Accident vasculaire cérébral à un jeune âge

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont toujours un problème somatoneurologique. Cela s'applique non seulement aux AVC de l'adulte, mais aussi, et surtout, à ceux des jeunes (selon la classification de l'OMS, entre 15 et 45 ans). Les AVC ischémiques chez les jeunes se caractérisent par une hétérogénéité étiologique; ils peuvent être causés par une maladie vasculaire, une embolie cardiogénique, des troubles hématologiques, la toxicomanie, la prise de contraceptifs oraux, la migraine et bien d'autres causes plus rares. Les AVC hémorragiques se manifestent par des hémorragies sous-arachnoïdiennes, parenchymateuses et intraventriculaires et sont causés par l'hypertension artérielle, l'anévrisme, l'hémangiome, l'athérosclérose, l'hémiphilie, le lupus érythémateux disséminé, l'éclampsie, la vascularite hémorragique, la thrombose veineuse, la maladie de Werlhof et la cocaïne. Dans certains cas, la cause de l'AVC reste inconnue, même après un examen approfondi du patient.

Cet article ne couvre pas les causes des accidents vasculaires cérébraux chez l’enfant.

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Les principales causes d'accident vasculaire cérébral chez les jeunes adultes

• Hypertension (infarctus lacunaire)
• Embolie cardiogénique (endocardite, fibrillation auriculaire, infarctus du myocarde, valve artificielle, sténose de la valve aortique, etc.)
• Malformations vasculaires
• Dissection de l'artère carotide (pseudo-anévrisme en cas de traumatisme)
• États d'hypercoagulabilité (thrombose systémique dans le syndrome des antiphospholipides, syndrome de Snedon, utilisation de contraceptifs oraux, etc.)
• Dysplasie fibromusculaire (angiopathie segmentaire non inflammatoire d'étiologie inconnue)
• Maladie de Moyamoya (vasculopathie intracrânienne occlusive non inflammatoire d'étiologie inconnue)
• Infarctus migraineux (migraine avec aura)
• vascularite
• Troubles hématologiques (polyglobulinémie, dysglobulinémie, syndrome DIC, etc.)
• Maladies inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, syndrome de Sjögren, périartérite noueuse, granulomatose de Wegener, sarcoïdose, etc.)
• Maladies infectieuses (neuroborréliose, neurocysticercose, zona, méningite bactérienne, pneumonie à Chlamydia, hépatite C, infection par le VIH)
• Embolie de cellules tumorales
• Maladies héréditaires (neurofibromatose, syndrome du nævus épidermique, leucoencéphalopathie autosomique dominante avec multiples petits infarctus profonds, syndrome de Williams)
• Iatrogène (traitement avec de fortes doses d’hormones sexuelles féminines, administration de L-asparagénase, fortes doses d’immunoglobuline intraveineuse, interféron, etc.)

L'hypertension artérielle et l'hypertension artérielle symptomatique sont les causes les plus fréquentes d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques (infarctus lacunaire) et hémorragiques. Ces derniers se développent également en cas d'anomalies vasculaires telles que des anévrismes et des malformations vasculaires. Plus rarement, les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques se développent comme complications d'une coagulopathie, d'une artérite, d'une angiopathie amyloïde, de la maladie de Moyamoya, d'un traumatisme crânien, de migraines et de la consommation de certaines drogues (cocaïne, fenfluramine, phentermine). Des hémorragies intracérébrales héréditaires (types hollandais et islandais) ont été décrites.

Diagnostic différentiel des causes d'accident vasculaire cérébral chez les jeunes

Le diagnostic différentiel des causes d'accident vasculaire cérébral à un jeune âge nécessite une étude particulièrement approfondie des antécédents médicaux du patient, un examen somatique ciblé et l'utilisation de méthodes spéciales pour étudier la circulation cérébrale et le système cardiovasculaire dans son ensemble.

Actuellement, les infarctus lacunaires sont diagnostiqués au cours de la vie par tomodensitométrie (mais peuvent ne pas être détectés dans les 24 premières heures). Leur taille varie de 1 mm à 2 cm. Ils se développent suite à des modifications destructrices des parois des artères pénétrantes (intracérébrales) dans l'hypertension et sont soit asymptomatiques, soit associés à des syndromes caractéristiques: « hémiplégie motrice pure » (« hémiplégie ou hémiparésie isolée »), « accident vasculaire cérébral sensitif pur » (« hémihypoesthésie isolée »), « ataxie homolatérale et parésie crurale » (« hémiparésie ataxique »), « dysarthrie et maladresse de la main ». Plus rarement, l'infarctus lacunaire peut se manifester par d'autres syndromes.

Un infarctus cérébral peut survenir à la suite d'un vasospasme prolongé lors d'une hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale. Des cas d'infarctus cérébral survenant au plus fort d'une crise migraineuse (infarctus migraineux) sont régulièrement décrits.

