Dysphagie neurogène: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La déglutition a pour fonction le transfert précisément contrôlé du bol alimentaire et du liquide de la bouche vers l'œsophage. Comme les flux d'air et d'aliments, qui se croisent, empruntent un même chemin dans la bouche et le pharynx, un mécanisme subtil les sépare lors de la déglutition afin d'empêcher les aliments avalés de pénétrer dans les voies respiratoires. Il existe une phase orale préparatoire, la phase orale proprement dite de la déglutition et un réflexe de déglutition. Pour que le bol alimentaire traverse l'œsophage, un mécanisme réflexe est activé. Dans ce cas, les éléments essentiels de la déglutition sont l'exclusion du nasopharynx (nasopharynx) grâce au chevauchement vélopharyngé, la poussée du bol alimentaire dans le pharynx grâce au mouvement de pompage de la langue, le chevauchement du larynx grâce à l'épiglotte et le péristaltisme pharyngé, qui déplace les aliments vers l'œsophage via le sphincter cricopharyngé. L'élévation du larynx contribue à prévenir l'aspiration et soulève la base de la langue, ce qui facilite l'expulsion des aliments vers le pharynx. Les voies aériennes supérieures sont fermées par le rapprochement et la tension de l'épiglotte, les voies aériennes inférieures par les fausses cordes vocales et enfin par les vraies cordes vocales, qui agissent comme une valve empêchant les aliments de pénétrer dans la trachée.

L'entrée de corps étrangers dans les voies respiratoires provoque généralement une toux, qui dépend de la tension et de la force des muscles expiratoires, notamment les muscles abdominaux, le muscle grand dorsal et le muscle pectoral. Une faiblesse du palais mou provoque une voix nasillarde et l'entrée d'aliments liquides dans le nez lors de la déglutition. Une langue faible rend difficile l'exécution de son importante fonction de pompage.

La coordination de la déglutition repose sur l'intégration des voies sensorielles de la langue, de la muqueuse buccale et du larynx (nerfs crâniens V, VII, IX, X) et sur l'inclusion des contractions volontaires et réflexes des muscles innervés par les nerfs V, VII et X-XII. Le centre médullaire de la déglutition est situé dans la région du noyau du tractus solitaire, tout près du centre respiratoire. La déglutition est coordonnée avec les phases de la respiration, de sorte que l'apnée de déglutition suit l'inspiration, empêchant l'aspiration. La déglutition réflexe reste normale même en cas d'état végétatif persistant.

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Les principales causes de dysphagie:

I. Niveau musculaire:

1. Myopathie (oculopharyngée).
2. Myasthénie grave.
3. Myotonie dystrophique.
4. Polymyosite.
5. Sclérodermie.

II. Niveau neuronal:

A. Lésions unilatérales. Dysphagie légère (lésions du groupe nerveux caudal en cas de fracture de la base du crâne, de thrombose de la veine jugulaire, de tumeur glomique, de syndrome de Garsen, rarement - dans la sclérose en plaques).

III. Lésions bilatérales:

1. Polyneuropathie diphtérique.
2. Tumeur dans la région de la base du crâne.
3. Polyneuropathie de Guillain-Barré.
4. Polyneuropathie crânienne idiopathique.
5. Méningite et carcinose des membranes.

III. Niveau nucléaire:

A. Blessures unilatérales:

1. Lésions prédominantes vasculaires du tronc, dans lesquelles la dysphagie se présente dans le tableau des syndromes alternés de Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Les causes moins courantes comprennent la syringobulbie, le gliome du tronc cérébral et la malformation d'Arnold-Chiari.

B. Blessures bilatérales (paralysie bulbaire):

1. Sclérose latérale amyotrophique.
2. Infarctus ou hémorragie de la moelle allongée.
3. Polio.
4. Syringobulbie.
5. Amyotrophie spinale progressive (formes bulbaires chez l'enfant; forme bulbospinale chez l'adulte).

IV. Niveau supranucléaire (paralysie pseudobulbaire):

1. État lacunaire vasculaire.
2. Traumatisme périnatal.
3. Traumatisme crânien.
4. Sclérose latérale amyotrophique.
5. Maladies dégénératives-atrophiques impliquant le système pyramidal (syndrome pseudobulbaire) et extrapyramidal (paralysie pseudo-pseudobulbaire), y compris la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystématisée, la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, etc.
6. Encéphalopathie hypoxique.

