Syndrome d'alternance: causes, symptômes, diagnostic

Les noyaux des nerfs crâniens et leurs racines, ainsi que les longs faisceaux ascendants et descendants, sont regroupés dans le tronc cérébral. Par conséquent, les lésions du tronc cérébral affectent généralement les formations segmentaires (nerfs crâniens) et les longs conducteurs, ce qui entraîne une combinaison caractéristique de symptômes: lésion ipsilatérale du nerf crânien et hémisyndrome controlatéral (syndromes alternés). Les lésions du tronc cérébral sont souvent unilatérales et touchent rarement certains noyaux des nerfs crâniens, ce qui simplifie considérablement la détermination du niveau de lésion.

Le tronc cérébral abrite également des structures importantes telles que le système de contrôle du regard; le système réticulaire activateur ascendant, qui assure le niveau d'éveil et de conscience d'une personne (parties orales du tronc cérébral); les noyaux et conducteurs vestibulaires; le système de contrôle postural et de régulation du tonus musculaire; les fibres oculosympathiques descendantes, systèmes assurant les fonctions vitales (respiration, circulation, déglutition). Le système ventriculaire du cerveau y est également (en partie).

Les lésions du tronc cérébral se manifestent non seulement par des syndromes alternés, mais aussi par de nombreux autres syndromes: troubles pupillaires et oculomoteurs, divers troubles du regard (paralysie combinée du regard vertical, paralysie du regard vers le haut, paralysie du regard vers le bas, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie du regard horizontal, paralysie globale du regard, syndrome un et demi), troubles de la conscience et de l'éveil (états hypersomniques et comateux); syndrome « postérieur » de mutisme akinétique; syndrome « verrouillé »; syndrome de l'angle ponto-cérébelleux; syndrome bulbaire et pseudobulbaire; complexe de symptômes vestibulaires du tronc cérébral; syndrome de surdité tectale; syndromes de détresse respiratoire (chez un patient dans le coma); syndrome d'apnée du sommeil; syndromes hyperkinétiques d'origine du tronc cérébral (myokymie faciale, opsoclonie, myoclonie vélopalatine, syndromes de sursaut); insuffisance aiguë du contrôle postural (attaques de chute); syndromes de nystagmus du tronc cérébral; syndromes de compression du tronc cérébral avec compression du lobe temporal dans la tente ou le foramen magnum); syndrome de Bruns; hydrocéphalie obstructive (par exemple, avec compression de l'aqueduc de Sylvien) avec manifestations cliniques correspondantes; syndromes de dysgénésie (syndrome d'Arnold-Chiari; syndrome de Dandy-Walker); syndrome du foramen magnum.

Ensuite, nous nous concentrerons principalement sur les syndromes du tronc cérébral qui ont été peu abordés dans les sections précédentes du livre, à savoir les syndromes les plus typiques de l’accident vasculaire cérébral ischémique du tronc cérébral.

A. Syndromes de lésion du bulbe rachidien:

• I. Syndrome médullaire médial.
• II. Syndrome médullaire latéral.
• III. Syndrome combiné (médial et latéral) ou syndrome hémimédullaire.
• IV. Syndrome pontomédullaire latéral.

B. Syndromes de lésion du pont:

• I. Syndromes pontiques ventraux
• II. Syndromes dorso-pontins.
• III. Syndrome pontique paramédien.
• IV. Syndromes pontiques latéraux.

C. Syndrome d'anesthésie dissociée universelle.

D. Syndromes de lésions du mésencéphale:

• I. Syndrome ventral de la racine du troisième nerf crânien.
• II. Syndrome dorsal de la racine du troisième nerf crânien.
• III. Syndrome mésencéphalique dorsal.
• IV. Syndrome basilaire supérieur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Syndromes de lésions du bulbe rachidien

Les lésions des conducteurs à ce niveau du tronc cérébral peuvent entraîner une monoplégie, une hémiplégie, une hémiplégie alternante et divers troubles sensoriels. Une paraplégie inférieure ou une rigidité de décérébration peuvent survenir. L'atteinte ou la compression des fibres efférentes des deux noyaux du nerf vague peut entraîner de graves troubles des fonctions cardiaque et respiratoire, une augmentation de la pression artérielle et le décès.

