Syndrome du bulbe

Le syndrome de Bulbar se développe avec des dommages aux parties caudales du tronc cérébral (medulla oblongata) ou ses connexions avec l'appareil exécutif. Les fonctions de la moelle oblongate sont diverses et ont une signification vitale. Les noyaux IX, X et XII sont des centres de contrôle de l'activité réflexe du pharynx, du larynx et de la langue et participent à l'articulation et à la déglutition. Ils reçoivent des informations interoceptives et sont liés à de nombreux réflexes viscéraux (toux, déglutition, éternuement, salivation, succion) et à diverses réponses sécrétoires. Dans la médulla, le faisceau longitudinal médial (postérieur) passe, ce qui est important pour réguler les mouvements de la tête et du cou et pour coordonner ceux-ci avec les mouvements des yeux. Il contient des noyaux de relais de conducteurs auditifs et vestibulaires. Des chemins ascendants et descendants la traversent, reliant les niveaux inférieur et supérieur du système nerveux. La formation réticulaire joue un rôle important dans l’atténuation ou la suppression de l’activité motrice, la régulation du tonus musculaire, la conduite de l’afférentation, l’activité posturale et d’autres activités réflexes, le contrôle de la conscience, ainsi que les fonctions viscérale et végétative. De plus, par le biais du système vague, la moelle épinière est impliquée dans la régulation des processus respiratoires, cardiovasculaires, digestifs et autres processus métaboliques de l’organisme.

Nous examinons ici les formes étendues de paralysie bulbaire, développant des lésions bilatérales des nerfs des noyaux IX, X et XII, ainsi que leurs racines et leurs nerfs à l'intérieur et à l'extérieur du crâne. Nous avons attribué ici les lésions des muscles et des synapses correspondants, entraînant les mêmes perturbations des fonctions motrices bulbaires: déglutition, mastication, articulation, phonation et respiration.

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Causes du syndrome bulbaire

1. Maladies du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique, amyotrophie vertébrale Fazio-Londe, amyotrophie de Kennedy bulbospin).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, syndrome de Kearns-Sayre).
3. Myotonie dystrophique.
4. Mioplegia paroxistică.
5. Myasthénie
6. Polyneuropathie (Guillain-Barre, post-vaccination, diphtérie, paranéoplasique, avec hyperthyroïdie, porphyrie).
7. Poliomyélite.
8. Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région cranio-rachidienne (vasculaire, tumeur, syringobulbie, méningite, encéphalite, maladies granulomateuses, anomalies osseuses).
9. Dysphonie et dysphagie psychogènes.

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Maladies du motoneurone

Le stade final de toutes les formes de syndrome latéral amyotrophique (SLA) ou l’apparition de sa forme bulbaire sont des exemples typiques de la fonction bulbaire altérée. La maladie débute généralement par une lésion bilatérale du nerf du noyau XII et ses premières manifestations sont l’atrophie, la fasciculation et la paralysie de la langue. Dans les premiers stades, une dysarthrie sans dysphagie ou une dysphagie sans dysarthrie peut survenir, mais une détérioration progressive de toutes les fonctions bulbaires est observée assez rapidement. Au début de la maladie, la difficulté à avaler des aliments liquides est observée plus souvent que les aliments solides, mais à mesure que la maladie progresse, une dysphagie apparaît lors de la prise d'aliments solides. Dans ce cas, la faiblesse de la langue est reliée à la faiblesse de la mastication, puis des muscles du visage, le voile du palais pend, la langue de la cavité buccale est immobile et atrophique. Il montre fastsikulyatsii. Anartria Salivation constante. Faiblesse des muscles respiratoires. Dans la même zone ou dans d’autres régions du corps, des symptômes d’atteinte du neurone moteur supérieur sont détectés.

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Critères de diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

• présence de signes de lésion du motoneurone inférieur (y compris EMG - confirmation du processus antérieur dans les muscles conservés cliniquement); symptômes cliniques de lésion du motoneurone supérieur (syndrome pyramidal); cours progressif.

La "paralysie bulbaire progressive" est aujourd'hui considérée comme l'une des variantes de la forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (tout comme la "sclérose latérale primitive" comme un autre type de sclérose latérale amyotrophique qui se manifeste sans signes cliniques de lésion des cornes antérieures de la moelle épinière).

L'augmentation de la paralysie bulbaire peut être une manifestation de l'amyotrophie progressive de la colonne vertébrale, en particulier du stade terminal de l'amyotrophie de Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) et, chez l'enfant, de l'amyotrophie rachidienne de Fazio-Londe. Cette dernière est liée à l'amyotrophie rachidienne autosomique récessive avec débuts dans la petite enfance. L'amyotrophie rachidienne bulbaire liée à l'X est connue chez l'adulte à partir de 40 ans et plus (maladie de Kennedy). La faiblesse et l’atrophie des muscles des parties proximales des membres supérieurs, des fasciculations spontanées, un volume limité de mouvements actifs dans les mains, une diminution des réflexes tendineux avec les muscles biceps et triceps sont caractéristiques. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des troubles bulbaires (généralement non grossiers) se développent: gonflement, atrophie de la langue, dysarthrie. Les muscles des jambes sont impliqués plus tard. Caractéristiques: gynécomastie et pseudohypertrophie des muscles gastrocnémiens.