Les causes d'embolie cardiogénique peuvent être: endocardite, fibrillation auriculaire, infarctus du myocarde récent, segment myocardique akinétique, cardiomyopathie dilatée, thrombus ou tumeur intracardiaque, modifications des valves cardiaques en cas d'endocardite thrombotique non bactérienne, prothèses valvulaires cardiaques, shunt droite-gauche, anévrisme cardiaque. Les autres causes possibles d'embolie peuvent être: prolapsus de la valve mitrale, infarctus du myocarde à distance (passé), hypertrophie ventriculaire gauche, segment myocardique hypokinétique, communication interauriculaire, sténose calcifiante de l'aorte ou de la valve mitrale, anévrisme du sinus de Valsalva.

La dissection traumatique de l'artère carotide peut être à l'origine d'un accident vasculaire cérébral (AVC) en cas de traumatisme (y compris léger et d'hyperextension) et d'échec de la thérapie manuelle. Elle a également été décrite comme un phénomène spontané dans la dysplasie fibromusculaire, le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV, la migraine et d'autres maladies rares.

Une cause rare d’accident vasculaire cérébral est la maladie de Moyamoya, qui présente un schéma de neuroimagerie caractéristique.

Lorsqu'une vascularite est détectée, il est nécessaire de clarifier si le processus est limité au système nerveux central (angéite isolée du SNC) ou s'il s'agit d'une maladie systémique telle que la maladie de Takayasu, la périartérite noueuse, etc.

Les états d'hypercoagulabilité (diverses variantes du syndrome des antiphospholipides, syndrome de Sneddon, utilisation de contraceptifs oraux, tumeur maligne, déficit en antithrombine III, déficit en protéine C, déficit en protéine S, afibrinogénémie, grossesse, tumeur maligne, syndrome néphrotique, hémoglobulinémie paroxystique nocturne, diabète sucré, homocystinurie) et les troubles hématologiques (polyglobulinémie, dysglobulinémie, drépanocytose, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, leucoagglutination, thrombocytose, purpura thrombocytopénique, déficit en protéine C, déficit en protéine S, troubles fibrinolytiques) sont une cause bien connue d'accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes. Les études hématologiques (et immunologiques) sont d'une importance décisive dans le diagnostic de cette gamme de maladies.

Les maladies inflammatoires systémiques (rhumatismes, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, syndrome de Sjögren, polymyosite, purpura de Henoch-Schönlein, périartérite noueuse, syndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, sarcoïdose) ainsi que l'angéite isolée du système nerveux central peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral (AVC) comme complication de la maladie sous-jacente. Le diagnostic est facilité par la présence de symptômes de la maladie systémique actuelle, dans le contexte desquels des symptômes neurologiques cérébraux se développent de manière aiguë.

Les accidents vasculaires cérébraux sur fond de lésions infectieuses du système nerveux (neurocysticercose, neuroborréliose, méningite bactérienne, zona, pneumonie à Chlamydia, hépatite C, infection par le VIH) se développent également sur fond de manifestations cliniques déjà existantes d'une maladie somatique ou neurologique, dont le diagnostic est crucial pour identifier la nature de l'accident vasculaire cérébral.

L'embolie tumorale est une cause rare d'accident vasculaire cérébral (comme l'embolie graisseuse et l'embolie gazeuse) et reste méconnue dans un pourcentage important de cas.

Les maladies héréditaires (homocystinurie, maladie de Fabry, syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudoxanthome élastique, syndrome de Rendu-Osler-Weber, neurofibromatose, syndrome du nævus épidermique, syndrome CADASIL, syndrome de Williams, syndrome de Sneddon, encéphalopathie mitochondriale avec acidose lactique et accidents vasculaires cérébraux - le syndrome dit MELAS), capables de conduire à un accident vasculaire cérébral, sont confirmées par des analyses cliniques et génétiques, des manifestations neurologiques, cutanées et autres manifestations somatiques caractéristiques.

Les formes iatrogènes d'accident vasculaire cérébral se développent de manière aiguë en réponse à l'administration de certains médicaments (doses élevées d'hormones sexuelles féminines, L-asparginase, immunoglobuline, interféron et quelques autres), ce qui sert de base pour suspecter l'origine iatrogène de l'accident vasculaire cérébral.

Lors de l'examen des antécédents médicaux des patients victimes d'un AVC à un jeune âge, il est important de prêter attention à la présence de facteurs de risque de certaines maladies ou de symptômes somatiques caractéristiques survenus dans le passé ou détectés lors de l'examen.

Certains symptômes oculaires et cutanés ne doivent pas être sous-estimés. La probabilité d'une athérosclérose comme cause possible d'AVC augmente en présence de facteurs de risque tels que le tabagisme, l'hypertension, l'hyperlipidémie, le diabète sucré ou la radiothérapie. Une dissection carotidienne peut être suspectée en cas d'antécédents de traumatisme ou de manipulations cervicales.

Une cause cardiaque d’accident vasculaire cérébral peut être suspectée si une utilisation fréquente de drogues par voie intraveineuse est détectée, ou si l’accident vasculaire cérébral est associé à une activité physique, une thrombose veineuse profonde, un souffle cardiaque, une chirurgie des valves cardiaques ou une greffe de moelle osseuse sont détectés.

