Syndrome de Brown-Sequard

Parmi les nombreuses maladies neurologiques, on distingue le syndrome de Brown-Séquard, également appelé syndrome hémiparaplegique ou hémiplégie de Brown-Séquard (du grec hémi-moitié). Il survient à la suite de lésions unilatérales de la moelle épinière, en particulier de la colonne cervicale. [1]

La maladie appartient aux syndromes paralytiques et dans la CIM-10 son code est G83.81.

Épidémiologie

Ce syndrome est classé comme une affection neurologique rare et sa part dans les statistiques totales des lésions de la moelle épinière enregistrées par l'OMS ne représente pas plus de 4%. [2], [3]

Causes syndrome de Brown-Séquard

Le syndrome de la défaite de la moitié de la moelle épinière peut être causé par diverses causes et, le plus souvent, ses dommages sont associés à:

• blessure contondante ou pénétrante de la  moelle épinière , fracture vertébrale du cou ou du dos;
• compression prolongée -  compression de la moelle épinière ;
• hernie discale , ainsi que spondylose cervicale (C1-C8);
• protrusion du disque de la  colonne vertébrale dans la même section; [4]
• néoplasme rachidien, y compris  angiome  et tumeur intramédullaire;
• kyste arachnoïdien ou ganglionnaire  de la colonne vertébrale ;
• hernie rachidienne intradurale;
• hématome épidural de la moelle épinière au niveau de la colonne thoracique (Th1-Th12);
• démyélinisation des racines nerveuses de la colonne cervicale, y compris chez les patients atteints de  sclérose en plaques .

La tuberculose de la colonne vertébrale fait également partie des maladies qui endommagent une partie de la moelle épinière. Et le développement du syndrome dû à la dissection de l'artère vertébrale, dans laquelle le flux sanguin dans les vaisseaux rachidiens avec des lésions ischémiques -  infarctus de la moelle épinière , diminue, est considéré comme un cas extrêmement rare. [5],  [6],  [7], [8]

Facteurs de risque

Sur la base des principales causes du syndrome hémiparaplégique, les facteurs de risque de son développement sont:

• blessures par balle ou coups de couteau au cou ou au dos, chute de hauteur ou accidents de voiture;
• changements pathologiques dans les structures de la colonne vertébrale de nature dégénérative, ainsi que sa courbure latérale (cyphose);
• tumeurs de la moelle épinière (primaires ou métastatiques);
• processus inflammatoires dans la colonne vertébrale;
• hémorragie de la moelle épinière causée par des lésions vasculaires;
• infections bactériennes ou virales avec développement de la tuberculose, de la neurosyphilis (tabes dorsalis), de la méningite, du zona, etc.
• thérapie manuelle et radiothérapie, utilisation à long terme d'anticoagulants.

Pathogénèse

La pathogenèse de l'hémiparaplégie rachidienne est causée par une  altération de la transmission neuromusculaire  due à des lésions d'un côté de la moelle épinière avec destruction des fibres des voies nerveuses latérales: corticospinale (pyramidale), spinothalamique (extrapyramidale), ainsi que la voie médiale du lemnisque de les colonnes dorsales.

Les fibres des voies nerveuses conductrices, constituées de neurones moteurs et sensoriels et de leurs processus - axones, ne vont pas directement, mais se croisent à plusieurs reprises avec la transition vers le côté opposé. Cela signifie que les lésions unilatérales de la moelle épinière, provoquant le développement du syndrome de Brown-Séquard, entraînent ses manifestations à la fois du même côté que l'altération des fibres nerveuses - ipsilatérale, et de l'opposé, c'est-à-dire du côté controlatéral de la corps.

En l'absence de transmission de signaux nerveux le long du tractus corticospinal latéral, la fonction motrice est perdue. Et le résultat d'une violation de la conduction neurosensorielle le long des tractus spinothalamique latéral et lemniscal moyen est la perte de nociception (sensations de douleur) - avec hypalgie persistante, proprioception (sensation mécanosensorielle de la position et du mouvement du corps) et des sensations tactiles (tactiles), y compris température - avec thermanesthésie prononcée.

Plus d'informations dans les matériaux:

• Voies du cerveau et de la moelle épinière
• La structure du système nerveux

Symptômes syndrome de Brown-Séquard

En fonction de la localisation de la lésion de la moelle épinière, ces types de syndrome de Brown-Séquard sont distingués comme du côté droit et du côté gauche. Et selon la manifestation clinique - complète (inversée) et incomplète (partielle); la plupart des patients ont un formulaire incomplet.