Avec les amyotrophies progressives de la colonne vertébrale, le processus se limite à endommager les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière. Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, le processus est toujours symétrique, il ne s'accompagne pas de symptômes d'atteinte du neurone moteur supérieur et a une évolution plus favorable.

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Myopathies

Certaines formes de myopathie (oculofaryngeal, syndrome de Kearns-Sayre) peuvent se manifester par une altération des fonctions bulbaires. La myopathie oculopharyngée (dystrophie) est une maladie héréditaire (autosomique dominante) caractérisée par des débuts tardifs (généralement après 45 ans) et une faiblesse musculaire limitée aux muscles du visage (ptose bilatérale) et bulbaire (dysphagie). La ptose, les troubles de la déglutition et la dysphonie progressent lentement. Le principal syndrome non adaptatif est la dysphagie. Sur les membres, le processus ne se propage que chez certains patients et aux stades avancés de la maladie.

Une des formes de l'encéphalomyopathie mitochondriale, à savoir le syndrome de Kearns-Sayre («ophtalmoplégie plus»), se manifeste, en plus du ptosis et de l'ophtalmoplégie, un complexe de symptômes myopathiques qui se développe après les symptômes oculaires. L'implication des muscles bulbaires (larynx et pharynx) n'est généralement pas assez grossière, mais elle peut entraîner des modifications de la phonation et de l'articulation, des nausées.

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Signes obligatoires du syndrome de Kearns-Sayre:

• ophtalmoplégie externe
• dégénérescence pigmentaire rétinienne
• troubles de la conduction cardiaque (bradycardie, bloc auriculo-ventriculaire, syncope, mort subite possible)
• augmentation des protéines dans la liqueur

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Myotonie dystrophique

La myotonie dystrophique (ou distorofiya myotonique de Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) est héritée de manière autosomique dominante et affecte les hommes 3 fois plus souvent que les femmes. Ses débuts surviennent à l'âge de 16-20 ans. Le tableau clinique est constitué de syndromes myotoniques, myopathiques et de troubles extramusculaires (modifications dystrophiques du cristallin, des testicules et d’autres glandes endocrines, de la peau, de l’œsophage, du cœur et parfois du cerveau). Le syndrome myopathique est plus prononcé dans les muscles du visage (mastication et les muscles temporaux, ce qui conduit à une expression faciale caractéristique), dans le cou et chez certains patients aux extrémités. La défaite des muscles bulbaires entraîne une teinte nasale de la voix, une dysphagie et des nausées, et parfois des troubles respiratoires (y compris l'apnée du sommeil).

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Myoplégie paroxystique (paralysie récurrente)

Myoplégie paroxystique - maladie (formes hypokaliémique, hyperkaliémique et normokaliémique) se manifestant par des attaques généralisées ou partielles de faiblesse musculaire (sans perte de conscience) sous forme de parésie ou de plègie (jusqu’à la tétraplégie) avec une diminution des réflexes tendineux et de l’hypotension musculaire. La durée des attaques varie de 30 minutes à plusieurs jours. Facteurs provocateurs: riche en glucides, nourriture abondante, abus de sel, émotions négatives, exercice, sommeil nocturne. Seules certaines attaques impliquent les muscles cervicaux et crâniens. Rarement dans le processus est impliqué à des degrés divers, les muscles respiratoires.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les formes secondaires de myoplégie, rencontrées chez les patients atteints de thyréotoxicose, d'hyperaldostéronisme primaire, d'hypokaliémie dans certaines maladies gastro-intestinales, les maladies rénales. Des variantes iattrogènes de la paralysie périodique sont décrites dans la désignation de médicaments qui favorisent l'élimination du potassium de l'organisme (diurétiques, laxatifs, réglisse).

Myasthénie

Le syndrome bulbaire est l'une des manifestations dangereuses de la myasthénie. La myasthénie grave (myasthenia gravis) est une maladie dont la manifestation clinique principale est la fatigue musculaire anormale qui diminue jusqu’à la guérison complète après la prise d’anticholinestérases. Les premiers symptômes sont plus souvent des dysfonctionnements des muscles oculaires (ptose, diplopie et restriction de la mobilité des globes oculaires) et des muscles faciaux, ainsi que des muscles des membres. Environ un tiers des patients présentent des atteintes masticatoires, pharyngées, laryngées et de la langue. Il existe des formes généralisées et locales (principalement oculaires).

Le diagnostic différentiel de la myasthénie est réalisé avec des syndromes myasthéniques (syndrome de Lambert-Eaton, syndrome myasthénique en polyneuropathie, complexe myasthénie-polymyosite, syndrome myasthénique en intoxication botulique).