Les lésions du bulbe rachidien peuvent être aiguës, subaiguës ou chroniques et avoir diverses étiologies. Celles-ci peuvent inclure des tumeurs, un tuberculome, une sarcoïdose, des lésions vasculaires (hémorragies, thromboses, embolies, anévrismes, malformations), une polio-encéphalite, une poliomyélite, une sclérose en plaques, une syringobulbie, une paralysie bulbaire progressive (SLA), des anomalies congénitales et des processus infectieux, toxiques et dégénératifs. Les syndromes extramédullaires peuvent être causés par un traumatisme, des fractures des os de la base du crâne, des troubles du développement squelettique, une inflammation aiguë et chronique des membranes et une augmentation soudaine de la pression intracrânienne, entraînant une atteinte du bulbe rachidien au niveau du foramen magnum. Une tumeur cérébelleuse peut entraîner un tableau similaire.

I. Syndrome médullaire médial (syndrome bulbaire antérieur de Dejerine)

1. Parésie ipsilatérale, atrophie et fibrillation de la langue (causées par une lésion du nerf 12). Déviation de la langue vers la lésion. Dans de rares cas, la fonction du nerf 12 peut être préservée.
2. Hémiplégie controlatérale (due à une atteinte pyramidale) avec fonctions musculaires faciales préservées.
3. Diminution controlatérale de la sensibilité musculo-articulaire et vibratoire (causée par l'atteinte du lemnisque médial). Le faisceau spinothalamique, situé plus dorsolatéralement, restant indemne, la douleur et la sensibilité à la température sont préservées.

Si la lésion s'étend dorsalement, affectant le faisceau longitudinal médial, un nystagmus ascendant peut survenir. Parfois, le syndrome médullaire médial se développe bilatéralement, entraînant une tétraplégie (avec préservation des fonctions du nerf VII), une plégie linguale bilatérale et une diminution de la sensibilité musculo-articulaire et vibratoire des quatre membres.

Ce syndrome est dû à l'occlusion de l'artère spinale antérieure, ou artère vertébrale. L'artère spinale antérieure innerve la pyramide ipsilatérale, le lemnisque médial et le douzième nerf avec son noyau.

L'atteinte de l'artère spinale antérieure ou un traumatisme peut parfois entraîner une hémiplégie croisée (syndrome de décussation) avec parésie spastique controlatérale de la jambe et parésie spastique ipsilatérale du bras. On observe également une parésie flasque et une atrophie des muscles sterno-cléido-mastoïdiens et trapèzes ipsilatéraux et, parfois, de la moitié ipsilatérale de la langue. Des lésions plus étendues au-dessus de la décussation peuvent entraîner une tétraplégie spastique.

Une variante du syndrome médullaire médial est le syndrome d'Avellis.

L'infarctus médullaire médial est difficile à diagnostiquer sans IRM.

II. Syndrome médullaire latéral de Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Diminution ipsilatérale de la douleur et de la sensibilité à la température du visage (due à l'atteinte du noyau du tractus spinal digemini). Une douleur faciale ipsilatérale est parfois observée.
2. Diminution controlatérale de la douleur et de la sensibilité à la température dans le tronc et les membres en raison d'une lésion du tractus spinothalamique.
3. Paralysie ipsilatérale du palais mou, du pharynx et des cordes vocales avec dysphagie et dysarthrie dues à l'atteinte du noyau ambigu.
4. Syndrome de Horner ipsilatéral (dû à l'atteinte des fibres sympathiques descendantes).
5. Étourdissements, nausées et vomissements (dus à l’atteinte des noyaux vestibulaires).
6. Signes cérébelleux ipsilatéraux (dus à l'atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur et partiellement du cervelet lui-même).
7. Parfois hoquet et diplopie (cette dernière est observée en cas d'atteinte des parties inférieures du pont).

