Violation de la transmission neuromusculaire

La violation de la transmission neuromusculaire est due à des défauts récepteurs postsynaptiques (par exemple, la myasthénie gravis) ou la libération présynaptique de l'acétylcholine (par exemple, le botulisme), ainsi que la dégradation de l'acétylcholine dans la fente synaptique (effets neurotoxiques de drogues ou médicaments). Les fluctuations typiques du degré de faiblesse musculaire et de la fatigue.

Maladies dans lesquelles il existe une violation de la transmission neuromusculaire

Le syndrome d'Eaton-Lambert se développe lorsque la libération d'acétylcholine à partir des terminaisons nerveuses présynaptiques est altérée.

Botulisme - conséquence des troubles de la libération de l' acétylcholine des terminaux présynaptiques en raison de la liaison irréversible de la toxine à la bactérie Clostridium botulinum. Les symptômes comprennent la faiblesse prononcée jusqu'à ce que des troubles respiratoires et des signes de augmentation du tonus sympathique en raison du blocage de l'activité parasympathique: mydriase, sécheresse de la bouche, constipation, rétention urinaire, tachycardie, ce qui ne se produit pas chez les nourrissons. EMG réduction modérée en réponse à basse fréquence (2-3 à 1 seconde) irritation des nerfs et la réponse de croissance avec l' augmentation de la stimulation de fréquence (50 impulsions / s) ou après un court (10 s) de travail musculaire.

Les médicaments ou les substances toxiques peuvent perturber la fonction de la synapse neuromusculaire. Préparations cholinergiques, des insecticides et des agents neurotoxiques organophosphorés les plus bloquer la transmission neuromusculaire, dépolarisants membrane postsynaptique due à l'action excessive de l'acétylcholine au niveau de son récepteur. Résultat: myosis, bronchorrhée, myasthénopodobnaya faiblesse. Les aminoglycosides et les antibiotiques polypeptidiques réduisent la libération présynaptique de l'acétylcholine et la sensibilité de la membrane postsynaptique à celle-ci. Dans le contexte de la myasthénie latente, des concentrations élevées de ces antibiotiques dans le sérum exacerbent le bloc neuromusculaire.

Le traitement à long terme par la pénicillamine peut s'accompagner d'un syndrome réversible qui, d'après l'EMG, ressemble cliniquement à la myasthénie grave. L'excès de magnésium (taux sanguin de 8 à 9 mg / dL) s'accompagne d'une faiblesse importante, qui ressemble également au syndrome myasthénique. Le traitement comprend l'élimination des effets toxiques, une surveillance intensive et, si nécessaire, une ventilation mécanique. Pour réduire l'excès de sécrétion bronchique, l'atropine est prescrit 0,4-0,6 mg par voie orale 3 fois / jour. Lorsque l'empoisonnement avec des insecticides organophosphorés ou des gaz neurotoxiques peut nécessiter des doses plus élevées (2-4 mg IV en 5 minutes).

Le syndrome d'une personne rigide est une apparition soudaine d'une rigidité progressive des muscles du tronc et de l'abdomen, à un moindre degré de membres. Il n'y a pas d'autres anomalies, y compris EMG. Ce syndrome auto-immune se développe comme paranéoplasique (plus souvent avec le cancer de la poitrine, des poumons, du rectum et de la maladie de Hodgkin). Les autoanticorps dirigés contre plusieurs protéines associées aux synapses de la glycine GABA affectent principalement les neurones inhibiteurs des cornes antérieures de la moelle épinière. Le traitement est symptomatique. Le diazépam réduit significativement la rigidité musculaire. Les résultats de la plasmaphérèse sont contradictoires.

Syndrome Isaacs (synonymes: neyromiotoniya, syndrome Armadillo) manifestent principalement des plaintes au sujet du travail des membres. Il y a la myoquima - fascination musculaire, qui ressemble à un conglomérat de vers se déplaçant sous la peau. D'autres plaintes: crampes karpopedalnye, des crampes intermittentes, la transpiration et psevdomiotoniya (relaxation altérée après une forte contraction musculaire, mais pas typique de la vraie hausse de la myotonie - diminution du EMG). Affecte d'abord les nerfs périphériques, comme le curare soulage les plaintes, et sous anesthésie générale de symptômes persistent. La raison est inconnue. La carbamazépine ou la phénytoïne réduisent les plaintes.

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