V. Dysphagie psychogène.

I. Niveau musculaire

Les maladies affectant directement les muscles ou les synapses myoneurales peuvent s'accompagner de dysphagie. La myopathie oculopharyngée (dystrophie oculopharyngée) est une variante de myopathie héréditaire caractérisée par un début tardif (généralement après 45 ans) et se manifestant par une faiblesse musculaire limitée, principalement une ptose bilatérale et une dysphagie à progression lente, ainsi que par des modifications de la voix. Aux stades avancés, les muscles du tronc peuvent être atteints. Ces signes cliniques très caractéristiques servent de base au diagnostic.

Les myasthénies débutent (dans 5 à 10 %) par une dysphagie comme seul symptôme. L'ajout d'une faiblesse fluctuante d'autres muscles (oculomoteurs, faciaux, des membres et du tronc), ainsi que l'électromyographie (test à la prozérine) confirment le diagnostic de myasthénie.

La myotonie dystrophique, cause de dysphagie, est facilement identifiable grâce à son mode de transmission autosomique dominant typique et à la topographie particulière de l'atrophie musculaire (muscle releveur du palpebre, facial, masticateur, y compris temporal, sterno-cléido-mastoïdien, ainsi que muscles des avant-bras, des mains et des tibias). Des modifications dystrophiques d'autres tissus sont caractéristiques (cristallin, testicules et autres glandes endocrines, peau, œsophage et, dans certains cas, cerveau). Un phénomène myotonique caractéristique est présent (cliniquement et à l'EMG).

La polymyosite est une maladie auto-immune caractérisée par un trouble précoce de la déglutition (syndrome bulbaire de nature myogénique), une faiblesse musculaire proximale avec myalgie et compaction musculaire, des réflexes tendineux préservés, des taux élevés de CPK, des modifications de l'EMG et de la biopsie du tissu musculaire.

La sclérodermie peut affecter l'œsophage (œsophagite avec une radiographie caractéristique), se manifestant par une dysphagie, généralement détectée dans le contexte d'un processus systémique affectant la peau, les articulations et les organes internes (cœur, poumons). Un syndrome de Raynaud se développe souvent. Dans l'anémie ferriprive, des modifications atrophiques de la muqueuse du pharynx et de l'œsophage, ainsi qu'un rétrécissement spastique de sa partie initiale (syndrome de Plummer-Vinson) constituent un symptôme précoce et précèdent parfois le développement de l'anémie. Une anémie hypochrome et un faible indice de couleur sont également observés.

II. Niveau neuronal

A. Blessures unilatérales

Une atteinte unilatérale du groupe nerveux caudal (paires IX, X et XII), par exemple lors d'une fracture de la base du crâne, provoque généralement une dysphagie légère dans le cadre d'un syndrome de Berne (syndrome du foramen jugulaire, se manifestant par une atteinte unilatérale des paires IX, X et XI). Ce syndrome est également possible en cas de thrombose de la veine jugulaire ou de tumeur glomique. Si le trait de fracture traverse le canal adjacent du nerf hypoglosse, un syndrome d'atteinte unilatérale de tous les nerfs caudaux (paires IX, X, XI et XII) avec dysphagie plus prononcée (syndrome de Vernet-Sicard-Collé) se développe. Le syndrome de Garsen se caractérise par l'atteinte unilatérale des nerfs crâniens (syndrome de la « demi-base ») et présente donc, outre la dysphagie, de nombreuses manifestations d'atteinte d'autres nerfs crâniens. La sclérose en plaques peut être une cause rare de lésions unilatérales des racines des nerfs crâniens caudaux et s'accompagne d'autres symptômes caractéristiques de cette maladie.

B. Lésions bilatérales

Les lésions bilatérales des troncs des nerfs crâniens caudaux sont caractéristiques principalement de certaines polyneuropathies et processus méningés. La polyneuropathie diphtérique, ainsi que la polyneuropathie idiopathique aiguë (AIDP) ou d'autres variantes de polyneuropathies (post-vaccinales, paranéoplasiques, avec hyperthyroïdie, porphyrie) peuvent entraîner une tétraplégie sévère avec troubles sensoriels, troubles du canal carpien et autres troubles du tronc cérébral, pouvant aller jusqu'à la paralysie des muscles respiratoires (type Landry) et la perte complète de la capacité à avaler de manière autonome.

La polyneuropathie crânienne idiopathique (neuropathie crânienne multiple idiopathique) est moins fréquente et peut être unilatérale ou bilatérale. Elle se caractérise par un début aigu avec céphalées ou douleurs faciales, le plus souvent dans les régions périorbitaires et frontotemporales. La douleur est persistante et ne peut être qualifiée ni de vasculaire ni de névralgique. Généralement, après quelques jours, on observe une atteinte séquentielle ou simultanée de plusieurs nerfs crâniens (au moins deux) (III, IV, V, VI, VII; une atteinte de la paire II et du groupe caudal est possible). Les nerfs olfactifs et auditifs ne sont pas atteints. Une évolution monophasique ou récurrente est possible. La pléiocytose dans le liquide céphalorachidien n'est pas typique; une augmentation des protéines est possible. L'efficacité thérapeutique des glucocorticoïdes est typique. La maladie nécessite l'exclusion d'une polyneuropathie crânienne symptomatique.