La cause hématologique d'un AVC peut être indiquée par: une drépanocytose, une thrombose veineuse profonde, un livedo réticulaire ou une greffe de moelle osseuse. Parfois, la clé pour déterminer la nature de l'AVC réside dans l'utilisation de contraceptifs oraux, l'abus d'alcool, une maladie fébrile récente (de moins d'une semaine), une grossesse, une infection par le VIH, un antécédent d'infarctus du myocarde ou des antécédents familiaux d'AVC.

La présence d'un « arc cornéen » autour de l'iris indique une hypercholestérolémie; une opacité cornéenne peut refléter une maladie de Fabry; la détection de nodules de Lisch permet de suspecter une neurofibromatose; une subluxation du cristallin - maladie de Marfan, homocystinurie; une périvascularite rétinienne - anémie à cellules grises, syphilis, maladie du tissu conjonctif, sarcoïdose, maladie inflammatoire chronique de l'intestin, maladie de Behçet, maladie d'Eales. Une occlusion de l'artère rétinienne peut accompagner une embolie cérébrale et des infarctus multiples; un angiome rétinien - malformation caverneuse, maladie de von Hippel-Lindau; une atrophie du nerf optique - neurofibromatose; un hamartome rétinien - sclérose tubéreuse.

Un simple examen de la peau suggère parfois ou indique directement une pathologie somatique ou neurologique particulière. Des nodules d'Osler et des traces d'hémorragie accompagnent parfois l'endocardite; un xanthome indique une hyperlipidémie; des taches couleur café et des neurofibromes - neurofibromatose; une peau fragile avec des ecchymoses faciles et une sclérotique bleue - syndrome d'Ehlers-Danlos (type IV); les télangiectasies nous obligent à exclure la maladie d'Osler-Weber-Rendu (télangiectasie hémorragique héréditaire) et la sclérodermie; des hémorragies violettes - coagulopathie, maladie d'Henoch-Schonlein, cryoglobulinopathie; des ulcères aphteux - maladie de Behçet; une angiokératose - maladie de Fabry; un livedo réticulaire - syndrome de Sneddon; des angiofibromes faciaux - sclérose tubéreuse.

NB: La thrombose veineuse cérébrale est une complication rare de diverses maladies. Elle peut être aseptique et septique (infections des sinus frontaux, paranasaux et autres; otite; grossesse; carcinome; déshydratation; marasme; traitement par androgènes, cisplatine, acide aminocaproïque; cathétérisme intraveineux; périartérite nodulaire; lupus érythémateux disséminé; granulomatose de Wegener; maladie de Behçet; maladie de Degos; sarcoïdose; syndrome néphrotique; maladies pulmonaires chroniques; diabète sucré; traumatisme crânien; certaines maladies hématologiques; coagulation intravasculaire disséminée; malformation artérioveineuse; maladie de Sturge-Weber; thrombose veineuse cérébrale idiopathique).

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Études diagnostiques chez les jeunes victimes d'un AVC

Analyse sanguine clinique (numération plaquettaire, hémoglobine, numération des globules rouges et blancs, VS), analyse d'urine, chimie du sang (y compris les électrolytes potassium et sodium, glucose, créatinine, urée, bilirubine, tests de la fonction hépatique, AST et ALT, cholestérol, triglycérides, etc.), osmolarité plasmatique, composition des gaz du sang, équilibre acido-basique, test de grossesse, infection par le VIH, anticorps anti-phospholipides, anticoagulant lupique, cryoglobulines; Un coagulogramme est examiné pour déterminer le fibrinogène, l'activité fibrinolytique, le temps de thrombine, la prothrombine, l'hématocrite, le temps de coagulation sanguine, l'antithrombine III, ainsi que la capacité d'agrégation des érythrocytes, la viscosité du sang, l'examen toxicologique du sang et de l'urine, la réaction de Wasserman, un test sanguin pour l'antigène HB, une TDM ou une IRM, un ECG (parfois une surveillance Holter ECG), un EEG, une scintigraphie radio-isotopique du cerveau et une étude du flux sanguin, une ophtalmoscopie, diverses méthodes d'échographie Doppler, une ponction lombaire, une hémoculture, si indiqué - angiographie carotidienne ou vertébrale, test sanguin immunologique, radiographie pulmonaire. Une consultation avec un thérapeute est indiquée.

Lors de l'établissement d'un diagnostic différentiel, il est important de se rappeler que d'autres maladies ayant une évolution semblable à celle d'un accident vasculaire cérébral peuvent également survenir sous le couvert d'un accident vasculaire cérébral: la sclérose en plaques, les crises d'épilepsie partielles (« hémiparétiques »), les tumeurs cérébrales, les abcès cérébraux, les hématomes sous-duraux, les contusions cérébrales, les migraines avec aura et les troubles dysmétaboliques du diabète sucré.

Le syndrome d’hémiplégie chronique progressive n’est pas pris en compte ici.

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