Tumeur de Wilms
Dernière revue: 23.04.2024
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Tumeur de Wilms chez les enfants (néphrome embryonnaire, adénosarcome, néphroblastome) est une tumeur maligne qui se développe à partir de bookmarkking rénale pluripotente - un blastème métanéphrogène.
La tumeur de Wilms est retrouvée à une fréquence de 7-8 pour 1 million d'enfants de moins de 15 ans, indépendamment du sexe. Presque toutes les tumeurs rénales chez les enfants sont représentées par la tumeur de Wilms. Selon l'apparition dans l'enfance, le néphroblastome se classe au quatrième rang parmi toutes les tumeurs.
Anatomie pathologique
Le néphroblastome est une tumeur solide, recouverte d'une capsule. Pendant assez longtemps, la tumeur se développe expansivement, ne pas germer la capsule et ne pas métastaser. Dans le même temps, il peut acquérir de très grandes dimensions, en serrant et en repoussant les tissus environnants. Dans l'épaisseur du tissu tumoral, de petits foyers d'hémorragies fraîches et anciennes sont révélés. Le développement ultérieur de la croissance tumorale conduit à la germination de la capsule et à la métastase.
Les éléments épithéliaux et latéraux sont détectés histologiquement. Les éléments épithéliaux sont représentés par des champs solides ou des brins de cellules, au centre desquels se forment des tubules ressemblant à des tubules rénaux. Entre les champs comporte un tissu fibreux lâche solide - stroma, qui peut répondre à divers dérivés mésodermiques (fibres musculaires striées et lisse, le tissu adipeux, du cartilage, des vaisseaux, parfois - les dérivés ectodermiques et la plaque neurale).
Dans la littérature mondiale, on distingue plusieurs variantes morphologiques de la tumeur de Wilms considérées comme défavorables sur le plan pronostique et, dans 60% des cas, fatales (en général, ces signes sont révélés dans 10% des néphroblastes).
Qu'est-ce qui cause la tumeur de Wilms?
L'anaplasie est une variante histologique, dans laquelle une variabilité élevée de la taille des noyaux cellulaires avec des structures mitotiques anormales et une hyperchromasie des noyaux hypertrophiés est déterminée. Cette variante se produit chez les enfants âgés d'environ 5 ans.
Tumeur raboidoïde - se compose de cellules avec des inclusions éosinophiles fibreuses, mais ne contient pas de cellules de véritable muscle strié. Il se produit dans les plus petits enfants.
Sarcome des cellules claires - contient des cellules en forme de fuseau avec une structure de vasocentre. Il domine chez les garçons et métastase souvent aux os et au cerveau.
Les métastases se produisent principalement dans les poumons, ainsi que dans le foie et les ganglions lymphatiques.
Les symptômes de la tumeur de Wilms chez les enfants
De la triade classique des signes de tumeurs rénales - hématurie, tumeur palpable et syndrome de la douleur abdominale - la tumeur de Wilms se manifeste le plus souvent initialement par une formation palpable dans la cavité abdominale. La douleur et l'hématurie sont révélées plus tard. Dans 60% des cas avec l'hypertension artérielle jointes. De plus, des signes non spécifiques (fièvre, cachexie, etc.) peuvent être observés.
L'âge moyen au moment du diagnostic est de 3 ans. Il convient de garder à l'esprit que la tumeur de Wilms est souvent associée à des anomalies congénitales du système génito-urinaire, des aniridies sporadiques et de l'hémi-hypertrophie. Des formes familiales de tumeur de Wilms sont connues, qui sont caractérisées par une incidence élevée de lésions tumorales bilatérales et d'anomalies congénitales plus fréquentes. Si l'un des parents révèle une tumeur de Wilms familiale ou bilatérale, la probabilité de l'enfant est d'environ 30%.
Selon le degré de propagation de la tumeur, 5 étapes du processus tumoral sont isolées. Au premier stade, le processus est limité au rein et la tumeur ne germe généralement pas la capsule. La tumeur peut être enlevée sans rompre la morphologie de la capsule ne soit pas détecté le long du bord de la préparation de tissu de la tumeur. Au stade II, la tumeur se propage au-delà du rein, peut être complètement enlevé. Morphologiquement, les cellules tumorales peuvent être trouvées dans le tissu pararenal. Au stade III métastases negematogennoe de croissance de la tumeur se produit dans la cavité abdominale (ganglions lymphatiques périartériels et le rein de grille, les implants tumorales dans le péritoine, le tissu de la tumeur peritoneale augmente, avec un examen morphologique a révélé les cellules tumorales au niveau du bord du médicament). Au stade IV métastase hématogène de la tumeur dans les poumons, les os, le foie, le SNC est noté. Au stade V, la tumeur se propage au second rein.
Diagnostic de la tumeur de Wilms chez les enfants
La détection d'une formation palpable dans la cavité abdominale, en particulier en association avec une hématurie, nécessite l'exclusion du néphroblastome. Dans un petit pourcentage de cas, la seule manifestation de la pathologie peut être une hématurie. Avec l'échographie et l'urographie excréteur, la localisation intracrânienne du néoplasme, la destruction du système collecteur du rein est détectée. Il est possible de détecter des calcifications à la place d'anciennes hémorragies et des signes de thrombose de la veine cave inférieure.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres tumeurs, principalement avec le neuroblastome de l'espace rétropéritonéal émanant des glandes surrénales ou des ganglions paravertébraux.
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Traitement de la tumeur de Wilms chez les enfants
Un traitement complexe est fourni, y compris la néphrectomie, la polychimiothérapie et la radiothérapie.
La néphrectomie est réalisée immédiatement après le diagnostic, même si des métastases sont présentes.
La tactique de traitement dépend largement du stade de la maladie. Au stade I-III, une néphrectomie est réalisée, et il est important de ne pas rompre la capsule intacte du rein, car cela aggrave considérablement le pronostic. Au degré II-III dans la période post-opératoire le cours de l'irradiation est conduit. Aux degrés IV-V sur les indications individuelles l'irradiation préopératoire de la tumeur est possible.
La polychimiothérapie est réalisée par tous les patients pendant la période postopératoire. La tumeur de Wilms est très sensible à la vincristine et à l'actinomycine D, qui sont appliquées en combinaison. Dans les cas les plus défavorables sur le plan pronostic, l'ifosfamide et les anthracyclines sont inclus dans la thérapie.
Aux États-Unis, le protocole le plus largement utilisé était le traitement du groupe national de recherche NWTS combiné; Dans les pays européens, le protocole SI0R est développé. L'efficacité de la thérapie sur chacun d'eux est à peu près la même.
Plus d'informations sur le traitement
Médicaments
Prévision
Le pronostic est relativement favorable chez les enfants de moins de 2 ans et avec une masse tumorale inférieure à 250 g. Les récurrences tumorales et la présence de signes histologiquement défavorables aggravent le pronostic.
Selon les données de BA Kolygin (1997), le taux de survie à 20 ans après un traitement complexe est de 62,4%, et ces dernières années, avec un protocole de traitement adéquat, le pourcentage de guérison est de 70-75% (survie à 8 ans).