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Tumeur de Wilms
Dernière revue: 12.07.2025
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La tumeur de Wilms chez l'enfant (néphrome embryonnaire, adénosarcome, néphroblastome) est une tumeur maligne qui se développe à partir d'une ébauche rénale pluripotente - le blastème métanéphrogénique.
La tumeur de Wilms survient chez 7 à 8 enfants sur 1 million de moins de 15 ans, quel que soit leur sexe. Presque toutes les tumeurs rénales chez l'enfant sont des tumeurs de Wilms. En termes de fréquence chez l'enfant, le néphroblastome se classe au quatrième rang parmi toutes les tumeurs.
Anatomie pathologique
Le néphroblastome est une tumeur solide recouverte d'une capsule. Pendant longtemps, la tumeur se développe de manière expansive, sans traverser la capsule ni métastaser. Parallèlement, elle peut atteindre des tailles très importantes, comprimant et déplaçant les tissus environnants. De petits foyers d'hémorragies récentes et anciennes sont détectés dans l'épaisseur du tissu tumoral. La poursuite de la croissance tumorale entraîne la croissance de la capsule et la formation de métastases.
Histologiquement, les éléments épithéliaux et storomaux sont mis en évidence. Les éléments épithéliaux sont représentés par des champs solides ou des cordons de cellules, au centre desquels se forment des tubules ressemblant à des tubules rénaux. Entre ces champs solides se trouve un tissu fibreux lâche, le stroma, dans lequel on trouve divers dérivés du mésoderme (fibres musculaires striées et lisses, tissu adipeux, cartilage, vaisseaux, et parfois des dérivés de l'ectoderme et de la plaque neurale).
Dans la littérature mondiale, on distingue plusieurs variantes morphologiques de la tumeur de Wilms, qui sont considérées comme pronostiques défavorables et qui dans 60 % des cas entraînent une issue fatale (en général, ces signes sont détectés dans 10 % des néphroblastomes).
Quelles sont les causes de la tumeur de Wilms?
L'anaplasie est une variante histologique caractérisée par une grande variabilité de la taille des noyaux cellulaires, des structures mitotiques anormales et une hyperchromasie des noyaux élargis. Cette variante survient chez les enfants vers l'âge de 5 ans.
Tumeur rhabdoïde – constituée de cellules avec inclusions éosinophiles fibreuses, mais sans véritables cellules musculaires striées. Survient chez les très jeunes enfants.
Sarcome à cellules claires – contient des cellules fusiformes à structure vasocentrique. Prédomine chez les garçons et métastase souvent aux os et au cerveau.
Les métastases se produisent principalement dans les poumons, ainsi que dans le foie et les ganglions lymphatiques.
Symptômes de la tumeur de Wilms chez les enfants
Parmi la triade classique des signes des tumeurs rénales – hématurie, tumeur palpable et syndrome de douleur abdominale – la tumeur de Wilms se manifeste le plus souvent initialement par une formation palpable dans la cavité abdominale. Douleur et hématurie sont détectées plus tard. Dans 60 % des cas, une hypertension artérielle s'ajoute avec le temps. De plus, des signes non spécifiques (fièvre, cachexie, etc.) peuvent être observés.
L'âge moyen au moment du diagnostic est de 3 ans. Il convient de noter que la tumeur de Wilms est souvent associée à des anomalies congénitales de l'appareil génito-urinaire, une aniridie sporadique et une hémihypertrophie. Il existe des formes familiales de tumeur de Wilms, caractérisées par une fréquence élevée de lésions tumorales bilatérales et des anomalies congénitales plus fréquentes. Si l'un des parents est diagnostiqué avec une tumeur de Wilms familiale ou bilatérale, la probabilité qu'elle se développe chez l'enfant est d'environ 30 %.
Selon l'étendue de la propagation tumorale, le processus tumoral se déroule en cinq stades. Au stade I, le processus est limité au rein et la tumeur ne se développe généralement pas à travers la capsule. La tumeur peut être retirée sans rupture de la capsule et, morphologiquement, aucun tissu tumoral n'est détecté le long du bord du prélèvement. Au stade II, la tumeur s'étend au-delà du rein et peut être entièrement retirée. Morphologiquement, des cellules tumorales sont détectables dans le tissu pararénal. Au stade III de la croissance tumorale, des métastases non hématogènes apparaissent dans la cavité abdominale (ganglions lymphatiques périartériels et hilaires rénaux; implants tumoraux sur le péritoine; la tumeur se développe à travers le tissu péritonéal; l'examen morphologique révèle des cellules tumorales le long du bord du prélèvement). Au stade IV, des métastases hématogènes de la tumeur sont observées vers les poumons, les os, le foie et le système nerveux central. Au stade V, la tumeur se propage au deuxième rein.
Diagnostic de la tumeur de Wilms chez les enfants
La détection d'une formation palpable dans la cavité abdominale, notamment en association avec une hématurie, nécessite l'exclusion d'un néphroblastome. Dans un faible pourcentage de cas, l'hématurie peut constituer la seule manifestation pathologique. L'échographie et l'urographie excrétrice révèlent une localisation intrarénale de la tumeur et une destruction du système collecteur rénal. Des calcifications peuvent être détectées au niveau d'anciennes hémorragies et des signes de thrombose de la veine cave inférieure.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres tumeurs, principalement avec le neuroblastome rétropéritonéal provenant des glandes surrénales ou des ganglions paravertébraux.
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Traitement de la tumeur de Wilms chez l'enfant
Un traitement complexe est réalisé, comprenant une néphrectomie, une polychimiothérapie et une radiothérapie.
La néphrectomie est réalisée immédiatement après le diagnostic, même en présence de métastases.
Les stratégies thérapeutiques dépendent largement du stade de la maladie. Aux stades I à III, une néphrectomie est initialement pratiquée, tout en prévenant la rupture de la capsule rénale intacte, car cela aggrave considérablement le pronostic. Aux stades II et III, une radiothérapie est administrée en postopératoire. Aux stades IV et V, une irradiation préopératoire de la tumeur est possible selon les indications individuelles.
Une polychimiothérapie est administrée à tous les patients en période postopératoire. La tumeur de Wilms est très sensible à la vincristine et à l'actinomycine D, utilisées en association. Dans les cas les plus défavorables au pronostic, l'ifosfamide et les anthracyclines sont inclus dans le traitement.
Aux États-Unis, le protocole thérapeutique le plus utilisé est celui du NWTS National Research Team; en Europe, c'est le protocole SIOR qui a été développé. L'efficacité thérapeutique est sensiblement la même dans chacun de ces deux protocoles.
Plus d'informations sur le traitement
Médicaments
Prévision
Le pronostic est relativement favorable chez les enfants de moins de 2 ans au moment du diagnostic et dont la masse tumorale est inférieure à 250 g. La récidive tumorale et la présence de signes histologiquement défavorables aggravent le pronostic.
Selon BA Kolygin (1997), le taux de survie à 20 ans après une thérapie complexe est de 62,4 %, et ces dernières années, avec une mise en œuvre adéquate du protocole thérapeutique, le taux de guérison est de 70 à 75 % (taux de survie à 8 ans).
Использованная литература