Ce syndrome est causé par une lésion de la région médullaire latérale et du cervelet inférieur. Il se développe le plus souvent par occlusion de la portion intracrânienne de l'artère vertébrale ou de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Autres causes: dissection spontanée de l'artère vertébrale, cocaïne, tumeurs médullaires (généralement métastases), abcès, maladies démyélinisantes, lésions radiques, hématome (dû à la rupture d'une malformation vasculaire), manipulations lors de thérapies manuelles, traumatismes.

Dans ce syndrome, divers troubles des mouvements oculaires et de la vision ont également été décrits: déviation oblique (provoquée par l'élévation du globe oculaire controlatéral), inclinaison ipsilatérale de la tête avec torsion des globes oculaires (réaction d'inclinaison oculaire) avec plaintes de vision double ou d'inclinaison des objets environnants visibles, divers types de nystagmus, « nystagmus des paupières » et autres phénomènes oculaires.

Certains chercheurs incluent le syndrome de Sestan-Chenais et le syndrome de Babinski-Nageotte sous la forme d'un infarctus combiné médial et latéral parmi les variantes de ce syndrome.

Dans le même temps, des complexes de symptômes tels que le syndrome de Jackson et le syndrome de Schmidt (ainsi que les syndromes de Tapia, de Berne, de Villaret, de Collet-Sicard et d’autres) sont classés principalement comme des syndromes « neurologiques » (syndromes de lésions des nerfs crâniens), dans lesquels l’atteinte de la matière cérébrale est rarement observée.

Quant au syndrome d'Avellis alternant, qui se manifeste par des lésions de la paire X (paralysie ipsilatérale du voile du palais et des cordes vocales), ainsi que du tractus spinothalamique et des fibres oculosympathiques descendantes (hémianesthésie controlatérale et syndrome de Horner ipsilatéral), il appartient apparemment à de telles raretés qu'il a récemment cessé d'être mentionné dans les monographies et manuels neurologiques.

III. Syndrome hémimédullaire.

Rarement, un syndrome combiné (syndromes médullaires médial et latéral (syndrome hémimédullaire)) peut être observé, généralement causé par une occlusion de l'artère vertébrale intracrânienne.

En général, le tableau clinique des infarctus médullaires est très hétérogène et dépend de l'étendue de l'ischémie dans le bulbe rachidien; ils s'étendent parfois aux parties inférieures du pont, aux parties supérieures de la moelle épinière et au cervelet. De plus, ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux.

Les lésions des parties caudales du tronc cérébral peuvent entraîner un œdème pulmonaire neurogène.

IV. Syndrome pontomédullaire latéral.

Dans ce cas, on observe le tableau clinique du syndrome médullaire latéral ainsi que plusieurs symptômes pontiques, notamment:

Faiblesse ipsilatérale des muscles faciaux (due à l'atteinte du nerf VII)

Acouphènes ipsilatéraux et parfois perte auditive (due à l'atteinte du nerf VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndromes de lésion du pont (syndromes pontins).

I. Syndromes pontiques ventraux.

1. Le syndrome de Millard-Gubler est causé par une lésion de la partie inférieure du pont (généralement un infarctus ou une tumeur). Parésie périphérique homolatérale des muscles faciaux (nerf crânien VII). Hémiplégie controlatérale.
2. Le syndrome de Raymond est causé par les mêmes processus. Parésie homolatérale du muscle droit latéral (nerf crânien VI). Parésie du regard vers la lésion. Hémiplégie controlatérale due à l'atteinte du faisceau pyramidal.
3. Hémiparésie motrice pure. Des lésions localisées à la base du pont (en particulier les infarctus lacunaires) impliquant le faisceau corticospinal peuvent provoquer une hémiparésie motrice pure. (D'autres localisations de lésions pouvant entraîner ce type de lésion incluent la branche postérieure de la capsule interne, les pédoncules cérébraux et les pyramides médullaires.)
4. Dysarthrie et syndrome de la main maladroite.

Des lésions locales à la base du pont (en particulier des infarctus lacunaires), à la limite du tiers supérieur et des deux tiers inférieurs du pont, peuvent être à l'origine de ce syndrome. Ce syndrome s'accompagne d'une faiblesse des muscles faciaux, d'une dysarthrie et d'une dysphagie sévères, ainsi que d'une parésie du bras, du côté de laquelle peuvent apparaître une hyperréflexie et un signe de Babinski (avec préservation de la sensibilité).