La carcinose méningée se caractérise par une atteinte bilatérale séquentielle (avec un intervalle de 1 à 3 jours) des nerfs crâniens. Les tumeurs de la base du crâne (y compris dans le syndrome de Garsen), du clivus de Blumenbach ou des parties caudales du tronc cérébral s'accompagnent d'une atteinte des nerfs V-VII et IX-XII, ainsi que d'autres nerfs. Dans ces cas, une dysphagie est observée sur le tableau clinique de lésions de plusieurs nerfs crâniens. La neuroimagerie est d'une importance diagnostique décisive.

III. Niveau nucléaire

A. Blessures unilatérales

Lésion unilatérale. La cause la plus fréquente de lésion unilatérale des noyaux du groupe nerveux caudal est une lésion vasculaire du tronc cérébral. Dans ce cas, la dysphagie se manifeste par une alternance de syndromes de Wallenberg-Zakharchenko (le plus souvent) ou (très rarement) de Sestan-Chene, d'Avellis, de Schmidt, de Tepia, de Berne et de Jackson. L'évolution de la maladie et les symptômes neurologiques caractéristiques dans ces cas soulèvent rarement des doutes diagnostiques.

Les causes moins fréquentes de lésions unilatérales du tronc cérébral caudal comprennent la syringobulbie, le gliome du tronc cérébral et la malformation d'Arnold-Chiari. Dans tous les cas, la neuroimagerie apporte une aide diagnostique précieuse.

B. Lésion bilatérale (paralysie bulbaire)

Des lésions bilatérales (paralysie bulbaire) au niveau nucléaire peuvent être causées par des maladies vasculaires, inflammatoires et dégénératives affectant les parties caudales du tronc cérébral (moelle oblongue). La forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique se manifeste dès les premiers stades de la maladie par des troubles de la déglutition, généralement accompagnés de dysarthrie, de signes EMG de maladie du motoneurone (y compris dans les muscles cliniquement intacts) et d'une évolution progressive du processus systémique.

L'infarctus ou l'hémorragie de la moelle allongée avec lésion bilatérale se manifeste toujours par des symptômes neurologiques cérébraux généraux et focaux massifs, et la dysphagie en est une partie caractéristique.

Chez l'adulte, la poliomyélite ne se limite généralement pas à une atteinte des fonctions bulbaires; cependant, chez l'enfant, une forme bulbaire est possible (les neurones des nerfs VII, IX et X sont généralement touchés). Lors du diagnostic, outre le tableau clinique, il est important de prendre en compte la situation épidémiologique et les données sérologiques.

La syringobulbie se caractérise par des symptômes d'atteinte non seulement des noyaux moteurs des noyaux IX, X, XI et XII (dysphonie, dysarthrie, dysphagie; en cas de localisation plus élevée, le nerf facial peut également être atteint), mais aussi par des troubles sensoriels caractéristiques du visage de type segmentaire. La lente progression de la maladie, l'absence de symptômes de conduction dans cette forme et le tableau caractéristique au scanner ou à l'IRM rendent le diagnostic facile.

L'amyotrophie spinale progressive, se manifestant par une dysphagie, se présente sous différentes formes chez les enfants et les adultes.

Le syndrome de Facio-Londe, également appelé paralysie bulbaire progressive chez l'enfant, est une maladie héréditaire rare qui touche les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. La maladie débute généralement par des troubles respiratoires (stridor), suivis d'une diplégie faciale, d'une dysarthrie, d'une dysphonie et d'une dysphagie. Les patients décèdent quelques années après le début de la maladie. La fonction du motoneurone supérieur est généralement préservée.

L'amyotrophie bulbospinale de l'adulte, appelée syndrome de Kennedy, s'observe presque exclusivement chez les hommes (hérédité liée à l'X), le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle se caractérise par une association assez inhabituelle d'atrophie distale (d'abord au niveau des bras) et de légers signes bulbaires. Un léger syndrome parétique est observé, parfois accompagné d'épisodes de faiblesse générale. On observe des fasciculations dans la partie inférieure du visage. La gynécomastie est assez typique (environ 50 %). Des tremblements sont possibles, parfois des crampes. L'évolution est relativement bénigne.

