Hémiparésie (hémiplégie)

Hémiparésie (« centrale »): paralysie des muscles d'une moitié du corps résultant d'une lésion des motoneurones supérieurs correspondants et de leurs axones, c'est-à-dire des motoneurones du gyrus central antérieur ou du faisceau corticospinal (pyramidal), généralement au-dessus du niveau de l'épaississement cervical de la moelle épinière. L'hémiparésie est généralement d'origine cérébrale, rarement spinale.

En règle générale, le diagnostic différentiel neurologique est établi en tenant compte des principales caractéristiques cliniques qui facilitent le diagnostic. Parmi ces dernières, il est utile de prêter attention à l'évolution de la maladie et, en particulier, aux caractéristiques de son apparition.

Le développement rapide de l’hémiparésie est un signe clinique important qui permet une recherche diagnostique plus rapide.

Hémiparésie qui se développe soudainement ou progresse très rapidement:

1. AVC (la cause la plus fréquente).
2. Lésions occupant l'espace dans le cerveau avec évolution pseudo-AVC.
3. Traumatisme crânien.
4. Encéphalite.
5. État post-critique.
6. Migraine avec aura (migraine hémiplégique).
7. Encéphalopathie diabétique.
8. Sclérose en plaques.
9. Pseudoparésie.

Hémiparésie subaiguë ou à évolution lente:

1. Accident vasculaire cérébral.
2. Tumeur cérébrale.
3. Encéphalite.
4. Sclérose en plaques.
5. Processus cortical atrophique (syndrome de Mills).
6. Hémiparésie d'origine cérébrale ou spinale (rare): traumatisme, tumeur, abcès, hématome épidural, processus démyélinisants, myélopathie radique, dans le cadre d'un syndrome de Brown-Séquard).

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Hémiparésie qui se développe soudainement ou progresse très rapidement

Accident vasculaire cérébral

Lorsqu'un médecin rencontre un patient atteint d'hémiplégie aiguë, il suspecte généralement un accident vasculaire cérébral (AVC). Bien entendu, les AVC surviennent non seulement chez les patients âgés atteints d'artériopathie, mais aussi chez les patients jeunes. Dans ces cas plus rares, il est nécessaire d'exclure une embolie cardiogénique ou une maladie rare comme la dysplasie fibromusculaire, l'angéite rhumatismale ou syphilitique, le syndrome de Sneddon ou d'autres maladies.

Il est toutefois nécessaire de déterminer au préalable si l'accident vasculaire cérébral est ischémique ou hémorragique (hypertension artérielle, malformation artérioveineuse, anévrisme, angiome), ou s'il s'agit d'une thrombose veineuse. Il convient de rappeler qu'une hémorragie tumorale est parfois possible.

Malheureusement, il n'existe aucune méthode fiable pour différencier les lésions d'AVC ischémiques et hémorragiques, hormis la neuroimagerie. Toutes les autres preuves indirectes mentionnées dans les manuels ne sont pas suffisamment fiables. De plus, le sous-groupe d'AVC ischémique, qui semble uniforme, peut être causé par des troubles hémodynamiques dus à une sténose artérielle extracrânienne, ainsi que par une embolie cardiogénique, une embolie artério-artérielle due à une ulcération de plaque dans des vaisseaux extra- ou intracérébraux, ou une thrombose locale d'un petit vaisseau artériel. Ces différents types d'AVC nécessitent un traitement différencié.

Lésions occupant l'espace dans le cerveau avec évolution pseudo-AVC

L'hémiplégie aiguë peut être le premier symptôme d'une tumeur cérébrale. Elle est généralement causée par une hémorragie tumorale ou des tissus environnants, due à la formation rapide de vaisseaux tumoraux internes dont la paroi artérielle est incomplète. Un déficit neurologique croissant et une diminution de la conscience, associés à des symptômes de dysfonctionnement hémisphérique généralisé, sont caractéristiques du « gliome apoplectique ». Les méthodes de neuroimagerie sont précieuses pour diagnostiquer une tumeur présentant une évolution pseudo-AVC.

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Traumatisme crânien (TCC)

Un traumatisme crânien s'accompagne de manifestations externes, et la situation à l'origine du traumatisme est généralement claire. Il est conseillé d'interroger des témoins oculaires afin de clarifier les circonstances de la blessure, car celle-ci est possible en cas de chute lors d'une crise d'épilepsie, d'une hémorragie sous-arachnoïdienne ou de chutes dues à d'autres causes.