Les premiers signes de ce syndrome: perte de sensations de douleur, de température, de toucher léger, de vibration et de position des articulations des jambes - sous la zone d'altération de la moelle épinière (du même côté du corps).

Les principaux symptômes cliniques reflètent des lésions hémisectionnelles de la moelle épinière et se manifestent par:

• perte de la fonction motrice - paraparésie flasque (spastique) ou  hémiparésie (hémiplégie)  avec affaiblissement du membre inférieur ipsilatéral;
• perte controlatérale (sous la zone touchée) de la sensation de douleur, de la réponse plantaire et de la sensibilité à la température;
• violations de la coordination des mouvements - ataxie;
• perte de contrôle de la vessie et des intestins.

Complications et conséquences

Les complications possibles sont associées à une perte de sensibilité (dans laquelle le risque de coupures et de brûlures augmente) et à un affaiblissement - hypotonie des muscles, qui, dans des conditions de mobilité limitée, peut entraîner une atrophie musculaire.

Les conséquences les plus graves sont notées lorsque le syndrome évolue vers une paralysie complète.

Diagnostics syndrome de Brown-Séquard

Dans la prévention des conséquences irréversibles du syndrome hémiparaplegique, son diagnostic précoce joue un rôle important.

Les neuropathologistes examinent le patient avec l'  étude des réflexes  - profonds et superficiels, et évaluent le degré de troubles fonctionnels et neurologiques.

Des tests de laboratoire - tests biochimiques et immunologiques du sang, ainsi que du liquide céphalo-rachidien - peuvent être nécessaires dans les cas difficiles (origine non traumatique du syndrome) et pour clarifier le diagnostic.

La méthode de diagnostic clé est le diagnostic instrumental:  radiographie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière , tomodensitométrie et  IRM de la colonne vertébrale ,  électroneuromyographie , myélographie CT.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend les maladies des motoneurones (principalement la sclérose latérale amyotrophique), l'atrophie progressive des muscles spinaux, les polyneuropathies motrices et sensorielles héréditaires et les ataxies spinocérébelleuses, les syndromes de Mills et Horner, la sclérose en plaques,  [9]presque tous les syndromes alternés associés à la moelle épinière  , comme... [10]

Traitement syndrome de Brown-Séquard

Le traitement standard de l'hémiplégie de Brown-Séquard se concentre sur sa cause sous-jacente - lorsqu'elle est bien établie. Des médicaments peuvent être utilisés pour soulager ou réduire l'intensité de certains symptômes.

Bien que des corticostéroïdes à forte dose soient utilisés, leur efficacité reste un sujet de débat.

Dans le syndrome de Brown-Séquard, associé étiologiquement à la sclérose en plaques, un stimulateur immunitaire est utilisé - le  B-immunoferon 1a .

Avec le syndrome de Brown-Séquard, causé par une hernie du disque intervertébral cervical, ils ont recours à un traitement chirurgical: discectomie, fusion vertébrale,  laminectomie .

Et le traitement d'un hématome épidural de la moelle épinière est réalisé par son drainage chirurgical. La chirurgie de décompression est recommandée pour les patients présentant un traumatisme, une tumeur ou un abcès provoquant une compression de la moelle épinière. [11], [12]

Tous les patients atteints du syndrome de Brown-Séquard nécessitent une rééducation complète, qui peut aider à restaurer partiellement la motricité (grâce aux fonctions préservées des axones moteurs descendants des voies nerveuses). Pour ce faire, diverses procédures de physiothérapie sont utilisées, ainsi qu'une thérapie locomotrice à l'aide d'un tapis roulant robotisé avec support de poids corporel.

La prévention

Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour prévenir les lésions unilatérales de la moelle épinière avec le développement du syndrome hémiparaplegique.

Prévoir

Dans le syndrome de Brown-Séquard, le pronostic varie en fonction de son étiologie et du degré de manifestation clinique, et il ne peut pas être qualifié de bon en termes d'améliorations fonctionnelles. Plus de la moitié des patients atteints de BSS récupèrent bien et la plupart des patients post-traumatiques récupèrent la fonction motrice. La récupération ralentit en trois à six mois, et la récupération neurologique permanente peut prendre jusqu'à deux ans.  [13] Si le déficit est au niveau auquel il affecte les intestins et la vessie, les patients peuvent récupérer leur fonction dans 90% des cas. La plupart des patients récupèrent une certaine force dans les membres inférieurs et la plupart récupèrent la capacité fonctionnelle de marcher. En cas de perte de la fonction motrice, la récupération est plus rapide du côté opposé et plus lente du côté ipsilatéral.