Syndrome bulbaire

Le syndrome bulbaire se développe en cas de lésion des sections caudales du tronc cérébral (moelle allongée) ou de ses connexions avec l'appareil exécutif. Les fonctions de la moelle allongée sont diverses et essentielles. Les noyaux des nerfs IX, X et XII contrôlent l'activité réflexe du pharynx, du larynx et de la langue et participent à l'articulation et à la déglutition. Ils reçoivent des informations intéroceptives et sont liés à de nombreux réflexes viscéraux (toux, déglutition, éternuements, salivation, succion) et à diverses réactions sécrétoires. Le faisceau longitudinal médial (postérieur) traverse la moelle allongée, essentielle à la régulation des mouvements de la tête et du cou et à leur coordination avec les mouvements oculaires. Il contient les noyaux relais des conducteurs auditifs et vestibulaires. Il est traversé par des voies ascendantes et descendantes, reliant les niveaux inférieur et supérieur du système nerveux. La formation réticulaire joue un rôle important dans la facilitation ou l'inhibition de l'activité motrice, la régulation du tonus musculaire, la conduction de l'afférentation, l'activité posturale et réflexe, le contrôle de la conscience, ainsi que dans les fonctions viscérales et végétatives. De plus, par l'intermédiaire du système vague, la moelle allongée participe à la régulation des processus respiratoires, cardiovasculaires, digestifs et autres processus métaboliques de l'organisme.

Nous examinerons ici les formes étendues de paralysie bulbaire, se développant avec des lésions bilatérales des noyaux des nerfs IX, X et XII, ainsi que de leurs racines et nerfs intra et extra-crâniens. Nous inclurons également les lésions des muscles et synapses correspondants, qui entraînent les mêmes troubles des fonctions motrices bulbaires: déglutition, mastication, articulation, phonation et respiration.

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Causes du syndrome bulbaire

1. Maladies du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique, amyotrophie spinale de Fazio-Londe, amyotrophie bulbospinale de Kennedy).
2. Myopathie (oculopharyngée, syndrome de Kearns-Sayre).
3. Myotonie dystrophique.
4. Myoplégie paroxystique.
5. Myasthénie grave.
6. Polyneuropathie (Guillain-Barré, post-vaccination, diphtérie, paranéoplasique, hyperthyroïdie, porphyrie).
7. Polio.
8. Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région craniospinale (vasculaire, tumoral, syringobulbien, méningite, encéphalite, maladies granulomateuses, anomalies osseuses).
9. Dysphonie et dysphagie psychogènes.

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Maladies des motoneurones

Le stade terminal de toutes les formes de syndrome latéral amyotrophique (SLA) ou l'apparition de sa forme bulbaire sont des exemples typiques de dysfonctionnement bulbaire. La maladie débute généralement par une lésion bilatérale du noyau du 12e nerf crânien et se manifeste initialement par une atrophie, des fasciculations et une paralysie de la langue. Aux premiers stades, une dysarthrie sans dysphagie ou une dysphagie sans dysarthrie peuvent survenir, mais une détérioration progressive de toutes les fonctions bulbaires est observée assez rapidement. Au début de la maladie, des difficultés à avaler les aliments liquides sont plus fréquentes que les aliments solides, mais à mesure que la maladie progresse, une dysphagie se développe également lors de l'ingestion d'aliments solides. Dans ce cas, une faiblesse des muscles masticateurs, puis faciaux, s'ajoute à la faiblesse de la langue, le palais mou pend, la langue dans la cavité buccale est immobile et atrophiée. Des fasciculations sont visibles. Anarthrie. Salivation constante. Faiblesse des muscles respiratoires. Les symptômes d’atteinte du motoneurone supérieur sont détectés dans la même zone ou dans d’autres régions du corps.

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Critères diagnostiques de la sclérose latérale amyotrophique

• présence de signes de lésions du motoneurone inférieur (y compris l'EMG - confirmation du processus de la corne antérieure dans les muscles cliniquement intacts); symptômes cliniques de lésions du motoneurone supérieur (syndrome pyramidal); évolution progressive.

La « paralysie bulbaire progressive » est aujourd’hui considérée comme l’une des variantes de la forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (tout comme la « sclérose latérale primaire » comme un autre type de sclérose latérale amyotrophique, survenant sans signes cliniques de lésion des cornes antérieures de la moelle épinière).

La paralysie bulbaire progressive peut être une manifestation d'une amyotrophie spinale progressive, en particulier du stade terminal de l'amyotrophie de Werdnig-Hoffmann et, chez l'enfant, de l'amyotrophie spinale de Fazio-Londe. Cette dernière est une amyotrophie spinale autosomique récessive qui débute dans la petite enfance. Chez l'adulte, on connaît une amyotrophie spinale bulbaire liée à l'X, débutant à partir de 40 ans (maladie de Kennedy). Elle se caractérise par une faiblesse et une atrophie des muscles des membres supérieurs proximaux, des fasciculations spontanées, une amplitude de mouvement active limitée des bras, une diminution des réflexes tendineux des muscles biceps et triceps brachial. À mesure que la maladie progresse, des troubles bulbaires (généralement légers) se développent: suffocation, atrophie de la langue, dysarthrie. Les muscles des jambes sont atteints plus tardivement. Signes caractéristiques: gynécomastie et pseudo-hypertrophie des muscles du mollet.