(Une image similaire peut être observée en cas de lésion de la capsule interne du genou ou de petites hémorragies profondes dans le cervelet).

5. Hémiparésie ataxique.

Des lésions locales à la base du pont (le plus souvent des infarctus lacunaires) de même localisation peuvent entraîner une hémiataxie controlatérale et une parésie de la jambe (parfois une dysarthrie, un nystagmus et une paresthésie sont détectés) du même côté du corps.

(Ce syndrome a également été décrit dans les lésions thalamocapsulaires, les processus dans la zone du membre postérieur de la capsule interne, le noyau rouge et dans les infarctus superficiels de la région paracentrale.)

6. Syndrome d'enfermement.

Une atteinte bilatérale du pont ventral (infarctus, tumeur, hémorragie, traumatisme, myélinolyse centropontine, et plus rarement d'autres causes) peut conduire au développement de ce syndrome (état de désefférentation). Les manifestations cliniques sont les suivantes:

Tétraplégie due à une atteinte bilatérale des faisceaux corticospinaux à la base du pont. Aphonie due à l'atteinte des fibres corticobulbaires reliant les noyaux des nerfs crâniens inférieurs. On observe parfois une perturbation des mouvements oculaires horizontaux due à l'atteinte des racines du sixième nerf crânien. La formation réticulaire du tronc cérébral n'étant pas endommagée dans ce syndrome, les patients sont éveillés. Les mouvements oculaires verticaux et le clignement des yeux sont intacts.

L'état de déseffectoration s'observe également dans les lésions purement périphériques (poliomyélite, polyneuropathie, myasthénie).

II. Syndromes dorso-pontins

Le syndrome de Foville est causé par une lésion des parties dorsales du tegmentum du tiers caudal du pont: hémiplégie controlatérale (hémiparésie).

Paralysie faciale périphérique ipsilatérale (racine et/ou noyau du nerf VII). Incapacité à bouger les yeux de manière ipsilatérale et simultanée en raison de l'atteinte de la formation réticulaire pontique paramédiane ou du noyau du nerf VI (abducens), ou des deux.

Le syndrome de Raymond-Cestan se manifeste par des lésions rostrales des parties dorsales du pont. Ce syndrome se caractérise par:

Ataxie cérébelleuse avec tremblement « rubral » grossier dû à l'atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur.

Diminution controlatérale de tous les types de sensibilité due à l'atteinte du lemnisque médial et du faisceau spinothalamique.

En cas d'extension ventrale de la lésion, une hémiparésie controlatérale (atteinte du faisceau corticospinal) ou une paralysie du regard vers la lésion (atteinte de la formation réticulaire paramédiane du pont) peuvent survenir.

III. Syndrome pontique paramédien

Le syndrome pontique paramédian peut être représenté par plusieurs syndromes cliniques:

• Infarctus médio-basal unilatéral: hémiparésie facio-brachiocrurale sévère, dysarthrie et ataxie homolatérale ou bilatérale.
• Infarctus basal médiolatéral unilatéral: hémiparésie légère avec ataxie et dysarthrie, hémiparésie ataxique ou syndrome dysarthrie-main maladroite.
• Infarctus unilatéral médio-central ou médio-tegmental: dysarthrie-syndrome de la main maladroite; hémiparésie ataxique avec troubles sensitifs ou des mouvements oculaires; hémiparésie avec paralysie controlatérale des muscles faciaux ou du muscle droit latéral (nerfs VII ou VI).
• Infarctus centro-basal bilatéral: ces patients développent une paralysie pseudobulbaire et une atteinte sensorimotrice bilatérale.

Les causes les plus fréquentes d'infarctus pontiques paramédians sont les infarctus lacunaires, l'insuffisance vertébrobasilaire avec infarctus et l'embolie cardiogénique.

IV. Syndromes pontiques latéraux

Le syndrome de Marie-Foix survient avec des lésions latérales du pont, en particulier si les pédoncules cérébelleux moyens sont touchés, et comprend:

Ataxie cérébelleuse ipsilatérale due à une atteinte des connexions avec le cervelet. Hémiparésie controlatérale (atteinte du faisceau corticospinal).

