Obscurcissement progressif: causes, symptômes, diagnostic

Contrairement à l'évanouissement, à l'accident vasculaire cérébral hémorragique ou à l'épilepsie, dans lesquels la conscience est soudainement altérée, une altération progressive de la conscience jusqu'au coma profond est caractéristique de maladies telles que l'intoxication exogène et endogène, les processus d'occupation de l'espace intracrânien, les lésions inflammatoires du système nerveux et, moins fréquemment, d'autres causes.

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Les principales causes de l’obscurcissement progressif de la conscience:

1. Intoxication exogène
2. Processus d'occupation de l'espace intracrânien
3. Thrombose des sinus cérébraux et accident vasculaire cérébral
4. Ischémie cérébrale diffuse
5. Encéphalite, méningite
6. encéphalopathie de Wernicke
7. État de mal épileptique (crises partielles simples et complexes)
8. Troubles métaboliques
9. Augmentation de la viscosité du sang (déshydratation)

Intoxication exogène

La cause la plus fréquente d'obscurcissement progressif de la conscience (stupeur, sopor, coma) est sans aucun doute l'intoxication. L'aggravation des symptômes et leur gravité sont dues à l'absorption continue de l'agent toxique (y compris une drogue ou de l'alcool) et à sa dose cumulée. La présence et la nature de la réponse aux stimuli externes déterminent la profondeur de la perte de conscience. Le patient peut présenter des mouvements lents et flottants des globes oculaires, consensuels ou non. Le réflexe oculocéphalique, c'est-à-dire le réflexe de déviation des yeux vers le côté opposé au labyrinthe stimulé lors de la rotation passive de la tête dans le plan latéral ou vertical, peut être absent. Le réflexe oculo-calorique (nystagmus du côté opposé au labyrinthe stimulé) peut également être absent. Les pupilles sont contractées et les photoréactions pupillaires sont généralement préservées. À mesure que le coma progresse, les pupilles se dilatent et les photoréactions disparaissent. Un phénomène de rigidité de décérébration peut être observé aux extrémités. À mesure que l'altération de la conscience progresse, une hypotonie musculaire, une aréflexie (coma atonique) et une altération critique des fonctions vitales (circulation et respiration) se développent. Cette dynamique symptomatique indique un dysfonctionnement progressif (inhibition) des principaux systèmes du tronc cérébral.

L'absence totale de signes cliniques d'activité fonctionnelle cérébrale (absence de respiration spontanée, perte de la thermorégulation, extinction de tous les réflexes cérébraux – cornéens, de toux, oculocardiques, oculovestibulaires, photoréactions pupillaires, déglutition) indique généralement (mais pas toujours) des lésions irréversibles, est définie comme un coma extrême et est considérée comme l'un des critères de l'état de mort cérébrale. Les critères diagnostiques de la mort cérébrale comprennent également le silence bioélectrique du cerveau (ligne isoélectrique à l'EEG); l'absence de flux sanguin cérébral (phénomène de pseudothrombose à l'angiographie carotidienne et vertébrale); l'absence de différence artérioveineuse cérébrale en oxygène.

Certains des critères ci-dessus (notamment le silence bioélectrique du cerveau, l'absence de réflexes cérébraux, de respiration spontanée et de thermorégulation) ne suffisent pas à diagnostiquer une mort cérébrale si le patient a été traité par hypothermie ou si le coma est dû à une intoxication par des sédatifs. Dans ces cas, le rétablissement des fonctions cérébrales est possible même après un séjour assez long (quelques heures) dans un état correspondant aux caractéristiques cliniques d'un coma extrême. Cet état n'étant pas irréversible, il est défini comme un coma avec perte des fonctions végétatives et n'est pas considéré comme un indicateur de mort cérébrale.

L’intoxication comme cause d’altération de la conscience doit être envisagée en l’absence d’autres facteurs étiologiques possibles de stupeur ou de coma.

Sans examens complémentaires, le diagnostic d'intoxication est souvent impossible. La neuroimagerie et l'échographie Doppler transcrânienne ne révèlent aucune modification pathologique. En cas de surdosage de barbituriques et de benzodiazépines, l'EEG enregistre une activité bêta prédominante; en cas d'intoxication par d'autres drogues, des modifications diffuses de l'activité électrique cérébrale sont détectées. Ces études électrophysiologiques ne révèlent qu'un dysfonctionnement des structures corticales et souches. Il est utile de rechercher des traces de substances ou de drogues ingérées dans les poches de vêtements, dans les rangements de médicaments, sur une table de nuit, etc. Les principales méthodes diagnostiques sont les analyses de sang et d'urine pour détecter les agents toxiques; en cas de suspicion d'intoxication, on a recours à la diurèse forcée, à l'administration d'antidotes et à l'hémodialyse.