IV. Niveau supranucléaire (paralysie pseudobulbaire)

La cause la plus fréquente de dysphagie dans le syndrome pseudobulbaire est une lésion lacunaire vasculaire. On observe non seulement une atteinte bilatérale du tractus corticobulbaire, mais aussi des signes pyramidaux bilatéraux, des troubles de la marche (dysbasie), des réflexes d'automatisme oral et souvent des troubles de la miction. Des troubles cognitifs sont souvent détectés, et l'IRM montre de multiples foyers de ramollissement dans les hémisphères cérébraux chez un patient atteint d'une maladie vasculaire (le plus souvent une hypertension).

Le syndrome pseudobulbaire est fréquent en cas de traumatisme périnatal. Si ce dernier s'accompagne d'une tétraplégie spastique, des troubles graves de la parole, des difficultés respiratoires et une dysphagie sont possibles. En règle générale, d'autres symptômes sont également présents (dyskinésie, ataxie, troubles de la maturation mentale, crises d'épilepsie, etc.).

Un traumatisme crânien peut entraîner divers types de paralysie spastique et un syndrome pseudobulbaire sévère avec un trouble des fonctions bulbaires, notamment de la déglutition.

Au début de la maladie (forme « haute »), la sclérose latérale amyotrophique peut se manifester cliniquement uniquement par des signes du motoneurone supérieur (syndrome pseudobulbaire sans atrophie ni fasciculations de la langue). La dysphagie est causée par une spasticité des muscles de la langue et du pharynx. En réalité, une paralysie bulbaire survient parfois un peu plus tard. Un tableau similaire est possible avec une forme de sclérose latérale amyotrophique, la sclérose latérale primitive.

La dysphagie peut être observée dans le cadre de diverses formes de dégénérescence multisystémique et de parkinsonisme (idiopathique et symptomatique). Il s'agit notamment de paralysie supranucléaire progressive, d'atrophie multisystémique (sous ses trois formes), de maladie diffuse à corps de Lewy, de dégénérescence corticobasale, de maladie de Parkinson, de parkinsonisme vasculaire et de quelques autres formes.

Dans la plupart des formes ci-dessus, le tableau clinique de la maladie comprend le syndrome de Parkinson, parmi les manifestations duquel survient parfois une dysphagie, atteignant un degré de gravité notable chez certains patients.

La forme étiologique la plus fréquente du syndrome parkinsonien accompagné de dysphagie est la maladie de Parkinson, dont les critères diagnostiques sont également unifiés, tout comme ceux de la paralysie supranucléaire progressive, de l'atrophie multisystémique, de la dégénérescence corticobasale et de la maladie diffuse à corps de Lewy. En général, le syndrome parkinsonien dans le tableau de la dégénérescence multisystémique se caractérise par l'absence de tremblements de repos, l'apparition précoce de troubles posturaux, une progression rapide et une faible efficacité des médicaments contenant de la dopa.

Rarement, la dysphagie est causée par un spasme dystonique du pharynx (« dysphagie spastique ») ou une autre hyperkinésie (dystonique, choréique), par exemple, avec une dyskinésie tardive.

V. Dysphagie psychogène

La dysphagie, dans le tableau des troubles de conversion, constitue parfois le principal syndrome clinique, entraînant une perte pondérale significative. Cependant, l'analyse de l'état mental et somatique révèle toujours des troubles polysyndromiques (lors de l'examen ou en tenant compte de l'anamnèse), se développant dans le contexte d'une psychogénie actuelle (et infantile) chez une personne sujette à des réactions démonstratives. Cependant, des « formes neurologiques » d'hystérie sont généralement observées en l'absence de troubles prononcés de la personnalité. Des troubles visuels, pseudo-ataxiques, sensorimoteurs, de la parole (pseudo-bégaiement, mutisme), une boule dans la gorge et d'autres troubles (y compris divers troubles végétatifs) concomitants sont mis en évidence, dont la provocation permet de clarifier leur phénoménologie et facilite le diagnostic. Il est toujours nécessaire d'exclure les causes somatiques de dysphagie par un examen radiographique de la déglutition. La dysphagie légère est très fréquente chez les patients psychiatriques.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres formes de dysphagie neurogène, le refus de manger dans le syndrome de négativisme, les troubles viscéraux ( dysphagie somatogène).

Tests diagnostiques pour la dysphagie

Analyses sanguines cliniques et biochimiques, œsophagoscopie et gastroscopie, examen radiographique du tractus gastro-intestinal supérieur, radiographie thoracique, tomographie du médiastin, EMG des muscles de la langue (avec un test de myasthénie), TDM ou IRM du cerveau, examen du liquide céphalo-rachidien, examen des hormones thyroïdiennes, EEG, consultation avec un thérapeute, un endocrinologue, un psychiatre.

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