexes du genou ne sont pas causés ou diminués, les Achille sont élevés. Lorsque la tumeur se situe au niveau des segments inférieurs de l'épaississement lombaire, les réflexes du genou sont conservés, les arrêts sont réduits ou non appelés.

Pour vaincre epikonusa (LIV) -SII apparence caractéristique flaccidité fléchisseurs et extenseurs parésie arrêter groupe musculaire péronier musculaire sciatiques tout en maintenant la perte des réflexes du genou et de la cheville.

Les tumeurs dans la région du cône cérébral sont caractérisées par des douleurs dans la région périnéale et dans la zone anogénitale. Lorsque la tumeur affecte les centres parasympathiques, il existe des violations de la fonction des organes pelviens le long du type périphérique (incontinence urinaire et fécale, faiblesse sexuelle).

Les tumeurs dans la région de la queue de cheval se manifestent par une douleur sévère dans le sacrum, la zone anogénitale, dans les membres inférieurs, qui augmentent dans la position horizontale, en particulier la nuit. Troubles moteurs et sensoriels progressifs dans les membres inférieurs le long du type radiculaire, la fonction des organes pelviens par le type d'incontinence est perturbée.

Formes

Classer les tumeurs de la moelle épinière par l'histogenèse, la localisation et le degré de malignité.

Par structure histologique des tumeurs isolées qui se développent à partir du tissu du cerveau - astrocytome, l'épendymome, le glioblastome, oligodendrogliome, etc., des vaisseaux -. Angiome des membranes - méningiome des racines de la colonne vertébrale - névromes, des éléments de connexion - sarcomes, le tissu adipeux - lipomes.

En fonction de l'emplacement, une tumeur de la moelle épinière, divisé par le extramédullaire (extracérébrale) se développant à partir des méninges, la racine et les tissus environnants autour de la moelle épinière et intramédullaire (intracerebrale), émergeant des éléments cellulaires de la moelle épinière. À son tour, divisé en sous-duraux tumeurs extra-médullaires (intradural), qui sont situés sous la dure-mère, épidurale (extradural) formée au-dessus de la dure-mère et epi-dural.

Dans sa relation avec le canal vertébral des tumeurs de la moelle épinière sont divisés en intervertébrale (dans le canal rachidien), extravertébrales, extra-intervertébrale (comme un sablier - Gulek de la tumeur).

En ce qui concerne la longueur de la moelle épinière, les tumeurs des régions cervicale, thoracique, lombaire, les tumeurs de la queue du cheval sont sécrétées. Dans plus de la moitié des cas, les tumeurs se trouvent dans les régions cervicales et lombaires. Dans la moelle épinière cervicale, les tumeurs chez les enfants sont deux fois plus fréquentes que chez les personnes âgées, et dans la colonne thoracique, elles sont détectées trois fois plus souvent chez les personnes âgées que chez les enfants. Les tumeurs de la queue du cheval sont diagnostiquées chez environ 1/5 des patients. Pour les enfants, les lipomes, les kystes dermoïdes, les sarcomes, l'épendyme épidural sont plus fréquents. Chez les gens d'âge moyen plus souvent il y a des neurinomes, moins souvent - les méningiomes. Les personnes âgées diagnostiquées avec des méningiomes, des neurinomes, des métastases de cancer.

Il y a aussi des tumeurs craniospinales - elles s'étendent de la cavité crânienne au canal vertébral ou vice versa.

Aux tumeurs extramédullaires de la moelle épinière sont:

1. Méningiome (arachnoïdendothéliome), provenant des méninges;
2. neurinomes, qui se développent à partir des cellules de Schwann principalement des racines postérieures de la moelle épinière;
3. tumeurs vasculaires (hémangio, hemangioblastoma, angiolipome, angiosarcome, angioretikulomy - bien vascularisées, dans certains cas, de multiples tumeurs (maladie Gyshgelya-Lindau);
4. lipomes et autres, en fonction de la structure histocellulaire, néoplasme. Environ 50% des tumeurs de la moelle épinière extramédullaires sont des méningiomes (arachnoïdodothéliome). Dans la plupart des cas, ils sont situés subduralno. Méningiome se réfère à des tumeurs de la série shell-vasculaire, se développer à partir des méninges ou de leurs vaisseaux. Ils sont étroitement liés à la dure-mère. Parfois, les méningiomes se calcifient (psammome).