Processus d'occupation de l'espace intracrânien

La présence de symptômes de lésion cérébrale focale évoque la possibilité d'un processus volumétrique intracrânien (tumeur, hématome, abcès). La cause de l'obscurcissement de la conscience peut être la rupture d'un vaisseau alimentant la tumeur, une augmentation de l'œdème cérébral ou une altération du flux veineux. Les informations anamnestiques évoquant une possible pathologie cérébrale peuvent être absentes, et un œdème des papilles optiques n'est pas toujours observé. L'EEG révèle des modifications focales et diffuses de l'activité électrique. La ponction lombaire est associée à un risque: elle peut comprimer le lobe temporal ou coincer le cervelet dans le foramen magnum et comprimer le tronc cérébral.

Le diagnostic est établi par des études de neuroimagerie ou d’angiographie cérébrale.

Thrombose des sinus cérébraux et accident vasculaire cérébral

Dans de rares cas, une altération progressive de la conscience peut être le seul symptôme d'une thrombose du sinus cérébral. Le début de la maladie peut être aigu, subaigu ou chroniquement progressif. Dans la plupart des cas, les premiers symptômes sont des crises d'épilepsie et une mono- ou hémiparésie. Si ces symptômes surviennent pendant le travail, le diagnostic de thrombose du sinus veineux est le plus probable. Cependant, les cas de thrombose « spontanée » ne sont pas rares, auquel cas le diagnostic clinique immédiat est considérablement compliqué. Une pléocytose érythrocytaire peut être détectée dans le liquide céphalorachidien (ce qui, en général, conduit à l'hypothèse erronée d'une hémorragie sous-arachnoïdienne).

Causes de thrombose aseptique des gros sinus cérébraux: grossesse et période post-partum, maladie de Behçet, lupus érythémateux disséminé, utilisation de contraceptifs oraux, polyglobulie, syndrome des antiphospholipides, déficit en antithrombine III, protéine C, anémie hémolytique, traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, déshydratation sévère, occlusions artérielles cérébrales.

Causes de thrombose septique: infections générales et locales, maladies de l'oreille, de la gorge, du nez, des dents; furoncles faciaux, abcès cérébraux, ostéomyélite, pneumonie, endométrite post-partum, affections septiques.

Le diagnostic différentiel de la thrombose du sinus dural est réalisé en cas d'altération de la circulation artérielle cérébrale, de tumeur cérébrale, de méningo-encéphalite et d'éclampsie.

L'AVC hémorragique s'accompagne souvent d'une évolution rapide (parfois instantanée) vers un état comateux, mais une détérioration lente (subaiguë) de l'état et une aggravation des symptômes neurologiques sont possibles. Des hémisyndromes, des signes pyramidaux bilatéraux, un syndrome méningé et des lésions des nerfs crâniens sont également observés. Comme les AVC ischémiques, tous les autres accidents vasculaires cérébraux sont plus fréquents chez les personnes âgées et se développent dans un contexte de facteurs de risque connus.

Le diagnostic repose sur la neuroimagerie ou l'angiographie, avec une attention particulière portée à la vitesse du flux sanguin et à la visualisation des sinus pendant la phase tardive de l'onde de pouls. Si le diagnostic de thrombose sinusale est confirmé, une étude détaillée du système hémostatique est obligatoire.

Les méthodes de neuroimagerie sont particulièrement utiles au diagnostic (le « signe delta » en scanner: l'agent de contraste entourant le sinus thrombosé forme un A, ressemblant à la lettre grecque delta).

Ischémie cérébrale diffuse

L'ischémie cérébrale diffuse associée à une anoxie en cas de bloc auriculo-ventriculaire ou de fibrillation ventriculaire, ou, par exemple, à une intoxication au monoxyde de carbone, peut entraîner une aggravation progressive de la maladie. Pour le diagnostic, l'anamnèse indiquant une maladie cardiaque, l'analyse des symptômes cliniques et l'ECG sont importants.

Encéphalite, méningite

Le diagnostic d'encéphalite en phase aiguë est souvent difficile. Il est important de considérer l'existence de deux types d'encéphalite. L'encéphalite post-infectieuse (encéphalomyélite) se développe généralement suite à une infection virale mal définie, affectant généralement les voies respiratoires et étant plus fréquente chez l'enfant. Elle se manifeste principalement par des symptômes cérébraux généraux, dont les plus frappants sont une léthargie, des crises d'épilepsie généralisées et un ralentissement diffus de l'activité EEG, sans ou avec des modifications focales minimes. Les symptômes neurologiques varient et reflètent la localisation de la lésion prédominante. Les signes de démyélinisation prédominent.

Contrairement à l'encéphalite post-infectieuse, l'encéphalite virale aiguë implique une atteinte focale du tissu cérébral d'un hémisphère par un agent viral, qui se manifeste (outre une altération progressive de la conscience) par des symptômes focaux tels que l'aphasie ou l'hémiplégie. Nous ne considérons pas ici les infections virales lentes.

