Syndrome myasthénique

Le syndrome myasthénique est caractéristique de la myasthénie grave (maladie d'Erb-Joly) - une maladie neuromusculaire accompagnée de faiblesse musculaire et de fatigue.

Elle est souvent associée à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus (jusqu'à 70 % des cas), mais l'étiologie n'est pas entièrement comprise.

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Épidémiologie

Le syndrome myasthénique est le plus souvent observé chez les femmes âgées de 20 à 30 ans, mais peut également survenir dans l'enfance et chez les personnes de plus de 50 ans. Le développement de la maladie est subaigu ou chronique.

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Pathogénèse

Dans la pathogenèse, le rôle principal est joué par l'expansion de la fente synaptique, jusqu'à la destruction complète de la synapse, les modifications atrophiques et dystrophiques des muscles striés.

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Symptômes syndrome myasthénique

Le syndrome myasthénique débute par une faiblesse des muscles des yeux, du pharynx et du larynx, avec troubles de la déglutition, de la voix et de l'élocution, une fatigue oculaire rapide, notamment à la lecture, et plus rarement une faiblesse des membres. Tous ces symptômes sont indolores et disparaissent rapidement au repos. De plus, on observe un dysfonctionnement des glandes endocrines, principalement de la thyroïde (hyperfonctionnement) et des glandes surrénales (insuffisance), ainsi qu'un dysfonctionnement du métabolisme minéral du potassium, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque. Dans tous les cas d'atteinte des muscles respiratoires, la ventilation est affectée.

Les crises se développent en cas de rhume, d'intoxication, de changements hormonaux (y compris la grossesse), de stress physique ou mental. Dans ce cas, le syndrome myasthénique s'accompagne d'une forte détérioration de l'état avec généralisation des troubles. Troubles oculomoteurs, paralysie bulbaire d'Erb-Goldflam (aphonie, dysarthrie, dysphagie, le patient ne pouvant même pas avaler la salive), difficultés respiratoires (superficielles, fréquentes, inefficaces), dysfonctionnement cardiaque, troubles psycho-émotionnels (l'excitation est remplacée par l'apathie), troubles végétatifs (mydriase, tachycardie, pouls faible, sécheresse cutanée, atonie intestinale et sphincters) se développent. En cas de progression rapide, un arrêt respiratoire peut survenir après 10 à 20 minutes. Signe distinctif: une réaction positive à la prosérine; 20 à 30 minutes après l'injection intramusculaire de 2 à 3 ml de prosérine, une nette diminution des symptômes est constatée.

Il est nécessaire de différencier le syndrome myasthénique de la maladie de Lambert-Eaton, qui se développe en cas de cancer du poumon, de cancer du sein, de cancer de la prostate ou de cancer de l'ovaire: le plus souvent, les muscles des membres et du tronc sont touchés, et il n'y a pas de réaction à la prozerine. La crise peut ressembler à une crise cholinergique en cas de surdosage d'anticholinestérasiques, mais dans ce cas, elle se caractérise par une réaction végétative: hypersalivation, transpiration abondante, vomissements, diarrhée abondante, mictions fréquentes. Il est à noter que ces deux crises peuvent être associées chez les personnes utilisant la prozerine.

Formes

Le syndrome myasthénique peut être local, avec atteinte d'un groupe musculaire, le plus souvent les yeux, le larynx, le pharynx, les muscles du visage ou du tronc, ou généralisé, avec ou sans détresse respiratoire. Selon l'évolution du syndrome myasthénique, on distingue: une forme progressive; des épisodes (crise brève et rémission prolongée); une forme stable avec des périodes d'aggravation sous forme de crise.

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