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Polyneuropathie

La paralysie bulbaire avec polyneuropathie est observée dans l’image du syndrome polyneuropathique généralisé sur le fond de la tétraparèse ou de la tétraplégie avec des troubles sensibles caractéristiques, ce qui facilite le diagnostic de la nature des troubles bulbaires. Ces dernières sont caractéristiques de formes telles que la polyneuropathie démyélinisante de Guillain-Barre aiguë, la polyneuropathie post-infectieuse et post-vaccination, la polyneuropathie diphtérique et paranéoplasique, ainsi que la polyneuropathie de l'hyperthyroïdie et de la porphyrie.

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Poliomyélite

La poliomyélite aiguë, en tant que cause de la paralysie bulbaire, est reconnue par la présence de symptômes infectieux généraux (pré-paralytiques), le développement rapide de la paralysie (généralement au cours des 5 premiers jours de la maladie) avec des dommages plus importants au niveau proximal que distal. La période du développement inverse de la paralysie, peu après leur apparition, est caractéristique. Les formes spinale, bulbaire et bulbospinale sont distinguées. Les membres inférieurs sont le plus souvent touchés (dans 80% des cas), mais il est possible que des syndromes se développent le long de l'hémitipe ou du croisement. La paralysie est de nature lente avec perte de réflexes tendineux et développement rapide d’atrophie. La paralysie bulbaire peut être observée avec la forme bulbaire (10-15% de la forme paralytique complète de la maladie), dans laquelle souffrent non seulement les nerfs IX, X (moins souvent XII), mais aussi les nerfs faciaux. Les dommages causés aux cornes antérieures des segments IV-V peuvent provoquer une paralysie respiratoire. Chez l'adulte, la forme bulbospinale est plus susceptible de se développer. L'atteinte de la formation réticulaire du tronc cérébral peut entraîner des troubles cardiovasculaires (hypotension, hypertension, arythmies cardiaques), respiratoires («respiration atactique»), des troubles de la déglutition et des troubles de l'éveil.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres infections virales pouvant affecter le motoneurone inférieur: la rage et le zona. Parmi les autres maladies nécessitant souvent un diagnostic différentiel de la poliomyélite aiguë, on peut citer le syndrome de Guillain-Barré, la porphyrie aiguë intermittente, le botulisme, la polyneuropathie toxique, la myélite transverse et la compression aiguë de la moelle épinière dans un abcès épidural.

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Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région craniospinale

Certaines maladies touchent parfois facilement les deux moitiés de la moelle épinière, compte tenu de la petite taille et de la forme compacte de la partie caudale du tronc cérébral: tumeurs intramédullaires (gliomes ou épendymomes) ou extramédullaires (neurofibromes, méningiomes, hémangiomes, métastases); la tuberculose, la sarcoïdose et d'autres processus granulomateux peuvent ressembler aux symptômes cliniques d'une tumeur. Les processus volumétriques sont tôt ou tard accompagnés d'une augmentation de la pression intracrânienne. Les hémorragies parenchymateuses et sous-arachnoïdiennes, les lésions cérébrales traumatiques et d’autres processus accompagnés d’hypertension intracrânienne et de médulla oblongata pénétrant dans le foramen magnum peuvent entraîner une hyperthermie, des troubles respiratoires, le coma et la mort du patient par insuffisance respiratoire et cardiaque. Autres causes: syringobulbie, anomalies congénitales et anomalies de la région craniospinale (platibasie, maladie de Paget), processus toxiques et dégénératifs, méningite et encéphalite, entraînant un dysfonctionnement des régions caudales du tronc cérébral.

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Dysphonie et dysphagie psychogènes

Les troubles psychogènes des fonctions bulbaires nécessitent parfois un diagnostic différentiel avec une véritable paralysie bulbaire. Des troubles psychogènes de la déglutition et de la phonation peuvent être observés à la fois dans le tableau des troubles psychotiques et dans le cadre des troubles de conversion. Dans le premier cas, ils sont généralement observés dans le contexte de troubles du comportement cliniquement évidents, dans le second cas, ils sont rarement une manifestation monosymptomatique de la maladie et, dans ce cas, leur reconnaissance est facilitée par la détection de troubles démonstratifs polysyndromiques. Il est nécessaire d'utiliser à la fois des critères positifs pour le diagnostic des troubles psychogènes et l'exclusion des maladies organiques en utilisant des méthodes modernes d'examen paraclinique.

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Tests de diagnostic du syndrome bulbaire

Test sanguin général et biochimique; analyse d'urine; TDM ou IRM du cerveau; EMG des muscles de la langue, du cou et des membres; tests cliniques et EMG pour la myasthénie grave avec stress pharmacologique; examen oculiste; ECG; étude de l'alcool; oesophagoscopie; consultation du thérapeute.

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