Encéphalite

Selon certaines publications, dans environ 10 % des cas, l'apparition d'une encéphalite évoque un accident vasculaire cérébral (AVC). Généralement, une détérioration rapide de l'état du patient, avec altération de la conscience, des réflexes de préhension et d'autres symptômes non imputables au bassin d'une grosse artère ou à ses branches, nécessite un examen urgent. Des troubles diffus sont souvent détectés à l'EEG; les méthodes de neuroimagerie peuvent ne pas détecter la pathologie au cours des premiers jours; l'analyse du liquide céphalorachidien révèle souvent une pléocytose mineure et une légère augmentation des taux de protéines, avec des taux de lactate normaux ou élevés.

Le diagnostic clinique de l'encéphalite est facilité si une méningo-encéphalite ou une encéphalomyélite survient et que la maladie se manifeste par une combinaison typique de symptômes neurologiques généraux infectieux, méningés, cérébraux généraux et focaux (y compris une hémiparésie ou une tétraparésie, des lésions des nerfs crâniens, des troubles de la parole, des troubles ataxiques ou sensoriels, des crises d'épilepsie).

Dans environ 50 % des cas, l’étiologie de l’encéphalite aiguë reste incertaine.

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État post-critique

Parfois, les crises d'épilepsie passent inaperçues et le patient peut être dans le coma ou dans un état confusionnel, avec hémiplégie (dans certains types de crises). Il est utile de prêter attention aux morsures de langue et à la présence de mictions involontaires, mais ces symptômes ne sont pas toujours présents. Il est également utile d'interroger des témoins oculaires, d'examiner les affaires du patient (pour rechercher des médicaments antiépileptiques) et, si possible, d'appeler le domicile du patient ou la clinique locale pour confirmer l'épilepsie à partir des données de la fiche de consultation externe. Un EEG réalisé après une crise révèle souvent une activité « épileptique ». Des crises partielles entraînant une hémiparésie transitoire (paralysie de Todd) peuvent se développer sans aphasie.

Migraine avec aura (migraine hémiplégique)

Chez les patients plus jeunes, la migraine compliquée constitue une alternative importante. Il s'agit d'une variante de la migraine dans laquelle des symptômes focaux transitoires, tels qu'une hémiplégie ou une aphasie, surviennent avant la céphalée unilatérale et, comme d'autres symptômes migraineux, réapparaissent périodiquement dans l'anamnèse.

Le diagnostic est relativement facile à établir en présence d'antécédents familiaux et/ou personnels de céphalées récurrentes. En l'absence de tels antécédents, l'examen révélera une association pathognomonique de symptômes constituant un déficit neurologique sévère et des anomalies focales à l'EEG, malgré des résultats de neuroimagerie normaux.

Ces symptômes ne sont fiables que s'ils sont liés à un dysfonctionnement hémisphérique. En cas de migraine basilaire (bassin vertébrobasilaire), des résultats d'imagerie cérébrale normaux n'excluent pas encore une affection cérébrale plus grave, dans laquelle les anomalies EEG peuvent également être absentes ou minimes et bilatérales. Dans ce cas, l'échographie Doppler des artères vertébrales est particulièrement utile, car une sténose ou une occlusion significative du système vertébrobasilaire est extrêmement rare en présence de données échographiques normales. En cas de doute, il est préférable de réaliser une angiographie plutôt que de passer à côté d'une lésion vasculaire curable.

Troubles métaboliques diabétiques (encéphalopathie diabétique)

Le diabète sucré peut provoquer une hémiplégie aiguë dans deux cas. L'hémiplégie est souvent observée en cas d'hyperosmolarité non cétosique. Des anomalies focales et généralisées sont enregistrées à l'EEG, mais les données de neuroimagerie et d'échographie sont normales. Le diagnostic repose sur des analyses de laboratoire, qui devraient être largement utilisées en cas d'hémiplégie d'étiologie inconnue. Un traitement adapté permet une régression rapide des symptômes. La deuxième cause possible est l'hypoglycémie, qui peut entraîner non seulement des convulsions et une confusion, mais parfois une hémiplégie.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques doit être suspectée chez les patients jeunes, notamment en cas d'hémiplégie sensorimotrice avec ataxie aiguë et de préservation complète de la conscience. L'EEG révèle souvent des anomalies mineures. La neuroimagerie révèle une zone de densité diminuée, ne correspondant pas au lit vasculaire et ne constituant généralement pas une lésion occupant de l'espace. Les potentiels évoqués (notamment visuels et somatosensoriels) peuvent être d'une grande aide au diagnostic des lésions multifocales du SNC. L'examen du LCR facilite également le diagnostic en cas d'altération des paramètres IgG, mais malheureusement, le LCR peut être normal lors de la ou des premières poussées. Dans ces cas, seul un examen ultérieur permet d'établir un diagnostic définitif.

