Dysphagie neurogène : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La fonction de déglutition consiste en un transport contrôlé précis de la masse alimentaire et du liquide de la bouche dans l'œsophage. Puisque les courants d'air et de nourriture, traversant, ont un chemin commun dans la bouche et la gorge, il y a un mécanisme mince de leur séparation pendant la déglutition pour empêcher l'ingestion de nourriture ingérée dans les voies respiratoires. Allouer phase préparatoire par voie orale, buccale de phase de la déglutition et le réflexe de déglutition. Pour le bolus passe à travers le mécanisme de réflexe oesophage est activé. Les éléments essentiels avalent nasopharynx d'exception (nasopharynx) par chevauchement de velofaringealnogo, la poussée d'une boule dans la gorge par l'intermédiaire de mouvements de pompage de la langue, le blocage du larynx avec épiglotte et le pharynx en utilisant le péristaltisme, qui déplace la nourriture à travers le sphincter cricopharyngien dans l'œsophage. La montée du larynx contribue à prévenir l'aspiration et soulever la base de la langue, ce qui rend plus facile de pousser la nourriture dans la gorge. Chemin d'approximation supérieure aeriferous est fermée et la tension de l'épiglotte, plus bas - cordes vocales fausses, et enfin les cordes vocales, qui agissent comme une soupape pour empêcher la pénétration de la nourriture dans la trachée.

L'entrée dans les voies aériennes d'un corps étranger provoque généralement une toux qui dépend de la tension et de la force des muscles expiratoires, y compris les muscles abdominaux, m. Latissimus et m. Pectoralis. La faiblesse du rideau palatin provoque une nuance nasale de la voix et l'ingestion d'aliments liquides dans le nez en avalant. La faiblesse du langage rend difficile l'exécution de la fonction de pompage la plus importante de la langue.

Déglutition de coordination dépend de l'intégration des voies sensorielles de la langue, de la cavité buccale et du larynx (nerfs crâniens V, VII, IX, X) et l'inclusion de la contraction des muscles innervés réflexe arbitraire et V, VII et X-XII nerfs. Le centre médullaire de la déglutition est situé dans la région du noyau tractus solitarius très proche du centre respiratoire. La déglutition est coordonnée avec les phases de respiration de telle manière que l'apnée avale devrait être suivie par l'inhalation, empêchant l'aspiration. La déglutition reste normale même avec un état végétatif persistant.

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Les principales causes de dysphagie:

I. Niveau musculaire:

1. Myopathie (oculo-pharyngée).
2. Myasthénie
3. Myotonie dystrophique.
4. Poliomyosite.
5. Sclérodermie

II. Le niveau neuronal:

A. Dommages unilatéraux. Faiblement exprimé dysphagie (nerfs caudales groupe de lésion de la fracture de la base du crâne, la thrombose de la veine jugulaire, les tumeurs glomiques, le syndrome de Garcin, rarement - la sclérose en plaques).

III. Lésions bilatérales:

1. Polyneuropathie diphtérique.
2. Tumeur à la base du crâne.
3. Polyneuropathie Guillain-Barre.
4. Polyneuropathie crânienne idiopathique.
5. Méningite et carcinose des membranes.

III. Niveau nucléaire

A. Dommages unilatéraux:

1. Avantageusement, les lésions vasculaires du canon dans lequel une image est représentée hémiplégie alternatif de dysphagie Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt TEPIA, Bern, Jackson.
2. Causes rares: syringobulbie, gliome du tronc cérébral, malformation d'Arnold-Chiari.

B. Lésions bilatérales (paralysie bulbaire):

1. Sclérose latérale amyotrophique.
2. Un infarctus ou une hémorragie dans le bulbe rachidien.
3. Poliomyélite.
4. Siringobulbiya.
5. Amyotrophie spinale progressive (formes bulbaires chez les enfants, forme bulbospinale chez les adultes).

IV. Le niveau supranucléaire (paralysie pseudobulbaire):

1. Etat lacunaire vasculaire.
2. Traumatisme périnatal.
3. Lésion cranio-cérébrale.
4. Sclérose latérale amyotrophique.
5. Les maladies dégénératives et atrophiques impliquant pyramidale (paralysie pseudobulbaire) et le système extrapyramidal (paralysie pseudo-pseudobulbar), y compris la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique, la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jacob et d'autres.
6. Encéphalopathie hypoxique.