Les neurinomes surviennent chez 1/3 des patients. Ils se développent à partir des cellules de Schwann des racines postérieures de la moelle épinière, de sorte qu'ils sont également appelés schwannomes. Les neurinomes sont des tumeurs d'une consistance dense, de forme ovale, entourées d'une fine capsule. De nombreux neurinomes sont caractéristiques de la maladie de Recklinghausen. Les tumeurs d'origine hétérotopique (kystes dermoïdes, épidermoïdes, tératomes) sont diagnostiquées principalement chez les enfants dans les premières années de la vie.

Chondromas, chordomes, chondrosarcomes appartiennent aux néoplasmes rares, localisés principalement dans la région sacrée.

Un groupe spécial dans le plan clinique est une tumeur de queue de cheval, qui se manifeste principalement par des syndromes de racine.

Les tumeurs intramédullaires de la moelle épinière sont principalement représentées par des gliomes (astrocytomes, énendymomes, etc.). Les glioblastomes multiformes, les médulloblastomes et les olngodendrogliomes sont moins fréquents. Les tumeurs intramédullaires se développent principalement à partir de la substance grise de la moelle épinière et appartiennent à des tumeurs malignes avec une croissance infiltrative. Macroscopiquement dans le domaine de la localisation de la tumeur intramédullaire, la moelle épinière est épaissie en forme de fuseau.

Les énendimomes sont diagnostiqués principalement chez les patients âgés de 30 à 40 ans et chez les enfants d'âge scolaire. Ils sont localisés le plus souvent dans la région cervicale et dans la région de la queue du cheval, peuvent s'étendre à deux, trois ou plus de segments. Les astrocytomes sont des formes relativement bénignes de tumeurs intramédullaires, ils sont le plus souvent retrouvés chez les enfants de 2 à 5 ans et localisés principalement dans la région cervico-thoracique de la moelle épinière.

Les tumeurs métastatiques se produisent dans 1% des cas. En règle générale, ils pénètrent dans le système veineux de la colonne vertébrale. Ces métastases se propagent à partir du sein, de la prostate, des poumons, du tube digestif et des reins. Ces tumeurs se développent rapidement, détruisent le tissu osseux de la colonne vertébrale, l'appareil ligamentaire et les tissus mous, provoquant une compression de la moelle épinière avec un syndrome douloureux sévère. Pour toutes les tumeurs de la moelle épinière cours progradiently typique de la maladie en raison de la compression progressive de la lésion de la moelle épinière et ses racines, et le taux de progression des symptômes neurologiques dépend de la direction de la croissance tumorale histogénèse.

Diagnostics tumeurs de la moelle épinière

Dans certains cas, les symptômes cliniques caractéristiques des tumeurs de la moelle épinière, peuvent ressembler à des symptômes cliniques dans des maladies telles que ostéochondrose, myélite, arachnoïdite, la tuberculose, la spondylarthrite, discitis, ostéomyélite, la syphilis, la sclérose en plaques, la SLA, une pathologie des vaisseaux de la moelle épinière et d'autres. Par conséquent, pour le diagnostic différentiel et de clarifier la nature du processus est très important d'utiliser l'historique des données, la dynamique du développement de la maladie et de la progression des symptômes cliniques, les données d'examen physique ol, l'utilisation de méthodes auxiliaires.

Parmi les méthodes de recherche auxiliaires, l'IRM et la TDM sont les plus informatives à ce jour, qui permettent d'établir définitivement la nature du processus et la localisation de la tumeur de la moelle épinière. Dans un certain nombre de cas, l'IRM avec amélioration du contraste intraveineux est utilisé pour des informations plus précises et plus fiables. Spondylography (roentgenography) de la colonne vertébrale est largement utilisé dans deux projections. Sur spondylograms peuvent être identifiés: calcifications, la destruction d'une vertèbre, foraminotomie (avec des tumeurs extra-intervertébral), le rétrécissement des racines d'arc et d'augmenter la distance entre eux (symptômes Ellsberg Dyke).

Radionucléide scintigraphie - Méthode d'examen en utilisant des produits radiopharmaceutiques, des gaz inertes (par exemple, IHE) introduit dans le corps à travers un équipement radiométrique spécial. Selon le degré d'accumulation dans le radiofarmireparatov du tissu cérébral peut juger le processus de la nature et la localisation, la genèse de la maladie, en particulier dans les cas où le diagnostic différentiel est difficile (par exemple, les métastases du cancer et des maladies inflammatoires de la colonne vertébrale - ankylosante, Discite).