Dans les amyotrophies spinales progressives, le processus se limite à une atteinte des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière. Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, le processus est ici toujours symétrique, ne s'accompagne pas de symptômes d'atteinte des motoneurones supérieurs et évolue plus favorablement.

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Myopathies

Certaines formes de myopathie (myopathie oculopharyngée, syndrome de Kearns-Sayre) peuvent se manifester par une altération des fonctions bulbaires. La myopathie oculopharyngée (dystrophie) est une maladie héréditaire (autosomique dominante) caractérisée par une apparition tardive (généralement après 45 ans) et une faiblesse musculaire limitée aux muscles faciaux (ptosis bilatéral) et bulbaires (dysphagie). Le ptosis, les troubles de la déglutition et la dysphonie progressent lentement. Le principal syndrome d'inadaptation est la dysphagie. Le processus ne s'étend aux extrémités que chez certains patients et aux stades avancés de la maladie.

L'une des formes d'encéphalomyopathie mitochondriale, le syndrome de Kearns-Sayre (« ophtalmoplégie plus »), se manifeste, outre le ptosis et l'ophtalmoplégie, par un complexe de symptômes myopathiques qui se développe plus tardivement que les symptômes oculaires. L'atteinte des muscles bulbaires (larynx et pharynx) est généralement légère, mais peut entraîner des troubles de la phonation et de l'articulation, ainsi qu'une suffocation.

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Signes obligatoires du syndrome de Kearns-Sayre:

• ophtalmoplégie externe
• dégénérescence pigmentaire de la rétine
• troubles de la conduction cardiaque (bradycardie, bloc auriculo-ventriculaire, syncope, possible mort subite)
• augmentation des niveaux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien

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Myotonie dystrophique

La myotonie dystrophique (ou dystrophie myotonique de Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se transmet selon un mode autosomique dominant et touche trois fois plus souvent les hommes que les femmes. Son apparition survient entre 16 et 20 ans. Le tableau clinique comprend des syndromes myotoniques et myopathiques, ainsi que des troubles extramusculaires (altérations dystrophiques du cristallin, des testicules et d'autres glandes endocrines, de la peau, de l'œsophage, du cœur et parfois du cerveau). Le syndrome myopathique est plus prononcé au niveau des muscles du visage (muscles masticateurs et temporaux, ce qui entraîne une expression faciale caractéristique), du cou et, chez certains patients, des membres. Une atteinte des muscles bulbaires entraîne une voix nasillarde, une dysphagie et une suffocation, et parfois des troubles respiratoires (dont l'apnée du sommeil).

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Myoplégie paroxystique (paralysie périodique)

La myoplégie paroxystique est une maladie (formes hypokaliémique, hyperkaliémique et normokaliémique) qui se manifeste par des crises généralisées ou partielles de faiblesse musculaire (sans perte de connaissance) sous forme de parésie ou de plégie (pouvant aller jusqu'à la tétraplégie) avec diminution des réflexes tendineux et hypotonie musculaire. La durée des crises varie de 30 minutes à plusieurs jours. Les facteurs déclenchants sont: une alimentation riche en glucides, une consommation excessive de sel de table, des émotions négatives, une activité physique excessive et un sommeil nocturne. L'atteinte des muscles cervicaux et crâniens n'est observée que dans certaines crises. Plus rarement, les muscles respiratoires sont atteints à des degrés divers.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les formes secondaires de myoplégie, observées chez les patients atteints de thyrotoxicose, d'hyperaldostéronisme primaire, d'hypokaliémie dans certaines maladies gastro-intestinales et de maladies rénales. Des variantes iatrogènes de paralysie périodique sont décrites lors de la prescription de médicaments favorisant l'élimination du potassium de l'organisme (diurétiques, laxatifs, réglisse).

Myasthénie

Le syndrome bulbaire est l'une des manifestations dangereuses de la myasthénie. La myasthénie grave est une maladie dont la principale manifestation clinique est une fatigue musculaire pathologique, qui diminue jusqu'à guérison complète après la prise d'anticholinestérasiques. Les premiers symptômes sont souvent des troubles des muscles oculomoteurs (ptôsis, diplopie et mobilité réduite des globes oculaires), des muscles faciaux et des muscles des extrémités. Environ un tiers des patients présentent une atteinte des muscles masticateurs, des muscles du pharynx, du larynx et de la langue. Il existe des formes généralisées et locales (principalement oculaires).