V. Dysphagie psychogène.

I. Niveau musculaire

Les maladies qui affectent directement les muscles ou les synapses myoneurales peuvent être accompagnées de dysphagie. Myopathie Okulofaringealnaya (dystrophie okulofaringealnaya) - une variante de myopathies héréditaires caractérisées d'apparition tardive (habituellement après 45 ans) et un nombre limité de spectacles faiblesse des muscles principalement ptosis bilatéral lentement progressive et dysphagie, ainsi qu'un changement de la voix. Dans les stades ultérieurs, il est possible d'impliquer les muscles du tronc. Ces caractéristiques cliniques très caractéristiques servent de base au diagnostic.

Myasthenia gravis débuts (dans 5-10%) comme une dysphagie monosymptomatique. L'attachement de la faiblesse fluctuante dans d'autres muscles (muscles oculomoteurs, faciaux et musculaires des extrémités et du tronc), ainsi que des diagnostics électromyographiques avec sonde proserin, confirment le diagnostic de myasthénie grave.

Myotonie dystrophique comme cause de dysphagie est facilement reconnaissable sur la base d'un mode autosomique dominant typique de l'héritage et la topographie unique de l'atrophie musculaire (m. Palpebre releveur, mimique, masticable y compris les muscles du muscle temporal, sterno et l'avant-bras des mains et des jambes). Caractérisé par des changements dégénératifs dans d'autres tissus (lentilles, testicules et autres glandes endocrines, la peau, de l'œsophage et, dans certains cas - le cerveau). Il existe un phénomène myotonique caractéristique (clinique et EMG).

Polymyosite - maladie auto-immune caractérisée par des troubles de la déglutition précoce (nature myogénique syndrome bulbaire), de la faiblesse musculaire proximale et myalgie avec des joints réflexes tendineux intact musculaires, des niveaux élevés de CK, des changements dans la biopsie du muscle et EMG.

La sclérodermie peut affecter l'œsophage (oesophagite avec une caractéristique de l'image à rayons X), manifestant une dysphagie, qui typiquement détecté sur un processus de système d'arrière-plan, affecte la peau, les articulations et les organes internes (coeur, poumons). Le syndrome de Reynaud se développe souvent. Lorsque des modifications atrophiques de l'anémie par carence en fer dans la muqueuse du pharynx et de l'oesophage, et la constriction spasmodique de sa partie initiale (syndrome de Plummer-Vinson) est un symptôme précoce et parfois précéder l'apparition de l'anémie. Une anémie hypochrome et un faible indice de couleur sont révélés.

II. Le niveau neuronal

A. Dommages unilatéraux

Unilatérale groupe caudal de lésions nerveuses (IX, X et XII paires), par exemple, à la fin de la base du crâne provoque habituellement dysphagie faiblement exprimé dans le syndrome de l'image Bern (jugulaire syndrome du foramen manifeste lésion unilatérale de IX, X et paire XI). Ce syndrome est également possible avec la thrombose de la veine jugulaire, une tumeur du glomus. Si la ligne de fracture passe par le canal situé à côté du nerf hypoglosse, il développe une lésion unilatérale du syndrome du nerf caudal (IX, X, XI et XII nerfs) avec plus sévère dysphagie (syndrome de Vernet Sukkar Colle). Le syndrome de garcin est caractérisée par une atteinte des nerfs crâniens d'un côté (le syndrome de la « base de la moitié »), et donc, en plus dysphagie a de nombreuses manifestations implication d'autres nerfs crâniens. La sclérose en plaques peut être une cause rare de lésion unilatérale de la racine des nerfs crâniens caudaux et s'accompagne d'autres symptômes caractéristiques de cette maladie.

B. Les lésions bilatérales

Lésions bilatérales malles nerf crânien caudale est principalement typique pour certains processus de polyneuropathie et shell. La neuropathie diphtérique comme OVDP ou certains autres modes de réalisation polyneuropathies (post-vaccination, paranéoplasique, l' hyperthyroïdie, la porphyrie) peut conduire à quadriplégie graves troubles sensibles, tabloïd et autre tige ayant une déficience jusqu'à la paralysie des muscles respiratoires ( de type Landry) et la perte complète de l'auto déglutition .

La polyneuropathie crânienne idiopathique (neuropathie crânienne idiopathique multiple) est moins fréquente et peut survenir de façon unilatérale ou bidirectionnelle. Elle se caractérise par un début brutal avec apparition de maux de tête ou de douleurs faciales, plus souvent dans la région périorbitaire et frontotemporale. La douleur est constamment douloureuse, elle ne peut être attribuée ni au type vasculaire ni au type névralgique. Habituellement, après quelques jours, il y a un schéma d'implication séquentielle ou simultanée de plusieurs (au moins deux) nerfs crâniens (nerfs III, IV, V, VI, VII, impliquant éventuellement la deuxième paire et le groupe caudal des nerfs). Les nerfs olfactifs et auditifs ne sont pas impliqués. Peut-être à la fois monophasique et récurrent. La pléocytose dans le LCR n'est pas typique; augmentation possible de la protéine. Bon effet thérapeutique typique des glucocorticoïdes. La maladie nécessite l'exclusion de la polyneuropathie crânienne symptomatique.