Hémihypesthésie controlatérale variable de la douleur et de la sensibilité à la température due à l'atteinte du tractus spinothalamique.

C. Syndrome d'anesthésie dissociée universelle

L'anesthésie dissociative universelle est un syndrome rare décrit chez les patients présentant une occlusion combinée de l'artère cérébelleuse supérieure droite et de l'artère cérébelleuse inférieure postéro-gauche. La première lésion artérielle entraîne un infarctus pontique supérieur latéral, tandis que la seconde lésion artérielle entraîne un syndrome de Wallenberg-Zakharchenko médullaire latéral gauche. Le patient présente une diminution de la douleur et de la sensibilité à la température au niveau du visage, du cou, du tronc et de toutes les extrémités, tandis que la sensibilité tactile, vibratoire et musculo-articulaire est préservée (diminution dissociée de la sensibilité).

Les lésions hémorragiques du pont s'accompagnent d'une altération de la conscience, d'un coma et présentent un tableau clinique légèrement différent.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndromes de lésions du mésencéphale

I. Syndrome ventral de la racine du troisième nerf crânien de Weber.

Les lésions du pédoncule cérébral affectant les fibres du faisceau pyramidal et la racine du nerf III se manifestent comme suit: Hémiplégie controlatérale. Paralysie ipsilatérale des muscles innervés par le nerf III.

II. Syndrome dorsal de la racine du troisième nerf crânien de Benoît (Benedikt)

Causée par une lésion du mésencéphale tegmentum avec atteinte du noyau rouge, des pédoncules cérébelleux supérieurs et de la racine du troisième nerf crânien:

Paralysie ipsilatérale des muscles innervés par le troisième nerf.

Mouvements involontaires controlatéraux, y compris tremblement intentionnel, hémichorée, hémiballisme, dus à l'atteinte du noyau rouge.

Des manifestations cliniques similaires se développent avec des lésions plus dorsales du tegmentum du mésencéphale, qui affectent les parties dorsales du noyau rouge et les pédoncules cérébelleux supérieurs et sont appelées syndrome de Claude, dans lequel les symptômes cérébelleux (hémiataxie controlatérale, hypotonie) prédominent et il n'y a pas d'hémiballisme.

III. Syndrome mésencéphalique dorsal

Il se manifeste principalement par des manifestations neuro-ophtalmologiques. Le syndrome mésencéphalique dorsal (syndrome de l'aqueduc de Sylvien ou syndrome de Parinaud) est le plus souvent détecté dans le contexte d'une hydrocéphalie ou d'une tumeur de la région hypophysaire et comprend tout ou partie des signes suivants:

1. Paralysie du regard vers le haut (parfois vers le bas).
2. Anomalies pupillaires (pupilles généralement dilatées avec dissociation de la réaction à la lumière et à l'accommodation avec convergence).
3. Nystagmus convergent et rétracteur en regardant vers le haut.
4. Rétraction pathologique des paupières.
5. Décalage des paupières.

IV. Syndrome basilaire supérieur

Causé par l'occlusion des portions rostrales de l'artère basilaire (généralement due à une embolie), entraînant un infarctus du mésencéphale, du thalamus et d'une partie des lobes temporaux et occipitaux. Ce syndrome a également été décrit chez des patients présentant des anévrismes géants de cette portion de l'artère basilaire, une vascularite de l'artère et après une angiographie cérébrale. Les manifestations variables de ce syndrome incluent:

1. Troubles des mouvements oculaires (paralysie unilatérale ou bilatérale du regard vers le haut ou vers le bas, troubles de la convergence, paralysie pseudo-abducens, nystagmus de convergence et de rétraction, troubles de l'abduction oculaire, retard et rétraction de la paupière supérieure, déviation oblique).
2. Troubles pupillaires.
3. Troubles du comportement (hypersomnie, hallucinose pédonculaire, troubles de la mémoire, délire).
4. Déficience visuelle (hémianopsie, cécité corticale, syndrome de Balint).
5. Déficits moteurs et sensoriels.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]