Trouble de la transmission neuromusculaire

La perturbation de la transmission neuromusculaire est due à des anomalies des récepteurs postsynaptiques (par exemple, myasthénie) ou à la libération présynaptique d'acétylcholine (par exemple, botulisme), ainsi qu'à la dégradation de l'acétylcholine dans la fente synaptique (effet de médicaments ou d'agents neurotoxiques). Des fluctuations du degré de faiblesse musculaire et de fatigue sont typiques.

Maladies dans lesquelles il y a une violation de la transmission neuromusculaire

Le syndrome d'Eaton-Lambert se développe lorsque la libération d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses présynaptiques est altérée.

Le botulisme est une conséquence d'une altération de la libération d'acétylcholine par le système présynaptique, due à la liaison irréversible de la toxine Clostridium botulinum à ce système. Les symptômes comprennent une faiblesse sévère pouvant aller jusqu'à l'insuffisance respiratoire et des signes d'augmentation du tonus sympathique due au blocage de l'activité parasympathique: mydriase, sécheresse buccale, constipation, rétention urinaire, tachycardie, absents dans la myasthénie. L'EMG montre une diminution modérée de la réponse à une irritation nerveuse à basse fréquence (2 à 3 par seconde) et une augmentation de la réponse avec une augmentation de la fréquence d'irritation (50 imp/s) ou après un effort musculaire de courte durée (10 s).

Les médicaments ou substances toxiques peuvent altérer le fonctionnement de la synapse neuromusculaire. Les médicaments cholinergiques, les insecticides organophosphorés et la plupart des gaz neurotoxiques bloquent la transmission neuromusculaire en dépolarisant la membrane postsynaptique, en raison de l'action excessive de l'acétylcholine sur ses récepteurs. Il en résulte un myosis, une bronchorrhée et une faiblesse de type myasthénique. Les aminosides et les antibiotiques polypeptidiques réduisent la libération présynaptique d'acétylcholine et la sensibilité de la membrane postsynaptique à celle-ci. Dans le contexte d'une myasthénie latente, des concentrations sériques élevées de ces antibiotiques aggravent le blocage neuromusculaire.

Un traitement prolongé par la pénicillamine peut s'accompagner d'un syndrome réversible, cliniquement et à l'EMG, évoquant une myasthénie. Un excès de magnésium (taux sanguin de 8 à 9 mg/dl) peut entraîner une faiblesse sévère, également comparable à un syndrome myasthénique. Le traitement comprend l'élimination des effets toxiques, une surveillance intensive et, si nécessaire, une ventilation artificielle. Pour réduire la sécrétion bronchique excessive, on prescrit de l'atropine à raison de 0,4 à 0,6 mg par voie orale 3 fois par jour. En cas d'intoxication par des insecticides organophosphorés ou des gaz neurotoxiques, des doses plus élevées (2 à 4 mg par voie intraveineuse pendant 5 minutes) peuvent être nécessaires.

Le syndrome de l'homme raide se caractérise par l'apparition brutale d'une rigidité progressive du tronc et des muscles abdominaux, et, dans une moindre mesure, des membres. Il n'existe aucune autre anomalie, notamment électromyographique. Ce syndrome auto-immun se développe comme un syndrome paranéoplasique (plus fréquemment dans les cancers du sein, du poumon et du rectum, ainsi que dans la maladie de Hodgkin). Les auto-anticorps dirigés contre plusieurs protéines associées aux synapses GABA-glycine affectent principalement les neurones inhibiteurs des cornes antérieures de la moelle épinière. Le traitement est symptomatique. Le diazépam réduit significativement la rigidité musculaire. Les résultats de la plasmaphérèse sont contradictoires.

Le syndrome d'Isaac (synonymes: neuromyotonie, syndrome du tatou) se manifeste principalement par des troubles fonctionnels des membres. Une myokymie apparaît: des fasciculations musculaires ressemblant à un conglomérat de vers se déplaçant sous la peau. Autres troubles: spasmes carpopédiques, crampes intermittentes, hypersudation et pseudomyotonie (relâchement après une forte contraction musculaire, mais sans l'augmentation-diminution de l'EMG typique d'une vraie myotonie). Il affecte initialement le nerf périphérique, le curare soulageant les troubles. Sous anesthésie générale, les symptômes persistent. La cause est inconnue. La carbamazépine ou la phénytoïne atténuent les troubles.

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