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Pseudoparésie

L'hémiparésie psychogène (pseudoparésie), qui se développe de manière aiguë, apparaît généralement dans une situation émotionnelle et s'accompagne d'une activation affective et végétative, de réactions comportementales démonstratives et d'autres signes et stigmates fonctionnels-neurologiques qui facilitent le diagnostic.

Hémiparésie subaiguë ou à évolution lente

Le plus souvent, ces troubles sont causés par des lésions au niveau cérébral.

Les raisons de ce type de faiblesse sont les suivantes:

AVC

Processus vasculaires tels qu'un accident vasculaire cérébral (AVC) en développement. La progression est généralement progressive. Cette cause peut être suspectée en fonction de l'âge du patient, de la progression progressive, de la présence de facteurs de risque, d'un bruit artériel dû à une sténose et d'antécédents vasculaires.

Tumeurs cérébrales et autres processus occupant de l'espace

Les processus d'occupation de l'espace intracrânien, tels que les tumeurs ou les abcès (évoluant le plus souvent sur plusieurs semaines ou mois), s'accompagnent généralement de crises d'épilepsie. Les méningiomes peuvent avoir des antécédents épileptiques de longue date; à terme, ce processus d'occupation de l'espace entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, des céphalées et une aggravation des troubles mentaux. L'hématome sous-dural chronique (principalement traumatique, parfois confirmé par des antécédents de traumatisme léger) s'accompagne toujours de céphalées et de troubles mentaux; des symptômes neurologiques relativement légers sont possibles. On observe des modifications pathologiques du liquide céphalorachidien. La suspicion d'un abcès apparaît en présence d'une source d'infection, de modifications inflammatoires sanguines, telles qu'une augmentation de la VS, et d'une progression rapide. Les symptômes peuvent apparaître brutalement en raison d'une hémorragie tumorale, évoluant rapidement vers un hémisyndrome, sans toutefois ressembler à un accident vasculaire cérébral (AVC). Ceci est particulièrement fréquent pour les métastases.

Encéphalite

Dans de rares cas, l'encéphalite herpétique hémorragique aiguë peut provoquer un hémisyndrome à progression relativement rapide (subaigu) (avec troubles cérébraux graves, crises d'épilepsie, modifications du liquide céphalo-rachidien), qui conduit rapidement à un état comateux.

Sclérose en plaques

L'hémiparésie peut se développer en 1 à 2 jours et être très sévère. Ce tableau apparaît parfois chez les patients jeunes et s'accompagne de symptômes visuels tels qu'une névrite rétrobulbaire et des épisodes de vision double. Ces symptômes s'accompagnent de troubles de la miction; souvent, une pâleur de la papille optique, des modifications pathologiques des potentiels évoqués visuels, un nystagmus, des signes pyramidaux; l'évolution est rémittente. Dans le liquide céphalorachidien, on observe une augmentation du nombre de plasmocytes et d'IgG. Une forme rare de démyélinisation, comme la sclérose concentrique de Balo, peut provoquer un hémisyndrome subaigu.

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Processus corticaux atrophiques

Atrophie corticale locale, unilatérale ou asymétrique, de la région précentrale: l'atteinte motrice peut être lentement progressive, et il faut parfois des années pour qu'une hémiparésie se développe (paralysie de Mills). Le processus atrophique est confirmé par tomodensitométrie. L'indépendance nosologique du syndrome de Mills a été remise en question ces dernières années.

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Processus dans le tronc cérébral et la moelle épinière

Les lésions du tronc cérébral se manifestent rarement par un hémi-syndrome progressif; les lésions médullaires, accompagnées d'hémiparésie, sont encore plus rares. La présence de symptômes croisés témoigne d'une telle localisation. Dans les deux cas, la cause la plus fréquente est une lésion volumétrique (tumeur, anévrisme, spondylose spinale, hématome épidural, abcès). Dans ces cas, une hémiparésie dans le tableau du syndrome de Brown-Séquard est possible.

Diagnostic de l'hémiparésie

Examen somatique général (général et biochimique), analyse de sang; caractéristiques hémorhéologiques et d'hémocoagulation; analyse d'urine; ECG; si indiqué - recherche de troubles hématologiques, métaboliques et autres troubles viscéraux), TDM ou (mieux) IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale; examen du liquide céphalo-rachidien; EEG; potentiels évoqués de différentes modalités; échographie Doppler des principales artères de la tête.

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