Toutes les encéphalites virales se caractérisent par un début aigu et de la fièvre. Les manifestations cliniques de la plupart des encéphalites virales comprennent des céphalées, de la fièvre, une altération de la conscience, une désorientation, des troubles de la parole et du comportement, ainsi que des signes neurologiques tels qu'une hémiparésie ou des crises d'épilepsie. Ces symptômes distinguent l'encéphalite virale de la méningite virale, qui se manifeste généralement par une raideur de la nuque, des céphalées, une photophobie et de la fièvre. Certains virus ont un tropisme pour certains types de cellules du cerveau (le poliovirus affecte préférentiellement les motoneurones; le virus de la rage - les neurones du système limbique; les lésions des neurones corticaux entraînent des crises d'épilepsie et des symptômes focaux; l'herpès symplex affecte principalement les lobes temporaux (aphasie, anosmie, crises temporales, autres symptômes focaux). La situation épidémiologique peut aider à identifier la nature du virus. Une pléocytose (principalement des cellules mononucléaires) et une augmentation de la teneur en protéines sont généralement présentes dans le liquide céphalo-rachidien. Parfois, le liquide céphalo-rachidien peut être normal. L'EEG et l'IRM révèlent des modifications focales dans le cerveau. Les études sérologiques du liquide céphalo-rachidien dans la période aiguë ne sont pas toujours utiles au diagnostic.

Diagnostic de la méningite

Le diagnostic de méningite est moins difficile. Dans le tableau clinique d'inconscience, le syndrome méningé domine. L'analyse du liquide céphalorachidien résout presque tous les problèmes diagnostiques.

Encéphalopathie de Wernicke

L'apparition aiguë ou subaiguë de troubles pupillaires chez un patient, tels qu'une dilatation pupillaire irrégulière avec photoréactions altérées, devrait faciliter le diagnostic d'encéphalopathie de Wernicke. Le diagnostic est confirmé par l'apparition de troubles oculomoteurs, d'ataxie, de nystagmus et de confusion. Ces symptômes sont dus à une atteinte du mésencéphale. À ce stade de la maladie, seule une légère altération de la conscience est observée, le système réticulaire activateur n'ayant pas encore été significativement endommagé. Presque tous les patients présentent des signes cliniques d'abus chronique d'alcool: ictère léger des téguments, varices, tremblements des doigts, perte des réflexes achilléens. Une anamnèse objective, recueillie auprès de la famille ou des connaissances du patient, est importante.

État de mal épileptique (crises partielles simples et complexes)

Lors d'une série de crises d'épilepsie partielles (simples ou complexes), il peut arriver qu'une opacité progressive de la conscience ne se produise pas. Ce phénomène est abordé dans ce chapitre, car le moment d'une modification brutale de l'état de conscience peut échapper au médecin, qui peut alors ne constater qu'une détérioration progressive de l'état. Le syndrome épileptique débute très rarement par un état de mal épileptique; si le médecin connaît les antécédents de crises d'épilepsie du patient, le diagnostic d'état de mal épileptique ne devrait pas poser de difficultés. Les principaux symptômes sont des convulsions et des mouvements stéréotypés caractéristiques. En cas d'état de mal épileptique lors de crises partielles simples, il s'agit de contractions oculaires nystagmoïdiennes ascendantes d'environ trois par seconde et, parfois, de contractions des muscles faciaux. En cas de crises partielles complexes, on observe des mouvements de mastication ou de déglutition bien connus et/ou des mouvements stéréotypés des deux mains, parfois des vocalisations. Le diagnostic est confirmé par les résultats d'un examen EEG: des périodes d'activité pointe-onde généralisée avec une fréquence de 3 par seconde ou des complexes bilatéraux pointe-onde lente dans les dérivations temporales sont enregistrés. Bien que cette affection se développe de manière aiguë, si aucune aide n'est apportée pour une raison quelconque, l'état épileptique peut entraîner un œdème cérébral progressif et le décès du patient.

Troubles métaboliques

Les manifestations cliniques des troubles métaboliques sont très peu spécifiques et leur diagnostic n'est possible qu'à l'aide d'un large éventail d'examens biologiques. La cause la plus fréquente est l'hyperglycémie (diabète sucré), la forme hyperosmolaire étant plus fréquente que la forme acidocétose. Pour exclure un diabète sucré, une consultation avec un thérapeute et un dépistage d'autres troubles métaboliques (urémie, insuffisance hépatique, etc.) sont nécessaires.

Augmentation de la viscosité du sang (déshydratation)

Souvent, les patients âgés ne bénéficiant pas de soins adéquats sont hospitalisés à un stade de trouble progressif de la conscience, dû à une déshydratation. Cela peut se produire, par exemple, chez les patients atteints de démence: ils peuvent tout simplement oublier de boire. Cependant, ce syndrome peut survenir ailleurs que chez un patient à domicile. Un neurologue peut être confronté à une telle situation en hôpital chirurgical, lorsqu'un patient sous nutrition parentérale ne reçoit pas suffisamment de liquide en période postopératoire. L'utilisation excessive de diurétiques chez un patient âgé, en particulier chez un diabétique (parfois non diagnostiqué), est toujours susceptible d'aggraver son état.

Une détérioration progressive de la conscience peut être provoquée par d'autres maladies somatiques (insuffisance cardiaque, pneumonie), qui s'accompagnent généralement d'un tableau clinique caractéristique et des résultats correspondants de l'examen paraclinique (ECG, radiographie thoracique, etc.).