Pour la carcinose des méninges, l'atteinte bilatérale séquentielle (avec un intervalle de 1-3 jours) des nerfs crâniens est caractéristique. Les tumeurs de la base du crâne (y compris ceux avec le syndrome de Garsen), la rampe blumenbeach ou des sections caudales du tronc cérébral sont accompagnés par l'implication de V-VII et IX-XII et d'autres nerfs. Dans ces cas, la dysphagie est observée dans l'image de la défaite de plusieurs nerfs crâniens. La valeur diagnostique cruciale est la neuroimagerie.

III. Le niveau nucléaire

A. Dommages unilatéraux

Dommages unilatéraux. La cause la plus fréquente de lésion unilatérale des noyaux du groupe caudal des nerfs est la lésion vasculaire du tronc cérébral. Dans ce dysphagie est présenté dans le film alternatif hémiplégie Wallenberg-Zakharchenko (en général), ou (très rarement) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt TEPIA, Berne, Jackson. L'évolution de la maladie et les symptômes neurologiques caractéristiques dans ces cas donnent rarement lieu à des doutes diagnostiques.

Les causes les plus rares de dommages unilatéraux aux sections caudales du tronc cérébral: syringobulbia, gliome du tronc cérébral, malformation Arnold-Chiari. Dans tous les cas, une aide diagnostique inestimable est fournie par des méthodes de neuro-imagerie.

B. Lésions bilatérales (paralysie bulbaire)

La paralysie bilatérale au niveau nucléaire peut être causée par des maladies vasculaires, inflammatoires et dégénératives affectant les sections caudales du tronc cérébral (cerveau oblong). Forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique dans les premiers stades de la maladie se manifeste en violation de la déglutition, ce qui est généralement accompagnée d'une dysarthrie, des signes de souffrance EMG motoneurones (y compris les muscles cliniquement intacte) et un cours progressif du processus système.

L'infarctus ou l'hémorragie dans la moelle allongée avec lésion bilatérale se manifeste toujours par des symptômes neurologiques cérébraux et focaux massifs et la dysphagie en est une caractéristique.

La poliomyélite chez l'adulte n'est généralement pas limitée aux lésions des fonctions bulbaires; cependant, une forme bulbaire est possible chez les enfants (les neurones VII, IX et X sont généralement affectés). Dans le diagnostic, en plus du tableau clinique, il est important de prendre en compte la situation épidémiologique et les données des études sérologiques.

Siringobulbiya différents symptômes de noyaux non seulement moteur IX, X, XI et XII noyaux (dysphonie, dysarthrie, dysphagie, avec une localisation ultérieure peuvent être impliquées et le nerf facial), mais également les troubles caractéristique sensible sur la face du type segmentaire. La lenteur de la maladie, l'absence de symptômes conducteurs sous cette forme et le schéma caractéristique de la tomodensitométrie ou de l'IRM rendent le diagnostic, pas très difficile.

L'amyotrophie spinale progressive, qui se manifeste par la dysphagie, chez les enfants et les adultes se présente sous différentes formes.

Le syndrome de Fazio-Londe (Facio-Londe), autrement appelé paralysie bulbaire progressive chez les enfants, est une maladie héréditaire rare qui affecte les enfants, les adolescents et les jeunes. La maladie débute généralement par des troubles respiratoires (stridor), suivis par la diplégie faciale, la dysarthrie, la dysphonie et la dysphagie. Les patients meurent plusieurs années après le début de la maladie. Le motoneuron supérieur ne souffre généralement pas.

Myasthénie amyotrophie chez les adultes, appelé syndrome de Kennedy (Kennedy) se produit presque exclusivement chez les hommes (mode lié à l'X de l'héritage) le plus souvent entre les âges de 20-40 ans et se caractérise par une combinaison plutôt inhabituelle d'atrophie distale (d'abord dans les mains) avec des signes bulbaires structurellement instables. Il y a un léger syndrome parétique, parfois - des épisodes de faiblesse générale. Il y a des fascinations dans la partie inférieure du visage. Gynécomastie assez typique (environ 50%). Il y a un tremblement, parfois - crampi. Le flux est assez bénin.