Technique de ponction lombaire avec la tenue des échantillons liquorodynamic (Kvekenshtedta et Stukeya) pour le diagnostic des tumeurs de la moelle épinière récemment utilisé très rarement. Identifié au bloc d'échantillons liquorodynamic Kvekenshtedta et Stukeya indique la compression de la moelle épinière et attaquer perméabilité espaces sous-arachnoïdiens, qui, en combinaison avec la chimie clinique et l'examen microscopique de la peste porcine classique et la dissociation de protéines de cellule détectée indique une forte probabilité d'avoir une tumeur de la moelle épinière du patient.

La myélographie est la radiographie du contenu intra-vertébral après contraste de l'espace sous-arachnoïdien avec le produit de contraste (majodil, omnipak) ou gazeux (oxygène, hélium). La méthode est utilisée pour déterminer le niveau de compression de la moelle épinière. Avec l'aide de la myélographie descendante, le niveau supérieur de compression de la moelle épinière peut être spécifié, et avec l'aide de l'ascendant, le plus bas. En tant que méthode diagnostique, la myélographie est actuellement rarement utilisée en raison de l'apparition de méthodes d'investigation (IRM) minimalement invasives et plus informatives.

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Traitement tumeurs de la moelle épinière

Le seul traitement radical pour la plupart des tumeurs de la moelle épinière est l'ablation chirurgicale. Plus l'exérèse chirurgicale de la tumeur est précoce, plus le résultat postopératoire sera favorable. But de l'opération:

1. l'ablation la plus radicale de la tumeur;
2. préservation maximale de l'apport sanguin aux tissus de la moelle épinière;
3. intervention chirurgicale avec un minimum de dommages aux structures de la moelle épinière et à ses racines, en relation avec laquelle des approches chirurgicales ont été développées en fonction de la localisation de la tumeur).

Pour enlever la tumeur de la moelle épinière, dans un certain nombre de cas, une laminectomie est effectuée en fonction du niveau de localisation de la tumeur. Avec les neurinomes, la racine à partir de laquelle la tumeur s'est développée est coagulée et croisée, après quoi la tumeur est enlevée. Avec des difficultés considérables, les tumeurs sont enlevées qui s'étendent le long de la racine de la colonne vertébrale par voie extradurale et au-delà du canal rachidien. Ces tumeurs sont constituées de deux parties (intra et extravertébrales) et ont la forme d'un sablier. Dans de tels cas, les accès combinés du côté du canal vertébral, ou de la cavité thoracique ou abdominale, sont utilisés pour éliminer la neurine.

Lors de l'élimination des méningiomes afin d'éviter la récurrence de la tumeur, la dure-mère à partir de laquelle la tumeur a été formée est enlevée ou coagulée. Si la tumeur est située subduralno, pour son retrait il est nécessaire de faire l'ouverture de la dure-mère.

Les tumeurs intramédullaires, plus souvent les astrocytomes, n'ont pas de limites claires avec la moelle épinière et sont largement réparties le long de celle-ci, de sorte que les possibilités de leur élimination totale sont limitées. L'élimination des tumeurs intracérébrales de la moelle épinière doit être effectuée exclusivement avec l'utilisation de techniques microchirurgicales. Après une intervention chirurgicale, il est conseillé de conduire une radiothérapie et une chimiothérapie (dose d'irradiation choisie en fonction de l'histogenèse de la tumeur), radiochirurgie.

Au début de la période postopératoire, une thérapie de rééducation est proposée: gymnastique d'exercice, massage des extrémités, etc., l'utilisation de biostimulateurs est absolument inacceptable.

Prévoir

Les résultats du traitement chirurgical de la tumeur de la moelle épinière dépendent de la taille, de l'histogenèse, de la localisation de la tumeur et de l'intervention chirurgicale radicale. Plus les symptômes de la tumeur de la moelle épinière sont prononcés et plus la période précédant l'intervention est longue, plus la restauration des fonctions altérées de la moelle épinière se fera plus lentement après l'opération. Les résultats du traitement chirurgical sont meilleurs le plus tôt et plus radicalement l'opération est réalisée, notamment dans le cas de l'ablation d'une tumeur extra-médullaire bénigne de petites dimensions.