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Syndrome myasthénique
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome myasthénique est caractéristique de la myasthénie grave (maladie d'Erba-Joly) - maladie neuromusculaire, accompagnée de faiblesse musculaire et de fatigue.
Souvent, il est associé à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus (jusqu'à 70% des cas), mais l'étiologie n'est pas entièrement comprise.
[Symptômes syndrome myasthénique
Le syndrome myasthénique commence par la faiblesse de la musculature des yeux, du pharynx, du larynx avec déglutition, de la voix, de la parole, de la fatigue oculaire rapide, surtout en lisant, moins souvent - faiblesse des extrémités. Tous ces symptômes sont indolores rapidement passer au repos. En outre, il existe une violation de la fonction des glandes endocrines, principalement thyroïdienne (hyperfonction) et surrénale (insuffisance), et le métabolisme minéral du potassium, ce qui conduit à une insuffisance cardiaque. Dans tous les cas d'implication dans le processus des muscles respiratoires, la ventilation est affectée.
Les crises se développent dans les rhumes, les intoxications, les changements hormonaux (y compris la grossesse), les stress physiques ou mentaux. Dans ce cas, le syndrome myasthénique est accompagnée d'une forte détérioration des troubles de la généralisation. Développement des troubles oculomoteurs, la paralysie bulbaire Erb-Goldflama (aphonie, dysarthrie, dysphagie, lorsque le patient ne peut pas avaler la salive), la difficulté à respirer (peu profonde, souvent, inefficace), des troubles cardiaques, des troubles psycho-émotionnels (excitation est remplacé par l'apathie), troubles végétatifs - mydriase, tachycardie, pouls faible, la peau sèche, de l'intestin et du sphincter atonie. Avec une progression rapide après 10-20 minutes, un arrêt respiratoire peut survenir. Une caractéristique distinctive: réaction positive à Néostigmine - 20-30 minutes après l'administration intramusculaire de 2-3 ml néostigmine a été une réduction des symptômes forte.
La différence entre le syndrome myasthénique est nécessaire à la maladie, Lambert-Eaton, émergeant d'un cancer du poumon, du sein, de la prostate, de l'ovaire: affecte souvent les muscles des membres et du tronc, il n'y a pas de réaction à Néostigmine. Crease peut ressembler à des crises cholinergiques médicaments anticholinestérasiques surdose, mais dans ce cas, il diffère la réaction autonome: hypersalivation, transpiration, vomissements, diarrhée profuse, besoin fréquent d'uriner. Gardez à l'esprit que ces deux crises peuvent être combinées entre eux chez les personnes utilisant la proserin.
Formes
Le syndrome myasthénique peut être local avec la lésion d'un groupe de muscles, plus souvent les yeux, le larynx, le pharynx, les muscles mimétiques ou la musculature du tronc ou généralisée avec détresse respiratoire ou sans. Avec le flux, le syndrome myasthénique se distingue: une forme progressive; épisodes (crise courte et rémission prolongée); Une forme stable avec des périodes de détérioration sous la forme d'une crise.