IV. Le niveau supranucléaire (paralysie pseudobulbaire)

La cause la plus fréquente de dysphagie dans l'image du syndrome pseudobulbaire est l'état lacunaire vasculaire. Il y a une image non seulement des dommages bilatéraux aux voies corticobulbaires, mais aussi des signes pyramidaux bilatéraux, des troubles de la marche (dysbasie), des réflexes de l'automatisme oral, souvent - des troubles de la miction; souvent une violation des fonctions cognitives, sur IRM - foyers multiples de ramollissement dans les hémisphères cérébraux chez un patient atteint de maladie vasculaire (le plus souvent - hypertension).

Le syndrome pseudobulbaire est fréquent dans les traumatismes périnataux. Si ce dernier est accompagné d'une tétraplégie spastique, des troubles grossiers du langage, des difficultés respiratoires et une dysphagie sont possibles. En règle générale, il existe d'autres symptômes (dyskinétique, atactique, violation de la maturation mentale, crises d'épilepsie et autres).

Traumatisme cranio-cérébral peut conduire à diverses variantes de la paralysie spastique et syndrome pseudobulbaire exprimé avec trouble des fonctions bulbaires, y compris la déglutition.

La sclérose latérale amyotrophique à l'apparition de la maladie ( « haute » forme) peut signes cliniquement manifeste motoneurone supérieur (paralysie pseudobulbaire sans signes d'atrophie et la fasciculation en langue) seulement. La dysphagie est causée par la spasticité des muscles de la langue et du pharynx. En fait, la paralysie bulbaire se joint parfois un peu plus tard. Une image similaire est possible avec une forme de sclérose latérale amyotrophique, telle que la sclérose latérale primaire.

La dysphagie peut être observée dans l'image de diverses formes de dégénérescence systémique multiple et de parkinsonisme (idiopathique et symptomatique). Nous parlons de la paralysie supranucléaire progressive, l'atrophie multisystémique (dans ses trois versions), la maladie du corps de Lewy diffus, la dégénérescence cortico-basale, la maladie de Parkinson, parkinsonisme vasculaire et certaines autres formes.

À la plupart des formes indiquées dans le tableau clinique de la maladie il y a un syndrome parkinsonien, parmi qui montre la dysphagie atteignant parfois le degré considérable de l'expression chez les malades séparés.

La forme étiologique le plus commun de parkinsonisme, accompagnée de dysphagie, considérée comme la maladie de Parkinson, les critères diagnostiques qui sont également standardisés, ainsi que les critères pour le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive, l'atrophie multisystémique, la dégénérescence cortico-basale, et la maladie du corps de Lewy diffus. Dans l'ensemble parkinsonisme dans l'image dégénérescence multisitemnyh caractérisée par l'absence de tremblements de repos, le développement précoce des troubles posturaux, le taux de progression rapide, les médicaments dofasoderzhaschih faible efficacité.

Rarement dysphagie due pharynx des spasmes dystoniques ( « dysphagie spastique ») ou d'autres hyperkinésies (dystoniques, chorée), tels que la dyskinésie tardive.

V. Dysphagie psychogène

La dysphagie dans l'image des désordres de conversion agit parfois comme le syndrome clinique principal, menant à une diminution prononcée du poids corporel. Cependant, l'analyse de l'état mental et physique révèle toujours trouble polisindromnye (au moment de l'inspection ou la prise en compte de l'histoire), le développement sur le fond du (et les enfants) de la personnalité psychogène, sujettes à des réactions démonstratifs. Cependant, les "formes neurologiques" de l'hystérie, en règle générale, sont observées en l'absence de troubles de la personnalité vive. Identification visuelle liée, psevdoatakticheskie, sensori-motrice, de la parole (psevdozaikanie, mutisme), « une boule dans la gorge », et d'autres (y compris une variété de végétation) trouble, provocation qui vous permet de spécifier leur phénoménologie et facilite le diagnostic. Il est toujours nécessaire d'exclure les causes somatiques de la dysphagie avec un examen radiologique de l'acte de déglutition. Dans une population de patients psychiatriques, la dysphagie non-structurée est très fréquente.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres formes de dysphagie neurogène, refus de prise alimentaire dans le syndrome de négativisme, troubles viscéraux ( dysphagie somatogène ).

Tests de diagnostic de la dysphagie

L'analyse clinique et biochimique du sang, œsophagoscopie et gastroscopie, examen aux rayons X du tractus gastro-intestinal supérieur, rayons X du thorax, tomographie assistée par du médiastin, les muscles EMG de la langue (l'échantillon sur la myasthénie), le scanner ou l'IRM du cerveau, l'étude du liquide céphalorachidien, l'étude des hormones thyroïdiennes, EEG, consultation du thérapeute, endocrinologue, psychiatre.

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