Le diagnostic différentiel de la myasthénie est réalisé avec les syndromes myasthéniques (syndrome de Lambert-Eaton, syndrome myasthénique dans les polyneuropathies, complexe myasthénie-polymyosite, syndrome myasthénique dans l'intoxication botulique).

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Polyneuropathies

La paralysie bulbaire associée aux polyneuropathies s'observe dans le tableau d'un syndrome polyneuropathique généralisé sur fond de tétraparésie ou de tétraplégie avec troubles sensitifs caractéristiques, ce qui facilite le diagnostic de la nature des troubles bulbaires. Ces derniers sont caractéristiques de formes telles que la polyneuropathie démyélinisante aiguë de Guillain-Barré, les polyneuropathies post-infectieuses et post-vaccinales, la diphtérie et la polyneuropathie paranéoplasique, ainsi que la polyneuropathie associée à l'hyperthyroïdie et à la porphyrie.

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Polio

La poliomyélite aiguë, cause de paralysie bulbaire, se reconnaît à la présence de symptômes infectieux généraux (préparalytiques), à l'évolution rapide de la paralysie (généralement dans les 5 premiers jours de la maladie) et à une atteinte plus importante des sections proximales que distales. Une période d'évolution inverse de la paralysie peu après son apparition est caractéristique. On distingue les formes spinale, bulbaire et bulbospinale. Les membres inférieurs sont le plus souvent touchés (dans 80 % des cas), mais le développement d'hémitypes ou de syndromes croisés est possible. La paralysie est flasque avec perte des réflexes tendineux et atrophie rapide. La paralysie bulbaire peut être observée dans la forme bulbaire (10 à 15 % de la forme paralytique totale de la maladie), dans laquelle les noyaux des nerfs IX, X (plus rarement XII), mais aussi du nerf facial sont touchés. Une atteinte des cornes antérieures des segments IV à V peut entraîner une paralysie respiratoire. Chez l'adulte, la forme bulbospinale se développe plus fréquemment. L'atteinte de la formation réticulaire du tronc cérébral peut entraîner des troubles cardiovasculaires (hypotension, hypertension, arythmie cardiaque), respiratoires (« respiration ataxique »), des troubles de la déglutition et des perturbations du niveau d'éveil.

Le diagnostic différentiel inclut d'autres infections virales pouvant affecter le motoneurone inférieur: la rage et le zona. Parmi les autres maladies nécessitant souvent un diagnostic différentiel avec la poliomyélite aiguë, on peut citer le syndrome de Guillain-Barré, la porphyrie aiguë intermittente, le botulisme, les polyneuropathies toxiques, la myélite transverse et la compression médullaire aiguë dans les abcès épiduraux.

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Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région craniospinale

Certaines maladies touchent parfois facilement les deux moitiés de la moelle allongée, compte tenu de la petite taille et de la forme compacte de la partie caudale du tronc cérébral: tumeurs intramédullaires (gliomes ou épendymomes) ou extramédullaires (neurofibromes, méningiomes, hémangiomes, métastases); le tuberculome, la sarcoïdose et d’autres processus granulomateux peuvent ressembler aux symptômes cliniques d’une tumeur. Les processus d’occupation de l’espace s’accompagnent tôt ou tard d’une augmentation de la pression intracrânienne. Les hémorragies parenchymateuses et sous-arachnoïdiennes, les traumatismes cranio-cérébraux et d’autres processus accompagnés d’hypertension intracrânienne et d’une hernie de la moelle allongée dans le foramen magnum peuvent entraîner une hyperthermie, des troubles respiratoires, un coma et le décès du patient par arrêt respiratoire et cardiaque. Autres causes: syringobulbie, troubles congénitaux et anomalies de la région craniospinale (platybasie, maladie de Paget), processus toxiques et dégénératifs, méningite et encéphalite entraînant un dysfonctionnement des parties caudales du tronc cérébral.

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Dysphonie et dysphagie psychogènes

Les troubles psychogènes des fonctions bulbaires nécessitent parfois un diagnostic différentiel avec une véritable paralysie bulbaire. Les troubles psychogènes de la déglutition et de la phonation peuvent être observés aussi bien dans le cadre de troubles psychotiques que dans celui de troubles de conversion. Dans le premier cas, ils s'associent généralement à des troubles du comportement cliniquement évidents; dans le second, ils constituent rarement une manifestation monosymptomatique de la maladie, et leur identification est alors facilitée par l'identification de troubles polysyndromiques démonstratifs. Il est nécessaire d'utiliser à la fois des critères positifs pour diagnostiquer les troubles psychogènes et d'exclure les maladies organiques grâce aux méthodes modernes d'examen paraclinique.

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Études diagnostiques du syndrome bulbaire

Analyse sanguine générale et biochimique; analyse d'urine générale; TDM ou IRM du cerveau; EMG des muscles de la langue, du cou et des membres; tests cliniques et EMG pour la myasthénie avec charge pharmacologique; examen par un ophtalmologiste; ECG; analyse du liquide céphalo-rachidien; œsophagoscopie; consultation avec un thérapeute.

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